CC BY
0
При л о ж ен и е 1
(1 пациент); ремиссия не достигнута в 14,3% у пациента со вторичным ОМЛ, трансформированным из ЖДС, ранний рецидив, моносомия 7. Дальнейшее наблюдение проведеноу двух пациентов — 28,6%. У одного из них, ремиссия сохранялась в течении 6 месяцев, затем пациент госпитализирован для проведения алло-ТГСК. У другого пациента, ремиссия сохранялась в течение 5 месяцев, далее диагностирован рецидив заболевания.
Заключение. Применение опции терапии ГМА + Венетоклакс многообещающая опция для подготовки пациентов с рефрактерно-рецидивирующими формами ОЖЛ к аллогенной трансплантации, которым невозможно провести высокодозные режимы химиотерапии Курс ГЖА+Венетоклакс требует меньшего объема сопроводительной терапии, меньшее количество осложнений, что делает терапию доступнее. Однако повторные ремиссии недолговременные.
Санникова С. С., Савинова М. Т., Дресвянникова Э. Э.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ. НАБЛЮДЕНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА С МЕТАХРОННОЙ ОПУХОЛЬЮ
ГКБ № 16
Введение. На сегодняшний день актуальным остается вопрос о возникновении и причинно-следственных связях первично-множественных опухолей. Больший интерес вызывают редкие сочетания опухолей кроветворной и лимфатической системы. В данной статье будет представлен клинический случай редкого сочетания поражения миелоидной и лимфоидной линии гемопоэза — метахронной опухоли — хронического миелопролиферативного заболевания, истинной полицитемии (ХЖПЗ.ИП) и лимфомы из клеток маргинальной зоны. В амбулаторном отделении Гематологического научного центра Жинздрава России в период с 1996 по 2013 г. под наблюдением находились всего 20 больных с синхронными и метахронными опухолями. Есть данные о ретроспективном исследовании 46 пациентов с ХЛЛ/ЖПН, направленных в 15 итальянских центров 01ЖЕЖА. Иностранные источники, за последние двадцать лет, описывают несколько подобных клинических случаев, выдвигая различные теории причинного сочетания данных нозологий и определения тактики ведения данных пациентов.
Цель работы. В настоящее время нет руководств по лечению этой группы пациентов, стратегии лечения должны быть индивидуализированы для обеспечения максимального результата / симптоматического улучшения. Подбор оптимальной терапии у пациента с метахронной опухолью.
Материалы и методы. Клинический случай. Наблюдение и лечение 1пациентки с метахронной опухолью. Проведены миелограмма, FISH исследование, трепано биопсия. Подобрана терапия.
Результаты и обсуждение. Диагноз ИП с 1993 года. Терапия: Гидреа. Рост селезенки. С 09.2021 г. интерфероны, плохая переносимость, нет эффекта. С 05.22г лейкоцитоз, рост селезенки, в OAK:
Таблица 1 .Динамика анализов
Бласты 19%. КЖ 06.2022 г: Бласты 2%, Атипичные волосатые клетки 13,5%. ИФТ 06.2022 г: соответствует ВКЛ. Жутация ВКАР У600Е не обнаружена, трепано биопсия: ВКЛ-подобное заболевание, ВКАЕ негатив. Постполицитемический миелофиброз, резистентный к проводимой терапии. Лак2 +. Группа промежуточного риска-1 по 01Р88. Нет мутаций 4 экзона гена ШН1,2; экзона ASXЫ;EZH2
Жонотерапия Бендамустин 1 курс, Кладрибин 1—7 день с 08.22 г. Достижение частичной ремиссии, снижение уровня ВКЛ-подобных клеток до 5%. С 10.22 г. терапия Руксолитинибом, значите льноеулуч-шение самочувствия: меньше одышка, слабость, уменьшение живота в объеме. Трепан (06.23 г. НЖИЦ): Жетахронная миелоидная и лимфоидная неоплазия (лимфома из клеток маргинальной зоны, селезеночная форма?) 07.2023 г. — Лейкоцитоз. В ПКЖ атипичные лимфоциты 45%. ИФТ от 07.23 г.: В-клеточ. лимфома (ЖКЛ?). При отсутствии делеции 11; 14 диагноз лимфома маргинальной зоны, вариант С05+.
Заключение. Исключительность данного случая заключается в сочетании у одной пациентки ХЖПЗ и установления через 29 лет на фоне терапии ХЖПЗ лимфопролиферативного заболевания (лимфомы из клеток маргинальной зоны). Выявление специфических генетических поломок, динамический контроль за состоянием пациента, лабораторными и инструментальными показателями, дает возможность выбрать наиболее подходящую тактику ведения пациентов с метахронными опухолями. Терапия подбирается в зависимости от активности того или другого онкологического заболевания, для лечения ХЖПЗ — постоянный прием ингибитора ЛАК2, при повышении активности лимфопролиферативного процесса — курсы химиоиммунотерапии.
1993 г. 05.2020 06.2021 10.2021 14.06.22 09.2022 03.11.22 02.2023 04.2023 05.2023 07.07.2023 28.07.2023
(RBC) Эритроциты, 10|2/л 5,7 4,1 4,73 4,49 4,17 3,08 4,28 4,8 4,6 4,39 3,69 3,69
(HGB) Гемоглобин, г/л 161 92 113 115 97 88 114 122 119 119 101 109
(HCT) Гематокрит, % 49 38 41,8 41,6 33,8 30 36,4 40 39 38,2
(РИ)Тромбоциты, 109/л 570 357 267 235 194 216 256 108 104 165 108 48
(WBC) Лейкоциты, Ю'/л 11,5 35 23,44 19,51 53,7 16,8 4,0 4,38 8,95 8,89 63,3 12,1
Атипичные волосатые клетки, % 0 68% 0 0 66 10
(LDH) ЛДГ (лактатдегидрогеназа), Ед/л 645 754 771 1584 453 253 973
Терапия намомент исследования: Начало терапии Гидреа гидреа ИФН гидреа кладрибин Начало терапии руксолитинибом РуКСОЛИТИ-НИб 15мг2р РуКСОЛИТИ-НИб 15мг2р РуКСОЛИТИ- ниб 15 мг 2 раза Курс ритук-симаб/Бен-дамустин После курса Руксолити-ниб 5мг2р
Таблица 2. Динамика размеров селезенки
1993 2001 05.07.2021 09.2021 10.06.2022 03.08.2022 28.11.2022 18.07.2023
УЗИ УЗИ УЗИ УЗИ УЗИ УЗИ УЗИ УЗИ
150*6мм, добавочная долька 275*92 мм 332*161*78 мм 189*106*20 мм 207*170*250мм, обьем 300 кв.м. 311*174*226 мм, площадь около 350кв.см.В верхнем полюсе — шаровидное образование 32*29 мм 310*127мм, площадь 95 кв.см. Участки инфаркта селезенки Селезенка 296 на 128 мм, селезеночнаявена 10мм
Печеньправаядоля 171 мм, левая доля 67 мм.
Терапия Терапия Терапия Терапия Терапия Терапия Терапия Терапия
Гидроксикарбамид Гидроксикарбамид Гидроксикарбамид Интерфероны Гидроксикарбамид Бендамустин Кладрибин РуКСОЛИТИНИб Курс ПХТ RB: Ритуксимаб и Бендамустин
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 | Таблица 3
Бласты миелоциты метомиел п/я с/я Пронормоц Эрит. эл. лф ПК плазмобл эоз мон Атип.лф (ВК)
Трепанобиопсия КМ от 1993 г.: Межбалочные пространства заняты кроветворным мозгом. Фиброзная ткань не развита. Миелоидный и эритроидный ростки выраженные.
Миелограмма 2001: Высококлеточный костный мозг. Много голоядерных клеток.
1 14 3,5 30,5 16
ОбнаруженамутацияУ617Рв 14экзонеот03.03.2021 г.
Миелограмма 7.06.22: Гиперклеточный KM. MHO отриц.
5,5 22,5
Мутация BRAF V600E не обнаружена от 06.2022 г.
Трепанобиопсия КМ от 19.07.2022 г.: Гистологические признаки ХМПЗ, очаговый тип поражения В-клеточной лимфомы, иммунофенотип более соответствует волосатоклеточномулейкозу.
ИФТ костного мозга от 01.11.2022 г.: лимфоцитарный гейт-CD 22+CD19+CD10 составляет5.59%, в наибольшей степени соответствует ВКЛ с клональностьюполямбда-цепи
Миелограмма 31.10.2022:
1 6,5
Трепанобиопсия КМ от 09.06.23 г.: При гистохимическом исследовании по Сотом степень фиброза стромы МФ1, с мелкими фокусами МФ2 (менее 30%). В исследованномматериале данных в пользу лимфомного поражения костного мозга, субстрата острого лейкоза не обнаружено. Истинная полицитемия в процессе длительной терапии без достоверных признаков трансформации в пост-ИП миелофиброз.
Пересмотр трепанобиоптата от 19.07.2022 в 2023 г.: С учетом ИГХ метахронная миелоидная и лимфоидная неоплазия (лимфома из клеток маргинальной зоны, селезеночная форма?)
Миелограмма от 4.07.2023: Гиперклеточный костный мозг. Атипичныелимфоциты с широкой цитоплазмой.
ИФТкостногомозга от 10.07.23 г.: Полигон лимфоцитов составляет68,48%. В нем преобладаютклетки с ИФ: С045+С019+С05+С023+С022+С020+С010-1дМ+С043-/+, что соответствуетмантийноклеточной лимфоме с клональностью по лямбда цепи. Для диф. диагностики с В-ХЛЛ, рекомендуется определние уровня циклина Р1.
ИФТкостногомозгаот21.07.23г.: Пoлигoнлимфoцитoвcocтавляeт91,4%.BнeмпpeoбладаютклeткиcИФ:CD45+CD19+CD5+CD23-CD22+CD20h+CD10-lgM+lgD+LAIR-l+CD81+CD79b+Lаmbdа+CD81+CD103-CDllc-СР25-, что может соответствовать зрелой СР5-позитивной В-клеточной лимфоме (мантийноклеточной лимфоме?). При отсутствии делеции! 1;14диагноз лимфома маргинальной зоны, вариант СР5+
Цитогенетическое исследование не получено от 10.07.23 г.
Сараева Н. О., Зарубин М. В. ОПЫТ СОЗДАНИЯ ИРКУТСКОГО СЕГМЕНТА ФЕДЕРАЛЬНОГО РЕГИСТРА ДОНОРОВ КОСТНОГО МОЗГА
Иркутская областная клиническая больница
Введение. С марта 2016 года в гематологическом отделении регистру доноров костного мозга (Федеральный регистр), сотруд-
Иркутской областной клинической больницы впервые в Восточной ники Иркутской областной станцией переливания крови провели
Сибири начали проводить аутотрансплантацию гемопоэтических комплекс мероприятий по пропаганде донорства костного мозга среди
стволовых клеток (ГСК) при множественной миеломе, а с 2021 года — доноров крови на предприятиях, в организациях иучебных заведени-
аллогенную трансплантацию ГСК при острых лейкозах. В настоящее ях, а также в учреждениях службы крови Иркутской области; была
время проведено более 100 аутологичных и 7 аллогенных трансплан- разработана методика привлечения доноров в Федеральный регистр,
таций. Гематологи Иркутской областной клинической больницы Вступление доноров в Федеральный регистр организовано на посто-
тесно сотрудничают с Иркутской областной станцией переливания янной основе во всех подразделениях службы крови Иркутской об-
крови. Именно работа гематологов в направлении трансплантации ласти. Иркутский сегмент Федерального регистра доноров костного
костного мозга явилась одним из побудительных мотивов для орга- мозга на сегодня насчитывает более 15,5 тыс. доноров. С 2017 года
низации масштабного рекрутинга доноров костного мозга из числа медицинскими организациями Российской Федерации, Республики
доноров крови Иркутской области. Казахстан, Великобритании было направлено более 100 запросов
Цель работы, представить опыт создания регионального сегмен- на обследование иркутских доноров, а 26 доноров Иркутского сег-
таФедеральногорегистрадоноровкостногомозга. мента Федерального регистра выполнили донацию ГСК и спасли
Материалы и методы. Данные Иркутского сегмента жизни незнакомых им людей в клиниках Москвы, Санкт-Петербурга,
Федерального регистра доноров костного мозга с 2016 по 2023 год. Кирова, Екатеринбурга и Астаны, куда клетки транспортировались
Результаты и обсуждение. Иркутские трансфузиологи с 2016 после заготовки. В Федеральном регистре представлены центры ре-
года сотрудничают с ФГБУН «Кировский научно-исследовательский крутинга доноров, типирующие лаборатории, центры заготовки ГСК
институт гематологии и переливания крови Федерального медико- и центры трансплантации. Объединение их в Федеральном регистре
биологического агентства» по научной программе изучения геноти- способствует повышению эффективности взаимодействия всехучаст-
пов народов России. За период работы было открыто 27 новых аллелей ников этого процесса между собой и обеспечивает доступ к необхо-
генов, ранее не зарегистрированных комитетом Всемирной органи- димой информации.
зации здравоохранения. В 2019 году сотрудничество с кировски- Заключение. Тесное взаимодействие гематологической и трансфу-
ми коллегами было расширено и принято решение о том, что каж- зиологической службы в Иркутской области позволяет сделать макси-
дый донор, совершивший более одной донации, может вступить мально доступными высокотехнологичные методы лечения, включая
в регистр доноров костного мозга. Подключившись к Федеральному трансплантацию костного мозга для жителей Иркутской области.
Сафуанова Г. 1_Ц.1, Рябчикова Н. Р.1, Сафуанова Д. Р.2, Латыпова А. А.3
ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ И ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ У БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКИМ МИЕЛОЛЕЙКОЗОМ
В РЕСПУБЛИКЕ БАШКОРТОСТАН
1ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет Минздрава России», г. Уфа, 2ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Москва., 3ГБУЗ «Республиканская клиническая больница им Г.Г. Куватова» Минздрава России», г. Уфа
Введение. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — частое миелопро- Цель работы. Проанализировать эпидемиологические показате-
лиферативное заболевание. В странах Азии ХМЛ встречается реже, ли и мутации в гене BCR::ABLr ассоциированные с прогрессией забо-
чем Европе и Северной Америке. По 6 регионам России (С.М. Куликов левания.
и соавт. 2014), заболеваемость составила 0,7—0,8 случая на 100 000 Материалы и методы. Эпидемиологические исследования
населения. В настоящее время раскрыты многие вопросы патогенеза в РБ проводили стандартными описательно-оценочными методами,
и терапии ХМЛ, рассматривается вопрос об их излечении. Однако Анализ генетического статуса, у 111 больных ХМЛ (в хроническую
изучение резистентности и прогрессии заболевания остается актуаль- фазу (ХФ) (91,02%), в фазу акселерации (ФА) и бластного криза (БК)
ной задачей для оценки прогноза и персонификации лечения больных. (8,98%)) проводили с помощью стандартного цитогенетического
