CC BY
15
нарушение самочувствия, сохраненная трудоспособность. Фенотипические проявления ДСТ оценивали по разработанной авторской карте для учета анамнеза и данных осмотра, в основе которой использованы рекомендации M.J. Glesby и Л.В. Соловьевой. Исследовали фенотипические признаки ДСТ со стороны скелета, кожи и мягких тканей, глаз, сосудов и ЦНС.
Из общего числа обследованных на предмет наличия признаков-фенов ДСТ диагностически значимое количество стигм дисэмбриогенеза (по критериям В.А. Та-болина и Н.П. Шабалова) имеют 280 (83%) человек и диагностически незначимое - 57 (17%). Сравнительный анализ фенотипических проявлений ДСТ у пришлых и коренных жителей Севера и жителей центральной части России показал, что в группе обследованных аборигенов Севера процент лиц с диагностированной ДСТ достигает 31% и значительно выше, чем в общероссийской популяции (средние цифры по данным Л.В. Соловьёвой составляют 7-8%, Е.Л. Беляевой - 10%).
Таким образом, у молодых людей, являющихся представителями коренных народов Севера (31%), а также в группах адаптантов Севера, где стаж меньше воз-
раста (21%), и уроженцев Севера, где стаж равен возрасту (24%), отмечается большее, чем в общероссийской популяции, количество фенотипических проявлений ДСТ. Однако у лиц, проживающих в условиях средней полосы России, количество признаков-фенов ДСТ больше, чем в группе азиатов.
ЛИТЕРАТУРА
1. Егорова Л.В. Материалы V юбилейного симпозиума «Дисплазии соединительной ткани». -Омск, 1995.
2. Кадурина Т.Н. // Вести аритмол. - 2000. - № 18. -
С. 87.
3. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. // Тер. арх. - 1996. - № 2. - С. 40-43.
4. Остроумова О.Д. Эхокардиографические и фенотипические особенности больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. - М.,1995.
5. Семячкина А.Н. Клинический полиморфизм наследственных болезней соединительной ткани у детей: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. - М., 1995.
6. Шмырев В.И., Степура О.Б., Курильченко Д.С. и др. // Росс. мед. журн. - 1998. - № 3. - С. 55-58.
7. Cole W.G. // Prog. Nucleic Acid Res. Mol. Biol. -1994. - № 47. - Р. 29-80.
8. B.Steinmann, Royce P.M., Superti-Furga A. Connective Tissue and its Heritable Disorders: Molecular, Genetic, and Medical Aspects/ Eds P.M. Royce, B.Steinmann New York, 1993. - Р. 351-407.
УДК 616. 126. 3 - 007. 43 - 021. 5 - 018. 2 - 007. 7 - 07
ПОЛИМОРБИДНОСТЬ СИНДРОМА ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ЛИЦ С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
А.Г. Солодовник, К.Б. Мозес, И.А. Осипова, Т.Б. Баскакова, Д. Г. Закирзянов
Кемеровская государственная медицинская академия
Среди висцеральных маркеров недифференцированных дисплазий соединительной ткани (НДСТ) к настоящему времени наиболее изучены так называемые малые аномалии сердца (МАС), к числу которых относят и пролапс митрального клапана (ПМК). Однако генерализованный дефект соединительной ткани, лежащий в основе малых аномалий сердца, предполагает полиорганную патологию, значение которой может оказаться не менее существенным, чем поражение сердца. Большинство работ посвящено распространенности и особенностям МАС и вне-кардиальных висцеральных проявлений НДСТ у лиц молодого возраста. Возрастные аспекты данной проблемы остаются недостаточно исследованными.
Цель работы - определить частоту ПМК и его характеристики по данным ЭхоКГ и оценить наличие других проявлений синдрома ДСТ в различных возрастных группах.
На первом этапе была проведена ЭхоКГ 657 пациентам: лиц молодого возраста - 92, среднего - 239, пожилого - 326. Исследование выполнялось на аппарате "Philips"в В-режиме и допплеровском сканировании. На втором этапе методом случайной выборки отобраны 46 пациентов с ПМК (лиц молодого возраста - 16, среднего -16, пожилого - 14) для углубленного клинического обследования.
На первом этапе выявлено 187 случаев ПМК в разных возрастных группах. Частота ПМК различалась в зависимости
от возраста. Чаще он выявлялся у лиц молодого возраста - в 97% случаев, значительно реже - в среднем (25%) и редко -у пожилых (12%). В структуре ПМК на I степень приходится 49%, на II - 51%. У молодых частота выявления ПМК I степени составила 51%, II - 49%, из них ПМК II с регургитацией - 24%. У одной пациентки в этой возрастной группе была обнаружена миксоматозная дегенерация створок, включавшая утолщение створок более 4 мм и их пониженную эхогенность. Выявление такого поражения створок представляется весьма важным, поскольку все осложнения ПМК (внезапная смерть, тяжёлая недостаточность митрального клапана, требующая хирургического лечения, бактериальный эндокардит и инсульты) в 95-100% случаев отмечались только при наличии миксоматозной дегенерации створок. В средней возрастной группе ПМК I степени выявлен в 45% случаев, II - в 55%, II степени с нарушениями гемодинамики - в 50%. В пожилом возрасте ПМК I степени диагностирован у 47%, II - у 53%, нарушения внутрисер-дечной гемодинамики - у 80%. Сочетание ПМК II степени и умеренного стеноза аортального клапана было зарегистрировано у одного больного, ПМК III степени не обнаружен ни в одной возрастной группе. Первичные признаки ПМК были у 99% обследованных. У одного больного имело место сочетание ПМК с ПТК. По данным допплерографии, у молодых лиц чаще выявлялся изолированный ПМК без нарушения внутрисердечной гемодинамики, с возрастом - ПМК гемодинамически значимый. При увеличении степени ПМК возрастает количество клинических проявлений и осложнений.
На втором этапе у всех обследованных были выявлены внекардиальные проявления НДСТ: диспластикозависимые состояния ( как внешние, так и висцеральные) и ассоциированные заболевания. При ана лизе внешних диспластикозависимых состояний отмечена одинаковая частота гипермобильности во всех возрастных группах (63%). Сколиоз чаще встречался у молодых (78%), постепенно уменьшался с возрастом (у 50% в среднем и у 40% в пожилом возрасте), а частота плоскостопия, наоборот, нарастала (от 35% у молодых до 66% у пожилых). В молодом возрасте чаще встречались другие аномалии скелета: астеническая грудная клетка, кифоз, деформации грудной клетки. Изменения кожи были наиболее характерны
для среднего возраста, но просвечивающаяся кожа преобладает у молодых и пожилых (66%). Более 5 малых аномалий развития у одного человека отмечено в основном в молодом возрасте.
Из висцеральных диспластикозависи-мых состояний наиболее часто встречались изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: в молодом возрасте с одинаковой частотой (30%) - неязвенная диспепсия, дискинезии желчевыводящих путей и кишечника, дуоденогастральные, гастроэзофагеальные рефлюксы. Распространенность гастроптоза нарастала от 50% у молодых до 66% у пожилых с незначительным её снижением в среднем возрасте. Грыжи передней брюшной стенки преобладают у лиц старше 60 лет (64%). Врожденная неполноценность венозной стенки при НДСТ является типичной, частота проявлений варикозного расширения вен нарастает (от 25 до 64% у пожилых). Обращают на себя внимание рост частоты трахеобранхеальной дискинезии и уменьшение с возрастом случаев проявлений вегетососудистой дистонии и миопии.
Частота и характер ассоциированных заболеваний взаимосвязаны с диспласти-козависимыми состояниями. В молодом возрасте лидируют заболевания верхних дыхательных путей за счет хронического тонзиллита (85%), значимость которого постепенно снижается, и нарастает вклад хронического бронхита (до 50% в среднем возрасте) и развития обструктивной болезни легких (у 30% пожилых). С одинаковой частотой встречаются патология системы пищеварения (у 75% преобладает хронический гастрит) и опорно-двигательного аппарата (у 25%). В среднем возрасте ведущей является патология опорно-двигательного аппарата (у 50% в основном остеохондроз). Отмечается рост частоты заболеваний сердечно-сосудистой и мочеполовой систем за счет прогресси-рования артериальной гипертензии и хронического пиелонефрита (в последней группе была наиболее высокая частота нефроптоза). У пожилых (64%) преобладает патология опорно-двигательного аппарата (в отличие от лиц среднего возраста, у них, наряду с отеохондрозом, одинаково часты остеоартрозы). У 50% обследованных имелись заболевания сердечно-сосудистой системы, в частности артериальная гипертензия (у 100%), ишемичес-кая болезнь серд-ца (у 42%). На третьем месте находятся болезни органов дыхания (у 42%), далее болезни системы пищева-
рения (с одинаковой частотой ЖКБ, хронические гастриты, хронический панкреатит) и нервной системы у трети обследованных (преобладают ДЭП, ОНМК, ЦВБ).
Таким образом, ПМК обнаруживается у 28% пациентов, направленных на УЗИ сердца. У лиц молодого возраста частота выявления ПМК выше, но реже диагнос-
тируется ПМК II степени с нарушением внутрисердечной гемодинамики. Параллельно с процессом старения увеличивается сочетание ПМК с другими заболеваниями, оказывающими влияние на внут-рисердечную гемодинамику. Выявление других висцеральных проявлений НДСТ в возрастном аспекте представляет практический интерес и требует дальнейшего изучения.
УДК 616. 124. 2 : 616. 126. 425 - 018. 2 - 007. 7 - 07
ОСОБЕННОСТИ ПАЦИЕНТОВ С АНОМАЛЬНО РАСПОЛОЖЕННОЙ ХОРДОЙ В ЛЕВОМ ЖЕЛУДОЧКЕ
В. С. Петров, С. С. Якушин, Е.В. Кильдишева, Т.В. Царенко, С.А. Петров
Рязанский государственный медицинский университет
Цель работы - изучить распространенность признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) у пациентов с аномально расположенной хордой (АРХ) в левом желудочке (ЛЖ) и влияние на выраженность признаков НДСТ наличия пролапса митрального клапана (ПМК), а также проанализировать динамику клинической и эхокардио-графической (ЭХОКГ) картины у пациентов с АРХ, переносимость физических нагрузок и дисперсию интервала QTс.
Нами обследовано 120 человек - 114 мужчин и 6 женщин (средний возраст -19±0,28 года) с внешними признаками НДСТ и наличием АРХ в ЛЖ. Группу контроля составили 18 мужчин (средний возраст - 20,3±1,31 года) без признаков НДСТ. Проводился опрос пациентов с целью оценки характерных жалоб и осмотр лиц с АРХ для выявления проявлений НДСТ.
ЭХОКГ выполняли в одно- и двухмерном режимах на аппарате "Acuson 128 XP10m". Запись ЭКГ производили в 12 стандартных отведениях с оценкой дисперсии интервала QTс. Для улучшения качества выявления нарушений ритма сердца (НРС) осуществлялись суточное мо-ниторирование ЭКГ (20 чел.) и чреспи-щеводная электрокардиостимуляция (33) на аппаратно-програмном комплексе "Эл-корт". Переносимость физических нагрузок пациента оценивали по велоэргомет-рической пробе (ВЭП).
Поводом обращения к врачу чаще всего были боли в сердце (58,33%), головные
боли (14,16%), сердцебиение (8,33%), реже -перебои в работе сердца (4,17%), изменения на ЭКГ (5,83%), повышение АД (4,17%) и систолический шум (4,17%). Позднее присоединялись жалобы на одышку, потери сознания, слабость, утомляемость.
Систолическое АД составляло в среднем 131±1,88 мм Hg, диастолическое -83±1,16 мм Hg. Причем в контрольной группе цифры систолического давления были достоверно ниже (121,9±2,43 мм Hg),
Таблица 1
Частота жалоб у пациентов с АРХ в зависимости от наличия или отсутствия ПМК (%)
Жалобы АРХ+ПМК АРХ
(п=69) (n=51)
Боли в грудной клетке 89,96±4,12 90,2±4,16
Головная боль 28,99±5,46 37,25±6,77
Сердцебиение 33,33±5,68 29,41±6,38
Одышка 34,78±5,73 35,29±6,69
Головокружение 21,74±4,97 17,65±5,34
Перебои в работе сердца 18,54±4,71 23,53±5,94
Слабость, утомляемость 21,74±4,97 23,53±5,94
Липотимия 31,88±5,61 33,33±6,6
Потеря сознания 11,59±3,85 11,76±4,51
* Различия достоверны при р<0,05. То же в табл. 2, 3.
а диастолического незначительно отличались от такового в основной группе (80,0±2,56 мм АД выше 140/90 отмечалось у 26 (24,3%), 130/85-140/ 90 мм ^ - у 15 (14,02%).
Мы распределили пациентов основной группы на лиц имеющих сочетание АРХ
