CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 | Таблица 3
Бласты миелоциты метомиел п/я с/я Пронормоц Эрит. эл. лф ПК плазмобл эоз мон Атип.лф (ВК)
Трепанобиопсия КМ от 1993 г.: Межбалочные пространства заняты кроветворным мозгом. Фиброзная ткань не развита. Миелоидный и эритроидный ростки выраженные.
Миелограмма 2001: Высококлеточный костный мозг. Много голоядерных клеток.
1 14 3,5 30,5 16
ОбнаруженамутацияУ617Рв 14экзонеот03.03.2021 г.
Миелограмма 7.06.22: Гиперклеточный KM. MHO отриц.
5,5 22,5
Мутация BRAF V600E не обнаружена от 06.2022 г.
Трепанобиопсия КМ от 19.07.2022 г.: Гистологические признаки ХМПЗ, очаговый тип поражения В-клеточной лимфомы, иммунофенотип более соответствует волосатоклеточномулейкозу.
ИФТ костного мозга от 01.11.2022 г.: лимфоцитарный гейт-CD 22+CD19+CD10 составляет5.59%, в наибольшей степени соответствует ВКЛ с клональностьюполямбда-цепи
Миелограмма 31.10.2022:
1 6,5
Трепанобиопсия КМ от 09.06.23 г.: При гистохимическом исследовании по Сотом степень фиброза стромы МФ1, с мелкими фокусами МФ2 (менее 30%). В исследованномматериале данных в пользу лимфомного поражения костного мозга, субстрата острого лейкоза не обнаружено. Истинная полицитемия в процессе длительной терапии без достоверных признаков трансформации в пост-ИП миелофиброз.
Пересмотр трепанобиоптата от 19.07.2022 в 2023 г.: С учетом ИГХ метахронная миелоидная и лимфоидная неоплазия (лимфома из клеток маргинальной зоны, селезеночная форма?)
Миелограмма от 4.07.2023: Гиперклеточный костный мозг. Атипичныелимфоциты с широкой цитоплазмой.
ИФТкостногомозга от 10.07.23 г.: Полигон лимфоцитов составляет68,48%. В нем преобладаютклетки с ИФ: С045+С019+С05+С023+С022+С020+С010-1дМ+С043-/+, что соответствуетмантийноклеточной лимфоме с клональностью по лямбда цепи. Для диф. диагностики с В-ХЛЛ, рекомендуется определние уровня циклина Р1.
ИФТкостногомозгаот21.07.23г.: Пoлигoнлимфoцитoвcocтавляeт91,4%.BнeмпpeoбладаютклeткиcИФ:CD45+CD19+CD5+CD23-CD22+CD20h+CD10-lgM+lgD+LAIR-l+CD81+CD79b+Lаmbdа+CD81+CD103-CDllc-СР25-, что может соответствовать зрелой СР5-позитивной В-клеточной лимфоме (мантийноклеточной лимфоме?). При отсутствии делеции! 1;14диагноз лимфома маргинальной зоны, вариант СР5+
Цитогенетическое исследование не получено от 10.07.23 г.
Сараева Н. О., Зарубин М. В. ОПЫТ СОЗДАНИЯ ИРКУТСКОГО СЕГМЕНТА ФЕДЕРАЛЬНОГО РЕГИСТРА ДОНОРОВ КОСТНОГО МОЗГА
Иркутская областная клиническая больница
Введение. С марта 2016 года в гематологическом отделении регистру доноров костного мозга (Федеральный регистр), сотруд-
Иркутской областной клинической больницы впервые в Восточной ники Иркутской областной станцией переливания крови провели
Сибири начали проводить аутотрансплантацию гемопоэтических комплекс мероприятий по пропаганде донорства костного мозга среди
стволовых клеток (ГСК) при множественной миеломе, а с 2021 года — доноров крови на предприятиях, в организациях иучебных заведени-
аллогенную трансплантацию ГСК при острых лейкозах. В настоящее ях, а также в учреждениях службы крови Иркутской области; была
время проведено более 100 аутологичных и 7 аллогенных трансплан- разработана методика привлечения доноров в Федеральный регистр,
таций. Гематологи Иркутской областной клинической больницы Вступление доноров в Федеральный регистр организовано на посто-
тесно сотрудничают с Иркутской областной станцией переливания янной основе во всех подразделениях службы крови Иркутской об-
крови. Именно работа гематологов в направлении трансплантации ласти. Иркутский сегмент Федерального регистра доноров костного
костного мозга явилась одним из побудительных мотивов для орга- мозга на сегодня насчитывает более 15,5 тыс. доноров. С 2017 года
низации масштабного рекрутинга доноров костного мозга из числа медицинскими организациями Российской Федерации, Республики
доноров крови Иркутской области. Казахстан, Великобритании было направлено более 100 запросов
Цель работы, представить опыт создания регионального сегмен- на обследование иркутских доноров, а 26 доноров Иркутского сег-
таФедеральногорегистрадоноровкостногомозга. мента Федерального регистра выполнили донацию ГСК и спасли
Материалы и методы. Данные Иркутского сегмента жизни незнакомых им людей в клиниках Москвы, Санкт-Петербурга,
Федерального регистра доноров костного мозга с 2016 по 2023 год. Кирова, Екатеринбурга и Астаны, куда клетки транспортировались
Результаты и обсуждение. Иркутские трансфузиологи с 2016 после заготовки. В Федеральном регистре представлены центры ре-
года сотрудничают с ФГБУН «Кировский научно-исследовательский крутинга доноров, типирующие лаборатории, центры заготовки ГСК
институт гематологии и переливания крови Федерального медико- и центры трансплантации. Объединение их в Федеральном регистре
биологического агентства» по научной программе изучения геноти- способствует повышению эффективности взаимодействия всехучаст-
пов народов России. За период работы было открыто 27 новых аллелей ников этого процесса между собой и обеспечивает доступ к необхо-
генов, ранее не зарегистрированных комитетом Всемирной органи- димой информации.
зации здравоохранения. В 2019 году сотрудничество с кировски- Заключение. Тесное взаимодействие гематологической и трансфу-
ми коллегами было расширено и принято решение о том, что каж- зиологической службы в Иркутской области позволяет сделать макси-
дый донор, совершивший более одной донации, может вступить мально доступными высокотехнологичные методы лечения, включая
в регистр доноров костного мозга. Подключившись к Федеральному трансплантацию костного мозга для жителей Иркутской области.
Сафуанова Г. 1_Ц.1, Рябчикова Н. Р.1, Сафуанова Д. Р.2, Латыпова А. А.3
ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ И ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ У БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКИМ МИЕЛОЛЕЙКОЗОМ
В РЕСПУБЛИКЕ БАШКОРТОСТАН
1ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет Минздрава России», г. Уфа, 2ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Москва., 3ГБУЗ «Республиканская клиническая больница им Г.Г. Куватова» Минздрава России», г. Уфа
Введение. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — частое миелопро- Цель работы. Проанализировать эпидемиологические показате-
лиферативное заболевание. В странах Азии ХМЛ встречается реже, ли и мутации в гене BCR::ABLr ассоциированные с прогрессией забо-
чем Европе и Северной Америке. По 6 регионам России (С.М. Куликов левания.
и соавт. 2014), заболеваемость составила 0,7—0,8 случая на 100 000 Материалы и методы. Эпидемиологические исследования
населения. В настоящее время раскрыты многие вопросы патогенеза в РБ проводили стандартными описательно-оценочными методами,
и терапии ХМЛ, рассматривается вопрос об их излечении. Однако Анализ генетического статуса, у 111 больных ХМЛ (в хроническую
изучение резистентности и прогрессии заболевания остается актуаль- фазу (ХФ) (91,02%), в фазу акселерации (ФА) и бластного криза (БК)
ной задачей для оценки прогноза и персонификации лечения больных. (8,98%)) проводили с помощью стандартного цитогенетического
