ПРИМЕНЕНИЕ МЕТОДА ИММУНОСОРБЦИИ ПРИ ЛЕЧЕНИИ БОЛЬНОГО С ПЕРВИЧНО-РЕФРАКТЕРНОЙ ФОРМОЙ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

При л о ж ен и е 1

Теляшов М. А., Накастоев И. М., Никулина О. Ф., Цветаева Н. В., Лукина Е. А., Кураева Ю. И., Спицын В. К., Гапонова Т. В.

ПРИМЕНЕНИЕ МЕТОДА ИММУНОСОРБЦИИ ПРИ ЛЕЧЕНИИ БОЛЬНОГО С ПЕРВИЧНОРЕФРАКТЕРНОЙ ФОРМОЙ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России

Введение. Лечение резистентной формы идиопатической тром-боцитопенической пурпуры (ИТП) является актуальной задачей клинической гематологии. В патогенезе заболевания ключевую роль играют аутоантитела, направленные против структурных антигенов тромбоцитов. Одним из методов снижения аутоантител является их «физическая элиминация» методами экстракорпоральной гемокор-рекции, к которым относится иммуносорбция.

Цель работы. Оценить эффективность иммуносорбцииу больного с первично-рефрактерной формой ИТП.

Материалы и методы. Пациент 35 лет с глубокой тромбоцитопе-нией (3—6 тыс./мкл), эпидурально-субгалеальной гематомой, требующей оперативного лечения. ИТП диагностирована в возрасте 3 лет. Первичная рефрактерность к терапии глюкокортикостероидами, сп-ленэктомии, длительной терапии элтромбопагом (максимальное повышение до 20 тыс./мкл), ромиплостимом и ритуксимабом. В 2002 г. была выявлена гематома в теменной области справа. После транс-фузионной подготовки компонентами крови и активированным VII фактором свертывания крови было проведено оперативное лечение — удаление внутричерепной гематомы. В сентябре 2022 г. выявлена эпидурально-субгалеальная гематома на уровне послеоперационного костного дефекта, которая постепенноувеличивалась в размерах. Больной был консультирован нейрохирургом, показано оперативное лечение эпидуральной гематомы. Однако количество тромбоцитов не позволяло выполнить нейрохирургическую операцию. Учитывая высокийуровень тромбоцитассоциированных антител (более 1500%), обсуждался вопрос проведения плазмафереза, однако учитывая риск

геморрагических осложнений было решено провести терапию методом иммуносорбции (селективное удаление IgG). Иммуносорбция проводилась на аппарате Spectra Optia (Terumo ВСТ) с использованием колонки Иммуно-Адсопак (Покард). Одна колонка позволяет выполнить до 5 процедуру одного пациента и возможно использование 2 колонок за одну процедуру для увеличения объема обрабатываемой плазмы. За одну процедуру обрабатывалось от 2 до 4 литров плазмы пациента. Всего было выполнено 6 процедур.

Результаты и обсуждение. После 1-й процедуры отмечалось повышение количества тромбоцитов до 13 тыс./мкл. Количество тромбоцитассоциированных антител снизилось до 720% после 3-й процедуры. С целью подготовки больного к нейрохирургической операции после 5-й процедуры пациенту был назначен элтромбопаг в дозе 75 мг и после 6-й было перелито 6 доз концентрата тромбоцитов. В результате лечения количество тромбоцитов повысилось до 66 тыс./мкл после трансфузии и более 200 тыс./мкл через день без трансфузии, что позволило успешно провести нейрохирургическую операцию без дополнительной трансфузионной поддержки.

Заключение. Иммуносорбция позволяет существенно снизить уровень аутоантител, что может способствовать повышению уровня тромбоцитов у пациентов с рефрактерным течением ИТП. Преимуществом метода иммуносорбции по сравнению с плазмафере-зом является селективность методики — удаляются только иммуноглобулины и циркулирующие иммунные комплексы, что исключает влияние на плазменный гемостаз и не требует замещения какими-либо инфузионными или трансфузионными средами.

Токмакова К. А., Купряшов А. А.

ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ МЕТАЛЛОПРОТЕАЗЫ АБАМТ8-13 ПРИ ОЦЕНКЕ РИСКА ТРОМБОЗОВ В КАРДИОХИРУРГИИ

ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

НМИЦССХим. А.Н. Бакулева

Введение. В кардиохирургии врожденных пороков сердца вероятность тромбозов составляет до 40%, а развития синдрома полиорганной недостаточности -17,9%. Низкая скорость протеолиза мультимера фактора фон Виллебранда, ввиду малой активности АОАМТ8-13 приводит к формированию приобретенной тромботиче-ской микроангиопатии. Однако данный механизм не всегдаучитыва-ется в генезе, как тромботических событий, так и СПОИ.

Цель работы. Изучить роль активности металлопротеазы АОАМТЭЛЗ в развитии послеоперационных осложнений у детей при коррекции врожденных пороков сердца.

Материалы и методы. В проспективное исследование включены 55 пациентов первого месяца жизни с поздней тромбоцитопенией после хирургического лечения врожденного порока сердца без искусственной перфузии, которые были отобраны последовательно, в соответствии с критерием включения (тромбоциты менее 100х109/л). Конечными точками исследования являлись: синдром полиорганной недостаточности, ранние тромботические осложнения, госпитальная летальность. Для всех пациентов была проведена количественная оценка сывороточного содержания компонентов эндотелиального гликокаликса (синдекан-1; гепарансульфат, ИПТФ (нг/мл)), определена активность металлопротеазы АОАМТ8-13. Прогноз переменных проведен в рамках одно— и многовариантной бинарной логистической регрессии.

Результаты и обсуждение. Маркеры эндотелиального повреждения имели прогностическую значимость для развития ранних послеоперационных тромботических осложнений: синдекан-1 (АиС=0,731 [95%ДИ 0,494-0,968]; ^=0,005), гепарансульфат (АиС=0,659 [95%ДИ 0,507—0,811]; ^=0,04). Также, прогностическое значение в развитии тромбозов имела гиперлактатемия (АиС=0,735 [95%ДИ 0,538— 0,932]; ^=0,019). Вероятность госпитальной летальности определяла концентрация ингибитора пути тканевого фактора (АиС= 0,742 [95%ДИ 0,585—0,900]; ^=0,003. Низкая активность металлопротеазы АОАМТЭЛЗ являлось прогностически значимым в отношении развития тромбоцитопении (тромбоциты менее ЮОхЮ9), (АиС=0,692 [95%ДИ 0,528—0,932]; ^=0,019), точка разделения составила 1,0 нг/мл. Также для тромбоцитопении прогностически значимой являлась ги-перлактатемия (АиС=0,773 [95%ДИ 0,584-0963];^=0,005).

Заключение. Тромбоцитопению у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца следует рассматривать не только в аспекте риска геморрагических событий, но и как тромбоцитопению потребления в ходе тромботического процесса. Одним из клеточно-молекулярных механизмов развития тромбоцитопении в раннем послеоперационном периоде является эндотелиальное повреждение с последующей малой активностью металлопротеазы

лоАмтвлг.

ТокмаковаК.А., КупряшовА.А. ПОЗДНЯЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ - МАРКЕР ТРОМБОЗА У ПАЦИЕНТА ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ НА СЕРДЦЕ

НМИЦССХим.А.Н. Бакулева

Введение. Одним из клеточно-молекулярных механизмов протеаз системы комплемента. Поздняя послеоперационная тром-тромбообразования с вовлечением тромбоцитарного звена гемо- боцитопения при этом является отражением процессов повре-стаза является ТТП-подобный синдром, возникающий при участии ждения эндотелия, в ходе которого, тромбоциты как могут быть