CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27(Supplement 2) https://elibrary.ru/ipbzew https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S2
V ALL-RUSSIAN PEDIATRIC FORUM OF STUDENTS AND YOUNG SCIENTISTS «VIRTUOSO OF PEDIATRICS»
55
ГИГАНТСКАЯ НЕЗРЕЛАЯ ТЕРАТОМА III ТИПА У НОВОРОЖДЁННОГО РЕБЁНКА
Проплеткина К.Д., Соколова М.А., Зяблова И.Ю., Хохлова А.П.
Научный руководитель: доцент Е.А. Саркисян
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай; новорожденные дети; крестцово-копчиковая тератома; недержание мочи
Актуальность. Крестцово-копчиковая тератома (ККТ) — редкая форма эмбриональной опухоли, встречающаяся преимущественно у девочек. Основным методом диагностики ККТ является пренатальное ультразвуковое исследование (УЗИ). Для визуализации образования в постнатальном периоде проводится магнитно-резонансная томография (МРТ), по данным которой, в зависимости от преобладания наружного или внутреннего компонента, выделяют 4 типа ККТ. После удаления ККТ необходимо её гистологическое исследование, определяющее степень зрелости клеток, образующих опухоль.
Описание клинического случая. Девочка Ш. от 1-й беременности, 1-х родов на 29-й неделе путем экстренного кесарева сечения. Антенатально при УЗИ было диагностировано объемное образование крестцово-копчиковой области. Масса тела при рождении 1190 г, длина тела 35 см, оценка по шкале Апгар 6/7 баллов. Состояние ребёнка тяжёлое, обусловлено кардиореспираторными расстройствами. При осмотре в крестцово-копчиковой и правой ягодичной областях определялось образование размерами 10 х 4 см, при пальпации плотноэластической консистенции, безболезненное. При биохимическом исследовании: уровень альфа-фетопротеина (АФП) 166 000 нг/мг, хорионического гонадотропина (ХГЧ) 3,5 мЕД/мл. При МРТ выявлена ККТ III типа.
На 3 сутки жизни проведено оперативное лечение больной. Первым этапом выполнена лапаротомия: визуализирована опухоль, занимающая всю брюшную полость. Произведено её выделение из окружающих тканей, общие размеры составили до 10 х 8 см. Далее выполнено удаление пресакрально-го компонента, обнаружено, что тератома, сужаясь, уходит в малый таз, то есть имеет вид «песочных часов». Удаленный материал направлен на гистологическое исследование — диагностирована незрелая ККТ, grade 3. Ребёнок консультирован онкологом. При повторном обследовании в возрасте 4 мес признаков рецидива опухоли по данным МРТ не выявлено, наблюдалось снижение уровня АФП и бета-ХЧГ. В течение последующих 3 лет ребёнок неоднократно обращался с жалобами на недержание мочи. В возрасте 4 лет с целью моделирования утраченного механизма мочеиспускания девочке была выполнена имплантация временных электродов для нейро-стимуляции спинного мозга, что позволило улучшить функцию детрузора (на фоне периодической катетеризации мочевого пузыря дневное неудержание мочи императивно 1 раз в неделю, ночное — до 3 раз за ночь ежедневно).
В настоящий момент ребёнок наблюдается амбулаторно, проходит весь комплекс обследований в декретированные сроки, признаков рецидива образования нет.
Заключение. Удаление ККТ необходимо выполнять в ранние сроки после рождения ребёнка. При гистологической верификации незрелой опухоли необходимо динамическое наблюдение у онколога, выполнение комплекса лабораторных
и инструментальных обследований с целью диагностики рецидива заболевания.
* * *
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ КИШЕЧНИКА НА ФОНЕ РАЗНЫХ ПРОТОКОЛОВ ЛЕЧЕНИЯ Римская А.М., Яблокова Е.А., Борисова Е.В. Научный руководитель: академик РАН, профессор А.В. Горелов
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия
Ключевые слова: дети; воспалительные заболевания кишечника; болезнь Крона; язвенный колит; генно-инженерная биологическая терапия
Актуальность. Язвенный колит (ЯК) и болезнь Крона (БК) — самые грозные формы патологии ЖКТ, выраженно снижающие качество жизни больных. Появление биологической терапии (ГИБТ), обладающей таргетным воздействием, изменило патоморфоз этих болезней.
Цель: определить клиническую структуру воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК) с применением классической терапии (КТ) и ГИБТ.
Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ 163 историй болезни подростков с ВЗК, наблюдавшихся в период с 2018 по 2023 г. Пациенты были распределены на
4 группы, в зависимости от формы патологии — ЯК или БК и получения КТ или ГИБТ.
Результаты. Из 71 пациента с ЯК 50 (70,42%) получали КТ и 21 (29,58%) — ГИБТ, из 92 пациентов с БК 42 (45,65%) получали КТ и 50 (54,35%) — ГИБТ. Дефицит роста > -1 SDS был во всех группах, 2 — для ЯК (4%) и ЯК + ГИБП (9,52%),
5 — для БК (11,9%) и БК + ГИБТ (10%). Дефицит веса > -1 SDS был выявлен у 5 (10%) с ЯК и 4 (19,05%) с ЯК + ГИБТ, 12 (28,57%) с БК и 17 (34%) с БК + ГИБТ. Избыток массы тела > 2 SDS отмечен при ЯК — 2 (4%) и ЯК + ГИБТ — 1(4,76%), при БК — 3 (7,14%) и БК + ГИБТ — 1 (2%). Все пациенты с ЯК получают базисную терапию препаратами 5-ацетилсали-циловой кислоты (5-АСК), средняя дозировка 50,04 и 53,49 мг/ кг при ЯК и ЯК + ГИБТ соответственно. 21 (42%) человек с ЯК получает иммуносупрессоры, 19 — азатиоприн (Аза), 2 — метотрексат (Мет). В группе ЯК + ГИБТ 13 (61,9%) пациентов принимают Аза — 12, 1 — Мет. 20 получают адалимумаб (Ада), 1 пациент — ведолизумаб. Для 2 (9,52%) это 2-я линия ГИБТ. В группе БК 25 (59,52%) пациентов получают Аза, в группе БК + ГИБТ иммуносупрессивная терапия назначена 32(64%) пациентам, из них 20 получают Аза и 12 — Мет. По 1 пациенту получают инфликсимаб и устекинумаб, 2 ведолизумаб, 46 Ада. Для 6 (12%) это 2 линия.
Заключение. Пациенты с БК получают ГИБТ в 2 раза чаще, чем при ЯК. Задержка физического развития отмечалась при БК, что соответствует мировым данным. Пациенты с ЯК принимают 5-АСК на фоне ГИБТ в целях канцеропревенции. Мет получали при дебюте заболевания с суставного синдрома, изначально по поводу ювенильного идиопатического артрита. Ада — самый используемый препарат фактора некроза опухоли-а. Несколько чаще переключения ГИБТ происходят при БК. Внедрение ГИБТ изменило стратегию лечения ВЗК
Российский педиатрический журнал. 2024; 27(Приложение 2)
https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S2 https://elibrary.ru/ipbzew
V ВСЕРОССИЙСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ФОРУМ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЁНЫХ «ВИРТУОЗ ПЕДИАТРИИ»
56
и внесло вклад в улучшение долгосрочного прогноза. Но появляются новые вопросы о персонализированных стратегиях лечения, потери ответа на ГИБТ и ограниченное число препаратов у детей, что требует дальнейшего анализа течения и лечения ВЗК в эру ГИБТ.
* * *
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ДЕБЮТА БОЛЕЗНИ КРОНА ПОД «МАСКОЙ» ЮНОШЕСКОГО АРТРИТА
Румянцев М.А.1, Чуйкова Е.О.1, Криулина Т.Ю.12 Научные руководители: член-корр. РАН, профессор Е.И. Алексеева12, доктор мед. наук Т.М. Дворяковская, доцент Е.Г. Чистякова12
1ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия;
2ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай; дети; болезнь Крона; юношеский артрит; суставной синдром; кишечный синдром
Актуальность. Клиническая картина юношеского артрита без системных проявлений включает в себя наличие активного суставного синдрома (СС) и изменений по данным лабораторных и инструментальных исследований. Течение болезни Крона (БК) может сопровождаться внекишечными проявлениями, в том числе наличием СС. ВК нередко расцениваются как самостоятельное заболевание, что приводит к гиподиагностике БК и назначению неадекватного патогенетического лечения.
Описание клинического случая. Мальчик, 17 лет. Наследственный анамнез не отягощён. Дебют заболевания в ноябре 2016 г., когда впервые появились отёк и боль в левом голеностопном суставе. В дальнейшем — повторные эпизоды обострения СС в феврале, апреле и мае 2017 г. В терапии — нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) с эффектом. Летом 2017 г — обострение СС, развитие полиартрита, фебрильной лихорадки, мальчик не ходил, в терапии НПВС с развитием кишечного кровотечения. По данным колоноско-пии — эрозивный колит. Лабораторно — уровень С-реактив-ного белка (СРБ) повышен до 4 норм. В терапии — сульфа-салазин (ССЗ), кровеостанавливающие препараты с эффектом. ССЗ отменён самостоятельно в феврале 2018 г. В январе 2019 г — ухудшение состояния, прогрессирование СС, ребёнок госпитализирован в стационар. При поступлении — симметричный артрит с поражением голеностопных, коленных, тазобедренных суставов, мальчик не стоит, не ходит, жалобы на боли в животе, лечение не получает. При обследовании — анемия, повышение уровня СРБ до 29 мг/л, ускорение СОЭ до 46 мм/ч, фекальный кальпротектин — 466 мкг/г. По результатам колоноскопии установлен диагноз БК. Учитывая активность СС, течение БК, мальчику инициирована терапия адали-мумабом. На фоне лечения купирован СС, нормализовались лабораторные показатели активности болезни, при контрольной колоноскопии — сохранение признаков активности БК, в связи с чем в терапию добавлен месалазин. На фоне чего достигнута и сохраняется ремиссия заболевания.
Заключение. При обследовании пациента с подозрением на юношеский артрит при наличии отягощённого семейного
анамнеза по воспалительным заболеваниями кишечника (ВЗК) и/или жалоб на боли в животе и/или нарушение стула, высокой лабораторной активности, явно не связанной с клиническими проявлениями артрита, протокол обследования должен включать исследования для исключения течения ВЗК. Выявление ВЗК в ходе обследования влияет на выбор тактики лечения и ведения пациента.
* * *
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ СИНДРОМА ГОЛЬДЕНХАРА
Саватеева О.И., Васильев И.С. Научный руководитель: канд. мед. наук Е.А. Саркисян
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: дети; синдром Гольденхара; окуло-аурикуло-вертебральный спектр
Актуальность. Окуло-аурикуло-вертебральная диспла-зия (синдром Гольденхара, OAV) — редкое врождённое заболевание, развитие которого связано с патологией производных 1-2 жаберных дуг. Частота синдрома варьирует от 1 : 3500 до 1 : 5600 живорождений, чаще у детей мужского пола. Характерными проявлениями являются пороки развития ушных раковин, челюстных структур. Наряду с описанными пороками наблюдаются поражения и пороки развития других органов и систем, что затрудняет диагностику.
Цель: определить влияния перинатальных факторов риска на развитие OAV и клинических проявлений данной патологии.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 17 пациентов с ОАУ, госпитализированных в 2017-2023 гг. Средняя масса тела при рождении 2958,571 ± 77,59 (2875) г, длина тела 49,357 ± 4,361 (50) см. Средний возраст постановки диагноза 308,4 ± 65,23 (55,4-299) дней.
Результаты. У всех детей признаки синдромальной патологии выявлялись с рождения. Дети от матерей с отягощён-ным акушерским (ОАА), гинекологическим (ОГА), соматическим анамнезом (ОСА). ОСА выявлен у 9 (52,9%) человек, ОАА — у 10 (58,8%), ОГА — у 4 (23,5%), отягощённый инфекционный анамнез — у 5 (29,1%), вспомогательные репродуктивные технологии применены в 2 (11,7%) случаях. Несмотря на частоту встречаемости определённых симптомов, клиническая картина у детей с OAV была разной. Окулярные аномалии выявлялись у 9 (52,9%) человек, аурикулярные — 15 (88,2%), аномалии лица — 13 (76,4%). Среди пороков развития глаз чаще всего диагностировалась колобома века — в 4 (23,5%) случаях, гипоплазия орбиты — в 2 (11,7%). Среди пороков развития уха: микротия — у 12 (70,5%) человек, пе-риаурикулярные метки — у 7 (41,2%), агенезия слухового прохода — у 6 (35,3%), тугоухость — у 8 (47%), гемигипоплазия лица — у 9 (52,9%), микрогнотия — у 5 (29,4%), расщелина неба — у 2 (11,8%), вертебральные патологии в виде множественных полупозвонков — 3 (17,6%), врождённые пороки сердца — у 7 (41,2%), мочеполовой системы — у 2 (11,8%), задержка психомоторного развития — у 3 (17,6%).
Выводы. OAV часто диагностируется у детей от матерей с ОАА, ОГА, ОСА. Фенотипическое разнообразие затрудняет раннюю диагностику ОАУ Выявление аномалий зритель-
