РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ, ОСЛОЖНЕННОЙ СИНДРОМОМ ВНЕПЕЧЕНОЧНОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |

(0,4). Наибольший — в Тамбовской обл. (29,3), Хабаровском крае (16,4), Ярославской области и г.ф.з. Москва (11,9). Средняя продолжительность пребывания на койках ГДС в РФ сократилась к 2021 г. с 6,9 до 6,4 дня (6,3%). Минимальная длительность лечения отмечена в Белгородской, Тамбовской и Новосибирской обл. (по 1 дню), Пермском крае (1,4 дня), Ивановской (1,7 дня) и Тверской (2 дня) обл. Штатные должности врачей для ГДС рекомендованы Порядком по гематологии, однако в основном для обеспечения работы ГДС привлекаются врачи из других гематологических подразделений. Режим работы в 1—2 смены, редко в 3.

Заключение. Несмотря на доказанную эффективность, ГДС недостаточно широко внедрены в систему здравоохранения РФ (отсутствуют в 29 регионах), что связано с организационными сложностями на уровне субъекта РФ: необходимость лицензирования, отсутствие объемов, кадровый дефицит. Необходимо продолжить внедрение СЗТ по профилю «гематология» в субъектах РФ, которые являются современной, экономически целесообразной формой оказания медицинской помощи взрослому населению позволяющей эффективно обследовать и лечить пациентов с ЗСК, сохраняя привычное им качество жизни.

Латышев В. Д., Цветаева Н. В., Батров П. А., Гржимоловский А. В., Данишян К. И., Лукина Е. А.

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ, ОСЛОЖНЕННОЙ СИНДРОМОМ

ВНЕПЕЧЕНОЧНОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — редкое клональное заболевание системы крови, ключевыми проявлениями которого являются комплементопосредованный внутрисосу-дистый гемолиз, дисфункция костного мозга и частые тромботические осложнения. Тромбоз воротной вены составляет около 10% в структуре всех тромботических осложнений ПНГ. Нарушение оттока крови в системе воротной вены приводит к развитию внепеченочной портальной гипертензии (ВПГ) — состояния, характеризующегося спленомегалией, цитопенией, наличием варикозно-расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка и высоким риском кровотечений из ВРВ. Терапия портальной гипертензии представляет особые трудности у больных ПНГ в связи с наличием цитопении и исходных нарушений в системе гемостаза.

Цель работы. Провести анализ результатов лечения пациентов с ПНГ, осложненной развитием ВПГ.

Материалы и методы. В анализ включены 4 больных с ПНГ и наличием синдрома ВПГ, развившегося в результате тромбоза воротной вены. Диагноз ПНГ былустановлен в соответствии с национальными клиническими рекомендациями. Для выявления синдрома портальной гипертензии применяли инструментальные методы диагностики: УЗИ органов брюшной полости с допплерометрией сосудов, КТ органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением, ЭГДС с оценкой ВРВ пищевода и желудка. Всем больным было проведено хирургическое лечение портальной гипертензии в объеме

Таблица

спленэктомии с (у 3 больных) или без (1) прошивания ВРВ желудка (в отделении гематологической хирургии ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России).

Результаты и обсуждение. Основные характеристики больных и проведенных оперативных вмешательств приведены в таблице. Медиана размера ПНГ-клона составила 95%. Терапию экулизума-бом на момент проведения хирургического лечения портальной гипертензии получали 2 больных. У 2 других больных патогенетическая терапия ПНГ была начата после оперативного лечения. У всех 4 больных операция осложнилась большой интраоперационной кро-вопотерей, что было обусловлено кровотечением из варикозно-изме-ненных венозных коллатералей. У 2 из 4 больных имели место послеоперационные осложнения. У всех больных после спленэктомии отмечен полный или частичный регресс цитопении. На данный момент (12.2023 г.) срок наблюдения составляет от 12 до 84 (медиана — 42) месяцев; все больные живы, рецидивов желудочно-кишечных кровотечений не было.

Заключение, синдром ВПГ у больных с ПНГ представляет собой особую ситуацию, требующую координированного мультидисципли-нарного подхода (гематологи, хирурги, анестезиологи, эндоскописты) в связи с крайне высокими периоперационными рисками. В 4 приведенных случаях своевременного оперативного лечения портальной гипертензии наблюдаются хорошие отдаленные результаты: отсутствуют желудочно-кишечные кровотечения и критическая цитопения.

Пол, возраст на момент операции Локализация тромбозов Степень ВРВ до операции Терапия экулизумабом до операции Объем операции Кровопотеря Послеоперационные осложнения Показатели крови до операции Показатели крови после операции

Ж, 75 Воротная вена, инфаркты селезенки Пищевод 3 ст. Желудок 3 ст. Да Спленэктомия, гастротомия, прошивание ВРВ желудка 3000 мл Динамическая тонкокишечная непроходимость, лакунарный инфаркт ГМ, атония мочевого пузыря НЬ 43 г/л PLT24 WBC 2,1 ЛДГ 177 ПТИ 41% НЬ 75 г/л PLT 254 WBC 4,9 ЛДГ 212 ПТИ 43%

М, 61 Воротная вена, селезеночная вена Пищевод 3 ст. Желудок 3 ст. Да Спленэктомия, гастротомия, прошивание ВРВ пищевода и желудка 4500 мл Левосторонний гидроторакс, панкреатит НЬ 83 г/л PLT57 WBC 1,7 ЛДГ 307 ПТИ 78% НЬ 89 г/л PLT448 WBC 4,77 ЛДГ 470 ПТИ 78%

Ж, 28 Воротная вена, инфаркт селезенки Пищевода 2 ст. Желудок 2 ст. Нет Спленэктомия 4000 мл Нет НЬ 67 г/л PLT21 WBC 0,8 ЛДГ 5074 ПТИ 78% НЬ 119 г/л PLT 302 WBC 4,8 ЛДГ 2530 ПТИ 94%

Ж, 26 Воротная вена, селезеночная вена, верхняя брыжеечная вена Пищевод 3 ст. Желудок 3 ст. Нет Спленэктомия, гастротомия, прошивание ВРВ желудка 2000 мл Нет НЬ бОг/л PLT26 WBC 1,3 ЛДГ 3350 ПТИ 56% НЬ 100 г/л PLT 355 WBC 2,8 ЛДГ 2200 ПТИ 81%