CC BY
46
Случай из практики
УДК 616.831.8-009.17: 616.74-002.1-031.13
МИАСТЕНИЧЕСКИЙ КРИЗ НА ФОНЕ ПСЕВДОМИАСТЕНИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ПОЛИМИОЗИТА
В. С. Демешонок, Т. М. Алексеева, Л. А. Сайкова, Н. Ю. Александров, А. А. Кукушкин, С. Л. Бечик ГОУ ДПО Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования, Россия
MYASTHENIA LIKE A CRISIS IN PSEÜDOMYASTHENIC POLYMYOSITIS
V. S. Demeshonok, T. M. Alexeeva, L. A. Saykova, N. Ü. Alexandrov, A. A. Kukushkin, S. L. Bechik
St-Petersburg Medical Academy of Postgraduate Studies, Russia
© Коллектив авторов, 2011 г.
Псевдомиастеническая форма полимиозита является наиболее сложным вариантом течения этого заболевания. До настоящего времени остается дискутабельным вопрос о том, представляет ли эта форма сочетание двух болезней (миастении и полимиозита) или особое проявление полимиозита [1]. Заболевание может протекать либо с преобладанием симптомов патологической утомляемости и развитием миастенических кри-зовых состояний с расстройством дыхания, либо с превалированием признаков миопатии с развитием атрофий, постоянных парезов в мышцах. Нередко встречаются прозеринорезистентные формы, что еще более затрудняет постановку правильного диагноза [2].
Представляем случай псевдомиастенического варианта полимиозита с развитием миастениче-ского криза с нарушением дыхания. Особенностью случая является факт отсутствия установленного диагноза до момента кризового состояния.
Больная Ю., 27 лет, на протяжении ряда лет наблюдалась у психотерапевта по поводу депрессии, получала антидепрессанты и транквилизаторы. С января 2010 г., спустя 6 месяцев после родов, на фоне физической нагрузки впервые появилась слабость в мышцах плечевого пояса и в проксимальных отделах рук. С трудом поднимала ребенка весом 10 кг, не могла поднять руки вверх, постепенно возникли атрофии мышц плечевого пояса и рук. При обращении к врачу был поставлен диагноз функциональное расстройство ЦНС. Спустя 4 месяца отмечаются нарушение дыхания, снижение аппетита, изменение тембра голоса; в связи с этим вновь обратилась к психотерапевту, который расценил состояние как проявление депрессии и назначил прием седативных препаратов. В течение месяца на фоне их приема самочувствие не улучшалось, сохранялись затруднение дыхания, отсутствие аппетита, нарушился сон.
14 июня 2010 г. в связи с резким ухудшением состояния в виде нарастания слабости, одышки после очередного приема препарата, назначенного психотерапевтом, развилась остановка дыхания. Бригадой «скорой медицинской помощи» больную доставили в отделение анестезиологии-реаниматологии СПб ГУЗ «Городская клиническая больница № 15» в состоянии клинической смерти. Через 15 мин после интубации трахеи появились попытки спонтанного дыхания, пациентку перевели на аппарат ИВЛ. Заключение дежурного реаниматолога: острая дыхательная недостаточность III ст. по вентиляционному типу, гипоксическая кома I. Пациентка пришла в сознание через 30 мин, отвечала на вопросы кивком, жестами. Прозериновую пробу оценили как положительную. При осмотре обращала на себя внимание выраженная кахексия. Неврологический статус на момент поступления: легкий птоз слева, нарастающий при фиксации взгляда, движения глазных яблок в полном объеме. Слабость мимической мускулатуры. Сухожильные рефлексы низкие, D > S, мышечная гипотония. Мышечная сила снижена в разгибателях, больше проксимальных отделов до 3—4 баллов. Минимальная нагрузка дает нарастание слабости с генерализацией мышечного утомления. Был установлен диагноз: миастения, генерализованная форма, тяжелое течение; миастенический криз с остановкой дыхания.
На компьютерной томограмме органов грудной клетки определялось уплотнение вилочковой железы. Была проведена стимуляционная электро-нейромиография: амплитуды М-ответов на границе нормы, скорость проведения в норме. Выявлен умеренный декремент М-ответов до 9—12% лишь с n. spinalis accessorius.
Проводились кортикостероидная, антихолин-эстеразная (калимин и прозерин до 7 доз/сут) терапия, три сеанса плазмафереза, вводились
Clinical case
реологические препараты, поляризующая смесь. Ввиду отсутствия самостоятельного дыхания на 5-й день от момента развития криза была наложена трахеостома. На 12-й день госпитализации пациентка имела возможность дышать самостоятельно через трахеостомическую канюлю. Течение заболевания осложнилось пневмонией, по поводу чего получала антибактериальную терапию. За время пребывания в стационаре масса тела пациентки увеличилась на 5 кг. Спустя 1,5 месяца пациентку Ю. выписали в удовлетворительном состоянии, с улучшением. По рекомендации продолжала принимать метипред 12 мг/сут через день, калимин 3 дозы ежедневно.
В связи с сохраняющейся слабостью проксимальных отделов рук, нарушением глотания, затруднением при дыхании и изменением голоса на фоне приема антихолинэстеразных препаратов пациентка поступила в неврологическое отделение клиник СПбМАПО в сентябре 2010 г.
Состояние при поступлении средней степени тяжести, обусловленное мышечной слабостью. Гипертрихоз в области верхней губы. Глазные щели D = S, легкий энофтальм слева. Движения глазных яблок в полном объеме. Зрачки OD = OS, фотореакции живые. Лицо симметрично. Слабость m. buccalis, элементы «миастенического оскала». Ретракция жевательных мышц. Мягкое нёбо напрягается симметрично, при повторных сокращениях истощается. Uvula по средней линии. Голос тихий, речь внятная. Язык по средней линии. Выраженная гипотрофия мышц плечевого пояса, проксимальных отделов рук, менее выраженные гипотрофии мышц дистальных отделов рук, мышц бедер и голеней. Гипотония мышц рук и ног. Пальпация мышц безболезненная. Скрытые ретракции сгибателей пальцев правой руки, сгибателей левой голени, ротаторов плеча с двух сторон. Мышечная сила снижена в проксимальных отделах рук и мышцах плечевого пояса до 2—3 баллов, дельтовидных мышц и верхней порции трапециевидных мышц — до 2 баллов, грудных мышц — до 1,5—2, лопаточных — до 2, трицепсов — до 4, плечелучевых мышц — до 4, разгибателей пальцев — до 3,5, межкостных мышц — до 3, пояснично-подвздошных — до 3, внутренних ротаторов бедра справа — до 4,5, слева — до 3,5 балла. Сила наружных ротаторов справа до 5 баллов, слева — до 4 баллов. Кашлевой толчок ослаблен. Остальные группы мышц показывают полную силу. Рефлексы с рук средней живости, S > D; брюшные рефлексы отсутствуют; коленные — оживлены, S > D; ахилловы — высокие, S > D. Рефлекс Пуссепа положительный слева, рефлекс Россолимо положи-
тельный с двух сторон. Функцию тазовых органов контролирует. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга устойчива. Поза обычная, походка не изменена. Определяется гиперстезия по корешковому типу в области наружной поверхности левого бедра, гиперстезия по полиневритическому типу в ногах.
Результат повторно проведенной прозерино-вой пробы с 2,0 мл 0,05% раствором — слабо положительный.
Обращают на себя внимание следующие результаты лабораторных исследований крови: ревматоидный фактор 112 МЕ/л (норма < 16 МЕ/л), С-реактивный белок 10 мг/л (норма < 10 мг/л), циркулирующие иммунные комплексы 88 ЕД (норма 10-50 ЕД), CD3 + CD4 + Т-лимфоциты — 11% (норма 16-39), CD3 + CD19 + В-лимфоци-ты — 38% (норма — 5-22), CD3 + CD4 +/CD3 + CD8 + 3,45 (норма 5-22). Содержание сывороточных ферментов крови повышено (КФК до 1459 и/1, ЛДГ до 1148 и/1).
На компьютерной томографии органов грудной клетки, выполненной с внутривенным контрастированием, вилочковая железа практически полностью замещена жировой тканью с единичными включениями более высокой плотности. Данных за наличие тимомы не было получено.
По результатам игольчатой электромиографии резко выраженный активно текущий деком-пенсированный миопатический процесс.
Впервые был установлен диагноз: подострый полимиозит, псевдомиастеническая форма. Диагноз соответствует международным критериям (М. С. Da1akas (2001 г.)): миопатический симпто-мокомплекс с явлениями прогрессирующей мышечной слабости мышц плечевого пояса, дыхательной мускулатуры, гортани, развитием грубых симметричных атрофий плечевого пояса и проксимальных отделов рук, ретракцией мышц; типичные миопатические изменения на ЭМГ; повышение маркерных ферментов мышечного поражения — креатинкиназы и лактатде-гидрогеназы. Нельзя недооценивать также миа-стенический синдром. Клиническую картину заболевания дополняет двусторонняя пирамидная недостаточность, отнесенная к сопутствующей патологии: последствия перенесенной перинатальной энцефалопатии с легкой рефлекторной двусторонней пирамидной недостаточностью, явлениями гипоталамопатии и нейроэндокрин-ной дисфункции.
В течение 21 дня госпитализации в СПбМАПО, получала метаболическую и нейропротективную терапию. Проводили пульс-терапию метипредом
Случай из практики
по 1000 мг в течение 3 дней с дальнейшим переходом на пероральный прием. К моменту выписки полностью отменили прием антихолинэстераз-ных препаратов, так как даже на минимальной дозе возникали симптомы передозировки в виде нарастающей мышечной слабости, снижения артериального давления, усиления перистальтики кишечника.
В процессе лечения отмечена устойчивая положительная динамика в виде улучшения самочувствия, уменьшения общей слабости, степени ретракций, увеличения двигательной активности, сила скелетной мускулатуры увеличилась на 1,5—2 балла. Критериями компенсации в том числе явились и показатели исследования крови: КФК снизилась до 530 и/1, ЛДГ — до 596 и/1.
После выписки из неврологического отделения эта пациентка наблюдалась амбулаторно
в СПбМАПО. По данным игольчатой ЭМГ, проведенной через 5 недель после стационарного лечения, — выраженные миопатические изменения в мышцах, однако признаки активности процесса не определяются. Через 3 месяца выполнен контроль содержания ферментов в сыворотке крови: КФК — 392 и/1, ЛДГ — 427 и/1.
К трудностям диагностики подострого полимиозита на раннем этапе следует отнести преобладание миастенического синдрома в виде патологической мышечной утомляемости с генерализацией мышечной слабости, расцененной как функциональное расстройство деятельности ЦНС. Необходимо обращать внимание на уникальные проявления слабости на фоне приема АХП, а также на развитие атрофий и парезов в мышцах, увеличение показателей креатинкиназы крови, которые характерны для полимиозита [3, 4].
Литература
1. Алексеева Т. М., Сайкова Л. А., Жулев Н. М. и др. Идиопатические воспалительные миопатии (патогенез, диагностика, лечение). — СПб.: СПбМАПО, 2008. — 80 с.
2. Мененкова Е. Ю., Капитонова Ю. А., Соколова В. И. Практические подходы к лечению полимиозита // Трудный пациент. — 2009. — Том 7, № 3. — С. 21-24.
3. Команцев В. Н., Архиреев А. Ю. Комплексная электронейромиографическая диагностика дермато- и полимиозитов // Неврологический журнал. — 2008. — № 4. — С. 19.
4. Dalakas M. C., Hoflfeld R. Polymyositis and Dermatomyositis // Lanset. — 2003. — Vol. 362. — P. 971-982.
Авторы:
Демешонок Вера Сергеевна — старший лаборант кафедры невропатологии им акад. С. Н. Давиденкова СПбМАПО
Алексеева Татьяна Михайловна — д. м. н., профессор кафедры невропатологии им акад. С. Н. Давиденкова СПбМАПО
Сайкова Людмила Алексеевна — д. м. н., профессор кафедры невропатологии им акад. С. Н. Давиденкова СПбМАПО
Кукушкин Александр Адольфиевич — заведующий отделением анестиологии-реаниматологии СПб ГУЗ «Городская клиническая больница № 15»
Бечик Сергей Леонидович — д. м. н., профессор, заместитель главного врача по лечебной работе СПб ГУЗ «Городская клиническая больница № 15»
Александров Николай Юрьевич — к. м. н., доцент кафедры функциональной диагностики СПбМАПО
Адрес для контакта: [email protected]
