КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ВЫПОЛНЕНИЯ АЛЛО-ТГСК У ПАЦИЕНТА С ХМЛ, ТРАНСФОРМАЦИЕЙ В МДС Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

При л о ж ен и е 1

был верифицирован DE, IVB стадия по Ann Arbor. Также обращали на себя внимание тяжелый соматический статус (ECOG 3, кахексия, лимфорея из области операции) и множественные сопутствующие заболевания: ХОБЛ, ТЭЛА, атеросклероз сосудов нижних конечностей, инфекция мягких тканей. В связи с вариантом заболевания пациенту была проведена высокодозная химиотерапия (ВХТ) по блоковой программе. После 3 курса ВХТ была подтверждена новая коронавирусная инфекция, проводилась специфическая терапия. По результатам ПЭТ/КТ была достигнута ремиссия заболевания. Однако через 14 дней у пациента на грудной клетке и паховой области слева появились лейкемиды. Выполнена биопсия, подтвержден рецидив. Проводилась противорецидивная терапия — полатузумаб ведотин, бендамустин, идарубицин с включением таргетных препаратов (ибрутиниб, леналидомид). Выполнено 2 индукционных курса, достигнута регрессия лейкемидов. Выполнялась поддерживающая терапия ниволумабом, но после 2 введений была верифицирована прогрессия заболевания — рост опухоли в мошонке в области удаленного яичка. Выявлена мутация в гене ТР53 p.N310D в 9 экзоне.

Учитывая соматический статус, сопутствующую патологию, рефрактерное течение заболевания, пациенту была проведена терапия биспе-цифическим моноклональным антителом (БМКА) и параллельным приемом венетоклакса и ибрутиниба. После 1 введения у пациента отмечалась реакция высвобождения цитокинов, которая была купирована дексаметазоном. Всего было выполнено 4 введения БЖКА. Опухолевое образование полностью регрессировало. По результатам ПЭТ/КТ была достигнута полная ремиссия. Через 3 месяца наблюдения выполнена отмена венетоклакса и деэскалация дозы ибрутиниба до 280 мг в сутки. В настоящее время срок наблюдения 16 месяцев, сохраняется ремиссия заболевания.

Результаты и обсуждение. Использование новых терапевтических возможностей, таких как БЖКА в сочетании с таргетными препаратами, позволило достичь стойкой ремиссии в случае рефрактерного течения ДВККЛ яичка с мутацией в гене ТР53.

Заключение. Комбинированное применение БЖКА и таргетных препаратов позволяет достичь стойкой ремиссии даже после множества предшествующих линий лечения.

Балаева Н. И., Королева О. М., Михальцова Е. Д., Васильева В. А., Кузьмина Л. А., Кузьмина Е. А., Туркина А. Г., Обухова Т. Н.,

Кохно А. В., Паровичникова Е. Н.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ВЫПОЛНЕНИЯ АЛЛО-ТГСК У ПАЦИЕНТА С ХМЛ, ТРАНСФОРМАЦИЕЙ В МДС

ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России

Введение. Показаниями для проведения трансплантации алло-генных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) при хроническом миелолейкозе (ХЖЛ) являются: хроническая фаза при неуда -че двух и более линий терапии ингибиторами тирозинкиназ (ИТК), наличие мутации Т3151, фаза акселерации и бластный криз после достижения второй хронической фазы.

Цель работы. Представлен клинический случай проведения ал-ло-ТГСКу пациента с ХЖЛ и ЖДС с последующей поддерживающей терапией аллостерическим ИТК.

Материалы и методы. Пациентка Ж. 1982 г.р., диагноз ХЖЛ, хронической фазы установлен в сентябре 2017г. (ВСК-АВЬ р210 в дебюте 67,36%). С октября 2017 г. терапия иматинибом 400 мг/сут, в связи с недостижением оптимального ответа (ОО) к 6 месяцам лечения переведена на нилотиниб 400 мг/сут. Через 11 месяцев терапии уровень ВСК-АВЬ р210 составлял 18,61%. С февраля 2019 г. начат прием дазатиниба 50 мг/сут, через 3 месяца достигнут ОО {ВСК-АВЬ р2Ю=7,39%). Однако препарат был отменен в связи с беременностью, начата терапия интерфероном. На этом фоне отмечался прирост ВСК-АВЬ р210 до 47,58%, в связи с чем с 16 недели беременности возобновлена терапия иматинибом 400 мг/сут. В январе 2020 г. — срочные самостоятельные роды, после чего по ноябрь 2021 г. пациентка получала дазатиниб 100 мг/сутки. В августе 2021 г. ВСК-АВЬр210= 2,58%, ОО на терапию не был достигнут. В сентябре 2021 г. пациентка была обсуждена на комиссии по отбору больных на алло-ТГСК, однако, отказалась от ее проведения. При исследовании мутационного статуса выявлена панрезистентная мутация Т3151 (50%) и ¥317Ь (50%). По данным цитогенетического исследования 01.11.21 — кариотип

47,XX,+8,t(9;22)(q34;qll). Таким образом, учитывая резистентность к 3 линиям терапии ИТК, обусловленную наличием мутаций T315I и F317L в гене BCR-ABL, пациентке был рекомендован переход на терапию асциминибом 400 мг/сутки с ноября 2021 г. На фоне приема препарата отмечалась цитопения, гипербилирубинемия, но к 15 месяцу терапии был достигнут большой молекулярный ответ (BCK-АВЬр210= 0,098%). При очередном обследовании через 5 лет терапии ИТК по данным пункции костного мозга (ПКЖ) выявлено второе гематологическое заболевание: ЖДС с моносомией 7 хромосомы. Учитывая это, а также наличие резистентности к 3 ИТК и мутации T315I, после проведения кондиционирования в режиме флударабин 180 мг/м2+бусульфан 8 мг/кг 12.07.2023 была выполнена алло-ТГСК от родственного полностью совместимого донора, иммуносупрессив-ная терапия в объеме циклофосфамид, циклоспорин, микофенолата мофетил. Тяжелых инфекционных осложнений в посттрансплантационном периоде не отмечалось. Восстановление показателей крови на +22 день алло-ТГСК.

Результаты и обсуждение. По данным контрольных ПКЖ — подтверждена ремиссия ХЖЛ и ЖДС на фоне полного донорского кроветворения, однако определялся ВСК-АВЬ р210= 0,19%, затем 0,013%. С 03.10.23 начата поддерживающая терапия асциминибом в дозе 80 мг/сут, проводится плановое постепенное снижение имму-носупрессивной терапии. На +3 месяца алло-ТГСК химерный транскрипт не определяется.

Заключение. В данном клиническом случае алло-ТГСК выполнена пациенту, у которого наряду с показаниями к проведению трансплантации при ХЖЛ развилось второе гематологическое заболевание.

Бальжанова Я. Б., Охота В. К., Рыжко В. В., Шерстнев А. А., Ковригина А. М., Марьина С. А., Грибанова Е. О. ДИФФУЗНЫЙ ПЛОСКИЙ КСАНТОМАТОЗ У ПАЦИЕНТОВ С МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ

ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России

Введение. Гиперлипидемия, ассоциированная с множественной миеломой (ММ), является редким событием (2—6%) и характеризуется рефрактерностью к гиполипидемической терапии. Одним из механизмов предполагают связывание липидов парапротеином, что препятствует их деградации. Одной из особенностей гиперлипи-демии у пациентов с ММ является формирование диффузного ксан-томатоза.

Цель работы. Описать случаи диффузного плоского ксантомато-зау пациентов с ММ.

Материалы и методы. Два пациента, госпитализированных в НМИЦ гематологии.

Результаты и обсуждение. Пациентка Ч., 73 лет. В 2010 г. перенесла нефрэктомию справа по поводу хромофобного почечно-кле-точного рака. Госпитализирована в августе 2018 г. Беспокоили общая слабость и непостоянные боли под левой лопаткой. За несколько лет до госпитализации отметила постепенное пожелтение кожных покровов. На веках появились ксантомы. Ж.елтушности склер не было. Кожные покровы грудной клетки были «шафранового» цвета. В био-птате кожи ортокератоз с пигментацией кератиноцитов базального слоя. Во всех отделах дермы, преимущественно периваскулярно, расположены скопления ксантомных клеток и слабая периваскулярная лимфоидная инфильтрация. В крови концентрация холестерина (ХС),