CC BY
0
При л о ж ен и е 1
оценки качества оказания профильной медицинской помощи. В нем содержится аналитическая информация о каждом уровне профильной службы каждого субъекта РФ. Данные представлены в виде электронной формы и включают более 2500 полей. Эти поля обновляются каждые полгода и представлены в удобной графической форме. Паспорт службы детской онкологии-гематологии имеет Зуровня представления информации: государственный, федеральный и субъ-ектовый. На уровне федерального округа (рис. 1) также представлена информация популяционного канцер-регистра ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» МЗ РФ. На субъектовомуровне также представлена базовая статистическая информация, контактные данные и динамика изменений 30 критериев.
Результаты и обсуждение. Благодаря данной системе появилась возможность оценки, удобного представления службы по профилю «детская онкология и гематология» , выявления динамических изменений в медицинских организациях в субъектах, графического представления информацию о состоянии службы в каждом регионе Российской Федерации (рис. 2).
Заключение. Несмотря на преимущества системы, существуют и проблемы в ее реализации, связанные в первую очередь с получением достоверной информации от субъектов Российской Федерации. Разные параметры и показатели характеризуются различной доступностью первичных данных и сложностью их сбора, что необходимо учитывать при разработке информационных систем.
Шерстнев Ф. С.
ИММУНИЗАЦИЯ К АНТИГЕНАМ ЭРИТРОЦИТОВ ПАЦИЕНТОВ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СИСТЕМЫ КРОВИ
ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства», Киров
Введение. Скрининг антиэритроцитарных антител является основным фактором в профилактике иммунных гемолитических реакций. Исследование выполняется при каждом поступлении больного в гематологическую клинику. К группе высокого риска пост-трансфузионных осложнений относятся пациенты с аллоантителами, реагирующие с «эффектом дозы», и больные с полиспецифическими антителами, которые могут экранировать клинически значимые аллоантитела и затруднять индивидуальный подбор совместимых доноров «вслепую» или делать его невозможным. Высокий уровень аллоиммунизацииу онкогематологических больных связан с патогенезом заболевания, с особенностями трансфузионной терапии, с проводимой таргетной терапией [Минеева Н.В., 2015].
Цель работы. Оценить результаты скрининга и идентификации антител к антигенам эритроцитов у пациентов гематологической клиники.
Материалы и методы. Обследованы 2130 пациентов, находившихся на лечении в гематологической клинике ФГБУН КНИИГиПК ФМБА России в 2017-2022 гг. Из них мужчин - 1102 (51,7%), женщин — 1028 (48,3%). Возраст — от 2 до 82 лет (медиана 58 лет). Антитела к антигенам эритроцитов больных определялись с помощью оборудования и реактивов производства Bio-Rad, США в непрямом антиглобулиновом тесте.
Результаты и обсуждение. У 168 (7,9%) больных в результате скрининга выявлены антитела к антигенам эритроцитов. Антиэритроцитарные антитела установлены у 100 (4,7%) пациентов, впервые поступивших в гематологическую клинику и у 68 (3,2%) больных, госпитализированных многократно и не имевших
антиэритроцитарные антитела при первичном поступлении. В результате иммуногематологического обследованияу больных диагностировано 203 (9,5%) случая выявления антител различной специфичности. У некоторых пациентов выявлялись сразу несколько антител различной специфичности. Таким образом, у больных, поступивших впервые в клинику, зафиксировано 111 (54,7%) случаев выявления антител, у госпитализированных многократно — 92 (45,3%). С высокой частотой обнаруживались полиспецифические антитела, которые составили 4,2% от числа всех обследованных, из которых 2,8% полиспецифические аутоиммунные антитела, характерные для пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией и больных, получавших даратумумаб. У 2,5% пациентов, иммунизированных к антигенам эритроцитов, выявлены специфические антитела, что обусловлено беременностями, предыдущими трансфузиями эритроцитов, введением иммуноглобулинов. Обнаружены аллоантитела неустановленной специфичности в 2,8% случаев.
Заключение. Проведение скрининга всем пациентам, поступающим в гематологическую клинику, является профилактирующим процессом в предупреждении посттрансфузионных осложнений и должно входить в протокол обследования пациентов в отделениях, применяющих заместительную гемокомпонентную терапию. У 7,9% больных с заболеваниями системы крови выявлены антитела к антигенам эритроцитов. В результате исследований преобладали полиспецифические антитела (4,2% случаев). Аллоантитела неустановленной специфичности обнаружены у 2,8% больных. Доля пациентов со специфическими антителами составила 2,5%. Наиболее часто определялись анти-D (0,6%), анти-К (0,5%), анти-М (0,4%) аллоантитела.
Смольянинова А. К.1, Торгашина А. В.2, Звонков Е. Е.1
ЭКСТРАНОДАЛЬНАЯ ЛИМФОМА ИЗ КЛЕТОК МАРГИНАЛЬНОЙ ЗОНЫ, АССОЦИИРОВАННАЯ С СИНДРОМОМ ШЕГРЕНА (ЭЛМЗ-СШ): ЭФФЕКТИВНОСТЬ КОМБИНИРОВАННОЙ ТЕРАПИИ ИНГИБИТОРАМИ БТК (иБТК) И ИММУНОХИМИОТЕРАПИИ
1ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой»
Введение. СШ — это хроническое аутоиммунное заболевание, ассоциированное с высоким риском развития лимфомы (чаще всего экстранодальной лимфомы из клеток маргинальной зоны ЭЛМЗ). В основе лимфомогенеза лежит хроническая гиперактивация В-клеток из-за стимуляции аутоантигенами, что приводит к накоплению онкогенных мутаций и развитию опухоли. Консенсуса в тактике ведения больных с ЭЛМЗ-СШ не достигнуто. При применении стандартной терапии отмечается высокий процент рецидивов в первые 5 лет (до 40%). Контроль активности аутоиммунного заболевания, являющегося компонентом развития и поддержания опухолевой популяции, должен быть одной их основных целей лечении лимфомы для предотвращения рецидива. БТК рассматривается как ключевое звено в механизме злокачественной трансформации при СШ. У пациентов с ЭЛМЗ-СШ по сравнению с группой СШ без лимфомы наблюдается значимо более высокая экспрессия БТК, причем еще до развития опухоли [P.M. Duret ,2023]. Поэтому БТК может представлять новую терапевтическую мишень для лечения СШ. Эффективность иБТК была показана как на животных моделях
системных аутоиммунных заболеваний, так и у пациентов с СШ [Р. Мта-Оэопо, 2013; Т. Оогпег, 2022]. иБТК успешно применяются и при ЛМЗ, однако при монотерапии отмечается низкая частота полных ответов. Для воздействия сразу на несколько патогенетических мишеней СШ и ЭЛМЗ мы предлагаем комбинированую программу, включающую иБТК с бендамустином и анти-С020 антителом,
Цель работы. Приставить результаты применения программы ГЬг-ВК/ГЬг-ВСу пациентов с ЭЛМЗСШ.
Материалы и методы. В проспектовое исследование включались пациенты с ЭЛМЗ-СШ. Диагноз СШ соответствовал критериям АСЯ/БиБАЯ 2016 г. Кроме стандартного обследования, всем пациентам выполнялось ПЭТ-КТ, МРТ, УЗИ слюнных желез, сиалометрия, тест Ширмера, иммунологические тесты (АНФ Нер2, РФ, иммуноглобулины, Срб), оценивался индекс ЕиЬАЯ Е880А1 (до и после терапии). Больные получали 4 курса ГЬг-ВК. (ибрутиниб, бендаму-стин, ритуксимаб) или ГЬг-ВО (с обинутузумабом).
Результаты и обсуждения. Включены 6 пациенток, средний возраст 47 лет (25—67 лет). Во всех случаях было диагностирована ЭЛМЗ
