CC BY
0
40
Российский педиатрический журнал. 2024; 27(Приложение 2) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S2
https://elibrary.ru/ipbzew
V ВСЕРОССИЙСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ФОРУМ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЁНЫХ «ВИРТУОЗ ПЕДИАТРИИ»
Заключение. Младший возраст детей не исключает дебют аутоиммунных заболеваний. Изолированный тромбоз глубоких вен ретроспективно можно расценить как возможный моноорганный вариант дебюта СКВ, утяжеляющий прогноз его течения.
* * *
МУКОЗАЛЬНЫЙ ИММУНИТЕТ У ДЕТЕЙ С ХРОНИЧЕСКИМ СТОМАТИТОМ
Кузьменкова А.В.
Научный руководитель: доцент Е.Г. Асирян
УО «Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет», Витебск, Республика Беларусь
Ключевые слова: дети; стоматит; лизоцим; лактоферрин; лактопероксидаза; миелопероксидаза; секреторный иммуноглобулин А; иммуноглобулин М
Актуальность. Защиту организма от воздействия микробов, токсинов, опухолевых клеток и аутоиммунных процессов обеспечивает система иммунитета. Функционирование иммунной системы и формирование защитного барьера от вторжения вредных агентов способствуют поддержанию биологического равновесия. На молекулярном уровне эта система должна быть способна дифференцировать свое и чужое, сохраняя индивидуальность организма.
Цель: определить состояния мукозального иммунитета при хроническом стоматите у детей.
Материалы и методы. Обследовано 62 ребёнка в возрасте 4-7 лет, обоих полов. Диагноз выставлен на основании жалоб, данных анамнеза и клинического обследования. Дети были распределены на группы. Группа А (n = 42) — пациенты с хроническим стоматитом в стадии первичного формирования слизистой оболочки (4-7 лет). В группу сравнения включены здоровые дети в возрасте 4-7 лет (группа С (n = 20)). Группы были сопоставимы по полу и возрасту. Иммуноферментный и биохимический анализ ротовой жидкости состоял из определения активности а-амилазы, лизоцима, лактопероксидазы, миелопероксидазы, уровней IgM и sIgA.
Результаты. У пациентов группы А уровень лизоцима составил 2,19 нг/мл, тогда как в группе сравнения этот показатель достоверно ниже — 0,85 нг/мл (р < 0,03). Уровень лактоферрина составил 11,73 нг/мл, что существенно больше, чем в группе контроля — 6,63 нг/мл (р < 0,05). Уровень миелопероксидазы составил 361,21 ЕД/л, что значимо отличалось от пациентов группы сравнения, где этот покзатель равен 198,08 ЕД/л (р < 0,03). Уровень sIgA в ротовой жидкости составил 12,46 нг/мл, что было значительно меньше, чем к детей группы сравнения, где он равен 8,93 нг/мл (р < 0,01). Содержание в ротовой жидкости лактопероксидазы, а-амилазы и IgM существенно не отличалось от уровней у детей группы сравнения (р > 0,05).
Заключение. Наличие декомпенсированного состояния мукозального иммунитета у детей в возрасте 4-7 лет способствует развитию воспалительных заболеваний слизистой оболочки полости рта (стоматит).
* * *
ФЕНОТИПИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МИССЕНС-МУТАЦИИ ГЕНА CD46
Кутузова В.И.
Научный руководитель: доцент Н.С. Журалева
ФГОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, Екатеринбург, Россия
Ключевые слова: клинический случай; дети; тромботическая микроангиопатия; гипогаммаглобулинемия; мутация гена CD46
Актуальность. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — редкое системное комплемент-зависимое заболевание генетической природы из группы тромботических микроангиопатий (ТМА). Частота составляет 2-7 случаев на 1 млн, до 60% заболевших — дети. Экстраренальные проявления заболевания встречаются в 20% случаев.
Описание клинического случая. Пациентка В., 8 лет, поступила 20.12.2023 в неотложном порядке с проявлениями ТМА. Ребёнок с отягощённым генеалогическим анамнезом, от 2-й беременности, протекавшей на фоне отягощённого акушер-ско-гинекологического анамнеза; роды 1-е, оперативные, на 38-й неделе. С раннего возраста девочка часто переносила кишечные, респираторные инфекции, отставала в физическом развитии. Регистрировались стойкие уровни гипоальбумине-мии, гипопротеинемии, гипогаммаглобулинемии, требующие заместительной терапии внутривенным введением иммуноглобулина. В 2021-2023 гг. ребёнок неоднократно обследован в гастроэнтерологическом отделении Областной детской клинической больницы: данных за протеинтеряющие формы энте-ропатий, первичный иммунодефицит не получено. Проведено полное секвенирование экзома: выявлена мутация гена CD46 (MCP). Развитию симптомокомплекса ТМА предшествовала лихорадка неустановленной этиологии. Зарегистрированы признаки микроангиопатического гемолиза (Hb 100 г/л, шизо-циты 2,3%, лактатдегидрогеназы 3573 ЕД/л), тромбоцитопения (12 тыс/мкл), гиперазотемия (мочевина 18,33 ммоль/л, креати-нин 233 мкмоль/л, рассчитанная скорость клубочковой фильтрации 10,6 мл/мин/1,73 м2), потребление С3 (67,53 мг/дл), протеинурия (3,365 г/л), макрогематурия. Параллельно выявлены гиперхолестеринемия (6,32 ммоль/л), нарушения белкового обмена (общий белок 36 г/л, альбумин 21,5 г/л), повышение аланин-/аспартатаминотрансферазы (98/427 ЕД/л), ферри-тина (5560 нг/мл). По данным ультразвукового исследования диффузные изменения паренхимы почек, снижение скоростных показателей кровотока в обеих почечных артериях. Дифференциальная диагностика осуществлялась с тромботиче-ской тромбоцитопенической пурпурой, аутоиммунной гемолитической анемией, антительной формой аГУС, вирусными и бактериальными инфекциями, системными формами патологии, гемобластозами. В заместительной почечной терапии ребёнок не нуждался. Исключение иных форм ТМА, выявление гомозиготной мутации гена CD46, получение положительной динамики на фоне проведения антикомплементарной терапии подтвердило течение аГУС.
Заключение. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует трудности в диагностике аГУС и необходимость мультидисциплинарного подхода при обследовании и лечении таких пациентов.
* * *
