Н.А. МЫРЗАБАЕВА, З.С. ЮЛДАШЕВА, С.А. МЕЛЬМАН, У.О. АКБОПЕЕВА, А.К. ЖАНТЕЛОВ, А.Д. УТЕШЕВА
С.ЖАсфендияров атындагы К,азац ¥лттыцмедициналыцyHueepcumemi
ЖАС0СШРШ АРАСЫНДАFЫ ВЕГЕТАТИВТ1 Б¥ЗЫЛЫСТАР БАР 0Т КДБЫНЫН, ДИСКИНЕЗИЯСЫ
ТYЙiн: Бул макала вегетативтiк дисфункции CYЙемелдеуiмен, жаœсmрiмдiн, ет кабынын, дискинезия клиникалык;-диагностикалык; MYмкiндiктерiн зерттейдi.
ТYЙiндi сездер: вегетативтi дисфункция, ет ;абы дискинезиясы, жастык;.
N.A. MYRZABAYEVA, Z.S. YULDASHEVA, S.A. MELMAN, U.O. AKBOPEYEVA, A.K. JANTELOV, A.D. UTESHEVA
S.D. Asfendiyarov Kazakh National Medical University
AUTONOMIC DYSFUNCTION IN TEENAGERS WITH DYSKINESIA OF THE GALLBLADDER
Resume: This article examines the clinical and diagnostic features of gallbladder dyskinesia in teenagers, accompanied by autonomic dysfunction.
Keywords: autonomic dysfunction, gallbladder dyskinesia, adolescence.
Т.И. ТУЛЕЕВА, Г.А. ДИХАНБАЕВА
МКТУ им. ХА.Ясави, кафедра «Неврологии, психиатрии и наркологии», г.Шымкент
ИЗУЧЕНИЕ ПРОБЛЕМЫ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ ЮЖНО-КАЗАХСТАНСКОЙ ОБЛАСТИ
УДК 616.853-053.2(574.5).
Имеются официальные данные распространенности эпилепсии в различных развитых странах, но практически отсутствуют эпидемиологические данные по эпилепсии у детей в Казахстане. В ходе научного исследования по изучению проблемы эпилепсии у детей в ЮКО получены предварительные данные по распространенности данной патологии среди городской и сельской детской популяции области. Ключевые слова: эпидемиология, распространенность, эпилепсия у детей
Эпилепсия известна с древнейших времен. Эпилепсию связывали с волшебством и магией и называли "священной болезнью", и впервые описал её Гиппократ в 400 году до н.э. Считалось, что боги насылали эту болезнь на человека, ведущего неправедную жизнь.
Эпилепсия представляет собой самостоятельную нозологическую единицу, существенно
отличающуюся по этиологии и патогенезу от острой церебральной патологии и очаговых (многоочаговых) заболеваний головного мозга, протекающих с эпиприпадками.
Эпилепсия и различные эпилептические синдромы являются одним из наиболее частых заболеваний в клинической практике неврологов, психиатров и семейных врачей. Эпилепсия встречается в 10 раз чаще, чем рассеянный склероз, и в несколько десятков раз чаще, чем нервно-мышечные заболевания. Кроме того, эпилепсия нередко приводит к тяжелым медицинским последствиям, требует значительных затрат для диагностики и лечения, налагает ряд ограничений в социальной сфере, часто вызывает стигматизацию больных [1]. Эпилептические припадки наблюдаются в любом возрасте, от раннего младенческого до старческого, как у женщин, так и у мужчин. Около 5% людей в
мире имеют в течение жизни хотя бы один припадок и около 10% вовлечены в проблемы эпилепсии [2]. Понятие «эпилепсия» включает в себя гетерогенную группу различных синдромов и заболеваний, имеющих различный прогноз и требующих различного лечения, как терапевтического так и нейрохирургического, поэтому необходимо правильное определение формы заболевания и типа эпилептических припадков.
По современному определению Международной противоэпилептической лиги и Международного бюро по эпилепсии 2005 г. (ILAE, IBE, 2005), «эпилепсия - это расстройство (заболевание) головного мозга, характеризующееся стойкой предрасположенностью к генерации (развитию) эпилептических припадков, а также нейробиологическими, когнитивными,
психологическими и социальными последствиями этого состояния». Центральной концепцией этого определения является наличие стойких изменений головного мозга, которые повышают вероятность развития эпилептических припадков [3]. Эпилепсия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы, частота которой в популяции детского населения высока и достигает 0,5-1 % [4]. Наиболее высокие
показатели заболеваемости отмечаются среди детей первого года жизни - 23% [5]. У 70% пациентов эпилепсия впервые наблюдается в детском и подростковом возрасте и считается одним из распространенных заболеваний детской неврологии [6]. По различным данным распространенность эпилепсии составляет 0,5-1,0% в общей популяции. Эпилептические припадки (непровоцированные и провоцированные) наблюдаются у взрослых - 1-2% в популяции, у 6-7% детей в развитых странах и у 7-14% детей в экономически неразвитых странах. Наиболее часто эпиприпадки манифестируют у детей в возрасте до 1 года (от 100 до 233 случаев на 100 тыс. населения) с максимальным пиком в первую неделю жизни, затем заболеваемость падает в раннем детстве до 60/100 тыс., у подростков и взрослых - до 30-40/100 тыс., резко возрастая у пожилых лиц старше 65 лет до 100-170 на 100 тыс. населения [7]. Средняя заболеваемость эпилепсией в мире составляет 50-70/100000 чел., распространенность 510/100000 чел; не менее одного приступа в течение жизни переносят 5% населения, у 20-30% больных заболевание является пожизненным [8]. По современным данным в Европе насчитывается около 1млн детей и подростков, страдающих эпилепсией, при этом регистрируется до 130 тыс. новых случаев ежегодно, в США - около 1,4млн больных, при 210 тыс. новых случаев в год. Эпилепсия до сих пор приводит к значительному повышению инвалидности и высокому риску смертности. В мире больных, страдающих эпилепсией 40-50млн человек, в странах СНГ этой болезнью болеют 2,5млн человек, например, в Украине - около 50 тыс. больных, распространенность эпилепсии в России составляет 3,4 на 1000 населения [9]. И как указывал Комитет экспертов ВОЗ, более 75% больных эпилепсией во всем мире не получают адекватного лечения [10]. Эпилепсия - хроническое заболевания, зачастую длительностью более 10 лет, хотя значительное число больных (20-30% от общего количества) страдают эпилепсией на протяжении всей жизни. К сожалению, эпилепсия относится к заболеваниям, могущим привести к летальному исходу. Причина смерти приблизительно у трети пациентов связана с эпилептическим статусом. Частота встречаемости эпилептического статуса (все типы) - 50 на 100 000 человек из всей популяции в год. Частота встречаемости эпилептического статуса выше у детей и людей старше 60 лет. Смертность от эпилептического статуса в детском, взрослом и пожилом возрасте составляет 2,5; 14 и 38% соответственно 22% - в общей популяции [11]. Таким образом, широкая распространенность эпилепсии в детском возрасте определяет значимость исследования её эпидемиологии. Важность изучения эпидемиологии эпилепсии детского возраста определяется не только частотой этого заболевания, но и её потенциально тяжелыми последствиями: нарушениями психомоторных навыков и высших корковых функций, которые могут привести к инвалидизации [10].
Исследования эпидемиологии эпилепсии дают возможность получить наиболее полное представление о заболеваемости эпилепсией и ее распространенности, оценить эффективность существующей системы учета, применяемых видов терапии и реабилитационных мероприятий, а также позволяет определить необходимый объем
психоневрологической помощи детскому населению с эпилепсией, разработать эффективные методы профилактики [12].
Так как эпилепсия является хроническим заболеванием, которое снижает качество жизни больных, социальные ограничения носят
длительный характер и отражаются в будущей жизни маленьких пациентов. Результаты
эпидемиологического анализа дают возможность выявить количество больных детей, время возникновения и длительность заболевания эпилепсией, учесть возраст и пол детей с эпилепсией, изменение структуры заболеваемости во времени с учетом клинического течения; распределение по территориям; связь с этиологическими факторами; прогноз, летальность. На основании изучения эпидемиологии эпилепсии можно составить представление о ситуации с диагностикой и качеством оказания помощи детям с эпилепсией, спланировать медицинскую помощь пациентам, регулировать
обеспечение антиэпилептическими препаратами [13]. К сожалению, получить истинные
эпидемиологические данные по эпилепсии у детей в Республике Казахстан очень сложно, так как отсутствует единая система учета, специалисты применяют разные варианты классификаций, а также это связано с тем, что этот диагноз часто специально или ошибочно не устанавливается и регистрируется под маской других состояний («судорожный синдром», пароксизмальные состояния, некоторые виды фебрильных судорог, «эписиндром», «судорожная готовность» и др.), которые не учитываются при заполнении форм статистической отчетности [14]. Эпидемиологические исследования должны проводиться в регионах по единым критериям с созданием регистра [15]. К тому же в нашем государстве система оказания узкоспециализированной, но
высококвалифицированной помощи больным детям, страдающим эпилепсией, находится на недостаточном уровне, что приводит к высоким показателям инвалидности от этого заболевания. Южно-Казахстанская область (ЮКО) является одним из самых крупных по численности населения регионов в Казахстана. По данным Республиканского центра развития здравоохранения ЮКО на 2014г. в области проживает - 2814529 чел., с преобладанием сельского населения - 1942579 (69%) чел. В ЮКО детская популяция представлена 935705 детьми, что составляет 33,4% общей численности населения области. Преобладающее количество детей проживает в районах - 660286 детей, что составляет -71% от общей численности детей в области. Регион отличается высокой рождаемостью. На 2014г. данный показатель составил - 28,6, в сравнении с республиканским показателем - 23,13. Естественный прирост в ЮКО составляет - 24,39, в РК - 15,56. Хотелось бы отметить, что ЮКО является уникальным регионом, особенность которого составляет высокий показатель многодетных семей. При этом цифры детской смертности на 2014г. составили - 5,34, а показатель в РК - 7,57. По данным Республиканского центра развития здравоохранения ЮКО на 2014г. с диагнозом эпилепсия в возрасте от 0 до 15 лет на диспансерным учете находилось 2232 ребенка, что составляет - 238 на 100 тыс. детского населения. Данный показатель
нельзя считать объективным в связи с тем, что большое количество детей наблюдается и лечится у невропатологов с диагнозом: «судорожный синдром», «эпилептиформный синдром», не исключается ситуация и гипердиагностики эпилепсии в случаях с аффективно респираторными приступами и фебрильными судорогами.
В г.Шымкенте на диспансерным учете (2014г.) с диагнозом эпилепсия находилось 893 ребенка, что составило 324 на 100 тыс. городского детского населения. В районах ЮКО распространенность эпилепсии у детей составила - 202 на 100 тыс. детского населения районов (на диспансерном учете состоит - 1339 детей). Анализ полученных показателей с преобладанием распространенности эпилепсии у детей городской популяции, чем в сельской, можно объяснить большими диагностическими возможностями в городе. Детское население г.Шымкента обслуживает 17 поликлиник, с относительно полной укомплектованностью поликлиник детскими невропатологами, так же в городе имеется большое количества частных клиник и медицинских центров. На сегодняшний день можно сказать, что город обеспечен на относительно достаточном уровне диагностическим
оборудованием как в бюджетных, так и в частных медицинских учреждениях (видео-
электроэнцефалографическое мониторирование, магнитно-резонансные томографы). На селе имеет место недостаточная укомплектованность лечебных учреждений как диагностическим оборудованием, так и кадрами.
По предварительному анализу распространенности эпилепсии у детей сельской местности в ЮКО отмечался самый высокие показатели в Кентау(2,9 на 1000 детского населения), Тюлькубасском (2,7 на 1000 детского населения) и Шардаринском (2,7 на 1000 детского населения) районах, а низкие показатели распространенности эпилепсии у детей отмечались в следующих районах: Арысском (1,5 на 1000 детского населения), Толебийском (1,62 на 1000 детского населения) и Сайрамском (1,65 на 1000 детского населения). Подробный анализ причин данных показателей распространенности эпилепсии у детей в регионе в настоящее время изучается.
Таким образом, перед Казахстаном стоит необходимость изучения данной проблемы путем активизации научных исследований в этой области, организации эпилептологических центров в крупных регионах страны на государственном уровне. Конечно, определенная работа проводится по повышению качества оказания специализированной помощи детям с эпилепсией: организуются курсы по повышению квалификации врачей-неврологов; организовываются мастер-классы с участием международных экспертов; а так же в перечень гарантированного объема бесплатной медицинской помощи включен ряд современных высокоэффективных антиэпилептических
препаратов [16].
Таким образом, возникла необходимость обратить особое внимание на проблему эпилепсии у детей в Республике Казахстан: активизировать проведение эпидемиологических научных исследований; провести определенную работу по организации высокоспециализированных эпилептологических центров, которые будут оснащены современным высокоинформативным диагностическим
оборудованием; обеспечить подготовку
высококвалифицированных кадров (врачей-эпилептологов, электрофизиологов, нейрохирургов и др.); усовершенствовать нейрохирургические методы лечения эпилепсии на уровне государства. Актуальность проблемы эпилепсии у детей несомненна и представляет большой интерес, тем более многие аспекты на сегодняшний день недостаточно изучены. Решить эту проблему возможно только совместными усилиями специалистов различного профиля и при активном участии государственных структур. Сегодня Казахстан развивается высокими темпами, соответственно и отечественная медицина. Возможности у нас большие: экономические, инновационно-технические, интеллектуальный потенциал, морально-нравственная мотивация, патриотизм. Мы врачи, которые любим свою профессию и хотим быть полезными своей стране и заинтересованы в развитии многих отраслей медицины, в данном случае надеемся на становление и развитие эпилептологической службы в РК.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Дзяк Л.А., Зенков Л.Р., Кириченко А.Г. Эпилепсия. - К.: Книга-плюс, 2001. - 168 с.
2 Jallon P. Epidemiology of epilepsies // A practical guide to childhood epilepsies. - Oxford: Medicine, 2006. - P. 17-20
3 Wolf P. Basic principles of the ILAE syndrome classification // Epilepsy Res. - 2006. -Suppl 70. - P. 20-26.
4 Карась А.Ю., Воскресенская О.Н. Эпидемиологическая характеристика эпилепсии детского возраста в г. Саратове // Современные аспекты диагностики и лечения заболеваний нервной системы: матер. Всерос. конф. - Саратов:
2004. - С. 152-156.
5 Fisher R.S., van Emde Boas W., W. Elger C., Genton P., Lee Р. еt al. Epileptic seizures and epilepsy definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE) // Epilepsia. - 2005. - V. 46. - P. 470-472.
6 Болдырев, А.И. Эпилепсия у детей и подростков. - М.: Медицина, 1990. - 318 с.
7 M.S. Yerby. Pregnancy, teratogenesis, and epilepsy// Neurologic clinics. - 2000. - Vol. 43. - P. 129-131.
8 Беляев О.В. Эпидемиология и реабилитация больных эпилепсией (по материалам Волгоградской области. - СПб.:
2005. - 237 с.
9 Мухин, К.Ю. Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики. - М.: АльваресПаблишинг, 2004. - 440 с.
10 Т.Броун, Г.Холмс Эпилепсия. - М.: Издательство БИНОМ, 2014. -243 с.
11 Гехт А.Б. Эпидемиология и фармакоэкономические аспекты эпилепсии.//Международная конференция «Эпилепсия — медико-социальные аспекты». - М.: 2004. - С. 129-134.
12 Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: диагностика, терапия. - М.: АртБизнес-Центр, 2002. - 312 с.
13 Бекбаев Б.А., Абдримов А.А. Эпидемиология эпилепсии в Алматинском регионе. - 2008. - С. 67-74.
Т.И.ТУЛЕЕВА, Г.А.ДИХАНБАЕВА
OH.TYCTIK КАЗАХСТАН ОБЛЫСЫНДА БАЛАЛАР ЭПИЛЕПСИЯСЫНЫН, ЗЕРТТЕУ МЭСЕЛЕС1
ТYЙiн: Кептеген дамыган елдерде эпилепсиянын, таралуы женшде ресми деректер бар, бiрак; Казахстан бойынша балалар эпилепсиясы бойынша эпидемиологиялык; деректер жок;. Гылыми-зерттеу барысында ОКО калалык; жэне ауылдык; балалар популяциясынын, арасында облыс бойынша эпилепсиянын, таралу мэселеа бойынша осы патология женшде алдын-ала деректер алынды. ТYЙiн сездер: эпидемиология, таралуы, балалардагы эпилепсия.
T.I.TULEYEVA, G.A.DIHANBAEVA
THE STUDY OF THE PROBLEM OF EPILEPSY IN CHILDREN OF SOUTH KAZAKHSTAN REGION
Resume: There are official data of epilepsy prevalence in developed countries , but there are practically no epidemiological data on epilepsy in children in Kazakhstan. In the course of scientific studies on the problem of epilepsy in children in South Kazakhstan obtained preliminary data on the prevalence of this disease among the urban and rural children's population in the area.
Keywords: epidemiology, prevalence, epilepsy in children.
ОСОБЕННОСТИ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ У ПАЦИЕНТОВ С АНТИФОСФОЛИПИДНЫМ СИНДРОМОМ
О.В. УЛЬЯНОВА, В.А. КУТАШОВ, Т.Ю. ХАБАРОВА
ГБОУВПО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко, Кафедра психиатрии и неврологии ИДПО
УДК 616-008.9-07:618.8.
Антифосфолипидный синдром (АФС) относится к одной из актуальных мультидисциплинарных проблем современной медицины. В связи с разнообразием клинических проявлений АФС является сферой интереса ревматологов, кардиологов, акушеров-гинекологов, гематологов, педиатров, но наибольшую актуальность представляет для неврологов, так как наиболее часто тромбозы локализуются в сосудах головного мозга, приводя к ишемическим нарушениям мозгового кровообращения (НМК). Другими неврологическими проявлениями АФС могут быть эпилептические припадки, деменция, головные боли, хорея, феноменологически напоминающие рассеянный склероз (РС).
Ключевые слова: антифосфолипидный синдром, неврологические проявления, нарушения мозгового кровообращения.
Антифосфолипидный синдром (АФС) - диффузное заболевание соединительной ткани,
характеризующееся повреждением интимы сосудов микроциркуляторного русла вследствие
формирования аутоиммунных антител к фосфолипидам (ФЛ) мембран клеток, которые включают в себя волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину (КЛ) и антитела к бета-2-гликопротеину 1 (Р2-ГП 1). Первичный АФС развивается у лиц без аутоиммунных заболеваний. Выделяют следующие группы: а) больные с тромбоэмболиями, прежде всего - в системе легочной артерии (ЛА), приводящими к развитию легочной гипертензии; б) пациенты молодого возраста (до 45 лет) с инсультами, транзиторными ишемическими атаками, окклюзией артерий, в том числе коронарных; наиболее яркий пример - синдром Снеддона; в) женщины с акушерской патологией (привычное невынашивание беременности) и внутриутробная гибель плода при отсутствии акушерско-гинекологической патологии; г) больные с аллергией к лекарственным препаратам (хинидин, гидролазин, фенотиазин, прокаинамид) [1, 2, 3, 4, 5, 6,
7, 8, 9, 10]. Разработан ряд критериев, присутствие любого из которых исключает первичный АФС [5, 6, 7,
8, 9]: наличие эритемы лица («бабочка»), дискоидная эритема, изъязвление слизистой рта или глотки (исключая изъязвление слизистой носовой перегородки и ее перфорацию, которые могут встречаться при первичном АФС), артриты, плевриты (без тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) или левожелудочковой недостаточности), перикардит (при исключении инфаркта миокарда или уремии), персистирующая протеинурия более чем 0,5 г/сут (наличие гломерулонефрита), лимфоцитопения (менее 1000 клеток в 1 мкл), антитела к нативной ДНК (радиоимунный метод), антитела к экстрагированным ядерным антигенам, антинуклеарные антитела в высоком титре (более 1:320), прием препаратов, индуцирующих выработку антител к ФЛ [5, 6]. Вторичный АФС имеет признаки как основного заболевания, так и АФС. Развивается на фоне аутоиммунных заболеваний (чаще всего -системной красной волчанки (СКВ), инфекционных заболеваний и лимфопролиферативных болезней, изменяющих иммунный статус организма [5, 6, 8].