CC BY
0
При л о ж ен и е 1
Теляшов М. А., Накастоев И. М., Никулина О. Ф., Цветаева Н. В., Лукина Е. А., Кураева Ю. И., Спицын В. К., Гапонова Т. В.
ПРИМЕНЕНИЕ МЕТОДА ИММУНОСОРБЦИИ ПРИ ЛЕЧЕНИИ БОЛЬНОГО С ПЕРВИЧНОРЕФРАКТЕРНОЙ ФОРМОЙ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Лечение резистентной формы идиопатической тром-боцитопенической пурпуры (ИТП) является актуальной задачей клинической гематологии. В патогенезе заболевания ключевую роль играют аутоантитела, направленные против структурных антигенов тромбоцитов. Одним из методов снижения аутоантител является их «физическая элиминация» методами экстракорпоральной гемокор-рекции, к которым относится иммуносорбция.
Цель работы. Оценить эффективность иммуносорбцииу больного с первично-рефрактерной формой ИТП.
Материалы и методы. Пациент 35 лет с глубокой тромбоцитопе-нией (3—6 тыс./мкл), эпидурально-субгалеальной гематомой, требующей оперативного лечения. ИТП диагностирована в возрасте 3 лет. Первичная рефрактерность к терапии глюкокортикостероидами, сп-ленэктомии, длительной терапии элтромбопагом (максимальное повышение до 20 тыс./мкл), ромиплостимом и ритуксимабом. В 2002 г. была выявлена гематома в теменной области справа. После транс-фузионной подготовки компонентами крови и активированным VII фактором свертывания крови было проведено оперативное лечение — удаление внутричерепной гематомы. В сентябре 2022 г. выявлена эпидурально-субгалеальная гематома на уровне послеоперационного костного дефекта, которая постепенноувеличивалась в размерах. Больной был консультирован нейрохирургом, показано оперативное лечение эпидуральной гематомы. Однако количество тромбоцитов не позволяло выполнить нейрохирургическую операцию. Учитывая высокийуровень тромбоцитассоциированных антител (более 1500%), обсуждался вопрос проведения плазмафереза, однако учитывая риск
геморрагических осложнений было решено провести терапию методом иммуносорбции (селективное удаление IgG). Иммуносорбция проводилась на аппарате Spectra Optia (Terumo ВСТ) с использованием колонки Иммуно-Адсопак (Покард). Одна колонка позволяет выполнить до 5 процедуру одного пациента и возможно использование 2 колонок за одну процедуру для увеличения объема обрабатываемой плазмы. За одну процедуру обрабатывалось от 2 до 4 литров плазмы пациента. Всего было выполнено 6 процедур.
Результаты и обсуждение. После 1-й процедуры отмечалось повышение количества тромбоцитов до 13 тыс./мкл. Количество тромбоцитассоциированных антител снизилось до 720% после 3-й процедуры. С целью подготовки больного к нейрохирургической операции после 5-й процедуры пациенту был назначен элтромбопаг в дозе 75 мг и после 6-й было перелито 6 доз концентрата тромбоцитов. В результате лечения количество тромбоцитов повысилось до 66 тыс./мкл после трансфузии и более 200 тыс./мкл через день без трансфузии, что позволило успешно провести нейрохирургическую операцию без дополнительной трансфузионной поддержки.
Заключение. Иммуносорбция позволяет существенно снизить уровень аутоантител, что может способствовать повышению уровня тромбоцитов у пациентов с рефрактерным течением ИТП. Преимуществом метода иммуносорбции по сравнению с плазмафере-зом является селективность методики — удаляются только иммуноглобулины и циркулирующие иммунные комплексы, что исключает влияние на плазменный гемостаз и не требует замещения какими-либо инфузионными или трансфузионными средами.
Токмакова К. А., Купряшов А. А.
ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ МЕТАЛЛОПРОТЕАЗЫ АБАМТ8-13 ПРИ ОЦЕНКЕ РИСКА ТРОМБОЗОВ В КАРДИОХИРУРГИИ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
НМИЦССХим. А.Н. Бакулева
Введение. В кардиохирургии врожденных пороков сердца вероятность тромбозов составляет до 40%, а развития синдрома полиорганной недостаточности -17,9%. Низкая скорость протеолиза мультимера фактора фон Виллебранда, ввиду малой активности АОАМТ8-13 приводит к формированию приобретенной тромботиче-ской микроангиопатии. Однако данный механизм не всегдаучитыва-ется в генезе, как тромботических событий, так и СПОИ.
Цель работы. Изучить роль активности металлопротеазы АОАМТЭЛЗ в развитии послеоперационных осложнений у детей при коррекции врожденных пороков сердца.
Материалы и методы. В проспективное исследование включены 55 пациентов первого месяца жизни с поздней тромбоцитопенией после хирургического лечения врожденного порока сердца без искусственной перфузии, которые были отобраны последовательно, в соответствии с критерием включения (тромбоциты менее 100х109/л). Конечными точками исследования являлись: синдром полиорганной недостаточности, ранние тромботические осложнения, госпитальная летальность. Для всех пациентов была проведена количественная оценка сывороточного содержания компонентов эндотелиального гликокаликса (синдекан-1; гепарансульфат, ИПТФ (нг/мл)), определена активность металлопротеазы АОАМТ8-13. Прогноз переменных проведен в рамках одно— и многовариантной бинарной логистической регрессии.
Результаты и обсуждение. Маркеры эндотелиального повреждения имели прогностическую значимость для развития ранних послеоперационных тромботических осложнений: синдекан-1 (АиС=0,731 [95%ДИ 0,494-0,968]; ^=0,005), гепарансульфат (АиС=0,659 [95%ДИ 0,507—0,811]; ^=0,04). Также, прогностическое значение в развитии тромбозов имела гиперлактатемия (АиС=0,735 [95%ДИ 0,538— 0,932]; ^=0,019). Вероятность госпитальной летальности определяла концентрация ингибитора пути тканевого фактора (АиС= 0,742 [95%ДИ 0,585—0,900]; ^=0,003. Низкая активность металлопротеазы АОАМТЭЛЗ являлось прогностически значимым в отношении развития тромбоцитопении (тромбоциты менее ЮОхЮ9), (АиС=0,692 [95%ДИ 0,528—0,932]; ^=0,019), точка разделения составила 1,0 нг/мл. Также для тромбоцитопении прогностически значимой являлась ги-перлактатемия (АиС=0,773 [95%ДИ 0,584-0963];^=0,005).
Заключение. Тромбоцитопению у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца следует рассматривать не только в аспекте риска геморрагических событий, но и как тромбоцитопению потребления в ходе тромботического процесса. Одним из клеточно-молекулярных механизмов развития тромбоцитопении в раннем послеоперационном периоде является эндотелиальное повреждение с последующей малой активностью металлопротеазы
лоАмтвлг.
ТокмаковаК.А., КупряшовА.А. ПОЗДНЯЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ - МАРКЕР ТРОМБОЗА У ПАЦИЕНТА ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ НА СЕРДЦЕ
НМИЦССХим.А.Н. Бакулева
Введение. Одним из клеточно-молекулярных механизмов протеаз системы комплемента. Поздняя послеоперационная тром-тромбообразования с вовлечением тромбоцитарного звена гемо- боцитопения при этом является отражением процессов повре-стаза является ТТП-подобный синдром, возникающий при участии ждения эндотелия, в ходе которого, тромбоциты как могут быть
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | Ки$$1АтОША[ОРНЕМАТОЮСУАМОТкАМ$Ри$ЮЮСУ(СЕМАТОЮС1УА 1ТкАМ5Ри$10ЮС1УА) | 2024; ТОМ69; №2 |
участниками тромбообразования, так и репаративных процессов в эндотелии.
Цель работы. На модели пациента кардиохирургического стационара изучить клеточномолекулярные механизмы развития тромбо-цитопении послеоперационного периода.
Материалы и методы. Проведено проспективное когортное обсервационное исследование образцов крови 59 пациентов, имеющих перманентные лабораторные явления тромбоцитопении после перенесенной хирургической коррекции патологии сердца и сосудов. Критерии включения: тромбоцитопения с числом тромбоцитов менее 100х109/л или внезапное более чем двукратное их снижение. Конечные точки: развитие тромботических осложнений раннего послеоперационного периода, госпитальная летальность. Оценивались количественные характеристики протеаз системы комплемента, молекул клеточной адгезии, селектинов, эндогенных антикоагулянтов, их взаимосвязь внутри групп, а также прогностическая значимость в отношении развития конечных точек.
Результаты и обсуждение. Тромботические осложнения выявлены в 32,2% наблюдений, гипоксия отмечена в 55,9% наблюдений, летальность составила 36,6%. Наименьшее число тромбоцитов предсказывалось на основании концентрации гепарансульфата (Р=—0,277,
^=0,034), (р=0,298, ^=0,022), фактора Н (|3=0,397, ^=0,002), МАК
(р=0,311, ^=0,017) и тромбомодулина (Р=-0,43, ^=0,001). Развитие тромбозов предсказывала концентрация синдекана-1, площадь под ЯОС-кривой равна 0,662 (95%ДИ 0,511-0,812, ^=0,046), точка разделения соответствовала 7,3 нг/мл; чувствительность=73,7%, спе-цифичность=55,0%, прогностическая ценность положительного ре-зультата=43,8%, прогностическая ценность отрицательного результата =18,5%. Концентрацию синдекана-1 предсказывали СЗа (Р=—0,258, ^=0,048), С5а ф=-0,339, ^=0,009), МАК ф=-0,273, ^=0,037), гепаранс-ульфат (р=0,528, ^<0,0001), тромбомодулин ф=0,51, ^<0,0001), ИПТФ (Р=0,67, ^<0,0001), а в рамках многовариантной модели — концентрации С5а, тромбомодулина и ИПТФ. Предикторами госпитальной летальности являлись концентрации синдекана-1, гепарансульфата, ингибитора пути тканевого фактора и тромбомодулина. При проведении КОС-анализа показано, что концентрация синдекана-1 позволяет удовлетворительно предсказывать летальность (АиС=0,712, 95%ДИ 0,569—0,855, ^=0,007), точка разделения соответствует концентрации синдекана 1 7,3 нг/мл (чувствительность=76,2%, специфичность=57,9%, прогностическая ценность положительного результата=50%, прогностическая ценность отрицательного результата=18,5%).
Заключение. В ряде случаев позднюю тромбоцитопению послеоперационного периода следует рассматривать как вторичную, развивающуюся в ответ на комплементопосредованное повреждение эндотелия.
Торопова И. Ю.1, Лазарева О. В.2, Белорусов А. Е.1, Лапин В. А.1
РЕАНИМАЦИОННАЯ ПОДДЕРЖКА У ПАЦИЕНТОВ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СИСТЕМЫ КРОВИ (ЗСК) В КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ ЯРОСЛАВСКОЙ ОБЛАСТНОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ БОЛЬНИЦЫ
1ГБУЗ ЯО «Областная клиническая больница», 2ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Интенсификация программ химиотерапии в гематологии сопряжена с высоким риском развития тяжелой органной токсичности. В связи с этим возрастает число больных, требующих проведения интенсивной терапии. Базовую сопроводительную терапию пациента с ЗСК проводит врач-гематолог в специализированном отделении. Однако, часть пациентов, в связи с развитием критических состояний, переводятся в ОРИТ.
Цель работы. Охарактеризовать группу пациентов, переведенных в ОРИТ из гематологического отделения, а также причины смер-тиумерших пациентов.
Материалы и методы. За период с 1.2023 по XII.2023 года в отделении гематологии .ЯОКБ было пролечено 719 пациентов, из них 50 пациентов (7%) с гемобластозами на разных этапах цитостатическо-го воздействия с жизнеугрожающими осложнениями были переведены в ОРИТ. Лечение пациентов проводилось по поводу ЖЖ-13, ОЛ-15, НХЛ-14, ХМПЗ с трансформацией в ОЛ-2, ХЛЛ-3, лимфо-мы Ходжкина-1, МДС-1, агранулоцитоз -1; распределение по полу 1:1; 2/3 пациентов были вне ремиссии/с прогрессией заболевания. Переведено в ОРИТ 50 пациентов, из них 43 погибли (6%); 7 — живы.
Результаты и обсуждение. За анализируемый период из 50 пациентов, переведенных в ОРИТ, 7 пациентов живы, погибли 43 (6%), что указывает на высокую частоту жизнеугрожающих осложнений и смерть от них. Среди умерших, наиболее частой причиной смерти была острая дыхательная недостаточность вследствие пневмонии
(23 из 43 (53,5%)), септического шока (5 из 43 (11,6%)), ТЭЛА (4 из 43 (9,3%)), опухолевая интоксикация — 8 пациентов (16,3%), 2 — хроническая почечная недостаточность, инфаркт миокарда — 12 пациент. Среди 7 выживших причинами перевода в ОРИТ были: пост-трансфузионные осложнения (4); реакции, связанные с введением лекарственных препаратов (2), у 1 — ОНЖК, 3 — септический шок (в ремиссии заболевания).
Заключение. Анализ данных показал достаточно высокий показатель смертности, обусловленный преимущественно инфекционными осложнениямиу пациентов с гемобластозами, что составило 65% всех причин смерти. Недостаток клинического опыта, отсутствие оперативной информации о верифицированных возбудителях и их антибиоти-кочувствительности, четких внедренных в работу алгоритмов ведения гематологических больных значимо повлияли на выживаемость пациентов с опухолевыми заболеваниями системы крови на разных этапах ведения. Показана высокая востребованность автоматизированной микробиологической лаборатории, круглосуточных дежурств врачей -гематологов, внедрение СОП и протоколов терапии инфекционных осложненийу больных с гемобластозами, что позволит в кратчайшие сроки определить возбудителя инфекции и незамедлительно начать этиотропную терапию. Дополнительно необходимо внедрять принципы взаимодействия врачей-реаниматологов и гематологов, обучать специалистов ведению пациентов с заболеваниями системы крови, что позволитулучшить показатели выживаемости больных.
Трацевская Ж. В., Глинкина С. А., Чеботарев Д. И., Ковригина А. М.
ОСОБЕННОСТИ МОРФОЛОГИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ КОСТНОГО МОЗГА У ПАЦИЕНТОВ С МИЕЛОИДНОЙ/ЛИМФОИДНОЙ НЕОПЛАЗИЕЙ С ЭОЗИНОФИЛИЕЙ, РЕАРАНЖИРОВКАМИ ГЕНОВ РВОБМ И РВОРЯБ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. В настоящее время генетическими аномалиями, определяющими патогенез миелоидных/лимфоидных неоплазий (Ж/Л Н) с эозинофилией являются реаранжировки РВСРКА, РВСРКВ, РСРШГ РСМ1-1АК2. При этом спектр генетических аномалий, включающих реаранжировки генов тирозинкиназных рецепторов, постоянно расширяется. В то же время морфологические особенности костного мозга при различных генетических вариантах Ж/Л Н с эозинофилией описаны недостаточно, что может приводить к ошибочной диагностике других миелоидных неоплазийу пациентов данной группы.
Цель работы. Охарактеризовать морфологические изменения костного мозга на материале трепанобиоптатов пациентов с миело-идной/лимфоидной неоплазией с эозинофилией и реаранжировками РВСРЯА ъРВСРЯВ, выявить морфологические признаки для дифференциальной диагностики с системным мастоцитозом.
Материалы и методы. В патологоанатомическом отделении ФГБУ «НЖИЦ гематологии» Жинздрава России проведено гистологическое, гистохимическое и иммуногистохимическое исследования на трепанобиоптатах костного мозга 4-х пациентов (Ж:Ж. — 3:1,
