CC BY
0
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
Минтруда России от 11.02.2019 ^ 68н) определяет назначение специфической таргетной, химио-, иммунотерапии пациентам с ЗСК, контроль его эффективности и безопасности. Порядок по профилю «гематология» не содержитуказания проведения ОК, а оказание МП в соответствии с Программой госгарантий осуществляется при наличии медицинских показаний, решения соответствующей врачебной комиссией (консилиумом), заключением федерального центра, в т.ч. с применением телемедицинских технологий. Это положение соответствует п. 17 Приказа Минздрава России от 19.03. 2021 № 231н
о своевременности проведения консилиума врачей после первичного установления онкологического заболевания.
Заключение. МП по профилю «гематология» оказывается врачом-гематологом при наличии лицензии на работы (услуги) по профилю «гематология». Врач-гематолог для выполнения трудовых функций должен иметь только сертификат или свидетельство об аккредитации по специальности «гематология». Требования ОК экспертами неправомерно — медицинская документация должна содержать протокол консилиума врачей или решение врачебной комиссии.
Джулакян У. Л. Коробкова А. А., Бойко Н. В., Левченко О. К., Гапонова Т. В. ПОДГОТОВКА КВАЛИФИЦИРОВАННЫХ КАДРОВ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ»
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Качество медицинской помощи (МП) регламентировано в законодательстве РФ, где одним из ключевых факторов является наличие необходимого количества медицинских работников и уровень их квалификации. Специализация по трансфузиологии возможна в ординатуре и дополнительным профессиональным образованием (ДПО) — профессиональной переподготовкой (ПП). Также с 01.01.2022 утвержден допуск к профессиональной деятельности путем аккредитации. Анализ подготовки кадров представляет большой интерес.
Цель работы. Анализ проблемных вопросов подготовки квалифицированных кадров по специальности «трансфузиология».
Материалы и методы. Материалом для анализа служили нормативно-правовые акты (НПА), регламентирующие образовательный процесс и оказание МП по профилю «трансфузиология», аналитические документы, представленные образовательными организациями, отчеты приемных кампаний, размещенных в телекоммуникационной сети «Интернет», материалы аккредитационной подкомиссии (АПК) по специальности «трансфузиология» Центра.
Результаты и обсуждение. С 01.01.2023 года вступили в силу новые квалификационные требования (Приказ Минздрава от 02.05.2023 № 206н). Анализ НПА определил, что на 2020—2023 гг. было увеличение количества мест по программе ординатуры по специальности «трансфузиология», а также утверждено их распределение на целевой прием в объеме 100%. При анализе реализации результатов приемных кампаний отмечено не полное востребование мест за счет бюджетных ассигнований, а также мест на целеной прием. В табл. представлен анализ реализации выделенных контрольных цифр приема за 2020—2022 гг. В динамике отмечено снижение реализации мест по целевому приему. Отмечены трудности оценки реализации профессиональной подготовки по специальности «трансфузиология» в связи с обучением в коммерческих организациях, что отчетливо видно из аналитических документов АПК по специальности «трансфузиология» Центра на дату 15.09.2023 г. (табл.). Анкетирование специалистов, прошедших первичную специализированную аккредитацию (ПСА) по специальности «трансфузиология» позволило выявить проблемные области образования: полностью дистанционное обучение (в т.ч. в период пандемии СОУЮ-19), отсутствие возможности углубленной практической подготовки (в т.ч. в клинических
подразделениях и на базе станций переливания крови), отсутствие практической подготовки в 100% случаев при обучении в не государственных организациях, отсутствие симуляционного обучения (отработка навыков, оказание экстренной МП). Последние факторы влияли на сдачу этапов ПСА со второй или третьей попытки. Всего ПСА прошли 73 специалиста, из которых 24,6% обучались в негосударственных (коммерческих) организациях.
Заключение. Выявлена неполная реализацию контрольных цифр приема за счет бюджетных ассигнований федерального бюджета, в т.ч. по целевому обучению, отсутствие механизма контроля за ДПО. Необходим государственный контроль качества образования, а также законодательное закрепление нормы обучения по программам ПП организациями, имеющие лицензию по программам ординатуры и ДПО (по специальностям ПП), а также для формирования практических навыков в организациях должны быть созданы условия для симуляционного обучения.
Таблица. Результаты первичной специализированной аккредитации по специальности «трансфузиология» (данные центра на 15.09.2023 г.)
Месяц 2021 2022 2023
Всего, чел. Обучение в НГУ* Всего, чел. Обучение в НГУ* Всего, чел. Обучение в НГУ*
январь 2 9 2
февраль
март 3 1 2 1 4
апрель 2
май 3 3
июнь 3 2
июль 2 2 3 1 8
август 1 1 4 2 2
сентябрь 4 1 1
октябрь 2 1 1
ноябрь 2 2
декабрь 6 2 6
ИТОГО 22 9 25 7 26 2
*НГУ — негосударственные учреждения.
Дивакова Ю. В., Колосков А. В.
МЕХАНИЗМЫ ОБЕСПЕЧЕНИЯ ТОЧКИ ГЕМОСТАТИЧЕСКОГО РАВНОВЕСИЯ В СИСТЕМЕ ФАКТОР ФОН ВИЛЛЕБРАНДА ■
МЕТАЛЛОПРОТЕАЗА АБАМТ813 У БОЛЬНЫХ СЕПСИСОМ
ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России
Введение. Нарушения свертывающей системы крови у больных сепсисом могут проявляться угрожающим жизни тромботическим и/или геморрагическим диатезом. Тем не менее нередки ситуации, протекающие без клинически значимых проявлений нарушения ге-мостатического баланса.
Цель работы. Изучить механизмы взаимодействия фактора фон Виллебранда ^'ШГ) и его специфического регулятора — АОАМТ813 у больных с сепсисом.
Материалы и методы. В исследование включено 80 больных сепсисом без клинически значимых проявлений геморрагического и/
или тромботического диатеза. Группы сравнения составили 15 больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и 50 здоровых добровольцев. Количественную оценку антигена vWF (vWF:Ag) и его связывающую способность с тромбоцитарным рецептором GPIb (vWF:GPIb) выполняли на анализаторе «CS-2000» (Sysmex, Япония) (реагенты «INNOVANCE» (Siemens, Германия)). Исследование показателей коллаген-связывающей способности vWF с коллагеном I и III типов (vWF:CBAIhvWF:CBAIII), антигена и активности ADAMTS13 (ADAMTS13:Ag и ADAMTS13:AC), антител к AD AMTS 13 (ADAMTS13:AB) выполнялось на анализаторе «Infinite®F50» (Тесап,
При л о ж ен и е 1
Англия) (реагенты «TECHNOZYM.» и «Technoclone» (Technoclone GmbH, Австрия)). Статистический анализ выполнили с применением программы «StatPlus Pro 7.6.1» (AnalystSoft Inc., Канада).
Результаты и обсуждение. Высокая концентрация vWF:Ag у больных сепсисом носит устойчивый характер и обусловлена повышенной экскрецией из телец Вейбеля-Паладе эндотелиальных клеток, активированных в условиях сепсиса, не зависит от количества тромбоцитов в крови и не оказывает влияние на их количество. У больных сепсисом увеличиваются значения показателей vWF:GPIb, vWF:CBAI и vWF:CBAIII, свидетельствующих обувели-чении адгезивного потенциала vWF. Статистически значимое увеличение медиан показателей vWF:GPIb (на 11%) и vWF:CBAIII (на 5,9%) в группе больных сепсисом с количеством тромбоцитов <50х109/л, по сравнению с аналогичными показателями в группе больных сепсисом с количеством тромбоцитов >150х109/л, свидетельствует о нарастании адгезивного потенциала vWF при тяжелом сепсисе. Значимое увеличение медианы показателя vWF:GPIb в группе
больных сепсисом с количеством тромбоцитов <50х109/л свидетельствует о роле vWF:GPIЬ в развитии тромбоцитопении при сепсисе. Снижение концентрации АОАМТ813:А£ в группе больных сепсисом с количеством тромбоцитов >150х109/л свидетельствует о ее повышенном потреблении вследствие регуляторного воздействия на кон-формационно активные мультимеры vWF. Сохранение достаточной активности АОАМТ813у больных сепсисом может рассматриваться как один из механизмов, компенсирующих высокую концентрацию и функциональную активность vWF и относительный количественный дефицит АОАМТ813:А£. Статистически значимое увеличение показателя АОАМТ813:АВ у больных сепсисом свидетельствует о большом количестве конформационных переходов АОАМТ813 в активную форму, необходимую для антитромботического воздействия на активные мультимеры vWF.
Заключение. Полученные результаты продемонстрировали механизмы обеспечения гемостатического равновесия у больных сепсисом.
Димитриева О. С., Зозуля Н. И., Орел Е. Б. КОРРЕКЦИЯ ТРОМБОТИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ ПРИ ДЕФИЦИТЕ АНТИТРОМБИНА III
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Дефицит антитромбина III (AT III) менее 60% сопряжен с высоким риском развития тромботических событий и акушерских осложнений. Врожденный дефицит AT III является редкой патологией, чаще встречается приобретенная недостаточность из-за снижения синтеза, повышенной потери или потребления AT III. Важна своевременная диагностика данного тромбофилического состояния с целью профилактики жизнеугрожающих осложнений.
Цель работы. Описать тактику ведения пациентки с приобретенным дефицитом AT III с определением показаний к проведению заместительной терапии концентратом AT III.
Материалы и методы. Представлен клинический случай ведения пациентки с дефицитом AT III во время беременности и при выполнении кардиохирургической операции в условиях искусственного кровообращения (ИК).
Результаты и обсуждение. Пациентке Ч. в 14 лет диагностирована кавернозная трансформация воротной вены, осложненная тромбозом с формированием внепеченочной портальной гипертен-зии (спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода (ВРВП) 2—3 ст.). Наложен спленоренальный шунт, в результате чего уменьшились размеры селезенки и степень выраженности ВРВП до 0—1. Впервые пациентка обратилась в НМИЦ гематологии в 28 лет с отягощенным акушерским анамнезом (самопроизвольный выкидыш на сроке 18 недель в 1 беременность). Данных за антифосфолипид-ный синдром, генетическую тромбофилию, миелопролиферативные заболевания не было. Сохранялась посттромботическая облитерация воротной вены. По эластометрии печени — F3—F4 по Метавир, в коагулограмме снижение AT III 56%, протеина С 49—61%,
фибриногена 1,28—1,64 г/л, протромбина 69%. С момента подтверждения второй беременности назначена антикоагулянтная профилактика НМГ. В 11 недель беременности — угроза выкидыша с образованием ретрохориальной гематомы (РХГ), снижение AT III до 38%. Проводилась заместительная терапия концентратом AT III (2 введения по 15 ME/кг), трансфузия 2 доз СЗП с повышением AT III до 66%. На сроке гестации 23 нед. выявлено расширение корня аорты без показаний к операции. Учитывая кардиологическую патологию, на сроке 32 нед. выполнено кесарево сечение. При родо-разрешении введен концентрат AT III 15 ME/кг с достижением AT III 71%. Профилактическая терапия НМГ была продлена до 6 нед. после родов. Через полгода после родов в связи с расслаивающейся аневризмой аорты пациентке была выполнена экстренная операция — протезирование восходящей аорты вусловиях ИК. Препарат AT III в дозе 15 МЕ/кг/сут вводился в день операции и в течение недели после операции. Через 4 часа после операции AT III — 60%, через 4 суток — 82%, через неделю — 85%.
Заключение. При беременности у пациенток с дефицитом AT III имеется высокий риск отслойки плаценты с потреблением AT III в области РХГ. Потребление AT III происходит также во время родов при отделении плаценты. С целью благоприятного исхода беременности и родов необходимо проводить не только тромбопрофилактику НМГ, но и своевременную заместительную терапию концентратом AT III. Кардиохирургическая операция вусловиях ИК также является показанием к проведению заместительной терапии концентратом AT III. В случае отсутствия концентрата AT III возможна трансфузия СЗП из расчета содержания 1 ME AT III на 1 мл СЗП.
Дмитриева Е. А.1, Кислова М. И.2, Маркова Е. Е.2, Кобзев Ю. Н.2, Бидерман Б. В.3, Судариков А. Б.3, Обухова Т. Н.3,
Римашевская Е. В.1, Птушкин В. В.1, Никитин Е. А.1
РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С РЕЦИДИВАМИ ХЛЛ ИБРУТИНИБОМ: АНАЛИЗ 457 СЛУЧАЕВ
'ГБУЗ «ГКБ им. С.П. Боткина ДЗМ», ФГБОУ ДПО «РМАНПО Минздрава России«, 2ГБУЗ «ГКБ им. С. П. Боткина ДЗМ», 3ФГБУ «НМИЦ гематологии« Минздрава России
Введение. В последние годы опубликованы результаты исследований, проведенныху пациентов с рецидивами хронического лимфо-лейкоза (ХЛЛ), но оптимальный выбор терапии первого и последующих рецидивов пока не ясен [Munir Т, 2019; Fraser G., 2020; Kater А., 2020]. Данные реальной клинической практики по эффективности и безопасности новых вариантов лечения, в частности ингибиторов ВТК, позволяют лучше понять оптимальную стратегию лечения рецидивов ХЛЛ.
Цель работы. Оценить время пребывания на терапии (ВНТ), причины прекращения терапии, общую выживаемость (OB) и предикторы ответау пациентов с рецидивами ХЛЛ, получающими ибру-тиниб.
Материалы и методы. В исследование включались пациенты с рецидивами ХЛЛ, начавшие лечение ибрутинибом420мг/сутс 01.08.2015 до 01.08.2022 в Боткинской больнице. Модификация доз проводилась согласно опубликованным рекомендациям. В исследование включались пациенты, получающие антитела к С020 (анти-С020), другие схемы были критериями исключения. Время до события оценивалось с использованием метода Каплана — Мейера, а различия оценивались с использованием лог-рангового критерия.
Результаты и обсуждение. В исследование включено 457 пациентов, медиана возраста 67,7 лет (30 — 91), 60% — мужчины. 58 пациентов получали ибрутиниб с анти-С020. У 135 пациентов (35%) из 385 протестированных была выявлена делеция 17р, у 196 (80%)
