CC BY
0
При л о ж ен и е 1
оценки качества оказания профильной медицинской помощи. В нем содержится аналитическая информация о каждом уровне профильной службы каждого субъекта РФ. Данные представлены в виде электронной формы и включают более 2500 полей. Эти поля обновляются каждые полгода и представлены в удобной графической форме. Паспорт службы детской онкологии-гематологии имеет Зуровня представления информации: государственный, федеральный и субъ-ектовый. На уровне федерального округа (рис. 1) также представлена информация популяционного канцер-регистра ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» МЗ РФ. На субъектовомуровне также представлена базовая статистическая информация, контактные данные и динамика изменений 30 критериев.
Результаты и обсуждение. Благодаря данной системе появилась возможность оценки, удобного представления службы по профилю «детская онкология и гематология» , выявления динамических изменений в медицинских организациях в субъектах, графического представления информацию о состоянии службы в каждом регионе Российской Федерации (рис. 2).
Заключение. Несмотря на преимущества системы, существуют и проблемы в ее реализации, связанные в первую очередь с получением достоверной информации от субъектов Российской Федерации. Разные параметры и показатели характеризуются различной доступностью первичных данных и сложностью их сбора, что необходимо учитывать при разработке информационных систем.
Шерстнев Ф. С.
ИММУНИЗАЦИЯ К АНТИГЕНАМ ЭРИТРОЦИТОВ ПАЦИЕНТОВ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СИСТЕМЫ КРОВИ
ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства», Киров
Введение. Скрининг антиэритроцитарных антител является основным фактором в профилактике иммунных гемолитических реакций. Исследование выполняется при каждом поступлении больного в гематологическую клинику. К группе высокого риска пост-трансфузионных осложнений относятся пациенты с аллоантителами, реагирующие с «эффектом дозы», и больные с полиспецифическими антителами, которые могут экранировать клинически значимые аллоантитела и затруднять индивидуальный подбор совместимых доноров «вслепую» или делать его невозможным. Высокий уровень аллоиммунизацииу онкогематологических больных связан с патогенезом заболевания, с особенностями трансфузионной терапии, с проводимой таргетной терапией [Минеева Н.В., 2015].
Цель работы. Оценить результаты скрининга и идентификации антител к антигенам эритроцитов у пациентов гематологической клиники.
Материалы и методы. Обследованы 2130 пациентов, находившихся на лечении в гематологической клинике ФГБУН КНИИГиПК ФМБА России в 2017-2022 гг. Из них мужчин - 1102 (51,7%), женщин — 1028 (48,3%). Возраст — от 2 до 82 лет (медиана 58 лет). Антитела к антигенам эритроцитов больных определялись с помощью оборудования и реактивов производства Bio-Rad, США в непрямом антиглобулиновом тесте.
Результаты и обсуждение. У 168 (7,9%) больных в результате скрининга выявлены антитела к антигенам эритроцитов. Антиэритроцитарные антитела установлены у 100 (4,7%) пациентов, впервые поступивших в гематологическую клинику и у 68 (3,2%) больных, госпитализированных многократно и не имевших
антиэритроцитарные антитела при первичном поступлении. В результате иммуногематологического обследованияу больных диагностировано 203 (9,5%) случая выявления антител различной специфичности. У некоторых пациентов выявлялись сразу несколько антител различной специфичности. Таким образом, у больных, поступивших впервые в клинику, зафиксировано 111 (54,7%) случаев выявления антител, у госпитализированных многократно — 92 (45,3%). С высокой частотой обнаруживались полиспецифические антитела, которые составили 4,2% от числа всех обследованных, из которых 2,8% полиспецифические аутоиммунные антитела, характерные для пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией и больных, получавших даратумумаб. У 2,5% пациентов, иммунизированных к антигенам эритроцитов, выявлены специфические антитела, что обусловлено беременностями, предыдущими трансфузиями эритроцитов, введением иммуноглобулинов. Обнаружены аллоантитела неустановленной специфичности в 2,8% случаев.
Заключение. Проведение скрининга всем пациентам, поступающим в гематологическую клинику, является профилактирующим процессом в предупреждении посттрансфузионных осложнений и должно входить в протокол обследования пациентов в отделениях, применяющих заместительную гемокомпонентную терапию. У 7,9% больных с заболеваниями системы крови выявлены антитела к антигенам эритроцитов. В результате исследований преобладали полиспецифические антитела (4,2% случаев). Аллоантитела неустановленной специфичности обнаружены у 2,8% больных. Доля пациентов со специфическими антителами составила 2,5%. Наиболее часто определялись анти-D (0,6%), анти-К (0,5%), анти-М (0,4%) аллоантитела.
Смольянинова А. К.1, Торгашина А. В.2, Звонков Е. Е.1
ЭКСТРАНОДАЛЬНАЯ ЛИМФОМА ИЗ КЛЕТОК МАРГИНАЛЬНОЙ ЗОНЫ, АССОЦИИРОВАННАЯ С СИНДРОМОМ ШЕГРЕНА (ЭЛМЗ-СШ): ЭФФЕКТИВНОСТЬ КОМБИНИРОВАННОЙ ТЕРАПИИ ИНГИБИТОРАМИ БТК (иБТК) И ИММУНОХИМИОТЕРАПИИ
1ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой»
Введение. СШ — это хроническое аутоиммунное заболевание, ассоциированное с высоким риском развития лимфомы (чаще всего экстранодальной лимфомы из клеток маргинальной зоны ЭЛМЗ). В основе лимфомогенеза лежит хроническая гиперактивация В-клеток из-за стимуляции аутоантигенами, что приводит к накоплению онкогенных мутаций и развитию опухоли. Консенсуса в тактике ведения больных с ЭЛМЗ-СШ не достигнуто. При применении стандартной терапии отмечается высокий процент рецидивов в первые 5 лет (до 40%). Контроль активности аутоиммунного заболевания, являющегося компонентом развития и поддержания опухолевой популяции, должен быть одной их основных целей лечении лимфомы для предотвращения рецидива. БТК рассматривается как ключевое звено в механизме злокачественной трансформации при СШ. У пациентов с ЭЛМЗ-СШ по сравнению с группой СШ без лимфомы наблюдается значимо более высокая экспрессия БТК, причем еще до развития опухоли [P.M. Duret ,2023]. Поэтому БТК может представлять новую терапевтическую мишень для лечения СШ. Эффективность иБТК была показана как на животных моделях
системных аутоиммунных заболеваний, так и у пациентов с СШ [Р. Мта-Оэопо, 2013; Т. Оогпег, 2022]. иБТК успешно применяются и при ЛМЗ, однако при монотерапии отмечается низкая частота полных ответов. Для воздействия сразу на несколько патогенетических мишеней СШ и ЭЛМЗ мы предлагаем комбинированую программу, включающую иБТК с бендамустином и анти-С020 антителом,
Цель работы. Приставить результаты применения программы ГЬг-ВК/ГЬг-ВСу пациентов с ЭЛМЗСШ.
Материалы и методы. В проспектовое исследование включались пациенты с ЭЛМЗ-СШ. Диагноз СШ соответствовал критериям АСЯ/БиБАЯ 2016 г. Кроме стандартного обследования, всем пациентам выполнялось ПЭТ-КТ, МРТ, УЗИ слюнных желез, сиалометрия, тест Ширмера, иммунологические тесты (АНФ Нер2, РФ, иммуноглобулины, Срб), оценивался индекс ЕиЬАЯ Е880А1 (до и после терапии). Больные получали 4 курса ГЬг-ВК. (ибрутиниб, бендаму-стин, ритуксимаб) или ГЬг-ВО (с обинутузумабом).
Результаты и обсуждения. Включены 6 пациенток, средний возраст 47 лет (25—67 лет). Во всех случаях было диагностирована ЭЛМЗ
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
с поражением околоушных слюнных желез. У всех больных была высокая активность СШ: Е880А13—22 балла (в среднем 17,4 балла). Трое пациенток ранее получали терапию СШ (ритуксимаб, циклофосфан, метотрексат), этим больным были проведены курсы ГЬг-ВО, а трем ранее нелеченым пациенткам ГЬг-ВК. ПЭТ— ремиссия была достигнута у всех пациенток. У всех больных кроме одной был достигнуто снижение активности СШ ( Е880А1 <3),у 4 из 6 больных отмечалась нормализация РФ, Срб. Срок наблюдения 40, 25, 12, 11, 4,иЗ мес.
Заключение. Представлены промежуточные результаты первого проспективного исследования ЭЛМЗ-СШ. Проведенная терапия оказалась эффективной как в отношении лимфомы, так и в отношении системных симптомов СШ. Применение и-БТК наиболее эффективно именно при ЛМЗ с прямым антиген зависимым механизмом развития, каковой является ЭЛЖЗ-СШ. Для подтверждения полученных данных требуетсяувеличить выборку пациентов и сроки наблюдения.
Смольянинова А. К., Беляева А. В., Татарникова С. А., Габеева Н. Г., Королева Д. А., Бадмажапова Д. С., Гемджян Э. Г., Звонков Е. Е.
ВЫСОКОДОЗНАЯ ХИМИОТЕРАПИЯ С ТРАНСПЛАНТАЦИЕЙ АУТОЛОГИЧНЫХ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК (ВДХТ С АУТО-ТГСК) В ПЕРВОЙ ЛИНИИ ТЕРАПИИ МОЛОДЫХ БОЛЬНЫХ С РАСПРОСТРАНЕННОЙ СТАДИЕЙ ФЛ: РЕЗУЛЬТАТЫ ПРОСПЕКТИВНОГО ОДНОЦЕНТРОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ ЭФФЕКТИВНОСТИ И БЕЗОПАСНОСТИ ПРОТОКОЛА «ЕЬ-015».
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Клиническое течение ФЛ очень вариабельно. Хотя медиана выживаемости в общей группе превышает 20 лет, больные с агрессивными вариантами опухоли (POD24 /progression of disease witbin 2 years) погибают в течение нескольких лет с момента установления диагноза. Основными нерешенными проблемами при ФЛ являются невозможность идентификация больных из группы высокого риска POD24 до начала терапии, отсутствие критериев выбора варианта терапии и проблема химиорезистентных рецидивов, из-за невозможности излечения опухоли при использовании стандартных подходов. ВДХТ с ауто-ТГСК обычно применяется при рецидиве ФЛ, при этом примерноу 50% больных вероятно достигается биологическое
чО Ô4
е/> О
Ö О
90% (95% Cl 78-100)
ФЛ / FL
Med набл. / follow up: 19,5 мес
Num. at risk 51 32 22 12
- I - F ' I
to 7 6 4 2 12 24 36 48 60 72 H4 96
85% (9j% CI 70-100)
Phc. 2
i 1 i 1 i 1 t т i • i ' i 24 36 48 60 72 84 96
Мссяцы от начала лечения Months from treatment start
излечение опухоли [Jiménez-Ubieto A. 2017]. Эффективность современных режимов ВДХТ с ауто-ТГСК в первой ремиссии ФЛ, включая влияние начастоту POD24, малоизучено.
Цель работы. Оценить эффективность и безопасность ВДХТ с ауто-ТГСК по протоколу «FL-015» в первой линии терапии ФЛ.
Материалы и методы. Включались пациенты 18—65 лет с ФЛ 1—ЗА градации t(14;18)+ с III—IV стадией или II стадией с bulky, с показаниями к началу терапии (GELF). Случаи ФЛ IIIB градации, трансформации ФЛ, ФЛ с патогенной мутацией в гене ТР53 из исследования исключались. Пациентом проводилось лечение по протоколу «FL-015»: 4 R-CHOP, 2 R-DHAP и ВеЕАМ (бендамустин, мелфалан, вепезид, цитарабин) с ауто-ТГСК. Первичной конечной точкой была частота достижения общего ответа (ОО) / полной ремиссии (ПР) на момент окончания ПХТ. Вторичными конечными точками были 3-летняя ОВ, безпрогрессивная (БПВ) и бессобытийная выживаемость (БСВ). Всем больным проводилась оценка минимальной остаточной болезни (МОЕ) qPCR BCL2::IGH и/или PCR-IGH.
Результаты и обсуждение. С 2015г. 51 пациент включен в анализ: медиана 45 лет (от 24 до 63 лет). У 86% больных была IV стадия, 42% больных относились к промежуточной и 43% — к высокой группе риска по FLIPI. ECOG>2 был у 20% пациентов. После лечения частота общего ответа и полной ремиссии составили 90%/42 и 90%/42, МОБнегативного статуса— 92%/32. Пятилетние общая выживаемость, выживаемость без прогрессии (ВБП), безрецидивная и бессобытийная выживаемость составили: 90% (95% ДИ 78—100), 85% (70-100), 85% (71-100) и 70% (53-90), соответственно (медиана наблюдения 19,5 мес.) (рис. 1, 2). Частота ранних рецидивов составила 6% (3/51). Независимыми предикторами прогрессии и ре-фрактерности (многофакторный анализ) оказались: высокий риск по ECOG, возраст >50 лет, 4-я стадия, повышение лактатдегидроге-назы, В-симптомы и МОБ + статус перед заготовкой ГСК. Смертей, связанных с токсичностью терапии, не было. Двое пациентов погибли от коронавирусной инфекции через 16 и 22 месяца после терапии. Вторых злокачественных опухолей не зафиксировано.
Заключение. ВДХТ с ауто-ТГСК в первой линии у молодых пациентов с распространенной стадией ФЛ позволяет достичь высокой частоты полных (молекулярных) ремиссий, снизить частоту POD24 при приемлемой безопасности терапии.
Соловьева М. В., Соловьев М. В., Мамаева Е. А., Данилина Т. П., Ковригина А. М., Обухова Т. Н., Менделеева Л. П. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГРУППЫ РИСКА ИММУНОГИСТОХИМИЧЕСКИМ МЕТОДОМ ПРИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. При выявлении транслокаций 1:(4;14), "Ъ(14;16) в опухолевых клетках пациента с ММ относят к группе высокого риска. И8Н-исследование костного мозга — стандарт для определения группы риска, однако в реальной клинической практике РФ метод применяется ограниченному числу больных. По данным литературы обнаружение экспрессии белков N802, с-МАГ и ССМИ1 в костном мозге иммуногистохимическим (ИГХ) методом с высокой чувствительностью и специфичностью отражает присутствие 1(4; 14), "Ъ(14;16) и 1;(11;14) в костном мозге при ПЭН-исследовании.
Цель работы. Определить группу риска и сопоставить результаты двух методов исследований костного мозга (ИГХи FISH) при ММ.
Материалы и методы. В ретроспективное исследование с 2011 по 2022 г. включено 25 больных ММ (9 муж., 16 жен.) в возрасте от 26 до 73 лет (медиана 57 лет). Диагноз устанавливали в соответствии с критериями IMWG-2014. FISH-исследование костного мозга проводилось 20 пациентам, но в одном случае цитогенетическое исследование выполнить не удалось ввиду недостаточного количества выделенных CD138+ клеток костного мозга. Всем больным проводилось
