CC BY
0
При л о ж ен и е 1
Таблица. Клинические характеристики и значения химеризма (% донора) в сцДНК, ПК и КМ у пациентов группы с выявленными неблагоприятными событиями
Номер пациента Пол, Возраст Диагноз Срок после ал-ло-ТГСК, ДНИ Химе-ризм, % донора в сцДНК Химе-ризм, % донора в ПК Химе-ризм, % донора в КМ Выявленные особенности на момент исследования
ж, 62 ОМЛ 548 14 100 98 Экстрамедуллярный рецидив заболевания
2 ж, 47 ОМЛ 1ÓÓ 39 93 95 Рецидив заболевания
3 м, 19 ОМЛ 218 50 100 100 Экстрамедуллярный рецидив заболевания
4 ж, 28 ОМЛ 100 45 100 100 Отторжение трансплантата через 3 недели после проведения анализа
Номер пациента Пол, Возраст Диагноз Срок после ал-ло-ТГСК, ДНИ Химе-ризм, % донора в сцДНК Химе-ризм, % донора в ПК Химе-ризм, % донора в КМ Выявленные особенности на момент исследования
5 м, 28 ОМЛ 117 68 86 93 Отторжение трансплан-татачерез 1 месяцпосле проведения анализа
ó м, 23 ХМЛ 62 45 98 99 Персистирование смешанного кроветворения, в дальнейшем после трансфузии донорских лимфоцитов восстановление полного донорского кроветворения
7* ж, 51 ОЛЛ 1126 83 100 100 МДС трансплантата
Дъячук Е. Е.1, Агеева Т. А.2, Нечунаева И. Н.3 РЕДКИЙ СЛУЧАЙ ПОСТРАДИАЦИОННОЙ АНГИОСАРКОМЫ ПОСЛЕ ЛЕЧЕНИЯ Т-КЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЫ
1АНО РЦ ВМТ, 2ФГБОУ ВО НГМУ Минздрава России, Новосибирский городской гематологический центр
Введение. Пострадиационная ангиосаркома — редкий подтип вторичной ангиосаркомы, которая возникает в ранее облученных тканях. Частота заболевания среди пациентов, получивших лучевую терапию, составляет 0,03—0,14%. Возникает опухоль в среднем через 6—7 лет после проведенного лечения. Большинство описанных в литературе случаев демонстрируют возникновение опухолиу пациенток после терапии рака молочной железы и характеризуется поражением кожи, реже ткани молочной железы. Встречаются сообщения о поражении опухолью висцеральных органов и перикарда. Причина возникновения постлучевой ангиосаркомы связана с необратимым повреждением ДНК с широким спектром генетических аномалий, возникающим в результате облучения. Практически во всех случаях выявляется амплификация гена МУ^С (8д24). Опухоль имеет неблагоприятный прогноз — более половины пациентов погибают в течение года после постановки диагноза. В доступной анализу литературе подобные сообщения встречаются крайне редко, поэтому представляют интерес для накопления и систематизации данных.
Цель работы. Представление редкого случая пострадиационной ангиосаркомы после лечения Т-клеточной лимфомы.
Материалы и методы. Материалы истории болезни, архивный и настоящий гистологический материал. Проведено гистологическое и иммуногистохимическое исследование.
Результаты и обсуждение. Пациентке А., 1968 г. р. в 2005 г. была диагностирована периферическая Т-клеточная плеоморфная (неспецифицированная) лимфома с поражением средостения, шейных и забрюшинных лимфатических узлов. В течение 2006—2007 гг.
пациентка получила 6 курсов ПХТ (СНОЕР) и 4 курса высокодозной химиотерапии (ESHAP). Достигнута частичная ремиссия, проведена аутотрансплантация костного мозга. В июле 2007 г. — I рецидив (рост опухоли в средостении). Проведено 4 курса ПХТ и курс ТГТ на область лимфоузлов средостения, после чего возникли осложнения (постлучевой пневмонит, гидроперикард, фиброз). В 2009 году— II рецидив, проведено 8 курсов ПХТ+ курс ТГТ, вновь возник пневмонит. Далее пациентка получала поддерживающую терапию Винбластином. С 2011 г. — отсутствие прогрессии опухолевого процесса, пациентка находилась под наблюдением гематологов, онкологов, пульмонологов. В 2021 году возникли жалобы на слабость, одышку при физической нагрузке, резкое похудание. При обследовании обнаружено многокамерное образование слева в грудной полости, увеличенные лимфоузлы шеи. Выполнена биопсия шейного лимфатическогоузла, гистологически — «злокачественная опухоль солидно-папиллярного строения». При проведении ИГХ-исследования на опухолевых клетках получены позитивные реакции с антителами к виментину, CD34 и CD31, ERG и Podoplanin при отрицательных иных маркерах, на основании чего была диагностирована ангиосаркома.
Заключение. Данный клинический случай демонстрирует возникновение пострадиационной ангиосаркомы с поражением плевральной полости и метастазами в лимфоузлы шеи у пациентки, получившей многокурсовую ПХТ и лучевую терапию по поводу лимфопролиферативного заболевания, с осложнениями в виде пнев-монита, гидроперикарда и фиброза. Данное наблюдение является крайне редким, при обзоре литературы аналогов не встречено.
Егорова Е. К., Меликян А. Л., Суборцева И. Н., Гилязитдинова Е. А., Ковригина A.M. ЛОКАЛЬНАЯ БОЛЕЗНЬ КАСТЛЕМАНА
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России,
Введение. Локальная болезнь Кастлемана (лБК) — наиболее часто встречающийся вариант БК, характеризующийся вовлечением одного или группы лимфатическихузлов одной анатомической зоны, протекающий в большинстве случаев бессимптомно, излечивающийся путем радикального хирургического удаления и имеющий благоприятный прогноз.
Цель работы. Определить частоту встречаемости, клинические проявления, результаты лечения при наблюдении за данной группой пациентов более 15 лет.
Материалы и методы. С 2005 г. по настоящее время в исследование включено 176 пациентов с БК, из них группа с лБК составила 141 (72,37%) случай. Медиана возраста заболевших 35,6 года с диапазоном от 4 до 74 лет, большинство женщины — 95 (67,4%) случаев, соотношение м:ж — 0,5:1. Частота встречаемости В-симптомов в общей группе с лБК составила 21 (14,9%) случай.
Результаты и обсуждение. Распределение пациентов по полу достоверно различалось при гиалиноваскулярном морфологическом варианте (ГВВ) и составило в группе женщин 76 (53,9%) случаев против 29 (20,6%) у мужчин. При смешанном (СВ) и плазмоклеточном
(ПКВ) вариантах различий не получено. Средний возраст заболевших в зависимости от морфологического варианта варьировал от 35 лет при ГВВ до 42 при ПКВ. По локализации пациенты были поделены на 5 групп с поражением периферических, забрюшинных, абдоминальных, лимфоузлов средостения и малого таза. Спектр вовлеченных в процесс лимфоузлов у мужчин и женщин различался. У женщин чаще поражались лимфоузлы малого таза — 12 (8,5%) случаев против 2 (1,4%) у мужчин, абдоминальные — в 7 (5%) случаях против 2 (1,4%) и периферические лимфоузлы — в 31 (22%) против 12 (8,5%). Увеличение лимфоузлов более 10 см встречалось значимо реже — в 9 (6,4%) случаях, чем в группах до 5 см (63/44,7%) и 5—10 см (69/48,9%), и не зависело от морфологического варианта и пола. У 63 (44,7%) пациентов с лБК, чаще при ГВВ — 46 (73%) случаев, доуста-новления диагноза выявлялись аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования, вирусные и инфекционные процессы (табл.). Так, во всех 14 (9,9%) случаях поражения лимфоузлов малого таза как у мужчин, так и у женщин имелись хронические воспалительные или доброкачественные заболевания органов малого таза. Радикальноеудаление, как основной метод лечения, было применено
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF НЕМАТОLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; ТОМ69; №2 |
в 110 (78%) случаях. Получена достоверная разница в возможности проведения радикального удаления у пациентов с ГВВ — 89 (85%) случаев против 8 (57%) при ПКВ и 13 (61%) при СВ и достоверная разница в возможности радикального удаления в группах с размерами до 5 см и 5—10 см, чем в группе 10 и более см, в 50 (80%) случаях против 6 (67%). В 13 (42%) из 31 (22%) случая частичного удаления лимфоузла зафиксирован рецидив заболевания, потребовавший или повторногоудаления или терапевтического воздействия
Таблица. Распространение имеющихся у пациентов с локальной БК до ского варианта
(цитостатическая или лучевая терапия). Умерло 3 пациента, один вследствие развития саркомы из фолликулярных дендритных клеток, 2 — от сопутствующей патологии.
Заключение. Локальная БК чаще встречаетсяу женщин молодого возраста, развивается на фоне хронических воспалительных, аутоиммунных и ряда иных заболеваний, излечивается путем радикального удаления, которое достоверно лучше выполняется при размере пораженных лимфоузлов до 10 см и ГВВ морфологическом варианте.
■ановления диагноза заболеваний в зависимости от пола и морфологиче-
Заболевания до установления диагноза локальной БК ГВВ СВ ПКВ Итого
м ж м ж м ж
Аутоиммунные заболевания 1 неспецифическийязвенныйколит 2 псориаз 1 ревматизм 1 системнаякрасная волчанка 1 иммунная тромбоцитопения 6
Аллергические заболевания 1 бронхиальнаяастма (БА) 1 нейродермит, 1 поллиноз+дерматит 1 БА 1 БА 5
Врожденная патология 1 Болезнь Шарко-Мари-Тутта 1 ихтиоз 2 открытый аортальный проток 4
Хронические заболевания дыхательных путей 1 хр. фарингит 1 хр.тонзиллит 1 хр. гайморит 1 ХОБЛ 1 хр.тонзиллит 5
Хронические заболевания ЖКТ 1 хр.панкреатит 1 хр.панкреатит 2
Хронические заболевания органов малого таза 1 хр.простатит 1 поликистозяичников 2 кисты яичника 2 дисфинукция яичников 1 эрозияшейкиматки 1 эндометриоз 1 гиперплазияэндометрия 1 полип эндометрия 10
Вирусные заболевания 1 гепатитС 1 вирусныйменингит 1 гепатитС 1 гепатитА, 3 герпес 1 гепатитС 8
Инфекционные заболевания 2 сифилис 1 туберкулез 3
Неврологические заболевания 1 эписиндром
Опухолевые заболевания 1 тимома 1 рак языка 1 базалиома 1 аденокарцинома надпочечника 1 ракматки 1 опухоль поджелудочная железа 1 базалиома 1 рак шейки матки 8
Доброкачественные новообразования 4 миомы матки 1 фиброаденомаМЖ 1менингиома 1 хондрома 1 Миомаматки 2 полип эндометрия 1 полипоз толстого кишечника 11
Итого 12 34 3 9 2 3 63
Всего в группе 29 76 7 7 10 12 141
Елхова С. С., Филатова Л. В., Зюзгин И. С., Волчёнков С. А., Семиглазова Т. Ю.
СРАВНЕНИЕ ЭФФЕКТИВНОСТИ И ТОКСИЧНОСТИ МОБИЛИЗАЦИИ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК В ПЕРИФЕРИЧЕСКУЮ КРОВЬ ЦИТАРАБИНОМ В СРЕДНИХ ДОЗАХ + Г-КСФ С КОМБИНАЦИЕЙ ПЛЕРИКСАФОР + Г-КСФ У ПАЦИЕНТОВ С ФАКТОРАМИ РИСКА
НЕУДОВЛЕТВОРИТЕЛЬНОЙ МОБИЛИЗАЦИИ
НМИЦонкологии им. H.H. Петрова
Введение. Неэффективность мобилизации CD34+ клеток достигает 70% у пациентов с факторами риска неудовлетворительного сбора периферических стволовых клеток крови (ПСКК). Мобилизация ПСКК средними дозами цитарабина демонстрирует высокие показатели сбора CD34+ клеток у пациентов с множественной миеломой и неходжкинскими лимфомами, в том числе и у пациентов с факторами риска.
Цель работы. Целью данной работы является сравнение эффективности и токсичности мобилизации ПСКК средними дозами цитарабина + Г-КСФ с мобилизацией комбинацией Г-КСФ и плерик-сафора.
Материалы и методы. Ретроспективно были проанализированы данные мобилизации CD34+ клеток в периферическую кровь 68 пациентов с диагнозами множественная миелома, неходжкинская лим-фома и лимфома Ходжкина. Все пациенты входили в группу риска неудовлетворительной мобилизации, предложенную Gruppo Italiano Trapianto di Midollo Osseo в 2012 г. Цитарабин в виде 2-часовой инфу-зии вводился в дозе 400 мг/м2 с интервалом 12 часов в День 1 и День 2. Г-КСФ в дозе 10 мкг/кг с Дня 5 и до завершения сбора стволовых клеток. При мобилизации на стабильном кроветворении Г-КСФ в дозе 10 мкг/кг вводился с Дня 1 и до завершения сбора, плерикса-фор 0,24 мг/кг — в День 5. Аферез инициировался при достижении хотя бы 10 CD34+ клеток/мл в периферической крови. Целевым показателем сбора для проведения одной аутологичной трансплантации костного мозга считалось 2 млн/кг CD34+ клеток.
Результаты и обсуждение. Медиана количества собранных СБ34+ клеток оказалась выше в группе цитарабина в сравнении с комбинацией плериксафора + Г-КСФ: 9х10б/кг (межквартильный интервал 4,1—18,0 млн/кг) и 2,5 млн/кг (межквартильный интервал 1,4—4,0 млн/кг), ^<0,0001. Количество циркулирующих СЛ34+ клеток также было выше в группе цитарабина: 116 клеток/мл (межквартильный интервал 47 — 192 клеток/мл) против 22 клеток/мл (межквартильный интервал 14—33 клеток/мл) в группе комбинации плериксафора с Г-КСФ, ^<0,0001 (таблица). Самым частым осложнениями при мобилизации цитарабином были тромбоцитопения 3—4 степени (24%) и агранулоцитоз (24%).
Заключение. У пациентов с факторами риска неудовлетворительной мобилизации эффективность мобилизации цитарабином + Г-КСФ выше в сравнении с комбинацией плериксафор + Г-КСФ. Применение цитарабина как мобилизационного курса может стать «режимом спасения».
Таблица. Эффективность мобилизации
Средние дозы цита-рабина + Г-КСФ Плерикса-фор + Г-КСФ Р-значи-мость
Количество С034* клеток в периферической крови в день сбора, /мл, медиана (межквартильный интервал) 116(47-192) 22 (14-33) <0,001
Количество С034* клеток в лейкоконцентрате, х106/кг, медиана (межквартильный интервал) 9(4,1-18,0) 2,5 (1,4-4,0) <0,001
£2 млн/кг СР34+ клеток в лейкоконцентрате 97% 63% <0,0001
£5 млн/кгС034* клеток в лейкоконцентрате 31% 6% <0,0001
