CC BY
53
ДИСКУССИЯ
ОТ РЕДКОЛЛЕГИИ. Редколлегия журнала предлагает обсудить наиболее сложные вопросы хронической пневмонии и хронического бронхита у детей. Приглашаем авторов и читателей принять участие в этой дискуссии. В этом номере журнала публикуем первые статьи.
© Коллектив авторов, 2004
С. В. Рачинский, В. К. Таточенко, И. К. Волков
МЕСТО ХРОНИЧЕСКОЙ ПНЕВМОНИИ И ХРОНИЧЕСКОГО БРОНХИТА В БРОНХОЛЕГОЧНОЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ
НИИ педиатрии, Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
Термин «хроническая пневмония» (ХП) появился впервые 190 лет тому назад в зарубежной литературе [1]. Дальнейшее изучение этой формы интенсифицировалось после описания Лаэннеком в 1818 г. бронхоэктазов.
В последующих многочисленных описаниях интернистов, хирургов, педиатров, рентгенологов и морфологов ХП трактовалась, в основном, как периодически обостряющийся хронический воспалительный процесс, возникший в результате неизлеченной пневмонии, приведший к грубым морфологическим изменениям в легких — рубцовым тяжам и карнификационным участкам, пнев-москлерозу, бронхоэктазам и нагноительным процессам. При этом термин ХП стал постепенно утрачивать свою монополию, не теряя, однако, принципиальной сущности вложенных в него представлений о характере патологических изменений. Появилось множество терминов-синонимов: брон-хоэктатическая болезнь, бронхоэктазы, пневмо-склероз, хроническая интерстициальная пневмония, хронический бронхит, деформирующий бронхит, среднедолевой синдром и др. В отказе от термина ХП особенно преуспели зарубежные авторы, которые к середине XX столетия почти полностью перестали его применять.
В России и странах СНГ термин ХП оказался более устойчивым, однако и здесь наметилась определенная тенденция к его вытеснению за счет других названий. Следует также отметить неодинаковое отношение к терминологии у представителей различных медицинских специальностей. Так, хирурги тяготеют к диагнозам «бронхоэктатичес-кая болезнь», «бронхоэктазы», «деформирующий бронхит», терапевты предпочитают термин «хронический бронхит», не отказываясь в определен-
ной своей части от диагноза «хроническая пневмония» [9], большинство педиатров остаются верными последнему из перечисленных терминов.
Наряду с терминологической разноголосицей в 50-х годах появился инициированный зарубежными специалистами собирательный термин — хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ), который, однако, не получил широкого распространения среди отечественных пульмонологов, предпочитавших придерживаться нозологического подхода к диагностике.
В конце столетия, однако, малоудачный термин ХНЗЛ был заменен термином хронические обструктивные болезни легких (ХОБЛ), куда были включены хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких и бронхиальная астма тяжелого течения [6]. Некоторые авторы из США и Великобритании дополнили этот список муковисцидозом, облитерирующим бронхиолитом (ОБ) и бронхоэк-татической болезнью (БЭ), что, на наш взгляд, совершенно не оправдано. Важно отметить, что нозологический принцип диагностики для заболеваний, входящих в группу ХОБЛ, сохраняется и термин ХОБЛ не применяется до тех пор, пока не возникает необратимая обструкция и дифференциальная диагностика становится невозможной.
В педиатрии термин ХОБЛ не прививается, так как отдельные формы хронических заболеваний легких, протекающие с синдромом бронхиальной обструкции, не теряют своей нозологической специфичности на протяжении детского и подросткового возраста. При этом термин ХП в педиатрии сохранен. Такое решение было единогласно принято на прошедшем в ноябре 1995 г. на базе НИИ педиатрии РАМН симпозиуме педиатров-пульмонологов России, посвященном совершенство-
С. В. Рачинский, В. К. Таточенко, И. К. Волков
ПЕДИАТРИЯ № 1, 2004 г.
ванию существующей классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей [2].
Это решение не было случайным. Учение о ХП в педиатрии имеет продолжительную историю и проделало существенную эволюцию. Этому способствовало развитие и внедрение в 60-х годах в детскую клинику многих специальных методов исследования бронхолегочной системы, среди которых в первую очередь следует назвать бронхографию и бронхоскопию, а также успехи детской легочной хирургии, позволившие успешно осуществлять оперативные вмешательства и на этой базе — клинико-морфологические сопоставления. Одновременно усилилось всестороннее изучение и выделение под собственными названиями затяжных, рецидивирующих и хронических бронхоле-гочных процессов, необоснованно включавшихся в рамки расширительно трактуемого диагноза «хроническая пневмония». Все это привело к значительному прогрессу в изучении ХП, включающему два наиболее важных аспекта: доказательство отсутствия стадийного развития этой болезни (концепция, существовавшая в течение 50—60-х годов) и раскрытие характера ее морфологической основы.
Клинико-рентгено-морфологические сопоставления [3] показали, что основой ХП является ограниченный (сегментарный, долевой) пневмо-склероз с деформацией бронхов в его зоне. Склерозирование охватывает как дистальные отделы бронхов, так и перибронхиальные ткани. По степени воздушности легочной ткани можно выделить три вида склеротических изменений: ателектатичес-кий пневмосклероз (легочная ткань замещена склеротической), гипателектатический (воздушность легочной ткани частично сохранена) и дистелекта-тический (объем сегмента сохранен за счет эмфизе-матозно измененных альвеол). При всех этих вариантах имеются деформации и расширения бронхов, признаки хронического бронхита, а также нарушения бронхиальной проходимости на уровне мелких бронхиальных разветвлений.
В свете этих данных описываемому заболеванию было дано следующее определение: хроническая пневмония представляет собой хронический воспалительный неспецифический процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклеро-за в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и легочной ткани.
Этиология. ХП является полиэтиологическим заболеванием. Истоками болезни являются все процессы, которые способны привести к формированию ее морфологической основы. Это прежде всего воспаления легких, в неблагоприятных случаях протекающие по схеме: острая—затяжная—хроническая пневмония; ателектазы различного генеза, включая врожденные; последствия аспирации инородных тел в бронхи, к которым
примыкают пневмонии у детей с хронической аспирацией пищи, жидкости и желудочного содержимого.
В патогенезе формирования пневмосклероза ведущую роль играют нарушение бронхиальной проходимости и ателектаз. В связи с этим пневмо-склероз не формируется при очаговых пневмониях, при которых, в отличие от сегментарных, ателектаз не сопутствует воспалительному процессу. Формирование ХП происходит во время текущего, затяжного сегментарного процесса, заканчивающегося развитием соединительной ткани в легком и деформации бронхов, которые протекают параллельно. Основой патологии при ХП является хронический бактериальный процесс, протекающий в структурно измененных и функционально неполноценных бронхах, что, собственно, и служит основанием для критики термина «хроническая пневмония».
Клиническая картина и течение ХП зависят от объема и локализации процесса, характера и степени поражения бронхов. Наиболее частой локализацией процесса является нижняя доля левого легкого (чаще базальная группа сегментов), одна или вместе с язычковыми сегментами. Несколько реже изменения локализуются в нижней и средней доле правого легкого. Редкими являются поражения отдельно средней доли, язычковых сегментов или их обоих. Поражения верхних долей легких или их сегментов при ХП не наблюдаются. У детей с этим заболеванием физическое развитие обычно соответствует возрасту. Признаки интоксикации в периоде ремиссии чаще отсутствуют.
К постоянным симптомам болезни относятся кашель, выделение мокроты и стойкие хрипы в легких.
Выраженность клинических проявлений зависит от локализации и объема поражения. Наиболее яркая клиническая картина наблюдается при поражении левой нижней доли, особенно в сочетании с поражением язычковых сегментов, менее яркая — при поражении нижней доли правого легкого. Поражение средней доли, так же как язычковых сегментов, протекает обычно малосимптомно.
На рентгенограммах грудной клетки у больных ХП определяется сближение элементов легочного рисунка в зоне поражения, повышение воздушности соседних сегментов, смещение срединной тени в сторону поражения. Эти признаки уменьшения пораженного участка легкого выражены тем лучше, чем больше объем поражения и чем выраженнее пневмосклероз.
Бронхография, до сих пор считающаяся «золотым стандартом» диагностики бронхоэктазов [5], является основным методом, выявляющим локализацию и объем легочного поражения, степень и характер бронхиальных деформаций при ХП. В зоне поражения определяются сближение бронхов, потеря их конусности, уменьшение глубины контрастирования, деформация просвета и
Рис. 1. Броихограмма ребенка 11 лет с диагнозом: хроническая пневмония нижней доли и язычковых сегментов верхней доли левого легкого. Сближение, деформация и цилиндрическое расширение ветвей нижнедолевого бронха, смещение вниз и деформация язычковых бронхов, мелкие ветви указанных бронхов не контрастируются.
Рис. 2. Бронхограмма ребенка 8 лет с диагнозом: гипоплазия нижней доли левого легкого. Резкое уменьшение нижней доли левого легкого, смещение язычковых бронхов, цилиндрическое расширение бронхов нижней доли.
бронхоэктазы, которые при ХП бывают лишь цилиндрическими. Для бронхографической картины при ХП характерна неоднородность бронхиальных изменений, наличие в пораженном отделе как деформированных, так и расширенных бронхов и различная глубина контрастирования (рис. 1). Это отличает ее от изменений при врожденных пороках развития легких, при которых имеется более или менее однородное поражение бронхов (рис. 2).
Бронхоскопическая картина тесно коррелирует с объемом легочного поражения, степенью и характером деформаций бронхов, выраженностью клинических проявлений и фазой болезни, варьируя в широких пределах от локального до распространенного и от катарального до гнойного эндобронхита.
ХП у подавляющего числа детей является односторонней. Двусторонние поражения при ХП наблюдаются у 13% больных и протекают тяжелее.
Функция внешнего дыхания. У 70% детей с ХП отмечается вентиляционная недостаточность (ВН). У детей с однодолевыми поражениями ВН отсутствует в 26% случаев и колеблется в пределах I—II степени у остальных. При вовлечении в процесс двух долей одного легкого в 10% случаев наблюдается ВН III степени. При двусторонней ХП ВН выявляется у всех больных и у половины из них III степени. При ВН степени I—II степени преобладают обструктивные, а при III — рестрик-тивные и комбинированные нарушения вентиляции. Постоянная гипоксемия свойственна лишь части детей с двусторонними поражениями.
Б мокроте больных ХП обнаруживаются два преобладающих возбудителя — гемофильная палочка у 60—70% и пневмококк у 35—40% больных. У небольшого числа детей (5—10%) высевается моракселла (бронхамелла) катарралис. Микроорганизмы высеваются как в монокультуре, так и в ассоциациях.
Течение ХП характеризуется сменой периодов ремиссий и обострений. Последние обычно возникают после ОРЗ и протекают, как правило, по бронхитическому типу с увеличением отделения мокроты слизистого или гнойного характера.
Небольшая часть обострений сопровождается симптомами острой пневмонии, обычно вне зоны хронического процесса.
Вне обострения ХП активность воспалительного процесса (по совокупности клинических и лабораторных данных) снижается.
Прогноз. У больных ХП не наблюдается про-грессирования бронхолегочного процесса на протяжении детского и подросткового возраста. Характер и объем бронхиальных деформаций не меняется.
С возрастом обострения возникают реже, уменьшается выраженность основных симптомов болезни. Значительно улучшается функция внешнего
С4 В. Рачинский, В. К. Таточенко, И. К. Волков
ПЕДИАТРИЯ № 1, 2004 г.
дыхания: у 85% детей с поражением одной доли через 6—12 лет наблюдается нормальная вентиляционная функция легких, у остальных 15%— минимальные вентиляционные нарушения. Физическое развитие у большинства детей не нарушается. причем длительность болезни не влияет на этот показатель здоровья.
Диагноз ХП основывается на совокупности анамнестических данных и характерных клинических и рентгенологических симптомах и может быть поставлен на амбулаторном этапе обследования. Однако верифицированный и полный диагноз может быть поставлен лишь после проведения бронхографии.
Все сказанное не оставляет сомнений в существовании ХП как четко очерченной формы в структуре хронических бронхолегочных заболеваний у детей, как, впрочем, и у взрослых. Морфологические изменения при данном заболевании являются стойкими, о чем свидетельствуют и наши достаточно длительные катамнестические наблюдения. Благоприятное течение болезни значительно нивелирует клинические проявления болезни и затрудняет ее диагностику у взрослых больных.
Здесь следует вновь вернуться к признанию этой формы и ее названию. Иностранные педиатры-пульмонологи не признают ни того, ни другого. При этом, однако, в руководствах и монографиях по детской пульмонологии в главе «бронхоэктазы» приводятся сопутствующие изменения в легочной ткани, аналогичные обнаруживаемым при ХП: вздутие легочной ткани в соседних с пораженными сегментах, воспалительные изменения, ателектаз, фиброзное перерождение и сморщивание сегментов и долей легких, в которых локализуются бронхоэктазы [8, 9]. Другим псевдонимом ХП является «хронический бронхит». Это объясняется частотой находок бронхиальных деформаций вплоть до бронхоэктазов, приводимых во многих описаниях названной формы [10]. Термин «деформирующий бронхит» применяется как в иностранной, так и в отечественной литературе при ограниченных деформациях бронхов.
Не останавливаясь подробно на критических замечаниях по поводу такого подхода, заметим главное. Легочные изменения трактуются иностранными специалистами как сопутствующие брон-хоэктазам, тогда как доказано, что они формируются в результате неблагоприятного исхода пневмонии, причем пневмосклероз и поражения бронхов развиваются параллельно. Такая разница в трактовке является принципиальной. Признание ХП в качестве самостоятельной формы и знание основной причины ее формирования позволяют проводить обоснованную профилактику данного заболевания, направленную на снижение заболеваемости острыми пневмониямии предотвращение развития их затяжных форм.
Каково же место хронического бронхита (ХБ) в хронической бронхолегочной патологии у детей?
В педиатрии различают первичный и вторичный ХБ [4, 11]. Вторичный ХБ является составной частью ряда хронических заболеваний легких у детей — ХП, многих пороков развития легких и бронхов, включая синдром Вильямса — Кемпбел-ла, синдром Картагенера, а также легочных изменений при муковисцидозе и иммунодефицитных состояниях. При этом именно ХБ ответственен за основные клинические проявления при названных болезнях. С полным основанием в упоминавшуюся выше классификацию был включен хронический бронхиолит (с облитерацией). Это заболевание является последствием острого облитерирующего бронхиолита. Морфологическим субстратом его является облитерация бронхиол и артериол одного или нескольких участков легких, приводящая к нарушению легочного кровотока и развитию эмфиземы.
Синдром одностороннего сверхпрозрачного легкого (синдром МакЛеода) представляет собой частный случай данного заболевания.
Значительно сложнее в педиатрии обстоит вопрос о «первичном ХБ». На упоминавшемся симпозиуме, в связи с мнением большинства участников, он был включен в классификацию, получив следующее определение: ХБ представляет собой хроническое распространенное воспалительное поражение бронхов, протекающее с повторными обострениями. Он диагностируется при исключении ХП, легочной и смешанной форм муковисцидоза, синдрома цилиарной дискинезии и других хронических заболеваний легких.
Критерии диагностики: продуктивный кашель, постоянные разнокалиберные влажные хрипы в легких (в течение нескольких месяцев) при наличии 2—3 обострений заболевания в год на протяжении 2 лет.
Как видно из данного определения, речь идет о болезни, идентичной ХБ взрослых. Однако ряд детских пульмонологов, как за рубежом [7], так и в России, включая авторов этой статьи, сомневаются в существовании этой формы. Действительно, практически не удается диагностировать ХБ у детей, отвечающий приведенному определению и критериям диагностики. Это объясняется тем, что в детском возрасте еще отсутствуют или не успевают реализоваться те факторы риска, которые ответственны за развитие ХБ у взрослых (курение, загрязнение атмосферы, производственные вредности и др.). Известно, что в хронизации бронхолегочных процессов у детей играют роль многочисленные экзогенные и эндогенные факторы: ранний возраст ребенка, сопутствующие болезни, позднее начало и неправильное лечение, низкий социальный статус семьи. Из эндогенных факторов следует назвать постоянный или временный общий или местный иммунный дефицит, транзиторную или постоянную цилиарную дисфункцию, врожденные микродефекты бронхиальных структур и др. Указанные факторы, при
определенных условиях, могут быть причиной развития ХБ у детей. Однако в этих случаях его следует считать вторичным, с чем согласны и авторы, описывающие ХБ у детей. Часто повторяющиеся респираторные вирусные инфекции и хронические заболевания носоглотки, которые также числятся в ряду этиологических факторов ХБ в детском возрасте, при наличии аллергической предрасположенности, могут быть причиной развития другой формы — рецидивирующего бронхита. Последний значительно отличается от ХБ по клиническим проявлениям, течению и благоприятному прогнозу у большинства больных. Рецидивирующий бронхит в отдельных случаях трансформируется в бронхиальную астму, но не переходит в ХБ взрослых.
Таким образом, все вышеизложенное позволяет утверждать, что заболевание, обозначенное термином «хроническая пневмония», является самостоятельной формой хронической бронхолегочной патологии. Эта форма имеет четкое определение и критерии диагностики, отражающие ее морфологическую основу и клинические особенности. В зарубежной литературе легочные изменения, аналогичные обнаруживаемым при ХП, описываются под названием «бронхоэктазы», реже в рубрике «хронический бронхит». Причем ни то, ни другое название также не отражает сущности процесса и не может считаться удачным.
Мы считаем поэтому, что сохранение термина «хроническая пневмония» для обозначения рецидивирующего воспалительного процесса в струк-
турно измененном участке легкого при наличии приведенного выше определения вполне оправдано и не должно вызывать принципиальных возражений.
ЛИТЕРАТУРА
I.Злыдников Д. М. Хронические пневмонии. — Л., 1969. — 328 с.
2 .Классификация клинических форм бронхолегоч-ных заболеваний у детей. // Рос. вестн. перинатол. и педиатрии. — 1996. — Т. 41, № 2. — С. 52—55.
3 .Рачинский С. В., Таточенко В. К., Середа Е. В., Споров О. Е. Пневмосклерозы у детей. — М., 1971. — 279 с.
4.Рачинский С. В., Таточенко В. К., Артамонов Р. Г. и др. Бронхиты у детей. — Л., 1978. — 212 с.
5. Харченко В. П., Котляров П. М., Глаголев Н. А. // Пульмонология. — 1999. — № 4. — С. 62—66.
6 . Министерство здравоохранения РФ. Всероссийское научное общество пульмонологов. «Хронические обструк-тивные болезни легких». Федеральная программа. — М., 1999. — 40 с.
7.Педиатрия (руководство): Заболевания органов дыхания и сердечно-сосудистой системы / Под ред. Берма-на Р. Е., Вогана В. К.: Пер. с англ. — Вып. 4. — М., 1988. — 528 с.
8. Царькова Л. Н. // Болезни органов дыхания. Руководство по внутренним болезням / Под ред. Н. Р. Палеева. — М., 2000. — С. 441—450.
9.Fenner A., Hardt H. Pädiatrische Pneumologie. — Springer; Verlag; Berlin; Heidelberg; New-York; Tokyo, 1985. — 707 s.
10. Thal W. Kinderbronchologie / Ed. Barth. J. A. — Leipzig, 1972. — 341 s.
II. Weingartner L., Dietzsch H. — J. Chronische Bronchitis im Kindesalter. — Thieme; Leipzig, 1975. — 179 s.
