CC BY
0
Российский педиатрический журнал. 2024; 27(Приложение 2)
https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S2 https://elibrary.ru/ipbzew
V ВСЕРОССИЙСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ФОРУМ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЁНЫХ «ВИРТУОЗ ПЕДИАТРИИ»
56
и внесло вклад в улучшение долгосрочного прогноза. Но появляются новые вопросы о персонализированных стратегиях лечения, потери ответа на ГИБТ и ограниченное число препаратов у детей, что требует дальнейшего анализа течения и лечения ВЗК в эру ГИБТ.
* * *
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ДЕБЮТА БОЛЕЗНИ КРОНА ПОД «МАСКОЙ» ЮНОШЕСКОГО АРТРИТА
Румянцев М.А.1, Чуйкова Е.О.1, Криулина Т.Ю.12 Научные руководители: член-корр. РАН, профессор Е.И. Алексеева12, доктор мед. наук Т.М. Дворяковская, доцент Е.Г. Чистякова12
1ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия;
2ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай; дети; болезнь Крона; юношеский артрит; суставной синдром; кишечный синдром
Актуальность. Клиническая картина юношеского артрита без системных проявлений включает в себя наличие активного суставного синдрома (СС) и изменений по данным лабораторных и инструментальных исследований. Течение болезни Крона (БК) может сопровождаться внекишечными проявлениями, в том числе наличием СС. ВК нередко расцениваются как самостоятельное заболевание, что приводит к гиподиагностике БК и назначению неадекватного патогенетического лечения.
Описание клинического случая. Мальчик, 17 лет. Наследственный анамнез не отягощён. Дебют заболевания в ноябре 2016 г., когда впервые появились отёк и боль в левом голеностопном суставе. В дальнейшем — повторные эпизоды обострения СС в феврале, апреле и мае 2017 г. В терапии — нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) с эффектом. Летом 2017 г — обострение СС, развитие полиартрита, фебрильной лихорадки, мальчик не ходил, в терапии НПВС с развитием кишечного кровотечения. По данным колоноско-пии — эрозивный колит. Лабораторно — уровень С-реактив-ного белка (СРБ) повышен до 4 норм. В терапии — сульфа-салазин (ССЗ), кровеостанавливающие препараты с эффектом. ССЗ отменён самостоятельно в феврале 2018 г. В январе 2019 г — ухудшение состояния, прогрессирование СС, ребёнок госпитализирован в стационар. При поступлении — симметричный артрит с поражением голеностопных, коленных, тазобедренных суставов, мальчик не стоит, не ходит, жалобы на боли в животе, лечение не получает. При обследовании — анемия, повышение уровня СРБ до 29 мг/л, ускорение СОЭ до 46 мм/ч, фекальный кальпротектин — 466 мкг/г. По результатам колоноскопии установлен диагноз БК. Учитывая активность СС, течение БК, мальчику инициирована терапия адали-мумабом. На фоне лечения купирован СС, нормализовались лабораторные показатели активности болезни, при контрольной колоноскопии — сохранение признаков активности БК, в связи с чем в терапию добавлен месалазин. На фоне чего достигнута и сохраняется ремиссия заболевания.
Заключение. При обследовании пациента с подозрением на юношеский артрит при наличии отягощённого семейного
анамнеза по воспалительным заболеваниями кишечника (ВЗК) и/или жалоб на боли в животе и/или нарушение стула, высокой лабораторной активности, явно не связанной с клиническими проявлениями артрита, протокол обследования должен включать исследования для исключения течения ВЗК. Выявление ВЗК в ходе обследования влияет на выбор тактики лечения и ведения пациента.
* * *
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ СИНДРОМА ГОЛЬДЕНХАРА
Саватеева О.И., Васильев И.С. Научный руководитель: канд. мед. наук Е.А. Саркисян
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: дети; синдром Гольденхара; окуло-аурикуло-вертебральный спектр
Актуальность. Окуло-аурикуло-вертебральная диспла-зия (синдром Гольденхара, OAV) — редкое врождённое заболевание, развитие которого связано с патологией производных 1-2 жаберных дуг. Частота синдрома варьирует от 1 : 3500 до 1 : 5600 живорождений, чаще у детей мужского пола. Характерными проявлениями являются пороки развития ушных раковин, челюстных структур. Наряду с описанными пороками наблюдаются поражения и пороки развития других органов и систем, что затрудняет диагностику.
Цель: определить влияния перинатальных факторов риска на развитие OAV и клинических проявлений данной патологии.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 17 пациентов с ОАУ, госпитализированных в 2017-2023 гг. Средняя масса тела при рождении 2958,571 ± 77,59 (2875) г, длина тела 49,357 ± 4,361 (50) см. Средний возраст постановки диагноза 308,4 ± 65,23 (55,4-299) дней.
Результаты. У всех детей признаки синдромальной патологии выявлялись с рождения. Дети от матерей с отягощён-ным акушерским (ОАА), гинекологическим (ОГА), соматическим анамнезом (ОСА). ОСА выявлен у 9 (52,9%) человек, ОАА — у 10 (58,8%), ОГА — у 4 (23,5%), отягощённый инфекционный анамнез — у 5 (29,1%), вспомогательные репродуктивные технологии применены в 2 (11,7%) случаях. Несмотря на частоту встречаемости определённых симптомов, клиническая картина у детей с OAV была разной. Окулярные аномалии выявлялись у 9 (52,9%) человек, аурикулярные — 15 (88,2%), аномалии лица — 13 (76,4%). Среди пороков развития глаз чаще всего диагностировалась колобома века — в 4 (23,5%) случаях, гипоплазия орбиты — в 2 (11,7%). Среди пороков развития уха: микротия — у 12 (70,5%) человек, пе-риаурикулярные метки — у 7 (41,2%), агенезия слухового прохода — у 6 (35,3%), тугоухость — у 8 (47%), гемигипоплазия лица — у 9 (52,9%), микрогнотия — у 5 (29,4%), расщелина неба — у 2 (11,8%), вертебральные патологии в виде множественных полупозвонков — 3 (17,6%), врождённые пороки сердца — у 7 (41,2%), мочеполовой системы — у 2 (11,8%), задержка психомоторного развития — у 3 (17,6%).
Выводы. OAV часто диагностируется у детей от матерей с ОАА, ОГА, ОСА. Фенотипическое разнообразие затрудняет раннюю диагностику ОАУ Выявление аномалий зритель-
Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27(Supplement 2) https://elibrary.ru/ipbzew https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S2
V ALL-RUSSIAN PEDIATRIC FORUM OF STUDENTS AND YOUNG SCIENTISTS «VIRTUOSO OF PEDIATRICS»
57
ного, слухового анализатора, челюстно-лицевой системы являются основными клиническими проявлениями, но не исключено поражение других структур. Ранняя диагностика и коррекция этих форм патологии поможет улучшить качество жизни больных.
* * *
ФЕКАЛЬНЫЙ КАЛЬПРОТЕКТИН В КАЧЕСТВЕ ПРЕДИКТОРА ПЕРФОРАТИВНОГО НЕКРОТИЗИРУЮЩЕГО ЭНТЕРОКОЛИТА У ГЛУБОКО НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЁННЫХ
Савельева Е.И.1
Научные руководители: канд. мед. наук А.А. Лёнюшкина1, доцент О.А. Крог-Йенсен12
1ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия;
2ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия
Ключевые слова: фекальный кальпротектин; недоношенные; некротизирующий энтероколит
Актуальность. Перфорация кишечника при некротизирую-щем энтероколите (НЭК) у недоношенных новорождённых ассоциируется с высокой частотой неблагоприятных исходов. Прогнозирование тяжёлого течения заболевания до момента реализации перфорации является одной из приоритетных задач. Фекальный кальпротектин (Cp) является потенциальным маркером воспаления в кишечнике, однако данных о его предик-тивной значимости у новорождённых крайне мало.
Цель: определить прогностическую значимость изменений уровней Cp при перфоративном НЭК у недоношенных детей.
Материалы и методы. Проспективное когортное исследование, включавшее недоношенных детей гестационного возраста < 33 нед и/или массой тела < 1500 г, поступивших в 1-й час жизни в ОРИТН, в период 01.09.2021-01.12.2023. Критерии исключения: множественные пороки развития и хромосомные аномалии. Отбор биоматериала для исследования уровня Ср осуществлялся на 3-и и 7-е сутки жизни (NS-Prime «Alfresa» — иммуноколоритметрический метод). Все пациенты наблюдались до выписки из стационара, после чего были распределены на группы: 1-я — пациенты с НЭК, 2-я — пациенты без НЭК (на основании модифицированной шкалы Bell). Сравнивались абсолютные значения Ср и его динамики (разность между величинами второй и первой пробы (ACp). Проведён ROC-анализ для определения прогностической значимости Ср.
Результаты. Реализация НЭК произошла у 11 (14,6%) из 75 детей: НЭК IIa — n = 6, IIb — n = 2, IIIb (перфорация) — n = 3. Значимых различий в уровнях абсолютных значений Cp на 3-и и 7-е сутки жизни между 1-й (n = 11) и 2-й (n = 64) группами не обнаружено, однако у новорождённых с реализацией НЭК значение ACp было положительным, а у большинства детей без НЭК — отрицательным: ACp Ме = 363 мг/г, Q1-Q3 88-442 vs Ме = -171 мг/г, Q1-Q3 (-445)-(-49,5) (p = 0,026). ROC-анализ показал высокую прогностическую значимость
ДСр в отношении перфоративного НЭК: АиС = 0,889, 95% ДИ 0,800-0,997, чувствительность ^е) = 100%, специфичность ^р) 81,8%; p = 0,02, пороговое значение — 137,5 мг/г
Учитывая ограничения анализатора (при Ср > 70 000 мг/г результат теста — качественный «чрезмерно высокое значение»), проведён анализ диагностической значимости ДСр с учётом всех номинальных результатов: Se — 100%, Sp — 81,4%, точность — 82,2%.
Заключение. Исследование динамики уровня Ср может рассматриваться как перспективный неинвазивный метод пре-дикции перфоративного НЭК. Однократное измерение Ср в раннем неонатальном периоде в нашей работе предиктивной значимости не имело.
* * *
ФАКТОРЫ РИСКА И РАЗВИТИЕ ЗАТЯЖНОЙ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ НОВОРОЖДЁННЫХ
Саверченко М.В., Темертасова А.А.
Научный руководитель: С.Р. Косинова
ФГБОУ ВО «Тюменский государственный медицинский университет» Минздрава России, Тюмень, Россия
Ключевые слова: неонатальная гипербилирубинемия; доношенные новорождённые; анамнез матери; лабораторные данные
Актуальность. Одной из актуальных проблем патологии периода новорожденности является неонатальная гипербилирубинемия. В периоде ранней неонатальной адаптации желтуха выявляется у 60-80% доношенных детей.
Цель: определить факторы риска и особенности течения затяжной гипербилирубинемии у новорождённых.
Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ 255 историй развития новорождённых с синдромом патологической гипербилирубинемии, находившихся на стационарном лечении. Выделена группа детей с диагнозом Р59.8 (п = 86; 26,6%).
Результаты. Данную группу представляют доношенные новорождённые — 100% (п = 86). Преобладали дети, рождённые от первобеременных первородящих женщин — 46% (п = 42). Средняя оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Срок ге-стации в группе составил 39,15 ± 3,04 [37; 41,4] нед. При рождении показатели массы и длины тела составили 2778,5 ± 249,6 [2370; 4990] г и 49,5 ± 3,52 [47; 60] см. В анамнезе у 60% (п = 51) матерей отмечалась анемия, у 13% (п = 11) — угроза выкидыша, у 9,4% (п = 8) — гестационный сахарный диабет (ГСД). Острые респираторные заболевания (ОРЗ) перенесли 11,7% (п = 10) матерей. Ни у одной из матерей в анамнезе не отмечался холестаз, синдром Жильбера, гепатит. Дебют желтушного синдрома отмечался на 4-е сутки, показатель общего билирубина достигал своих максимальных значений и составлял 286 ± 37,8 мкмоль/л [53,5; 463,6], непрямая фракция билирубина — 286 ± 37,8 мкмоль/л [173,5; 329,7], прямая — 286 ± 37,8 мкмоль/л [3,5; 21,3]. В период угасания клинических признаков желтухи медиана общего билирубина составила 174,9 ± 35,5 мкмоль/л [42,8; 206,5], на фоне фототерапии, непрямой билирубин — 168,7 мкмоль/л [27,6; 178,4], прямой — 3,1 мкмоль/л [4,6; 34,8].Фототерапия проводилась у 34% детей (п = 30), средняя её продолжительность составила 4 ± 2 дня.
Заключение. Патологическая гипербилирубинемия чаще регистрировалась у новорождённых от матерей с анемичным
