CC BY
0
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
длина теломер составила 2,3 кб (0,5—3,9 кб) (я=10). Аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток получили 3 пациента, к моменту анализа жив 1 пациент (+9 лет). Терапия ан-дрогенами проведена 3 больным, медиана времени терапии составила 8 месяцев (1—12 месяцев), во всех случаях гематологический ответ отсутствовал.
Заключение. ВД может скрываться под масками различных заболеваний ввиду своего полиорганного течения. Гематологический дебют ВД возможен во взрослом возрасте, что необходимо помнить при дифференциальной диагностике цитопений. Результаты лечения ВД у взрослых больных остаются неудовлетворительными, необходимы многоцентровые исследования и создания протоколов ведения таких больных.
Куксина Е. В., Хичева Г. А., Купряшов А. А.
ВЛИЯНИЕ ТРАНСФУЗИЙ ЭРИТРОЦИТОВ У ПАЦИЕНТОВ С ПРЕДОПЕРАЦИОННОЙ АНЕМИЕЙ НА ИСХОДЫ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ
НА КЛАПАНАХ СЕРДЦА. РЕЗУЛЬТАТЫ ПСЕВДОРАНДОМИЗАЦИИ
НМИЦССХим.А.Н. Бакулева
Введение. Предоперационная анемия является предиктором переливания аллогенных эритроцитов, а их совокупность ухудшает исходы после операции. Однако, до сих пор сохраняется скепсис к данному фактору риска и приверженность к губительной трансфу-зионной тактике.
Цель работы. Целью данного исследования является изучение влияния дооперационной анемии на увеличение трансфузий и связь переливания аллогенных эритроцитов с худшими послеоперационными исходамиу гомогенных групп пациентов.
Материалы и методы. Выполнена псевдорандомизация — Propensity Score Matching (PSM), 651 пациента, подвергшихся в 2019 году плановому хирургическому изолированному вмешательству на клапанах сердца/ аорты, в условиях искусственного кровообращения. PSM основана на анализе дооперационных характеристик и операционных данных в программе SPSS 26.0 с допуском соответствия равном 0,01. Отличительным признаком групп было лишь наличие анемии перед операцией, суровнем гемоглобинаниже 130 г/л.
Результаты и обсуждение. В когорте в целом (651 пациент) переливание аллогенных эритроцитов потребовалось 133 (20,4%) пациентам: 100 (43,3%) пациентам с исходной анемией и 33 (7,9%) пациентам без нее. После псевдорандомизации сформировано две группы по 204 пациента, в которых единственным отличительным признаком была предоперационная анемия. Трансфузии эритроци-товувеличивали летальность и частоту наступления комбинированной конечной точки как в когорте в целом (^<0,0001), так и в группах после PSM (^=0,003 и ^<0,0001, соответственно). Негативные
результаты лечения в группе после PSM. обуславливались увеличением частоты сердечной (2 (10%)/1 (0,5%), ^=0,026), почечной (3 (15%)/0, ^=0,001), дыхательной недостаточности (3 (15%)/1 (0,5%), ^ = 0,003), неврологических (3 (15%)/2 (1,1%), ^<0,0001) и инфекционных осложнений (4 (20%)/2 (1,1%), ^<0,0001). При сопоставимой кровопотере (мл) в группах с анемией 700 [500—1400] и без 600 [500—1400], ^=0,810 после PSM, прослеживается явная негативная тенденция терапии, демонстрирующая, увеличение часов ИВ Л (22,2 [12,0—88,5] vs 17,2 [12,65—21,9], ^=0,043), количества суток лечения В реанимации (1,1 [0,9-4,1] vs 0,0 [0,8-1,1],^=0,002) и стационаре (10 [8—14] vs 15 [8—24,8], ^=0,027). При проведении регрессионного анализа на первое место вышли 2 фактора, влияющие на летальность: трансфузия донорских эритроцитов (ОШ 5,81 (95%ДИ 2,03—16,58), ^<0,0001) и длительность искусственного кровообращения (ОШ 1,02 (95%ДИ 1,01-1,06), ^<0,0001). Предикторами переливания аллогенных эритроцитов являются: предоперационная анемия (9,61 (5,61—16,46 ^<0,0001), сопутствующая хроническая болезнь почек (2,98 (1,61—5,54), ^<0,0001) и длительность искусственного кровообращения (1,013 (1,007-1,019),^<0,0001).
Заключение. Трансфузии эритроцитов не способны сгладить негативное влияние дооперационной анемии. Наряду с операционной травмой, они являются независимым фактором риска летальности и послеоперационной заболеваемости. Своевременное лечение дооперационной анемии и предупреждение трансфузий, в т.ч. за счет строго подхода к их назначению, являются факторами снижения риска кардиохирургических вмешательств.
Кунафина Р. И.1, Звонков Е. Е.2, Габеева Н. Г.2, Асфандиярова И. В.1
ОПЫТ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ ИНТЕНСИВНОЙ ТЕРАПИИ М-ШЬ-ВЕМ-90 В РЕСПУБЛИКЕ БАШКОРТОСТАН ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ДИФФУЗНОЙ В-КЛЕТОЧНОЙ КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЫ У ПАЦИЕНТОВ ГРУППЫ НЕБЛАГОПРИЯТНОГО ПРОГНОЗА
'ГАУЗ РКОД МЗ РБ, 2ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — заболевание, характеризующееся агрессивным течением. Первая линия терапии с достижением полной ремиссии является целью лечения. Золотой стандарт R-CHOP у пациентов группы высокого риска недостаточно эффективен, в связи с этим поиск новых эффективных подходов к терапии данной группы пациентов является актуальной проблемой. С 2023 года подудаленным руководством отделения гематологии и химиотерапии лимфом с блоком трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России на базе ОПЛТ1 ГАУЗ РКОД Минздрава РБ начата внедрение в клиническую практику блоковая терапия по протоколу NHL-BFM-90.
Цель работы. В течение 2023 года на основании распространенности, морфологии, FISH исследований в отделении было пролечено 7 пациентов с диагнозом ДВКЛ блоковой терапией.
Материалы и методы. В исследуемой группе, включавшей 7 больных, соотношение мужчин и женщин было, примерно, одинаковым (57 и 42% соответственно). Медиана возраста больных составила 43,5 (35-52) лет. Согласно шкале оценки соматического статуса ECOG: 7 (100%) пациентов имели 1 балл. Распределение по стадиям в соответствии с классификацией Ann Arbor-II — 1 (14% — с поражением молочных желез), III - 2 (28%), IV - 4 (58%). У 3 (42%) пациентов выявлено поражение более 1 экстранодальной области. Вовлечение
костного мозга наблюдалось у 2 (28%) больных. У 4 (58%) пациентов заболевание манифестировало с В-симптомов. Повышение активности сывороточного фермента ЛДГ отмечено в 2 (28%) случаях. Распределение больных по группам риска в соответствии с критериями МПИ было следующим: 5 (72%) — промежуточный высокий; 2 (28%) — высокий.
Результаты и обсуждение. Пациентам проведено от 1 до 6 блоков в зависимости от стадии и клинической ситуации. 1 пациент получил 1 блок, далее лечение не продолжено. Остальным пациентам планируется завершение терапии до 4 блоков. 3 пациентам из 7 были проведены диагностические люмбальные пункции, признаков поражения ликвора цитологическим и биохимическим ликвором не было выявлено. Один пациент проведены интратекальные введения цитостатиков в связи с инвазией опухоли в оболочки спинного мозга науровне шеи. Переносимость лечения былаудовлетво-рительная, блоковая терапия сопровождалась гематологической токсичностью до 3—4-й степени, которая купировалась, частыми поражениями слизистых, а такжеу пациентов отмечались инфекционные осложнения. Оценка проводимой блоковой ПХТ по результатам ПЭТ КТ исследования: полный метаболический ответ по шкале Оеа^Ше наблюдаетсяу 4 пациентов (85%), а именно 16 — 2 (28%), 36 — 2 (28%); частичный ответ 46 — у 2 пациентов (28%), у 1 пациента не был проведен контроль ПЭТ КТ из-заухудшения состояния
При л о ж ен и е 1
с последующим летальным исходом на фоне активизации ВИЧ— инфекции.
Заключение. Блоковое лечение по протоколу МНЬ-ВЕМ-90 для молодых пациентов с факторами неблагоприятного прогноза является эффективным методом терапии судовлетворительной переносимостью, однако требует тщательной селекции кандидатов на подобное лечение.
Таблица 1. Клиническая характеристика больных диффузной В-круп-ноклеточной лимфомой в исследуемой группе
Таблица 2. Распределение пациентов по количеству проведенных блоков протокола ЫН1.-ВРМ-90
Клинические параметры Исследуемая группа, п=7, %
м 4 (57%)
ж 3 (42%)
медиана возраста,лет 43,5 (35-52)
ECOG 1 7(100%)
Поражение >1 экстранодальной области 3 (42%)
Поражение костного мозга 2 (28%)
В-симптомы 4 (58%)
Активность ЛДГ выше нормы 2 (28%)
II стадия по Ann Arbor 1 (14%)
III стадия по Ann Arbor 2 (28%)
VI стадия по Ann Arbor 4(58%)
мпи(з) 5 (72%)
МПИ (4-5) 2 (28%)
Таблица 4. Оценка ответа на лечение методом ПЭТ КТ
ОтветпоПЭТКТ Шкала Deauville 16 2 (28%)
Шкала Deauville 36 2 (28%)
Шкала Deauville 46 2 (28%)
От1доЗ блоков 4 блока 5 и более
2 3 2
Таблица 3. Осложнения лечения
Клинические осложнения Исследуемая группа, п=7, %
Мукозит 1 -2 степени 6 (86%)
Мукозит 3 степени и выше 1 (14%)
Лейкопения 1-2 степени 3 (42%)
Лейкопения 3 степени 1 (14%)
Лейкопения4степени+лейкопения 4 степени 2 (28%)
Анемия легкой степени 3 (42%)
Анемия средней степени 2 (28%)
Анемия тяжелой степени 2 (28%)
Тромбоцитопения 1 -2 степени 5 (72%)
Тромбоцитопения 3-4степени 2 (28%)
Инфекционные осложнения 3 (42%) ОРВИ, бронхит, гидраденит, прогрессия ВИЧ
Куневич Е. О., Мартынкевич И. С., Сидоркевич С. В., Мотыко Е. В., Михалева М. А., Кувшинов А. Ю., Волошин С. В. МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ ПРОГНОЗА ФОЛЛИКУЛЯРНОЙ ЛИМФОМЫ
ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России
Введение. Фолликулярная лимфома (ФЛ) является гетерогенным заболеванием, характеризующимся большим разнообразием генетических изменений, лежащих в основе его патобиологии.
Цель работы. Изучение молекулярно-генетических маркеров прогноза ФЛ.
Материалы и методы. Включено 144 пациента (77,1% проспективно) с медианой возраста 55,0 года и медианой наблюдения 34,3 месяца. Для FISH исследования использовали суспензию клеток или мазок периферической кроВИ И ДНК-пробы: BCL2/ 18q21, ВСШЗф7, ГР55/17р13. Мутационный статус 16 эк-зона гена EZH2 оценивали с помощью секвенирования по Сэнгеру на автоматической капиллярной системе M.egaBACE 1000 DNA Analysis System. NGS проводилось на платформе NextSeq (Illumina) методом парно-концевого чтения с использованием кастомной панели зондов. Данные анализировались с использованием SPSS Statistics 26, Jamovi 2.4.8.0, R version 4.2.2.
Результаты и обсуждение. Частота BCL2/18q21, BCL6/3q27, ГР55/17Р13 составила 41,0% (43/105), 14,1% (14/99) и 14,0% (13/93) соответственно. Наиболее неблагоприятное течение характерно для ФЛ с сочетанием BCL2/18q21 и BCL6/3q27: 2-летняя общая выживаемость (ОВ) составила 40,0% (95%ДИ 4,3—77,7), что достоверно ниже, чем у пациентов без сочетания данных аберраций, ^=0,025. Частота мутаций гена EZH2 (p.Y646X) составила 17,1% (19/111). Наличие мутации является благоприятным прогностическим признаком: 2-летняя выживаемость без прогрессирования
(ВБП) составила 84,2% (95%ДИ 60,4—96,6), в группе без мутации — 45,8% (95%ДИ 45,8—66,8), ^=0,04. Аналогичные результаты были получены в отношении выживаемости без рецидива (ВБР) (р = 0,024) и бессобытийной выживаемости (БСВ) (^ = 0,011). В анализе 5-летней выживаемости отмечалась более высокая степень достоверности
Ри
Time [mnrtHisi
1. А) Возрастно-половая пирамида; Б) Относительный риск (ОР) в анализе 5-летней бессобытийной выживаемости (БСВ); В) Двухлетняя общая выживаемость (ОВ) в зависимости от наличия сочетаний BCL2/1 8q21 и BQ6/3q27; Г) Пятилетняя выживаемость без прогрессирования (ВБП) в зависимости от мутационного статуса гена EZH2.
