CC BY
112
НАБЛЮДЕНИЕ ИЗ ПРАКТИКИ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.24-007.2-053.1-089
Окунев Н.А.1, Кемаев А.Б.2, Окунева А.И.1, Солдатов О.М.2, Ивянский А.В.2, Ледяйкина Л.В.3
ЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ: СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
1 Медицинский институт ФГБОУ ВПО «Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева», 430031, г. Саранск; 2ГБУЗ РМ «Детская республиканская клиническая больница,430031, г. Саранск; 3ГБУЗ РМ «Мордовский республиканский перинатальный центр, 430000, г Саранск
Легочная секвестрация в структуре пороков легких встречается в 0,15-6 % случаев. Эта аномалия может иметь длительный латентный период в связи с отсутствием характерной клиники, часто выявляется при рентгенологическом обследовании. Описанная в статье легочная секвестрация клинически проявилась в пренатальном периоде и периоде новорожденно-сти (до хирургического лечения) не характерной для данной патологии обильной продукцией внутриплевральной жидкости. Однако дополнительные методы исследования (УЗИ и рентгенография грудной клетки в первые недели жизни) порока развития легких не выявили, обнаружено только осложнение в виде гидроторакса.
Ключевые слова: порок развития легких; секвестрация легкого; новорожденные; диагностика; лечение.
Для цитирования: Окунев Н.А., Кемаев А.Б., Окунева А.И., Солдатов О.М., Ивянский А.В., Ледяйкина Л.В. Легочная секвестрация: случай из практики. Детская хирургия. 2016; 20 (3): 164-166. DOI: 10.18821/1560-9510-20-3-164-166
Для корреспонденции: Окунева Александра Ивановна, канд. мед. наук, старший преподаватель кафедры факультетской хирургии с курсами урологии и детской хирургии медицинского института ФГБОУ ВПО МГУ им. Н.П. Огарева, », 430031, г. Саранск, E-mail: [email protected]
Okunev N.A.1, Kemaev A.B.2, Okuneva A.I.1, Soldatov O.M.2, Ivanskii A.V.2, Ledyaikina L.V.3 PULMONARY SEQUESTRATION: CASE REPORT
1N. P. OgarevMordovian State University, 430031, Saransk, Russia; 2Children's Republican Clinical Hospital,430031, Saransk, Russia; Mordovian Republican Perinatal Center, 430000 Saransk, Russia Pulmonary sequestration (PS) accounts for 0.15-6 % of lung malformations. It is characterized by a long latent period due to the absence of specific clinical symptoms and is usually diagnosed by X-ray examination. The present case was clinically manifest in the pre- and postnatal (preoperative) periods as an excess production ofpleural fluid. However, US and X-ray studies in the first weeks of life failed to reveal malformation and showed only complication in the form of hydrothorax. Keywords: lung malformation; pulmonary sequestration; newborns, diagnostics; treatment.
For citation: Okunev N.A., Kemaev A.B., Okuneva A.I., Soldatov O.M., Ivansky A.V., Ledyaikina L.V. Pulmonary sequestration: Case report. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2016; 20 (3): 164-166. (In Russ.). DOI: 10.18821/1560-9510-20-3-164-166 For correspondence: Okuneva Aleksandra Ivanovna, senior teacher, Dpt. of Intermediate Level Surgery with the courses of urology and pediatric surgery, N. P. Ogarev Mordovian State University, 430031, Saransk, Russia, E-mail:[email protected]
Conflict of interest. Authors declare no conflict of interest.
Funding. The study had no sponsorship.
Received 14 September 2015 Accepted 26 November 2015
Легочная секвестрация (ЛС) - порок развития легких, анатомически и функционально обособленный участок гипоплазированной легочной ткани, снабжаемый артериальной кровью из торакальной или абдоминальной аорты, в единичных случаях из межреберных артерий. Зоны кровоснабжения с аномальными сосудами и легочной артерией четко разграничены. Бронхи секвестрированного участка не сообщаются с основным бронхиальным деревом, и только после возникновения воспаления может установиться связь с нормальными бронхами [1, 2]. Некоторые авторы [3] отмечают наличие у 100% больных связи секвестрированного участка с бронхиальным деревом, выявленной путем бронхоскопии и бронхографии. Эта аномалия может иметь длительный латентный период в связи с отсутствием характерной клиники, часто обнаруживается рентгенологически при скрининговых обследованиях или проявляется во взрослом возрасте признаками сердечной недостаточности или явлениями кровохарканья [4]. Описаны клинические наблюдения массивного кровохарканья [5, 6]. Клинические проявления заболевания чаще возникают при инфицировании и присоедине-
нии воспалительного процесса в порочном и/или прилежащих нормальных отделах легкого.
Большинство исследователей выделяют 2 формы ЛС: внутридолевую и внедолевую (интралобарную и экстра-лобарную) [1, 2, 6, 7]. При внутридолевой форме секвестрированный участок не имеет своего плеврального листка и находится среди воздушной легочной ткани, но обязательно имеет один или несколько аберрантных сосудов. При внедолевой форме секвестрированный участок содержит собственную висцеральную плевру и может располагаться в междолевых щелях, средостении, полости перикарда, под диафрагмой, в толще грудной стенки, на шее [1, 6, 8, 9].
Морфологически экстралобарная ЛС представляет собой пирамидальное или округлое образование размерами до 15 см, покрытое плеврой. Паренхима может быть представлена однородно расширенными альвеолами и бронхиолами, а также содержать кистозные полости различного диаметра. Область корня секвестрированного участка представлена сосудистым компонентом, но может включать аномально сформированные элемен-
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(3)
_DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-3-164-166
KUZJMIN [A] 28.10.2014
723/2014
02.10.2014
Series: 3 Img: 34
reconMatrix=512
t \ Ш
I *
f/x 9 _
И
28.10.2014
SP: SN-85.0mm 9:14:48
ST: 2.0mm CT/e
W: 400 C: 40 [P] RDKB 1 Saransk /СТ
Рис. 1. Ультразвуковая картина ЛС.
ты бронхиального дерева, а также лимфатические протоки [10, 11]. Паренхима интралобарной ЛС представлена плотной не функционирующей фиброзно-измененной тканью легкого.
ЛС можно определить при пренатальном ультразвуковом скрининге, хотя УЗ-картина порока неспецифична и схожа с другими формами пороков легких. При этом у 50% новорожденных отсутствуют клинические симптомы после рождения [4, 7, 12]. Рентгенологическое обследование после рождения также малоинформативно. Основным методом диагностики ЛС у новорожденных в настоящее время во всем мире является компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением сосудистого русла [12, 13].
Лечение ЛС только хирургическое. Новорожденные, имеющие клинические проявления, нуждаются в безотлагательной хирургической помощи. Вопрос о сроках хирургической коррекции остается спорным. Согласно мнению ряда авторов, наиболее приемлема отсроченная хирургическая тактика при бессимптомном течении заболевания с рекомендациями выполнения оперативного вмешательства в возрасте от 1 до 6 мес. Другие специалисты предпочитают выполнять хирургическую коррекцию в более ранние сроки, ссылаясь на высокий риск инфекционных осложнений после 3-месячного возраста. В настоящее время с развитием эндохирургии детского возраста и накоплением опыта стало возможным выполнение сложнейших оперативных вмешательств у новорожденных то-ракоскопическим способом [5, 14-17].
Приводим наблюдение, представляющее, но нашему мнению, интерес с точки зрения диагностики ЛС в связи с нехарактерной для данной патологии обильной продукцией внутриплевральной жидкости внутриутробно и в период новорожденное™ (до хирургического лечения).
Клиническое наблюдение
Больной К., наблюдается нами с внутриутробного периода (с 31-й недели гестации), когда впервые по данным УЗИ беременной поставлен диагноз: правосторонний гидроторакс плода. Ребенок от 3-й беременности, протекавшей на фоне хронической фетоплацентарной недостаточности, многоводия, миопии высокой степени, но-сительства цитомегаловируса и вируса простого герпеса.
В связи с увеличением количества жидкости в плевральной полости плода по данным повторного УЗИ и коллегиального обсуждения были сформулированы показания к экстренному родоразрешению путем кесарева сечения на 34-й неделе беременности. Масса тела при рождении - 2440 г, рост - 45 см, окружность головы - 31 см. Состояние после рождения тяжелое. Родился без крика и дыхания, брадикардия: ЧСС до 60 в минуту. Искусственная вентиляция легких (ИВЛ) с первых минут жизни. Проводилось интенсивное лечение в отделении реанимации
Рис. 2. КТ: ЛС справа.
новорожденных детей Республиканского перинатального центра: антибактериальная терапия (инванз, сульперазон, амикацин, ванкорус, сульперацеф), иммунотерапия (пен-таглобин) и др. Пункция правой плевральной полости в первые сутки жизни: получено 28 мл светло-желтого содержимого (микроскопия плевральной жидкости: среди эритроцитов определяются сегментоядерные нейтрофилы -64%, эозинофилы - 1%, лимфоциты - 35%, встречаются единичные клетки типа цилиндрического эпителия). При рентгенографии и УЗИ данные, свидетельствующие об объемном образовании грудной полости, в первые сутки жизни отсутствовали, но в динамике продолжалось накопление жидкости в плевральной полости справа. Пункция плевральной полости справа и удаление жидкости выполнены через 2-3 дня, всего за время нахождения в перинатальном центре из плевральной полости удалено 380 мл жидкостного содержимого. На 14-е сутки жизни при УЗИ и обзорной рентгенографии грудной клетки выявлено объемное образование в правой плевральной полости. После стабилизации состояния на 25-е сутки жизни ребенок переведен из перинатального центра в ДРКБ.
При поступлении в больницу состояние тяжелое за счет дыхательной недостаточности (ДН) I—II степени. Масса тела - 2636 г. При осмотре западение грудины. Мышечный тонус понижен в нижних конечностях и умеренно повышен в верхних конечностях. Тремор подбородка.
УЗИ плевральных полостей на 25-е сутки жизни (Vivid Е c датчиком 3-5 МГц): в правой плевральной полости на момент осмотра визуализируется небольшое количество однородного жидкостного содержимого (ширина до 17 мм в задненижних отделах). Над диафрагмой справа в плевральной полости визуализируется объемное образование с четким ровным контуром 50x39x35 мм, однородной структуры, средней эхогенности (изоэхо-генное ткани печени). В структуре образования линейно расположенные сосуды в небольшом количестве, в режиме цветового допплеровского картирования - неактивный артериальный и венозный кровоток. Ткань легкого визуализируется выше, над описанным образованием (рис. 1). В левой плевральной полости небольшое количество жидкостного компонента (10 мм).
КТ органов грудной клетки: исследование выполнено по программе спирального сканирования с толщиной 2 мм и последующей реконструкцией изображения в коронарных и сагиттальных проекциях (рис. 2).
Грудная клетка несколько асимметрична за счет небольшого выбухания правой половины. Трахея не смещена. Правое легкое гипопластично. Определяется уменьшенная средняя доля. В заднем диафрагмальном синусе объемное образование без четких контуров размерами 45x25x30 мм, задним контуром прилежащее к плевре. Плотность образования до 30 HU. В плевральной полости довольно большое количество жидкости аналогичной плотности. При контрастном усилении плотность образования возрастает до 70 HU, при этом контрастируются деформированные сосуды до 2,8 мм в диаметре. Левое легкое не изменено. Правый купол диафрагмы без видимых дефектов. Под куполом образования патологическая плотность не определяется. Средостение смещено влево, структура его плохо дифференцируется из-за небольшого количества жировой клетчатки. В полости перикарда свободной жидкости нет.
После комиссионного обсуждения поставлен диагноз: объемное образование плевральной полости справа (ЛС, внелегочная форма). Гипоплазия правого легкого. ДН III степени. Церебральная ишемия II степени. Синдром возбудимости. Рекомендовано оперативное лечение.
Операция: под общим обезболиванием выполнена правосторонняя заднебоковая торакотомия справа в седьмое межреберье. Из плевральной полости выделилось большое количество серозной жидкости. При ревизии: нижние отделы плевральной полости занимает образование пирамидальной формы, на ножке из средостения, до 7 мм в диаметре, имеет собственную висцеральную плевру, размеры образования - 3x3x3 см, плотноэластическое, правое легкое воздушно имеет 3 доли. Ножка образования лигирована двумя капроновыми лигатурами, образование удалено. Дренажная трубка № 8 в правую плевральную полость через отдельный прокол. Рана послойно ушита. Асептическая повязка на рану. Кровопотеря до 5 мл.
Заключительный диагноз: врожденный порок развития. ЛС справа, внелегочная форма.
Послеоперационный период без особенностей. Лечение: интенсивная терапия в течение 7 дней (ИВЛ 5 дней, затем увлажненный кислород 2 дня). Дренажная трубка из плевральной полости удалена на 7-е сутки. Инфузионная терапия, антибактериальная терапия, витаминотерапия.
Рентгенография через 2 нед после операции: легочная ткань пневматизирована симметрично. Инфильтрации нет. Справа в нижневнутреннем отделе небольшое количество воздуха. В нижненаружном отделе небольшие плевральные наложения. Слева изменений нет.
Гистологическое заключение: препараты представлены аномально развитой легочной тканью: плевра отечная с соединительнотканными волокнами, единичными розовыми альвеолами с очаговой лимфомакрофогальной инфильтрацией. Легочная паренхима с кистозно измененными альвеолами, выстланными единичными уплощенными эпителиоцитами, часть выстлана эпителием бронхиального типа, сосуды с уплощенными отечными стенками, определяется крученый пучок сосудов эластического типа, не связанных с бронхиальными сосудами. Единичная аномально развитая бронхима.
Ребенок выписан с выздоровлением по основному заболеванию. При повторной рентгенографии грудной клетки через 6 мес патологии не выявлено.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
ЛИТЕРАТУРА [пп. 3, 7, 10, 11, 17, см. в REFERENCES]
1. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Гераськин В.И. Руководство по
торакальной хирургии у детей. М.: Медицина; 1978.
2. Стручкова В.И., Пугачева А.Г. Детская торакальная хирургия. М.; 1975.
4. Кальная Т.В., Самохина Н.В., Кальная Н.А. Возможности со-четанной рентгено-ультразвуковой диагностики заболеваний органов грудной клетки у детей. Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 1994; 2: 41.
5. Разумовский А.Ю., Митупов З.Б., Алхасов А.Б., Рачков В.Е. Эндохирургическое лечение секвестрации легких у детей. Эндоскопическая хирургия. 2008; 2: 47-50.
6. Рокицкий М.Р. Хирургические заболевания легких у детей. Л.: Медицина; 1988.
8. Колесников И.С., Лыткин М.И. Хирургия легких и плевры. Л.: Медицина; 1988.
9. Рокицкий М.Р., Гребнев П.Н., Осипов А.Ю. Секвестрация легких. Детская хирургия. 1998; 1: 54-7.
12. Миронова А.К. Ультразвуковая диагностика легочной секвестрации и кистозно-аденоматозной мальформации легких у новорожденных: Дисс. ... канд. мед. наук. М.; 2013.
13. Пыков М.И., Дорофеева Е.И., Миронова А.К., Филиппова Е.А. Возможности ультразвукового метода исследования в диагностике секвестров легочной ткани у новорожденных. Ультразвуковая диагностика. 2012; 5: 79.
14. Дронов А.Ф., Поддубный И.В., Котлобовский В.И. Эндоскопическая хирургия у детей. М.: Гэотар Медицина; 2002.
15. Исаков Ю.Ф. Степанов Э.А., Разумовский А.Ю. Торакоскопи-ческие и видеоторакоскопические операции на органах грудной клетки у детей. Хирургия. 2003; 3: 22-5.
16. Степаненко Н.С. Торакоскопические операции при пороках легких у новорожденных и детей грудного возраста: Дисс. ... канд. мед. наук. М.; 2014.
REFERENCES
1. Isakov Yu.F., Stepanov E.A., Geras'kin V.I. Manual of Thoracic Surgery in Children. [Rukovodstvo po torakal'noy khirurgii u detey]. Moscow: Meditsina; 1978. (in Russian)
2. Struchkova V.I., Pugacheva A.G. Children of Thoracic Surgery. [Detskaya torakal'naya khirurgiya]. Moscow: Meditsina; 1975. (in Russian)
3. Taguchi T., Suita S., Yamanouchi T., et al. Antenatal diagnosis and surgical management of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. FetalDiagn. Ther. 1995; 10: 400-5.
4. Kal'naya T.V., Samokhina N.V., Kal'naya N.A. The possibility of combined x-ray ultrasound diagnosis of diseases of the chest in children. Ultrazvukovaya diagnostika v akusherstve, ginekologii i pediatii. 1994; 2: 41. (in Russian)
5. Razumovskiy A.Yu., Mitupov Z.B., Alkhasov A.B., Rachkov V.E. Endosurgical treatment of lung sequestration in children. Endoscopicheskaya khirurgiya. 2008; 2: 47-50. (in Russian)
6. Rokitskiy M.R. Surgical Diseases of the Lung in Children. [Khirurgicheskie zabolevaniya legkikh u detey]. Leningrad: Meditsina; 1988. (in Russian)
7. Newman B. Real time ultrasound and color-dopler imaging in pulmonary sequestration. Pediatrics. 1990; 86: 620-6.
8. Kolesnikov I.S., Lytkin M.I. Surgery of the Lung and Pleura. [Khirurgiya legkikh i plevry]. Leningrad: Meditsina; 1988. (in Russian)
9. Rokitskiy M.R., Grebnev P.N., Osipov A.Yu. Sequestration of the lungs. Detskaya khirurgiya. 1998; 1: 54-7. (in Russian)
10. Azizkhan R.G., Crombleholme T.M. Congenital cystic lung disease: contemporary antenatal and postnatal management. Pediatr. Surg. Int. 2008; 24: 643-57.
11. Bax K.N. Preface. Advanced endoscopic surgery in children. Semin. Pediatr. Surg. 2007; 16: 215-6.
12. Mironova A.K. Ultrasound Diagnosis of Pulmonary Sequestration and Cystic Adenomatous Malformazioni in Newborns: Diss. Moscow; 2013. (in Russian)
13. Pykov M.I., Dorofeeva E.I., Mironova A.K., Filippova E.A. The possibilities of ultrasonic examination in the diagnosis of lung tissue sequesters in newborns. Ul'trazvukovaya diagnostika. 2012; 5: 79. (in Russian)
14. Dronov A.F., Poddubnyy I.V., Kotlobovskiy V.I. Endoscopic Surgery in Children. [Endoskopicheskaya khirurgiya u detey]. Moscow: Geotar Meditsina; 2002. (in Russian)
15. Isakov Yu.F., Stepanov E.A., Razumovskiy A.Yu. Thoracoscopic vats and operations on the chest organs in children. Khirurgiya. 2003; 3: 22-5. (in Russian)
16. Stepanenko N.S. Thoracoscopic Surgery for Lung Defects in Newborns and Infants: Diss. Moscow; 2014. (in Russian)
17. Rothenberg S.S., Chang J.H., Bealer J. F Experience with minimally invasive surgery in infants. Am. J. Surg. 1998; 176: 654-8.
Поступила 14 сентября 2015 Принята в печать 26 ноября 2015
