Научная статья на тему 'ДЕБЮТ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ У ДЕВОЧКИ ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА'

ДЕБЮТ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ У ДЕВОЧКИ ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
0
0
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
системная красная волчанка / клинический случай / антифосфолипидный синдром / тромбоз / тромбофилия / дети
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «ДЕБЮТ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ У ДЕВОЧКИ ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА»

Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27(Supplement 2) https://elibrary.ru/ipbzew https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S2

V ALL-RUSSIAN PEDIATRIC FORUM OF STUDENTS AND YOUNG SCIENTISTS «VIRTUOSO OF PEDIATRICS»

39

гическим анамнезом и беременных с акушерской патологией. Поскольку существует связь между тромбофилией и аномалиями локализации плаценты, мы предлагаем проводить скрининг на предгравидарном этапе на наличие тромбофилии у пациенток, входящих в группу риска аномалий локализации плаценты, и мониторировать состояние плаценты и плода у беременных с предлежанием плаценты для планирования оптимального срока родов.

* * *

ХАРАКТЕРИСТИКА МЕДИЦИНСКОЙ АКТИВНОСТИ СОВРЕМЕННЫХ ШКОЛЬНИКОВ

Кузнецов И.И. Научный руководитель: профессор Е.Д. Лапонова

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия

Ключевые слова: дети; здоровье; медицинская активность; факторы; формирующие здоровье детей

Актуальность. На формирование здоровья детей влияют такие факторы, как: сниженная двигательная активность, нездоровое питание, отставание медицинского обеспечения от потребностей здоровья в процессе их обучения. Это свидетельствует о значимости вопросов, связанных с медицинской активностью школьников.

Цель: определить медицинскую активность современных школьников.

Материалы и методы. В онлайн-анкетировании с формализованными ответами по вопросам медицинской активности современных школьников приняли участие 82 респондента. Обработка полученных данных проводилась с использованием «Microsoft Excel».

Результаты. Установлено, что 40% респондентов источниками получения знаний в области медицины указали газеты, журналы, телевидение и интернет; 36,5% получают информацию от медицинских работников; 24,3% обсуждают медицинские вопросы с друзьями и знакомыми. Частота обращений к внешкольным медицинским работникам на регулярной основе составляет 42,6%, по необходимости — 36,5%, для прохождения диспансеризации — 20,7%. К школьным медицинским работникам регулярно обращается 3,6% респондентов, для диспансеризации — 28%, по необходимости — 68,2%. Более половины респондентов считают недостаточной полноту информированности о профилактике заболеваний (58,5%) и указывают, что в школах должны освещаться вопросы профилактики нарушений осанки (35,5%) и зрения (9,7%), рационального питания (24,3%), личной гигиены (13,4%). Родители отметили (62,1%), что осуществляют регулярный контроль за режимом дня ребёнка, 32,9% — периодический, 4,8% — не осуществляют. Чистку зубов регулярно проводят 63,4% детей, но при этом чистят зубы 1 раз в день —32,5%, чистят зубы не каждый день — 4,8%. Почти 80% респондентов ответили, что их дети регулярно моют руки, 13,4% — моют не всегда, 7,3% — по настоянию родителей. Большинство родителей регулярно проводят контроль за навыками личной гигиены (69,5%), 30,4% — периодически, 12,1% — редко. Практически 90% респондентов ответили, что их дети проинформированы о необходимости соблюдения правильной рабочей

позы во время учебной работы. С повышенным вниманием к своему здоровью относятся 19,5% школьников, 6% — безразлично, 74,3% — спокойно.

Заключение. Проведённая оценка медицинской активности современных школьников выявила следующие значимые вопросы: частое использование неспециализированных источников информации о здоровье, неудовлетворительное медицинское обеспечение в образовательных учреждениях, недостаточность информированности о профилактике школьно-обусловленных заболеваний.

* * *

ДЕБЮТ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ У ДЕВОЧКИ ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА

Кузнецов С.В. Гусева Т.А., Петрова М.А.

Научный руководитель: доцент В.В. Мещерякова

ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава России, Нижний Новгород, Россия

Ключевые слова: системная красная волчанка; клинический случай; антифосфолипидный синдром; тромбоз; тромбофилия; дети

Актуальность. Системная красная волчанка (СКВ) как часто встречающееся аутоиммунное заболевание поражает преимущественно девушек и редко начинается у детей в возрасте до 5 лет. Подъём заболеваемости отмечается с возраста 8-9 лет, а пик приходится на возраст 14-25 лет (средний возраст дебюта 11-12 лет).

Описание клинического случая. Девочка, 5 лет, заболела остро: 01.11.2023 — гиперемия кожи щёк (гиперемия ладоней двусторонняя с отёком в июле 2022 г), 04.11.2023 — боли в животе, жидкий стул, консультирована хирургом, острая хирургическая патология исключена, 09.11.2023 — повышение температуры тела до фебрильных цифр. Госпитализирована в инфекционную больницу, где находилась с диагнозом: приобретённая микст-герпесвирусная инфекция, вызванная ВЭБ и ВГЧ 6 типа, период активации; стафилодермия; анемия тяжёлой степени. С 3 лет наблюдается гематологом с диагнозом: тромбофилия (гетерозигота по F5_1691, F13A1, ГГОВ3, РА1-1), тромбоз глубоких вен левой нижней конечности. При отсутствии положительной клинической динамики на фоне антибактериальной терапии с сохраняющейся лихорадкой, изменениями на коже, лимфоаденопатией была дообследована на аутоиммунные заболевания в педиатрическом отделении многопрофильного стационара. Клинико-лабораторно (фебриль-ная лихорадка в течение 3 нед, кожная эритема щек и переносицы, афтозный стоматит, энантема твёрдого неба, капиллярит дистальных фаланг кистей рук, скованность движений, артрал-гии, полилимфоаденопатия, лейкопения 3,1 х 109/л) и повышение уровня аутоантитела к двухцепочечной ДНК в 10 раз референсного значения нормы, положительный волчаночный антикоагулянт (ВА), низкий С3-комплемент (0,04 г/л), положительная трижды реакция Кумбса, т.е. при наличии 6 из 11 критериев SLICC и 5 из 11 критериев ACR (при наличии не менее 4 критериев для достоверности диагноза) у девочки диагностирована СКВ, высокой степени активности. Сохранение эхографических признаков тромбоза наружной подвздошной и общей бедренной вен на фоне антикоагулянтной терапии ри-вароксабаном в течение 2 лет, обнаруженный положительный ВА подтверждает наличие антифосфолипидного синдрома.

40

Российский педиатрический журнал. 2024; 27(Приложение 2) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S2

https://elibrary.ru/ipbzew

V ВСЕРОССИЙСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ФОРУМ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЁНЫХ «ВИРТУОЗ ПЕДИАТРИИ»

Заключение. Младший возраст детей не исключает дебют аутоиммунных заболеваний. Изолированный тромбоз глубоких вен ретроспективно можно расценить как возможный моноорганный вариант дебюта СКВ, утяжеляющий прогноз его течения.

* * *

МУКОЗАЛЬНЫЙ ИММУНИТЕТ У ДЕТЕЙ С ХРОНИЧЕСКИМ СТОМАТИТОМ

Кузьменкова А.В.

Научный руководитель: доцент Е.Г. Асирян

УО «Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет», Витебск, Республика Беларусь

Ключевые слова: дети; стоматит; лизоцим; лактоферрин; лактопероксидаза; миелопероксидаза; секреторный иммуноглобулин А; иммуноглобулин М

Актуальность. Защиту организма от воздействия микробов, токсинов, опухолевых клеток и аутоиммунных процессов обеспечивает система иммунитета. Функционирование иммунной системы и формирование защитного барьера от вторжения вредных агентов способствуют поддержанию биологического равновесия. На молекулярном уровне эта система должна быть способна дифференцировать свое и чужое, сохраняя индивидуальность организма.

Цель: определить состояния мукозального иммунитета при хроническом стоматите у детей.

Материалы и методы. Обследовано 62 ребёнка в возрасте 4-7 лет, обоих полов. Диагноз выставлен на основании жалоб, данных анамнеза и клинического обследования. Дети были распределены на группы. Группа А (n = 42) — пациенты с хроническим стоматитом в стадии первичного формирования слизистой оболочки (4-7 лет). В группу сравнения включены здоровые дети в возрасте 4-7 лет (группа С (n = 20)). Группы были сопоставимы по полу и возрасту. Иммуноферментный и биохимический анализ ротовой жидкости состоял из определения активности а-амилазы, лизоцима, лактопероксидазы, миелопероксидазы, уровней IgM и sIgA.

Результаты. У пациентов группы А уровень лизоцима составил 2,19 нг/мл, тогда как в группе сравнения этот показатель достоверно ниже — 0,85 нг/мл (р < 0,03). Уровень лактоферрина составил 11,73 нг/мл, что существенно больше, чем в группе контроля — 6,63 нг/мл (р < 0,05). Уровень миелопероксидазы составил 361,21 ЕД/л, что значимо отличалось от пациентов группы сравнения, где этот покзатель равен 198,08 ЕД/л (р < 0,03). Уровень sIgA в ротовой жидкости составил 12,46 нг/мл, что было значительно меньше, чем к детей группы сравнения, где он равен 8,93 нг/мл (р < 0,01). Содержание в ротовой жидкости лактопероксидазы, а-амилазы и IgM существенно не отличалось от уровней у детей группы сравнения (р > 0,05).

Заключение. Наличие декомпенсированного состояния мукозального иммунитета у детей в возрасте 4-7 лет способствует развитию воспалительных заболеваний слизистой оболочки полости рта (стоматит).

* * *

ФЕНОТИПИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МИССЕНС-МУТАЦИИ ГЕНА CD46

Кутузова В.И.

Научный руководитель: доцент Н.С. Журалева

ФГОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, Екатеринбург, Россия

Ключевые слова: клинический случай; дети; тромботическая микроангиопатия; гипогаммаглобулинемия; мутация гена CD46

Актуальность. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — редкое системное комплемент-зависимое заболевание генетической природы из группы тромботических микроангиопатий (ТМА). Частота составляет 2-7 случаев на 1 млн, до 60% заболевших — дети. Экстраренальные проявления заболевания встречаются в 20% случаев.

Описание клинического случая. Пациентка В., 8 лет, поступила 20.12.2023 в неотложном порядке с проявлениями ТМА. Ребёнок с отягощённым генеалогическим анамнезом, от 2-й беременности, протекавшей на фоне отягощённого акушер-ско-гинекологического анамнеза; роды 1-е, оперативные, на 38-й неделе. С раннего возраста девочка часто переносила кишечные, респираторные инфекции, отставала в физическом развитии. Регистрировались стойкие уровни гипоальбумине-мии, гипопротеинемии, гипогаммаглобулинемии, требующие заместительной терапии внутривенным введением иммуноглобулина. В 2021-2023 гг. ребёнок неоднократно обследован в гастроэнтерологическом отделении Областной детской клинической больницы: данных за протеинтеряющие формы энте-ропатий, первичный иммунодефицит не получено. Проведено полное секвенирование экзома: выявлена мутация гена CD46 (MCP). Развитию симптомокомплекса ТМА предшествовала лихорадка неустановленной этиологии. Зарегистрированы признаки микроангиопатического гемолиза (Hb 100 г/л, шизо-циты 2,3%, лактатдегидрогеназы 3573 ЕД/л), тромбоцитопения (12 тыс/мкл), гиперазотемия (мочевина 18,33 ммоль/л, креати-нин 233 мкмоль/л, рассчитанная скорость клубочковой фильтрации 10,6 мл/мин/1,73 м2), потребление С3 (67,53 мг/дл), протеинурия (3,365 г/л), макрогематурия. Параллельно выявлены гиперхолестеринемия (6,32 ммоль/л), нарушения белкового обмена (общий белок 36 г/л, альбумин 21,5 г/л), повышение аланин-/аспартатаминотрансферазы (98/427 ЕД/л), ферри-тина (5560 нг/мл). По данным ультразвукового исследования диффузные изменения паренхимы почек, снижение скоростных показателей кровотока в обеих почечных артериях. Дифференциальная диагностика осуществлялась с тромботиче-ской тромбоцитопенической пурпурой, аутоиммунной гемолитической анемией, антительной формой аГУС, вирусными и бактериальными инфекциями, системными формами патологии, гемобластозами. В заместительной почечной терапии ребёнок не нуждался. Исключение иных форм ТМА, выявление гомозиготной мутации гена CD46, получение положительной динамики на фоне проведения антикомплементарной терапии подтвердило течение аГУС.

Заключение. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует трудности в диагностике аГУС и необходимость мультидисциплинарного подхода при обследовании и лечении таких пациентов.

* * *

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.