CC BY
11
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
SOS1. Расопатии характеризуются комбинацией сердечных и кожных изменений, диспластичным фенотипом, трудностью в обучении, предрасположенностью к развитию опухолей. Изменения со стороны сердца при расопатиях характеризуются фенотипом гипертрофической кардиомиопатии и проявляются как ГКМП, так и врожденными пороками сердца (стеноз легочной артерии и коарктация аорты). К расопатиям относятся синдромы Нунан, Леопард и Костелло.
Методы: ребенок Ксения Н., наблюдается с 4 мес. жизни в ПКЦ ГКБ № 67, куда она поступила для уточнения диагноза и определения тактики лечения. С рождения у ребенка выслушивался грубый систолический шум над областью сердца. Объективно: умеренно диспластичный фенотип. Дефицит массы тела по отношению в длине 25%. Симптомы сердечной недостаточности IIA ст. В результате кардиологического обследования выявлена выраженная симметричная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия обоих желудочков с комбинированным стенозом аорты и легочной артерии (преимущественно инфунди-булярным). Проводилась терапия атенололом, диуретиками. В процессе динамического обследования и наблюдения методом ТМС у девочки были исключены болезнь Помпе, мукополисахаридоз, органические ацидурии, наследственные аминоацидопатии и патология митохондриального бета-окисления жирных кислот. ДНК-диагностика позволила исключить мутации в гене LMNA (ламинопатии). При этом, была найдена мутация в гене PTPN11 (Gln510Glu). Данная мутация является основой для двух похожих заболеваний: синдрома Noonan и синдрома LEOPARD. Отсутствие кожных изменений позволило поставить ребенку диагноз синдрома Noonan. Учитывая прогрессирующий характер заболевания, нарастание градиентов в выходных отделах правого и левого желудочка и симптомов сердечной недостаточности, невозможность осуществления кардиохирургической коррекции имеющихся нарушений, ребенку в возрасте 3-х лет 7 мес. 29.12.15 г. осуществлена донорская трансплантация сердца в клинике г. Цинцинатти (США). При гистологическом исследовании в «родном» и донорском сердца был найден Парвовирус 19. В настоящее время ребенок получает комплексную, в т.ч., иммуносупрессивную, терапию под контролем регулярно проводимых биопсий миокарда.
Обсуждение: мутации в гене PTPN11 наблюдаются у 50% пациентов с синдромом Noonan. В то же время, необходим поиск и других мутаций в генах-кандидатах, кодирующих белки метаболического пути системы RAS/МАПК и способных привести к развитию синдрома Noonan или других расопатий.
Выводы: Наличие генетического синдрома из группы расопатий и дошкольный возраст ребенка не явились противопоказанием к успешному выполнению трансплантации сердца у ребенка с тяжелой кардиологической патологией.
ОСОБЕННОСТИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА МАЛЬЧИКОВ МЛАДШЕГО ШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА ЕВРОПЕЙСКОГО СЕВЕРА РОССИИ
КРАЙНОВА И.Н.
ИНСТИТУТ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ САФУ ИМЕНИ М.В. ЛОМОНОСОВА, АРХАНГЕЛЬСК
Цель: определить особенности состояния левого желудочка (Лж) сердца у мальчиков младшего школьного возраста, родившихся и проживающих в условиях Европейского Севера России.
Методы: исследование сердца проводили среди мальчиков 7-11 лет, родившихся и проживающих в городе Архангельске. Всего обследовано 163 ребенка, относящихся к I и II группам здоровья. В контрольную группу входили мальчики 7-11 лет города Москвы, в каждой возрастной группе было обследовано не менее 20 человек. Для оценки состояния основных показателей сердца применяли метод трансторакальной эхокардиографии с помощью эхо-кардиографа Vivid 3. Статистическая обработка данных проведена с помощью компьютерной программы «SPSS 17.0 for Windows».
Результаты: структурные и некоторые функциональные показатели Лж мальчиков обеих групп с возрастом увеличивались. Конечно-систолический размер Лж (КСР Лж) превалирует у мальчиков средней полосы, при этом достоверно значимые отличия выявлены в 10 и 11 лет. Конечно-диастолический размер Лж (КДР Лж) мальчиков, проживающих на Севере, меньше значений данного показателя мальчиков города Москвы, при этом статистически значимые отличия определены в 9, 10 и 11 лет. Толщина ЗСЛж в систолу и диастолу преобладала у мальчиков города Москвы во всех возрастных группах. Ударный объем достоверно преобладал у мальчиков средней полосы с 9 лет. Минутный объем кровообращения мальчиков средней полосы достоверно больше отмечался с 8 до 11 лет. Фракция выброса преобладала у мальчиков-северян, достоверные отличия были выявлены в 7 и 11 лет. В значениях массы миокарда левого желудочка достоверно значимых отличий выявлено не было.
Обсуждение: выявленная особенность размеров левого желудочка сердца мальчиков города Архангельска, скорее всего, обусловлена отставанием физического развития детей-северян относительно детей средней полосы, поскольку диаметр левого желудочка в систолу и диастолу у здоровых детей напрямую зависит от уровня физического развития ребенка. Особенность преобладания толщины ЗСЛж в систолу и диастолу у мальчиков города Москвы также связана с их более ранними темпами физического развития относительно детей Приполярья, поскольку
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016
ДРУГИЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОЙ КАРДИОЛОГИИ
толщина ЗСЛЖ также зависит от уровня физического развития, а именно от объема большого круга кровообращения.
Выводы: структурные параметры левого желудочка сердца мальчиков младшего школьного возраста Европейского Севера России преимущественно меньше значений данных показателей мальчиков средней полосы. Подобная тенденция прослеживается и относительно ударного и минутного объема кровообращения. Фракция выброса преобладала у детей-северян, масса миокарда левого желудочка сердца в основном не имела достоверных отличий в рассмотренных группах.
СОСТОЯНИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ 1 ТИПА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ДЛИТЕЛЬНОСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЛАВРОВА Е.А., ДИАНОВ О.А., ГНУСАЕВ С.Ф.
ГБОУ ВПО «ТВЕРСКОЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МИНЗДРАВА РОССИИ,ТВЕРЬ
Цель: определить состояние сердечно-сосудистой системы у детей с сахарным диабетом 1 типа в зависимости от длительности заболевания
Методы: Обследовано 113 детей с сахарным диабетом 1 типа (СД1) — 58 девочек и 55 мальчиков в возрасте от 6 до 17 лет, средний возраст 11,2±0,30 лет, со средней продолжительностью заболевания 3,6±0,21 лет. Всем обследуемым детям проводились: оценка гликированного гемоглобина (HbA1c) и среднесуточной дозы инсулина, электрокардиография (ЭКГ), кардиоинтервалография (КИГ), кардиоваскулярные тесты по Ewing. В зависимости от длительности заболевания СД1 были сформированы 3 группы пациентов: 1-я — с длительностью СД1 до 3х лет (63 ребенка), 2-я — с длительностью СД1 3-5 лет (24 ребенка), 3-я — с длительностью СД1 более 5 лет (26 детей).
Результаты и обсуждение: средняя длительность заболевания СД1 в исследуемых группах составила 1,7±0,1лет, 4,4±0,10 лет и 7,2±0,23 лет соответственно, р<0,01. Оценка HbA1c выявила статистически значимую корреляционную связь данного показателя с длительностью заболевания у обследуемых групп детей (8,4±0,28%, 9,4±0,29% и 9,7±0,39% соответственно, р<0,01). Средняя суточная доза инсулина также зависела от длительности СД1 и составила 0,59±0,026 Ед/кг - в 1й группе, 0,79±0,042 - во 2й группе и 0,81±0,039 — в 3й группе пациентов (р<0,01). Анализ ЭКГ выявил снижение частоты синусовых аритмий в зависимости от длительности заболевания СД1 от 39% в 1й группе до 21% в 3й группе пациентов, р<0,05). Тахикардия чаще встречалась во 2й группе пациентов (37,5%) по сравнению с 1й (16%) и 3й (15%) группами (р<0,01). Оценка исходного вегетативного
тонуса по данным КИГ выявила увеличение гипер-симпатикотонии с 44% — в 1й до 70% — в 3й группе исследуемых детей (р<0,05). Индекс напряжения 1 (ИН1) при этом значительно превышал нижнюю границу гиперсимпатикотонии (160) и составил в 1й группе 226±33, во 2й группе — 396±84 и в 3й группе — 421±81 (р<0,05). Данные показатели достигаются за счет снижения вариационного размаха — разницы между максимальным и минимальным значением длительности зарегистрированных интервалов R-R в сек, что можно рассматривать как показатель формирования ригидности сердечного ритма. При анализе вегетативной реактивности (ВР) гиперсимпатико-тоническая и асимпатикотоническая ВР встречались, примерно, с одинаковой частотой в исследуемых группах (p>0,05). Кардиоваскулярные тесты (по тесту 30:15) выявили нарушение парасимпатической иннервации сердца среди пациентов 3й группы (6%), по сравнению с 1й и 2й группами, где данное нарушение зарегистрировано не было (р<0,01).
Выводы. Увеличение длительности заболевания сахарным диабетом 1 типа в совокупности со стойкой декомпенсацией углеводного обмена оказывает существенное влияние на нарушение парасимпатической иннервации сердечно-сосудистой системы и формирование ригидности сердечного ритма, что можно рассматривать в качестве предиктора диабетической автономной кардиальной нейропатии у детей.
АДАПТАЦИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ ДОНБАССКОГО РЕГИОНА С РАЗЛИЧНЫМИ ХАРАКТЕРОЛОГИЧЕСКИМИ ОСОБЕННОСТЯМИ ЛИЧНОСТИ
МАСЮТА Д.И., НАЛЕТОВ А.В.
ДОНЕЦКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. М. ГОРЬКОГО, ДОНЕЦК
Цель: Изучение особенностей адаптации сердечно-сосудистой системы у детей с различными характерологическими особенностями личности, проживающих в крупном промышленном Донбасском регионе.
Методы: Обследовано 140 детей в возрасте 7-14 лет, проживающих в Донбасском регионе. Мальчиков — 73, девочек — 67. Для оценки адаптации сердечно-сосудистой системы использовали метод А.В. Аболенской. По предложенной методике выделяли следующие стадии адаптации: оптимальная, напряжения, резистентности и истощения. Рассчитывали коэффициент г, отражающий уровень функционирования сердечно-сосудистой системы. Определение стадий адаптации и уровня функционирования кар-диоваскулярной системы проводили в покое и при физической нагрузке (клино-ортостатическая проба). Характерологические особенности личности изучали по методике Айзенка, модифицированной для детско-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016
