CC BY
24
© Коллектив авторов, 2004
С. Ю. Каганов, Н. Н. Розинова, Н. С. Лев
СОВРЕМЕННЫЕ ВОПРОСЫ ОПРЕДЕЛЕНИЯ И КЛАССИФИКАЦИИ КЛИНИЧЕСКИХ ФОРМ ИНФЕКЦИОННО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ
Московский институт педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ
«Классификация болезней имеет для нас большой интерес. Но нельзя считать, что она представляет нечто постоянное. Она неизбежно должна изменяться в связи с развитием клиники».
А. А. Кисель.
Болезни органов дыхания по официальным статистическим данным стабильно занимают в нашей стране первое место в структуре общей заболеваемости детей и подростков.
Неоценимый вклад в учение о легочных болезнях у детей внесли в нашей стране видные педиатры
— В. И. Молчанов и Ю. Ф. Домбровская, М. С. Маслов и С. П. Борисов. И в настоящее время целый ряд педиатрических научных и практических учреждений России заняты активной разработкой этой проблемы.
Многие клинические формы респираторной патологии определяют уровень детской заболеваемости и младенческой смертности. Нередко бронхоле-гочные болезни, начавшись у детей, продолжаются в зрелом возрасте, приводят больных к инвалидности, а иногда к драматическим исходам.
Важное место в структуре болезней органов дыхания у детей занимают хронические заболевания легких.
Хроническая патология легких у детей включает различные группы страданий: инфекционно-воспалительные болезни легких, врожденные пороки развития бронхолегочной системы, наследственные болезни легких, поражения легких при других наследственных заболеваниях, аллергические болезни легких.
Сейчас сформировался крупный раздел современной медицины — клиническая пульмонология.
«Пульмонология, — справедливо подчеркивает Н. Р. Палеев (1990), — относится к бурно развивающимся разделам клинической медицины, и поэтому возможен пересмотр концепций, которые в настоящее время кажутся устоявшимися» [1].
Необходимо отметить, что многие вопросы, касающиеся определения и классификации хронических заболеваний легких у детей, являются предметом многолетних острых дискуссий и научных споров. Однако до сего времени однозначных суждений не достигнуто.
С. П. Борисов выдвинул концепцию о стадийном развитии хронической пневмонии (ХП) у детей — от начальных ее проявлений, протекающих то как хронический бронхит, то как вялая пневмония (I стадия заболевания), до заключительной (III стадия) — формирования бронхоэктазов. Эти положения были изложены в монографии сотрудников Московского НИИ педиатрии и детской хирургии «Пневмонии у детей» (1955) [2]. Многие педиатры эту точку зрения разделяли, что было отражено в их крупных публикациях [3—6]. Некоторые из этих клиницистов модифицировали, дополнили и расширили классификацию С. П. Борисова, но принципиально соглашались с тем, что все стадии ХП неразрывно связаны между собой. Однако уже в монографии А. М. Кропачева (1965) было отмечено, что пользование классификацией по стадиям привело к значительной гипердиагностике ХП [7].
В 1970—1972 гг. на страницах журнала «Вопросы охраны материнства и детства» была проведена дискуссия о классификации ХП у детей. Несмотря на то что со времени этих публикаций прошло более 30 лет, они, на наш взгляд, представляют интерес и для современного читателя. Ведь в дискуссии принял участие широкий круг педиатров — С. Ю. Каганов и Н. Н. Розинова (1970), Н. С. Тюрина, Б. К. Шаров, А. В. Можейко, А. М. Шаров (1971), С. В. Рачинский, В. К. Тато-ченко, О. А. Споров, Е. В. Середа (1971), Е. С. Гор-
дей, С. И. Тен (1971), А. И. Титова, Т. М. Голикова, А. В. Волкова (1971), С. М. Гавалов (1972), Ж. Ж. Рап-папорт (1972) [8—14].
Дискуссию заключала статья Ю. Ф. Домбровс-кой и С. Ю. Каганова, в которой указывалось, что классификация С. П. Борисова сыграла положительную роль в развитии учения о ХП у детей. Вместе с тем подчеркивалось, что классификация, построенная на принципах стадийности развития заболевания, не имеет четких клинических критериев для диагностики заболевания, а потому позволяет чрезмерно широко толковать понятие ХП [15].
В пульмонологической педиатрической клинике в течение многолетнего наблюдения больных мы не отмечали перехода от начальных стадий ХП к последней — бронхоэктатической.
Аналогичную позицию высказывали и пульмонологи, наблюдавшие взрослых больных. Они отмечали, что заманчивая идея о постепенном прогрессировании изменений в легких — от умеренного пневмосклероза и бронхита до деструкции легочной ткани и бронхоэктазий — оказалась в значительной степени умозрительной, так как динамическое наблюдение конкретных больных ее не подтвердило [16].
Понятие о ХП, широко применявшееся для обозначения разнообразных хронических процессов в бронхолегочном аппарате, должно быть ограничено и заменено конкретным диагнозом [17].
В журнале «Педиатрия» (1973, № 9, с. 42) был опубликован проект классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний. Ее положения нашли свое отражение в главе о ХП (С. В. Рачинс-кий, В. К. Таточенко) в «Руководстве по пульмонологии» под редакцией Ю. Ф. Домбровской (1978) [18]. Затем в 1981 г. эта классификация была рекомендована для использования в практической работе [19].
В ноябре 1995 г. состоялся симпозиум педиатров-пульмонологов России, который принял новую классификацию бронхолегочных заболеваний у детей. В ней определение ХП не претерпело каких-либо существенных изменений по сравнению с таковым в вышеназванных публикациях: «Хроническая пневмония представляет собой хронический воспалительный процесс, имеющий в своей основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах или легочной ткани» [20].
До последнего времени мы придерживались определения ХП, содержащегося в педиатрических классификациях бронхолегочных болезней [21]. Аналогичную позицию занимали и терапевты. В руководстве «Болезни органов дыхания» (под редакцией Н. Р. Палеева) Л. Р. Царькова отмечает, что ХП — рецидивирующий ограниченный воспалительный процесс в легких инфекцион-
ной этиологии, являющийся следствием неразре-шившейся острой пневмонии. Морфологическим ее субстратом является очаговый пневмосклероз. При этом встречается форма заболевания, сопровождающаяся локальным деформирующим бронхитом, и другая — с наличием бронхоэктазов [22]. Однако в настоящее время эти понятия о ХП, на наш взгляд, следует пересмотреть как пройденный этап в клинической пульмонологии.
В литературе последних лет [23] высказывается мнение о том, что термин «хроническая пневмония» — это дань привычки, а не сущности процесса, поскольку никакого воспалительного процесса в склерозированной альвеолярной ткани нет и быть не может. А сам термин «хроническая пневмония» необходимо изъять из употребления. Воспалительный процесс локализуется только в бронхах, в которых имеется панбронхит и периброн-хиальный склероз, в альвеолах нет признаков воспаления, то есть нет никакой пневмонии.
Необходимо подчеркнуть, что в МКБ X, введенной в практику здравохранения в нашей стране с 1999 г., диагноз ХП не предусмотрен [24]. Однако сейчас диагноз «хроническая пневмония» целесообразно сохранить для ограниченной группы больных.
При этом можно согласиться с положением о том, что под ХП следует понимать повторные инфекционные процессы в паренхиме легких одной и той же локализации. Это заболевание как нозологическая форма встречается редко [17]. ХП развивается при неполном рассасывании очага воспаления при острой пневмонии [25].
Еще 25 лет тому назад в «Руководстве по пульмонологии» под редакцией Н. В. Путова и Г. Ф. Федосеева [16] было сказано, что «классификации, в которых не проводилось четкого разграничения между процессами, развивающимися преимущественно в бронхиальном дереве и в легочной ткани, не способствовали прогрессу в пульмонологии и, прежде всего, развитию учения о хроническом бронхите как об основном и вполне самостоятельном хроническом заболевании бронхолегочной системы».
До последнего времени многие педиатры рассматривали хронический бронхит (ХБ) только как признак других заболеваний. Однако мы, как и ряд других клиницистов, считаем, что ХБ у детей правомерно рассматривать как самостоятельную нозологическую форму. ХБ нашел свое место в классификации, принятой на симпозиуме педиатров-пульмонологов, проведенном в Москве в 1995 г. В ней сказано, что как самостоятельное заболевание ХБ, представляющий собой распространенное воспалительное поражение бронхов, протекающее с повторными обострениями, диагностируется при исключении других хронических заболеваний легких [20].
В изданной в 2000 г. книге по болезням органов дыхания Н. Р. Палеев и В. А. Ильченко определя-
ют ХБ как заболевание, характеризующееся диффузным поражением дыхательных путей с избыточной секрецией слизи в бронхиальном дереве [26].
Бронхит считают хроническим при наличии 2—3 обострений заболевания в году на протяжении не менее 2 лет подряд. Такое определение, как пишут Г. Б. Федосеев и В. А. Герасин [27], удобно для эпидемиологических исследований, но мало пригодно для клинических целей. На наш взгляд, это правильное суждение. Превращать клиническую задачу в арифметическую вряд ли правомерно.
Сложность проблемы ХБ нашла свое отражение в МКБ X, где значатся его различные варианты — простой и слизисто-гнойный, ХБ неуточненный [24].
При ХБ обычно имеется деформация бронхов различной степени выраженности и распространенности. На бронхограммах отмечается деформация стенок бронхов, их втяжения и выбухания, искривление и оголенность бронхиальных стволов. При этом, судя по данным компьютерной томографии, локальный пневмосклероз не документируется.
Наиболее тяжелой формой заболевания является хронический облитерирующий бронхиолит, который может в чрезвычайно короткие сроки привести к формированию у ребенка эмфиземы легких с типичным для этого страдания клинико-рентгенологической и функциональной симптоматикой.
В последнее время облитерирующий бронхио-лит, эмфизема легких, тяжелые формы бронхиальной астмы объединяются понятием «хронические обструктивные болезни легких». В 1998 г. под редакцией А. Г. Чучалина была издана монография «Хронические обструктивные болезни легких», где отражены не только терапевтические, но и педиатрические проблемы этой патологии [28].
Таким образом, трактовки и определения ХБ ряда педиатров и терапевтов очень близки. Это имеет весьма существенное значение для преемственного наблюдения пульмонологических больных различных возрастов, разработки единых терминологических, диагностических и терапевтических подходов. Здесь необходимо подчеркнуть, что сейчас формируется целый раздел — «подростковая пульмонология». Этому будет способствовать приказ Минздрава РФ «О совершенствовании медицинской помощи детям подросткового возраста» (1999), согласно которому под наблюдение педиатров переходят подростки до 18 лет [29].
Наши многолетние наблюдения показали, что у больных детей трансформации ХБ в бронхоэкта-зы не происходит [30]. Следовательно, ХБ не является предстадией бронхоэктазов.
Бронхоэктатическая болезнь — это самостоятельная нозологическая форма (как она и представлена в МКБ Х), а не один из вариантов ХП.
В современной медицинской литературе термин «бронхоэктазы» характеризует необратимые расширения бронхов, которые могут быть локализованными или охватывать целые отделы бронхиального дерева [31].
В свое время М. А. Скворцов [32] указывал, что развитие бронхоэктазов при острых инфекциях у детей может совершаться очень быстро, в течение 1—2 суток. О значении инфекционного фактора в формировании бронхоэктазов у детей свидетельствуют и публикации последних лет [33].
По определению А. Я. Цигельника [34], брон-хоэктатическая болезнь — это инфицированная бронхоэктазия.
В руководстве по внутренним болезням под редакцией Т. Р. Харрисона [35] подчеркивалось, что любая из форм бронхоэктазов связана с бактериальной инфекцией. При отсутствии бронхоле-гочной инфекции вероятность развития бронхоэк-тазов чрезвычайно мала.
Аналогичную точку зрения высказывали ранее в фундаментальном издании Дж. Крофтона и А. Дугласа «Заболевания органов дыхания» [36]. Основную роль в появлении бронхоэктазов играет, по-видимому, повреждение бронхиальной стенки инфекцией. Воспаление и нарушение бронхиальной проходимости — важнейшие факторы формирования бронхоэктазов [37, 38].
Бронхоэктатические поражения могут быть ограничены пределами одного сегмента или доли легкого, либо распространенными [39].
За последние десятилетия в связи с широким применением антибиотических средств отмечается тенденция к более легкому течению бронхоэк-татической болезни, протекающей в своем большинстве без выраженных проявляений гнойной интоксикации, дыхательной недостаточности [40].
Заметим здесь, что расширение возможностей консервативной терапии привело к сужению показаний к хирургическому лечению [41]. Сейчас в мировой литературе публикуются работы о трансплантации легких при разных видах легочной патологии [42, 43]. Имеются сообщения о пересадке одного или обоих легких больным с бронхоэкта-зами [44].
Принципиально важно подчеркнуть, что брон-хоэктатическую болезнь, как отдельную нозологическую форму у детей, необходимо отличать от бронхоэктазов, являющихся морфологическим проявлением других страданий.
Так, основу формирования бронхоэктазов могут составлять врожденные и наследственные заболевания. По данным пульмонологической клиники Московского НИИ педиатрии и детской хирургии, врожденные аномалии развития бронхолегоч-ной системы выявляются у 8—10% больных с хроническими воспалительными заболеваниями легких [30].
При врожденном генерализованном отсутствии или недоразвитии сегментарных и субсегментар-
ных бронхов (синдром Вильямса—Кемпбелла) возникают «балонирующие» бронхоэктазы. Бронхо-эктазия обнаруживается и при трахеобронхомега-лии [45, 46].
Бронхоэктазы могут сопровождать и целый ряд наследственных заболеваний. Считают, что более половины выявляемых бронхоэктазов связаны с таким генетически обусловленным заболеванием, как муковисцидоз [47]. Бронхоэктазы нередко сопровождают первичные иммунодефициты. В их числе наследственная гипогаммаглобулине-мия — аутосомно-рецессивная агаммаглобулине-мия (швейцарский тип), сцепленная с Х-хромосо-мой агаммаглобулинемия (Брутона), избирательный дефицит комбинированные иммунодефи-циты, дефекты фагоцитарной системы — хронический гранулематоз у детей [48]. В последние годы встречаются описания бронхоэктазов с синдромом приобретенного иммунодефицита [49, 50]. Бронхоэктазы обнаруживаются у 50% больных при первичной цилиарной дискинезии [51, 52]. Этот синдром относится к генетически детерминированным страданиям с аутосомно-рецессивным типом наследования [53, 54].
Классическим вариантом первичной цилиар-ной дискинезии является синдромом Картагенера — триада признаков, включающая обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и синусит. Природа бронхолегочной патологии при синдроме Картагенера была установлена, когда у больных был обнаружен врожденный дефект строения ресничек мерцательного эпителия слизистой оболочки респираторного тракта, приводящий к их полной неподвижности или резкому снижению активности их биения [55, 56].
Нарушение мукоцилиарного очищения, застой секрета и последующее наслоение инфекции обусловливают формирование хронического воспалительного бронхолегочного процесса, ХБ или бронхоэктазов.
В пульмонологической клинике нашего института мы наблюдали 80 детей с первичной цили-арной дискинезией.
Бронхоэктазы обнаруживаются и при дефиците а 1-антитрипсина [57].
Некоторые наследственные синдромы, в основе которых лежит патология соединительной ткани, синдром Элерса—Данлоса, синдром Марфана — могут сопровождаться наличием бронхоэктазов [58, 59].
В 1986 г. в издательстве «Медицина» вышла монография «Врожденные и наследственные заболевания легких» (под редакцией Ю. Е. Вельтище-ва, С. Ю. Каганова и В. Таля), в которой рассматривались многие из затронутых здесь проблем [60]. Нельзя не отметить, что еще в 1982 г. на сессии общего собрания АМН СССР с докладом «Актуальные проблемы пульмонологии детского возраста» выступили С. В. Рачинский, В. К. Таточенко, К. А. Сотникова, С. Ю. Каганов, в котором уже
тогда подчеркивали, что в структуре хронической бронхолегочной патологии увеличивается удельный вес системных и наследственных заболеваний [61].
Мы не рассматривали в этой статье большой проблемы аллергических болезней легких, однако заметим, что наличие проксимальных бронхоэкта-зов характерно для аллергического бронхолегочно-го аспергиллеза — заболевания, в основе которого лежит сенсибилизация к плесневым грибам рода Aspergillus, колонизирующим в просвете бронхов [62, 63]. Повреждению бронхов способствуют хроническое аллергическое воспаление дыхательных путей и образование специфической плотной слизи, состоящей из эозинофилов, других клеток аллергического воспаления и гифов грибов [64].
Таким образом, бронхоэктазы обнаруживаются при различных по своему происхождению патологических состояниях и заболеваниях.
Все изложенные здесь сведения свидетельствуют о том, что бронхоэктазия не является принадлежностью ХП, одной из ее форм. Правда, в информационно-методическом письме НИИ социальной гигиены, экономики и управления здравоохранения им. Н. А. Семашко РАМН по использованию МКБ Х указано, что в педиатрической практике ХП, диагностированную на основе имеющегося пнев-москлероза с деформацией бронхов, предлагается кодировать в рубрике «Бронхоэктатическая болезнь» (J. 47) [65]. Это вряд ли правомерно, ибо приведенные здесь нозологические формы не являются однозначными. Следует согласиться с Е. В. Климанс-кой [40], указывающей, что хронический инфекци-
онно-воспалительный процесс в нижних дыхательных путях сопровождает многие нозологически неоднородные заболевания легких. В их числе — брон-хоэктазы и ХБ, инфицированные пороки развития бронхов и легких, хроническое воспаление в дыхательных путях при наследственно-обусловленных заболеваниях и иммунодефиците.
На современном этапе развития клинической пульмонологии, на наш взгляд, следует сузить понятие «хроническая пневмония», вывести за его рамки самостоятельные нозологические формы — ХБ и бронхоэктатическую болезнь, а также другие заболевания, при которых с большим постоянством обнаруживаются хронические воспалительные поражения бронхолегочной системы.
Определения и классификация хронических инфекционно-воспалительных заболеваний легких постоянно видоизменяются. Это совершенно естественно, если разделять клинические позиции А. А. Киселя, писавшего, что классификация — есть нечто подвижное и неустойчивое и должна постоянно меняться под влиянием господствующих взглядов [66]. Ведь к «... решенной проблеме утрачивается всякий интерес», — утверждал лауреат Нобелевской премии в области физиологии и медицины Сент-Дьерди [67]. И с этим нельзя не согласиться.
ЛИТЕРАТУРА
См. опНпе-версию журнала http://www.pediatriajournal.ru № 1/2004, приложение № 1.
