CC BY
0
При л о ж ен и е 1
Куга П. С., Певцов Д. Э., Кучер М. А., Эстрина М. А., Зубаровская Л. С., Кулагин А. Д. ПРОГНОСТИЧЕСКИЙ КАЛЬКУЛЯТОР ДОЗЫ ЭРИТРОЦИТНОЙ ВЗВЕСИ ДЛЯ ДЕТЕЙ В ОНКОГЕМАТОЛОГИИ
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. P.M. Горбачевой, ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова, Санкт-Петербург, Россия
Введение. Иммунологическая и инфекционная безопасность, наряду с клинической эффективностью являются ключевыми параметрами заместительной гемотрансфузионной терапии (ЗГТТ) во время терапии онкологических, гематологических и наследственных заболеваний. На сегодняшний день дозирование эритроцитной взвеси (ЭВ) у детей при коррекции анемии, вызванной костномозговой недостаточностью, остается нерегламентированным, что может быть сопряжено с развитием осложнений ЗГТТ.
Цель работы. Оценить практическую значимость прогностического калькулятора дозы ЭВ для детей при анемии, вызванной костномозговой недостаточностью.
Материалы и методы. В НИИ ДОГиТ им. P.M. Горбачевой с 2018 по 2020 год в двухэтапное исследование включено 175 пациентов с он-когематологическими и наследственными заболеваниями в возрасте от 3 месяцев до 11 лет (медиана 4 года), с массой тела 5-30 кг, которым было выполнено 753 трансфузии ЭВ облученной, лейкоредуцирован-ной при анемии средней и тяжелой степеней тяжести, без признаков геморрагического синдрома. Были определены факторы, влияющие на прирост уровня гемоглобина (НЪ): возраст, миелодиспластический синдром, ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, ге-патоспленомегалия, избыток массы тела и фебрильная лихорадка. Прирост НЪ до 10 г/л был определен, как клинически незначимый, выше 30 г/л, как избыточный. У детей до 1 года в 23,5% (n=16) отмечался избыточный прирост НЪ. Из них в 62,5% (я=10) после трансфузий отмечалось снижение СКФ максимально на 22% от ис-ходногоуровня. В группе старше года в 11,8% (n=81) был выявлен избыточный прирост НЪ, СКФ уменьшалась в 49,4% случаев из них (я=40), максимально на 30,6% от исходной. На основании полученных данных была сформирована и запатентована модель прогнозирования эффективности трансфузии ЭВ у детей (Пат. 2794332 Российская Федерация МПК А61В 5/01, G16H 50/20. № 2022112531; заявл. 05.05.2022; опубл.17.04.2023,
Бюл. № 11). Для удобства использования модели был создан «Прогностический калькулятор дозы эритроцитной взвеси для детей в онкогематологии».
Результаты и обсуждение. На втором этапе — в проспективной части исследования с использованием прогностического калькулято-рау 55 пациентов от 3 месяцев до 9 лет (медиана4 года), с массой тела 5-30 кг были проведены 124 трансфузии ЭВ. Согласно рекомендуемой дозе 8-10-12 мл/кг была проведена 61 трансфузия, эффективность модели составила 92% (п=56). В контрольной группе 63 трансфузии были проведены лечащими врачами без применения калькулятора. В данной группе в 89% случаев (п=56) прогнозирование прироста находилось в коридоре «эффективность-безопасность», 11% трансфузий (п=7) были с избыточным приростом. В общей прогностической группе в 90,3% случаев (я=112) прирост уровня НЪ соответствовал значениям, полученным калькулятором.
Заключение. В настоящее время «Прогностический калькулятор дозы эритроцитной взвеси для детей в онкогематологии» введен в рутинную практику НИИ ДОГиТ им. РМ. Горбачевой, что позволяет осуществлять ЗГТТ у пациентов детского возраста с доказательной эффективностью и безопасностью. Бесплатная онлайн версия калькулятора доступна по ссылке Ъ^рзУ/гЪссЪхЫгеп.зЪтуаррз.ю/са^/ и на сайте Ь^рэУ/МЬт^сот/, в разделе «Для гематолога».
Кузнецов Ю. Н., Голубовская И. К., Климова О. У., Марченко М. В., Кулагин Е. А., Осипова А. А., Быкова Т. А., Садыков А. М.,
Бархатов И. М., Буг Д. С., Байков В.В., Кулагин А. Д.
ПРОБЛЕМЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С ВРОЖДЕННЫМ ДИСКЕРАТОЗОМ
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. P.M. Горбачевой, ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова, Санкт-Петербург, Россия
Введение. Врожденный дискератоз (ВД) — это генетически детерминированный наследственный синдром, развивающийся вследствие нарушения биологии теломер. Основными проявления ВД являются костномозговая недостаточность, иммунодефицит, прогрессирующая дисфункция различных органов и высокий риск развития онкологических заболеваний [Оока1 I., 2010]. Исторически данная патология ассоциирована с детским возрастом, однако, с развитием новых высокоспецифичных методов диагностики,участились случаи диагностики ВДувзрослых пациентов [ЬисЪкт А.У! еЪ.а1., 2021].
Цель работы. Охарактеризовать варианты гематологических и негематологических проявлений и проанализировать этапы диагностики и результаты леченияу взрослых пациентов с ВД.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 10 взрослых пациентов сустановленным диагнозом ВД. Медиана воз-растапациентов 35 лет (22—51 год), соотношение М/Ж — 8/2.
Результаты и обсуждение. Медиана возраста дебюта составила 27 лет (14—43 года), у 9 (90%) — в возрасте старше 18 лет. Гематологический дебют в виде панцитопении имели 3 пациента, билинейной цитопении — 6, изолированной тромбоцитопении — 1. Макроцитоз установлен у 7 пациентов, медиана МСУ^ во всей
когорте составила 118 фл (91,5—119,4). Морфологическая картина костного мозга в дебюте соответствовала гипоплазии кроветворения у 9 пациентов, у одного — миелодисплазии. Клон ПНГ и хромосомные аберрации отсутствовали у всех больных. Зависимость от трансфузий компонентов крови развили 9 пациентов, снижение абсолютного числа нейтрофилов <0,5х109/л зафиксировано у 4. Трансформация в МДС произошла у 1 пациента через 8 лет от дебюта ВД. У 9 пациентов присутствовали элементы кожно-сли-зистой триады, в 7 случаях имелись другие органные поражения: ранняя седина (n=7), фиброз легких (n=5), фиброз печени (n=4), асептические некрозы головок бедренных/плечевых костей (n=3), нейросенсорная тугоухость (n=l), стеноз мочеточников (n=l), ско-лиоз (n=l), стриктура пищевода (n=l), гипоплазия мозжечка (n=l). Семейным анамнез расценивался как отягощенный у 7 пациентов, включая 3 наблюдения в одной семье. ВД распознан в дебюте у трех пациентов (30%), в остальном трактовались как приобретенная апластическая анемия (n=3), иммунная тромбоцитопения (n=3), МДС (n=l). Медиана времени до верификации диагноза — 3 года (6 месяцев — 13 лет). Генетически подтвержден диагноз у 9 больных: мутации в гене TERC (n=6), DKC1 (n = 3). Средняя абсолютная
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
длина теломер составила 2,3 кб (0,5—3,9 кб) (я=10). Аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток получили 3 пациента, к моменту анализа жив 1 пациент (+9 лет). Терапия ан-дрогенами проведена 3 больным, медиана времени терапии составила 8 месяцев (1—12 месяцев), во всех случаях гематологический ответ отсутствовал.
Заключение. ВД может скрываться под масками различных заболеваний ввиду своего полиорганного течения. Гематологический дебют ВД возможен во взрослом возрасте, что необходимо помнить при дифференциальной диагностике цитопений. Результаты лечения ВД у взрослых больных остаются неудовлетворительными, необходимы многоцентровые исследования и создания протоколов ведения таких больных.
Куксина Е. В., Хичева Г. А., Купряшов А. А.
ВЛИЯНИЕ ТРАНСФУЗИЙ ЭРИТРОЦИТОВ У ПАЦИЕНТОВ С ПРЕДОПЕРАЦИОННОЙ АНЕМИЕЙ НА ИСХОДЫ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ
НА КЛАПАНАХ СЕРДЦА. РЕЗУЛЬТАТЫ ПСЕВДОРАНДОМИЗАЦИИ
НМИЦССХим.А.Н. Бакулева
Введение. Предоперационная анемия является предиктором переливания аллогенных эритроцитов, а их совокупность ухудшает исходы после операции. Однако, до сих пор сохраняется скепсис к данному фактору риска и приверженность к губительной трансфу-зионной тактике.
Цель работы. Целью данного исследования является изучение влияния дооперационной анемии на увеличение трансфузий и связь переливания аллогенных эритроцитов с худшими послеоперационными исходамиу гомогенных групп пациентов.
Материалы и методы. Выполнена псевдорандомизация — Propensity Score Matching (PSM), 651 пациента, подвергшихся в 2019 году плановому хирургическому изолированному вмешательству на клапанах сердца/ аорты, в условиях искусственного кровообращения. PSM основана на анализе дооперационных характеристик и операционных данных в программе SPSS 26.0 с допуском соответствия равном 0,01. Отличительным признаком групп было лишь наличие анемии перед операцией, суровнем гемоглобинаниже 130 г/л.
Результаты и обсуждение. В когорте в целом (651 пациент) переливание аллогенных эритроцитов потребовалось 133 (20,4%) пациентам: 100 (43,3%) пациентам с исходной анемией и 33 (7,9%) пациентам без нее. После псевдорандомизации сформировано две группы по 204 пациента, в которых единственным отличительным признаком была предоперационная анемия. Трансфузии эритроци-товувеличивали летальность и частоту наступления комбинированной конечной точки как в когорте в целом (^<0,0001), так и в группах после PSM (^=0,003 и ^<0,0001, соответственно). Негативные
результаты лечения в группе после PSM. обуславливались увеличением частоты сердечной (2 (10%)/1 (0,5%), ^=0,026), почечной (3 (15%)/0, ^=0,001), дыхательной недостаточности (3 (15%)/1 (0,5%), ^ = 0,003), неврологических (3 (15%)/2 (1,1%), ^<0,0001) и инфекционных осложнений (4 (20%)/2 (1,1%), ^<0,0001). При сопоставимой кровопотере (мл) в группах с анемией 700 [500—1400] и без 600 [500—1400], ^=0,810 после PSM, прослеживается явная негативная тенденция терапии, демонстрирующая, увеличение часов ИВ Л (22,2 [12,0—88,5] vs 17,2 [12,65—21,9], ^=0,043), количества суток лечения В реанимации (1,1 [0,9-4,1] vs 0,0 [0,8-1,1],^=0,002) и стационаре (10 [8—14] vs 15 [8—24,8], ^=0,027). При проведении регрессионного анализа на первое место вышли 2 фактора, влияющие на летальность: трансфузия донорских эритроцитов (ОШ 5,81 (95%ДИ 2,03—16,58), ^<0,0001) и длительность искусственного кровообращения (ОШ 1,02 (95%ДИ 1,01-1,06), ^<0,0001). Предикторами переливания аллогенных эритроцитов являются: предоперационная анемия (9,61 (5,61—16,46 ^<0,0001), сопутствующая хроническая болезнь почек (2,98 (1,61—5,54), ^<0,0001) и длительность искусственного кровообращения (1,013 (1,007-1,019),^<0,0001).
Заключение. Трансфузии эритроцитов не способны сгладить негативное влияние дооперационной анемии. Наряду с операционной травмой, они являются независимым фактором риска летальности и послеоперационной заболеваемости. Своевременное лечение дооперационной анемии и предупреждение трансфузий, в т.ч. за счет строго подхода к их назначению, являются факторами снижения риска кардиохирургических вмешательств.
Кунафина Р. И.1, Звонков Е. Е.2, Габеева Н. Г.2, Асфандиярова И. В.1
ОПЫТ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ М-ШЬ-ВЕМ-90 В РЕСПУБЛИКЕ БАШКОРТОСТАН ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ДИФФУЗНОЙ В-КЛЕТОЧНОЙ КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЫ У ПАЦИЕНТОВ ГРУППЫ НЕБЛАГОПРИЯТНОГО ПРОГНОЗА
'ГАУЗ РКОД МЗ РБ, 2ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — заболевание, характеризующееся агрессивным течением. Первая линия терапии с достижением полной ремиссии является целью лечения. Золотой стандарт R-CHOP у пациентов группы высокого риска недостаточно эффективен, в связи с этим поиск новых эффективных подходов к терапии данной группы пациентов является актуальной проблемой. С 2023 года подудаленным руководством отделения гематологии и химиотерапии лимфом с блоком трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России на базе ОПЛТ1 ГАУЗ РКОД Минздрава РБ начата внедрение в клиническую практику блоковая терапия по протоколу NHL-BFM-90.
Цель работы. В течение 2023 года на основании распространенности, морфологии, FISH исследований в отделении было пролечено 7 пациентов с диагнозом ДВКЛ блоковой терапией.
Материалы и методы. В исследуемой группе, включавшей 7 больных, соотношение мужчин и женщин было, примерно, одинаковым (57 и 42% соответственно). Медиана возраста больных составила 43,5 (35-52) лет. Согласно шкале оценки соматического статуса ECOG: 7 (100%) пациентов имели 1 балл. Распределение по стадиям в соответствии с классификацией Ann Arbor-II — 1 (14% — с поражением молочных желез), III - 2 (28%), IV - 4 (58%). У 3 (42%) пациентов выявлено поражение более 1 экстранодальной области. Вовлечение
костного мозга наблюдалось у 2 (28%) больных. У 4 (58%) пациентов заболевание манифестировало с В-симптомов. Повышение активности сывороточного фермента ЛДГ отмечено в 2 (28%) случаях. Распределение больных по группам риска в соответствии с критериями МПИ было следующим: 5 (72%) — промежуточный высокий; 2 (28%) — высокий.
Результаты и обсуждение. Пациентам проведено от 1 до 6 блоков в зависимости от стадии и клинической ситуации. 1 пациент получил 1 блок, далее лечение не продолжено. Остальным пациентам планируется завершение терапии до 4 блоков. 3 пациентам из 7 были проведены диагностические люмбальные пункции, признаков поражения ликвора цитологическим и биохимическим ликвором не было выявлено. Один пациент проведены интратекальные введения цитостатиков в связи с инвазией опухоли в оболочки спинного мозга науровне шеи. Переносимость лечения былаудовлетво-рительная, блоковая терапия сопровождалась гематологической токсичностью до 3—4-й степени, которая купировалась, частыми поражениями слизистых, а такжеу пациентов отмечались инфекционные осложнения. Оценка проводимой блоковой ПХТ по результатам ПЭТ КТ исследования: полный метаболический ответ по шкале Оеа^Ше наблюдаетсяу 4 пациентов (85%), а именно 16 — 2 (28%), 36 — 2 (28%); частичный ответ 46 — у 2 пациентов (28%), у 1 пациента не был проведен контроль ПЭТ КТ из-заухудшения состояния
