CC BY
23
МАТЕРИАЛЫ
конференции «Дифференциальный диагноз в клинике нервно-мышечных болезней»
28-29 марта 2014 г. г. Москва
Список наиболее употребительных сокращений
АД — артериальное давление
АЛТ — аланинаминотрансфераза
АСТ — аспартатаминотрансфераза
БАС — боковой амиотрофический склероз
ВАШ — визуальная аналоговая шкала
в/в — внутривенно, внутривенный
ВНС — вегетативная нервная система
ГКС — глюкокортикостероиды
КФК — креатинфосфокиназа
ЛДГ — лактатдегидрогеназа
ЛС — лекарственные средства
ЛФК — лечебная физкультура
МР — магнитно-резонансный
МРТ — магнитно-резонансная томография
НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты
ОИТ — отделение интенсивной терапии
ОРВИ — острые респираторно-вирусные инфекции
ПДЕ — потенциалы двигательных единиц
п/к — подкожно, подкожный
ПНС — периферическая нервная система
ПЦР — полимеразная цепная реакция
СКТ — спиральная компьютерная томография
СРВ — скорость распространения возбуждения
УЗИ — ультразвуковое исследование
ЧСС — частота сердечных сокращений
ЭКГ — электрокардиография
ЭМГ — электромиография
ЭНМГ — электронейромиография
ЭхоКГ — эхокардиография
Клинико-молекулярно-генетический анализ мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса
Т.А. Адян1, Г.Е. Руденская1, Е.Л. Дадали1,
О.П. Рыжкова1, О.С. Грознова2, Д.В. Влодавец2, А.В. Поляков1
ФГБУ«Медико-генетический научный центр» РАМН;
2ФГБУ«МНИИпедиатрии и детской хирургии» Минздрава России, Москва
Мышечные дистрофии Эмери—Дрейфуса (МД ЭД) — генетически гетерогенная группа мышечных дистрофий c началом в детском или подростковом возрасте, характеризующихся сочетанием скелетной миопатии, ранних суставных контрактур и кардиомио-патии (КМП) с нарушениями ритма и внутрисердеч-ной проводимости, вызывающей тяжелые, часто фатальные осложнения. Своевременное выявление МД ЭД с ДНК-верификацией важно не только для медико-генетического консультирования семей с «отягощенным» анамнезом, но и особенно для профилактики фатальных кардиологических осложнений у больных. Однако известно, что более чем у 50 % пациентов с типичной клинической картиной МД ЭД не удается выявить мутации в известных генах, что существенно затрудняет медико-генетическое консультирование.
Цель работы — поиск мутаций генов EMD, LMNA и FHL1, обусловливающих основные формы МД ЭД: Х-сцепленный (Х-сц.) МД ЭД 1, аутосомно-доминантный МД ЭД 2 и Х-сц. МД ЭД 6; поиск наиболее частых мутаций генов CAPN3, FKRP, SGCA, ANO5, DYSF, обусловливающих наиболее частые формы аутосомно-рецессивных поясно-конечностных мышечных дистрофий (ПКМД) 2A, 2I, 2D, 2L и 2В соответственно, и поиск частых делеций гена DMD, ответственного за МД Дюшенна/Беккера; сравнительный анализ основных фенотипических признаков различных генетических вариантов МД ЭД.
Материалы. Образцы ДНК 102 неродственных пробандов (74 мужчины, 28 женщин) с клиническим диагнозом МД ЭД.
Методы. Генеалогический анализ, неврологическое и кардиологическое обследование; определение КФК; ЭМГ; молекулярно-генетические методы: выделение ДНК, ПЦР, мультиплексное специфичное лигирование, прямое автоматическое секвенирование.
Результаты. При проведении анализа вышеуказанных генов мутации выявлены у 43 пробандов, что со-
ставило 42,1 %: 15 различных мутаций EMD (14,7 %); 17 мутаций LMNA у 22 пробандов (21,6 %) (мутации с. 745С > Т и с. 1357С > Т встретились по 3 раза, мутация с. 781_783delAAG — 2 раза); 1 мутация FHL1 (0,98 %); 3 мутации CAPN3 у 4 (3,9 %) больных (мутация с. 550delA у 2 в гомозиготном состоянии и у 2 в компаунд-гетерозиготном состоянии с мутациями с. 7Ше1Т и с. 2305С > Т); мутация с. 2272С > Т гена ANO5 в гетерозиготном состоянии у 1 (0,98 %) пациента. В генах FKRP, SGCA, DYSFи DMD мутаций не выявлено. Таким образом, показано, что к развитию клинической картины, характерной для МД ЭД, могут приводить мутации не только в генах, описанных для МД ЭД, но и в генах других форм МД, что свидетельствует о наличии фенокопий для МД ЭД и частично объясняет высокий процент не верифицированных ДНК-анализом случаев МД ЭД (более 50 % по данным литературы).
Клиническая картина 3 типов (1, 2, 6) МД ЭД сходна. Возраст пробандов в группе 38 семей составил 5—45 лет, но преобладали лица детского и молодого возраста. Выявлено клиническое межсемейное, а в семейных случаях и внутрисемейное разнообразие, особенно при МД ЭД 2. В части случаев вначале стала заметна миопатия, в других первым симптомом были контрактуры. У многих при начале ходьбы в срок отмечалась ходьба «на носках» (из-за контрактуры голеностопных суставов), но, исключив спастичность, этому нередко не придавали значения. Некоторые больные наблюдались по поводу КМП, а контрактуры и/или миопатия были более поздней, иногда случайной находкой. Уровень КФК колебался от нормы до 2000 Ед/л, чаще не превышая 1000 Ед/л. Тяжесть и соотношение миопатии и КМП варьировали, но чаще скелетная миопатия бывала умеренной и даже «мягкой», а клинический прогноз определялся поражением сердца. В некоторых семьях были случаи внезапной смерти в молодом возрасте, причина которой ранее не была выяснена. У части больных, особенно детей, КМП была субклинической, но выявлялась при обследовании, которое обязательно должно включать суточный холтеровский мониторинг сердечного ритма.
Анализ клинической картины у пациентов с мутациями в генах ПКМД (9 пробандов) не выявил существенных отличий от клинической картины пациентов с мутациями в генах МД ЭД.
Выводы. Таким образом, результаты клинико-молекулярно-генетического анализа показывают необходимость подробного сбора анамнеза у пробандов с клиническими признаками МД ЭД и проведения ДНК-диагностики, не ограниченного лишь генами МД ЭД.
Клиническая диагностика
идиопатических воспалительных миопатий
Т.М. Алексеева
Северо-Западный ГМУ им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург
Идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ) — группа системных аутоиммунных заболеваний с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры, вовлечением в патологический процесс ПНС полиморфной висцеральной патологией. Основными представителями ИВМ являются дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ).
Цель исследования — усовершенствование диагностики ИВМ.
Материалы и методы. Под нашим наблюдением находилось 287 пациентов с различными формами ИВМ в возрасте от 10 до 83 лет, из них 216 (75,3 %) женщин и 71 (24,7 %) мужчина. Всем проводили кли-нико-неврологическое обследование, включающее оценку общего состояния пациента, кожных покровов, неврологический осмотр, исследование мышечной системы с подробным анализом особенностей мышечного поражения и установлением формулы двигательных расстройств.
Результаты. Клиническая картина ИВМ была представлена сочетанием ряда симптомокомплексов: синдром поражения мышц, кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек, нервной системы, синдром поражения внутренних органов, воспалительный симп-томокомплекс. Мышечный синдром характеризовался болями в мышцах, наличием атрофий, ретракций мышц, мышечной слабостью, утомляемостью, нарушением двигательных функций с особой формулой двигательных расстройств. Мышечные боли имели место у подавляющего большинства больных (и = 215; 74,9 %). Чаще это были спонтанные боли, усиливающиеся при физической нагрузке и охлаждении, по характеру ноющие, тупые, иногда жгучие по типу сим-паталгий. Чаще боли локализовались в мышцах проксимальных отделов рук и ног, в мышцах шеи и спины. У 101 (35,3 %) пациента мышечные боли носили диффузный характер, распространяясь на все скелетные мышцы.
Мышечные атрофии присутствовали у большинства пациентов (и = 231; 80,4 %) и локализовались в мышцах плечевого пояса и проксимальных отделах рук (и = 156; 54,5 %), тазового пояса и проксимальных отделах ног (и = 86; 29,8 %), реже в дистальных отделах рук (и = 12; 4,3 %) и ног (и = 5; 1,6 %). В области плечевого пояса и рук наиболее типичными были атрофии
мышц лопаточной области, дельтовидных и грудных мышц. В области тазового пояса чаще наблюдались атрофии ягодичных мышц и задней группы мышц бедер.
Генерализованный воспалительный процесс в мышцах при ИВМ приводил к развитию миосклеро-за, что проявлялось формированием ретракций мышц, которые развивались у подавляющего большинства (n = 251; 87,5 %) пациентов. Они ограничивали объем пассивных движений и являлись особенностью двигательных нарушений при ИВМ. Ретракции формировались чаще в сгибателях пальцев рук, голеней, предплечий, аддукторах и внутренних ротаторах плеча, наружных ротаторах бедер.
Основным клиническим признаком при всех формах ИВМ была мышечная слабость, которая выражалась в сочетании симптомов поражения скелетных мышц и краниальной мускулатуры. Постоянная мышечная слабость имела место у 227 (79,2 %) пациентов. У части больных (n = 111; 38,8 %) слабость мышц появлялась или резко усиливалась после физической нагрузки с последующим восстановлением мышечной силы после отдыха, т. е. имел место феномен патологической мышечной утомляемости. У большинства пациентов патологическая утомляемость сопровождалась появлением болей в мышцах и отсутствием эффекта от введения антихолинэстеразных препаратов, т. е. характеризовалась как псевдомиастенический тип. Реже мы наблюдали истинный миастенический тип патологической мышечной утомляемости в результате блока нервно-мышечной передачи с положительной реакцией на прием антихолинэстеразных препаратов.
Снижение мышечной силы в разных мышечных группах было представлено в неравной мере. Чаще всего наблюдали слабость в мышцах плечевого и тазового поясов, проксимальных и дистальных отделов рук, проксимальных отделов ног, сгибателях шеи. Среди каждого отдела скелетной мускулатуры отдельные мышцы поражались чаще и интенсивнее других. Так, в области плечевого пояса и проксимальных отделов рук это были верхняя порция трапециевидной мышцы, дельтовидная и передняя зубчатая мышцы, наружные ротаторы плеча, грудные и лопаточные мышцы. Из мышц плеча более интенсивно были ослаблены сгибатели предплечья, в дистальных отделах рук — разгибатели, абдукторы и аддукторы пальцев. В проксимальных отделах ног снижение мышечной силы определяли в сгибателях, наружных ротаторах и абдукторах бедра, сгибателях голени. В дистальных отделах ног мышечную слабость определяли исключительно редко, преимущественно в экстензорах и абдукторах стоп. Такой характер двигательных расстройств, выявленный у большинства пациентов с ИВМ, служил дифференциально-диагностическим критерием. У части больных отмечали слабость мимических и бульбарных мышц, реже страдали глазодви-
гательные и жевательные мышцы. У больных с особо злокачественным течением ПМ (и = 27; 9,4 %) наблюдали нарушения дыхания скелетного типа, связанные со слабостью межреберных мышц и диафрагмы.
В клинической картине ДМ наряду с мышечным синдромом ведущее место занимал синдром поражения кожи. Кожный синдром при ДМ может быть представлен не только в виде острых воспалительных изменений (77,3 %) по типу эритемы с отеком и инду-рацией кожи, расположенной в области лба, верхних век, щек в виде «бабочки», подбородка, на груди в виде широкого «декольте», на шее в воротниковой зоне, на разгибательной поверхности суставов, но и в виде поражений подкожной клетчатки, слизистых оболочек и хронических изменений кожи дистрофического и вазомоторного характера.
Неврологический синдром у наших пациентов был представлен в виде полиневритического симптомо-комплекса (и = 168; 58,4 %) и радикулярного синдрома (и = 121; 42,0 %).
Висцеральные поражения не играли ведущей роли в клинической картине ИВМ. Диффузные или очаговые изменения в мышце сердца проявлялись в виде миокардита или миокардиодистрофии, нарушений проводимости, аритмий, редко — сердечной недостаточности. Наиболее тяжелыми были проявления со стороны дыхательной системы, в частности фиброзирующий альвеолит, который у некоторых пациентов имел тяжелое клиническое течение.
Воспалительный синдром имел место у большинства наших больных (и = 218; 76,1 %) и был представлен лихорадкой и воспалительными изменениями со стороны крови.
Заключение. Клиническая диагностика ИВМ является ведущей, она дает возможность на догоспитальном этапе заподозрить нервно-мышечную патологию, отличить от схожих миогенных заболеваний, установить формулу двигательных расстройств, определить наличие и степень поражения других систем и органов и наметить необходимую и оптимальную диагностическую и терапевтическую стратегию.
Основным и специфическим в клинической симптоматике ИВМ является мышечный синдром, характеризующийся болями в мышцах, наличием атрофий, ретракций мышц, мышечной слабостью, утомляемостью, нарушением двигательных функций с особой формулой двигательных расстройств.
Миофасциальный синдром как причина болей в нижней части спины
Б.Х. Ахметов, Ю.Н. Максимов, Д.Х. Хайбуллина, Б.Э. Губеев
Кафедра неврологии и мануальной терапии ГБОУДПО
«Казанская ГМА»; ГАУЗ «Республиканский клинический неврологический центр», Казань
Актуальность. Боли в нижней части спины (БНЧС) очень часто встречаются в практике врачей различных специальностей: терапевтов, ревматологов, ортопедов, неврологов, гинекологов и др. Приблизительно у 70 % людей хотя бы 1 раз в жизни возникают БНЧС.
БНЧС может быть обусловлена изменениями в позвоночнике (телах позвонков, межпозвонковых дисках, суставах, связочном аппарате), повреждением и заболеванием мышц, поражением нервной системы (спинного мозга, корешков, периферических нервов), патологией внутренних органов брюшной полости, малого таза, психическими расстройствами. Считается, что наиболее частой причиной БНЧС являются скелетно-мышечные изменения, связанные с растяжением, микротравматизацией, избыточной перегрузкой мышц, связок или суставов позвоночника и тазовой области.
Проведенные к настоящему времени исследования подтверждают, что миофасциальная боль и дисфункция мышцы с характерными напряженными тяжами, содержащими триггерные точки (ТТ), по сути являются спинальным рефлекторным расстройством, отражающим непрерывную циркуляцию нейрональ-ной активности в отдельных сегментах спинного мозга.
Цель работы — изучение миофасциального синдрома как причины БНЧС.
Материалы и методы. Нами было обследовано 192 пациента с направительным диагнозом: люмбалгия, люмбоишиалгия. Причиной заболевания указывались дегенеративно-дистрофические изменения поясничного отдела позвоночника, а именно: остеохондроз, деформирующий спондилоартроз, протрузии и грыжи межпозвонковых дисков поясничного отдела. Возраст исследуемых варьировал от 18 до 64 лет. Каждому пациенту были проведены общеневрологическое обследование, мануальное и нейроортопедическое тестирование с детальным изучением патобиомеханических изменений в регионе таза и пояснично-крестцовом переходе, а также по показаниям рентгенографическое исследование и МРТ поясничного и крестцового отделов позвоночника.
Результаты. Результаты проведенного обследования показали, что у 108 пациентов конфигурация таза соответствовала скрученному, у 29 — таз был косым, у 18 — кососкрученным и у 4 — высоким ассимилированным.
Основными периферическими источниками болевой импульсации оказались триггерные зоны в большой, средней ягодичной и грушевидной мышцах и связках крестца. Наиболее часто (68 %) активные и латентные триггерные пункты выявлялись на стороне блокированного крестцово-подвздошного сустава.
На стороне функционального блока крестцово-подвздошного сустава в 76 % случаев наибольшая болезненность появлялась при проведении теста на пояснично-подвздошную и крестцово-остистую связки. При исследовании связок обнаружены ТТ в подвздошно-поясничной и крестцово-подвздошной связках, и при их пальпации появлялась типичная боль, беспокоившая пациента. В 94 % случаев выявлялись ТТ в подвздошно-поясничной мышце, также на стороне блокированного крестцово-подвздошного сустава.
Из общего числа осмотренных пациентов у 69 (35 %) поставленный диагноз не соответствовал направительному диагнозу. В 35 (18 %) случаях причиной боли в нижней части спины оказалась сочетанная патология поясничного отдела позвоночника и крест-цово-подвздошного сочленения, а в 34 (17 %) — патология крестцово-подвздошного сустава и пе-риартикулярных тканей. Причем в обеих группах основное клиническое значение имели патология крестцово-подвздошного сустава и патобиомеханиче-ские изменения, происходящие в нем, и наличие активных ТТ в мышцах и связках тазового региона.
Заключение. Таким образом, изменение биомеханики тела на фоне конституциональной асимметрии длины ног, формирование косого и скрученного таза, изменение конфигурации поясничного отдела позвоночника ведут к блокированию крестцово-подвздош-ного сустава и формированию триггерных зон в мышцах поясничной области и тазового региона, что, в свою очередь, является причиной возникновения миофасциального болевого синдрома.
Структура прогрессирующих мышечных дистрофий в Нижегородской области в 2013 году
О.Н. Белокопытова, Е.А. Антипенко, А.А. Сорокина, Д.В. Седышев, А.В. Густов
Нижегородская ГМА, Нижний Новгород
Цель исследования — выявление наиболее распространенных типов прогрессирующих дистрофий и их особенностей у пациентов, госпитализированных в Нижегородскую областную клиническую больницу им. Н.А. Семашко.
Материалы и методы. Мы обследовали 33 пациентов из различных районов Нижегородской области. Все больные проходили стационарное лечение в неврологическом отделении областной клинической больницы. Всем больным проведены неврологическое обследование и игольчатая ЭМГ. Проведен анализ историй болезни.
Результаты. В 2013 г. в отделении пролечились 33 пациента в возрасте от 18 до 63 лет, из них 15 (54 %) женщин, 17 (51 %) мужчин. Аутосомно-рецессивный тип наследования отмечался в 18 (54 %) случаях, ауто-сомно-доминантный — в 15 (45 %). Достоверно чаще встречался медленно прогрессирующий тип течения — 24 (72 %) случая, быстро прогрессирующий тип отмечен только у 8 (24 %) пациентов. В подавляющем большинстве случаев имелась конечностно-поясная форма — у 31 (93 %) пациента, плече-лопаточно-лицевая форма — у 2 (6 %). У всех больных наличие первично-мышечного патологического процесса подтверждено результатами игольчатой миографии, отмечалось повышение КФК и миоглобина в 2—3 раза. Характерные для прогрессирующей мышечной дистрофии (ПМД) изменения сердечной мышцы встречались у обследованных нами пациентов в 93 % случаев. В большинстве наблюдений они сочетались со снижением функции внешнего дыхания. Кардио-миопатия чаще встречалась у мужчин — в 82 % случаев, у женщин — в 23 %.
Заключение. В структуре ПМД преобладают конеч-ностно-поясные формы с медленно прогрессирующим типом течения. Высокая распространенность кардио-миопатии при конечностно-поясных формах ПМД требует более тщательного соматического обследования этих пациентов и совместного ведения их неврологами и кардиологами.
Клинический случай аксонального
варианта острой воспалительной полинейропатии Гийена-Баррес хорошим восстановлением
С.Г. Блиндарук, В.А. Симонян, А.В. Ковалева
ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В. К. Гусака» НАМН Украины, Донецк
Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная полинейропатия аутоиммунной природы — впервые был описан в 1859 г. O. Landry, опубликовавшим результаты 10 наблюдений «острого восходящего паралича» с дыхательной недостаточностью и летальным исходом. В настоящее время СГБ признан самостоятельной и самой распространенной в мире формой острой полинейропатии. Частота встречаемости СГБ варьирует от 0,6 до 2,4 случая на 100 тыс. населения.
Выделяют 4 основные клинические формы СГБ: острую воспалительную демиелинизирующую по-лирадикулонейропатию (ОВДП) — 85 %, острую моторную аксональную нейропатию (ОМАН) — 2 %, острую моторносенсорную аксональную нейропатию (ОМСАН) — 5 % и синдром Фишера — 3—5 %. Аксональный вариант поражения встречается реже, характеризуется более тяжелым и зачастую менее обратимым течением синдрома, при котором наблюдается дегенерация валлеров-ского типа (дистальнее места поражения) осевых цилиндров аксонов с развитием, как правило, грубого пареза или паралича. В мире в течение последних лет активно проводится разработка мероприятий по минимизации формирования валлеровской дегенерации и стимуляции реиннервационных механизмов. В связи с этим, на наш взгляд, представляется интересным следующее клиническое наблюдение.
Пациент И. Начало заболевания острое: 30.12.11 г. повысилась температура тела до 38,5 °С, с выраженным ознобом. Самостоятельно принимал жаропонижающие препараты. С 31.12.11 г. присоединился сухой кашель, сохранялась фебрильная температура тела, в последующие дни усилились кашель, общее недомогание, присоединилась одышка. С 04.01.12 г. принимал антибактериальную терапию в домашних условиях. 06.01.12 г. состояние ухудшилось, присоединилась одышка в покое, ургентно госпитализирован в ОИТИнститута неотложной и восстановительной хирургии им. В. К. Гусака с диагнозом: негоспитальная двусторонняя тотальная пневмония (вирусно-бакте-
риальная), 4-я группа, тяжелое течение дыхательной недостаточности II—III степени.
В отделении реанимации проводилась интенсивная терапия, инсуффляция увлажненного кислорода, антибактериальная терапия, инфузионная терапия. Выполнялось СКТлегких для контроля динамики терапии. С 11.01.12 г. стал отмечать легкое онемение стоп и кистей, нарастающую слабость в них, осмотрен неврологом.
Неврологический статус: сознание ясное. Слегка опущен правый угол рта. Глазные щели: Д = S, зрачки: Д = S, фотореакции живые. Элементы межъядерного офтальмопареза. Парез конвергенции справа. Ограничение активных движений в конечностях, снижение мышечного тонуса, снижение силы в руках до 3 баллов, в ногах — до 2 баллов; координаторные пробы: с легким интенционным тремором, ходьба невозможна из-за слабости в ногах. Рефлексы — конъ-юнктивальные, корнеальные, носовой, глоточный — снижены, отсутствовали брюшные рефлексы, а также сухожильные с верхних и нижних конечностей. Гиперстезия в руках и ногах по типу «гольф» и «высокие перчатки», нечеткое нарушение сустав-но-мышечного чувства в пальцах ног. Менингиальных признаков нет. Вибрационная чувствительность в ногах — 1—2 с, в руках — 5 с. Заключение на основании клинической картины, результатов стимуляци-онной ЭМГ (n. peroneus d. et sin. — снижение амплитуды по М-ответу на высоких цифрах стимуляции до 0,9 мВ; снижение СРВ в верхних конечностях до 23м/с), данных ликворологического исследования был поставлен диагноз острой воспалительной аксо-нальной полиневропатии (СГБ) как осложнение основного заболевания, в виде прогрессирующего восходящего вялого тетрапареза, болевого синдрома.
По данному заболеванию больному была назначена терапия: имунноглобулин (октагам) в/в капельно 650 мл/сут в течение 5 дней, кортикостероиды в малых дозах, биолейкин п/к, лирика, берлитион, келтикан, глиатилин, нейромедин, витамины группы В, ЛФК, массаж. На 20-е сутки нормализовалась температура, практически исчез кашель, аускультативно разрешилась пневмония. На 30-е сутки у пациента наросла сила в конечностях, уменьшилась выраженность онемения в кистях и стопах, однако сохранялся вялый легкий тетрапарез, более выраженный в стопах. Выполнена ЭНМГ в динамике: n. peroneus d. et sin. — снижение амплитуды по М-ответу до 1,2 мВ; снижение СРВ в верхних конечностях до 14,9м/с.
Пациент выписан из отделения в удовлетворительном состоянии с рекомендацией проведения инфу-зии иммуноглобулина G в дозе 500 мл в/в капельно, ежемесячно № 5. В течение года пациент наблюдался в клинике, трижды выполнялась ЭНМГ, оценивались следующие показатели: через 3 мес от начала заболевания: n. peroneus d. et sin. — снижение амплитуды
по М-ответу до 1,9 мВ; снижение СРВ в верхних конечностях до 34,8м/с. Спустя 6 мес: n. peroneus d. et sin. — снижение амплитуды по М-ответу до 1,9 мВ; снижение СРВ в верхних конечностях до 34,8м/с. Через 12 мес от начала заболевания: n. peroneus dех. — снижение амплитуды по М-ответу до 2,1 мВ, sin. — до 2,4 мВ; снижение СРВ в верхних конечностях по всем исследуемым нервам от 40,2 до 45,8м/с. Спустя 12мес в неврологическом статусе: сухожиль-
ные рефлексы с рук — 2 балла, коленные — 2 балла, ахилловы справа — 0, слева — 1 балл, сохраняется легкий дистальный нижний парапарез, мышечная сила в руках достаточная.
Данный клинический случай демонстрирует результаты ЭМГ-мониторинга аксональной формы СГБ и положительный эффект своевременно начатой и длительной терапии иммуноглобулином G.
