CC BY
0
Российский педиатрический журнал. 2024; 27(Приложение 2)
https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S2 https://elibrary.ru/ipbzew
V ВСЕРОССИЙСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ФОРУМ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЁНЫХ «ВИРТУОЗ ПЕДИАТРИИ»
38
роза. Исключены такие формы патологии, как гипотиреоз, болезнь Иценко-Кушинга, сахарный диабет, семейная гиперхо-лестеринемия. Установлен клинический диагноз: нарушение ритма сердца: пароксизмальная наджелудочковая тахикардия. Метаболический синдром: вторичная артериальная гипертен-зия, алиментарно-конституциональное ожирение 1 степени.
Заключение. Определение влияния метаболических нарушений на функционирование сердечно-сосудистой системы у детей является необходимым этапом диагностики. Необходимо своевременно внедрять современные методы диагностики, лечения и профилактики метаболического синдрома у детей
для профилактики кардиоваскулярной патологии.
* * *
РЕДКОЕ СОЧЕТАНИЕ НАСЛЕДСТВЕННОЙ СФЕРОЦИТАРНОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ И ВТОРИЧНОГО НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
Кубышева А.Е., Гусейнов А.М.
Научные руководители: доцент О.В. Сидорович,
Н.А. Кузнецова
ФГБОУ ВО «Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского» Минздрава России, Саратов, Россия
Ключевые слова: клинический случай; дети; вторичный нефротический синдром; наследственный сфероцитоз
Актуальность. Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия — генетическое заболевание, характеризующееся дефектом мембраны эритроцитов, приводящим к сферической деформации эритроцитов и вызывающее различные по степени тяжести симптомы. Сочетание данного заболевания с нефротическим синдромом (НС) представляет собой сложную задачу для диагностики и лечения.
Описание клинического случая. Больная А., 11 лет, от 3-й беременности, протекавшей на фоне отягощённого акушерского анамнеза. Анамнез заболевания: с 7-месячного возраста наблюдались рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей. При обследовании выявлены гипоплазия правой почки, пиелоэктазия слева; двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) 2-3 степени, признаки сморщивания правой почки. Проведена эндоскопическая коррекция ПМР. В дальнейшем наблюдалась эпизодическая протеинурия до 2 г/л. В мае 2017 г. дебют НС. С раннего возраста отмечалась анемия средней степени тяжести. В апреле 2018 г было проведено клиническое секвенирование экзома: выявлена нуклео-тидная замена в гене LAMA5. В мае 2018 г. был поставлен диагноз: Нефротический синдром, активная стадия. Вторично сморщенная правая почка. Артериальная гипертензия нефро-генного генеза. Наследственная гемолитическая анемия. При проведении глюкокортикостероидной (ГКС) терапии выявлен стероидрезистентный вариант НС. Назначена комплексная терапия ГКС и селективными иммуносупрессорами, отмечалась частичная ремиссия НС. 18.07.2018 проведена лапароскопическая спленэктомия и правосторонняя нефруретерэктомия. Нефробиопсия левой почки: фокально-сегментарный гломе-рулосклероз, продолжена терапия ГКС и селективными иммуносупрессорами. В последующем отмечались эпизодические подъёмы артериального давления, на фоне медикаментозной терапии состояние с положительной динамикой. В возрасте 8 лет у больной отмечено повышение артериального давления, судорожный синдром. По клинико-лабораторным дан-
ным диагностирована терминальная стадия хронической болезни почек, в связи с чем проведены нефруретерэктомия слева и позднее аллотрансплантация родственной почки в левую подвздошную область (правая почка).
Заключение. Данный клинический случай представляет собой редкое сочетание нескольких форм патологии, представленных НС, артериальной гипертензией и наследственным гемолизом. Частота данных заболеваний у одной больной является клинической находкой, представляющей интерес как для врачей.
* * *
ТРОМБОФИЛИЯ И ПАТОЛОГИЯ ПЛАЦЕНТЫ Кудрявцева Е.С.
Научный руководитель: доцент А.В. Воробьев
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия
Ключевые слова: тромбофилия; предлежание плаценты; синдром задержки роста плода
Актуальность. Проблема предлежания плаценты у беременных женщин становится актуальнее, по данным за 2020 г. частота предлежащей плаценты с кровотечением и без кровотечения составила 1,66 и 4,33 на 1000 родов соответственно.
Цель: определить связи между особенностями течения беременности у женщин с аномалиями расположения плаценты и генетической и приобретённой формами тромбофилии.
Материалы и методы. Обследовано 135 женщин с пред-лежанием плаценты, которые были распределены на 3 группы: 1-я — 42 пациентки с предлежанием плаценты в анамнезе; 2-я — 61 беременная с выявленной аномалией локализации плаценты в текущую беременность; 3-я — 32 женщины с предлежанием плаценты, выявленным во время настоящей беременности и предыдущих беременностей. Группу контроля составили 120 беременных, с подтверждённым нормальным расположением плаценты без отягощённого акушерского анамнеза.
Результаты. Генетическая тромбофилия выявлена у 101 беременной с аномалиями расположения плаценты: у 31 в 1-й группе, у 44 во 2-й группе, 26 в 3-й группе. Из 120 женщин контрольной группы генетические формы тромбофилии выявлены у 29 женщин. Максимальное число мультигенных форм тромбофилии зарегистрировано у пациенток 3-й группы — 14, в 1-й группе — 16 и во 2-й группе — 23, в контрольной группе — у 16 женщин. Сочетание генетической тромбофилии и циркуляции антифосфолипидных антител было определено у 30 пациенток с аномалиями расположения плаценты: у 8 в 1-й группе, у 13 во 2-й группе и у 9 в 3-й группе; в контрольной группе таких женщин 8. Признаки задержки внутриутробного развития плода (ЗВУР) были выявлены у беременных женщин во всех группах: у 4 в 1-й группе, у 6 во 2-й группе, у 6 в 3-й группе, у 6 в контрольной группе, чаще (р < 0,05) ЗВУР выявлялась в 3-й группе у беременных с повторным предле-жанием плаценты.
Заключение. Наличие генетических или приобретённых форм тромбофилии является значимым фактором риска осложнений беременности, таких как ЗВУР, поэтому анализ параметров гемостаза должен быть обязательным компонентом обследования женщин с отягощённым акушерско-гинеколо-
Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27(Supplement 2) https://elibrary.ru/ipbzew https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S2
V ALL-RUSSIAN PEDIATRIC FORUM OF STUDENTS AND YOUNG SCIENTISTS «VIRTUOSO OF PEDIATRICS»
39
гическим анамнезом и беременных с акушерской патологией. Поскольку существует связь между тромбофилией и аномалиями локализации плаценты, мы предлагаем проводить скрининг на предгравидарном этапе на наличие тромбофилии у пациенток, входящих в группу риска аномалий локализации плаценты, и мониторировать состояние плаценты и плода у беременных с предлежанием плаценты для планирования оптимального срока родов.
* * *
ХАРАКТЕРИСТИКА МЕДИЦИНСКОЙ АКТИВНОСТИ СОВРЕМЕННЫХ ШКОЛЬНИКОВ
Кузнецов И.И. Научный руководитель: профессор Е.Д. Лапонова
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия
Ключевые слова: дети; здоровье; медицинская активность; факторы; формирующие здоровье детей
Актуальность. На формирование здоровья детей влияют такие факторы, как: сниженная двигательная активность, нездоровое питание, отставание медицинского обеспечения от потребностей здоровья в процессе их обучения. Это свидетельствует о значимости вопросов, связанных с медицинской активностью школьников.
Цель: определить медицинскую активность современных школьников.
Материалы и методы. В онлайн-анкетировании с формализованными ответами по вопросам медицинской активности современных школьников приняли участие 82 респондента. Обработка полученных данных проводилась с использованием «Microsoft Excel».
Результаты. Установлено, что 40% респондентов источниками получения знаний в области медицины указали газеты, журналы, телевидение и интернет; 36,5% получают информацию от медицинских работников; 24,3% обсуждают медицинские вопросы с друзьями и знакомыми. Частота обращений к внешкольным медицинским работникам на регулярной основе составляет 42,6%, по необходимости — 36,5%, для прохождения диспансеризации — 20,7%. К школьным медицинским работникам регулярно обращается 3,6% респондентов, для диспансеризации — 28%, по необходимости — 68,2%. Более половины респондентов считают недостаточной полноту информированности о профилактике заболеваний (58,5%) и указывают, что в школах должны освещаться вопросы профилактики нарушений осанки (35,5%) и зрения (9,7%), рационального питания (24,3%), личной гигиены (13,4%). Родители отметили (62,1%), что осуществляют регулярный контроль за режимом дня ребёнка, 32,9% — периодический, 4,8% — не осуществляют. Чистку зубов регулярно проводят 63,4% детей, но при этом чистят зубы 1 раз в день —32,5%, чистят зубы не каждый день — 4,8%. Почти 80% респондентов ответили, что их дети регулярно моют руки, 13,4% — моют не всегда, 7,3% — по настоянию родителей. Большинство родителей регулярно проводят контроль за навыками личной гигиены (69,5%), 30,4% — периодически, 12,1% — редко. Практически 90% респондентов ответили, что их дети проинформированы о необходимости соблюдения правильной рабочей
позы во время учебной работы. С повышенным вниманием к своему здоровью относятся 19,5% школьников, 6% — безразлично, 74,3% — спокойно.
Заключение. Проведённая оценка медицинской активности современных школьников выявила следующие значимые вопросы: частое использование неспециализированных источников информации о здоровье, неудовлетворительное медицинское обеспечение в образовательных учреждениях, недостаточность информированности о профилактике школьно-обусловленных заболеваний.
* * *
ДЕБЮТ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ У ДЕВОЧКИ ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА
Кузнецов С.В. Гусева Т.А., Петрова М.А.
Научный руководитель: доцент В.В. Мещерякова
ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Минздрава России, Нижний Новгород, Россия
Ключевые слова: системная красная волчанка; клинический случай; антифосфолипидный синдром; тромбоз; тромбофилия; дети
Актуальность. Системная красная волчанка (СКВ) как часто встречающееся аутоиммунное заболевание поражает преимущественно девушек и редко начинается у детей в возрасте до 5 лет. Подъём заболеваемости отмечается с возраста 8-9 лет, а пик приходится на возраст 14-25 лет (средний возраст дебюта 11-12 лет).
Описание клинического случая. Девочка, 5 лет, заболела остро: 01.11.2023 — гиперемия кожи щёк (гиперемия ладоней двусторонняя с отёком в июле 2022 г), 04.11.2023 — боли в животе, жидкий стул, консультирована хирургом, острая хирургическая патология исключена, 09.11.2023 — повышение температуры тела до фебрильных цифр. Госпитализирована в инфекционную больницу, где находилась с диагнозом: приобретённая микст-герпесвирусная инфекция, вызванная ВЭБ и ВГЧ 6 типа, период активации; стафилодермия; анемия тяжёлой степени. С 3 лет наблюдается гематологом с диагнозом: тромбофилия (гетерозигота по F5_1691, F13A1, ГГОВ3, РА1-1), тромбоз глубоких вен левой нижней конечности. При отсутствии положительной клинической динамики на фоне антибактериальной терапии с сохраняющейся лихорадкой, изменениями на коже, лимфоаденопатией была дообследована на аутоиммунные заболевания в педиатрическом отделении многопрофильного стационара. Клинико-лабораторно (фебриль-ная лихорадка в течение 3 нед, кожная эритема щек и переносицы, афтозный стоматит, энантема твёрдого неба, капиллярит дистальных фаланг кистей рук, скованность движений, артрал-гии, полилимфоаденопатия, лейкопения 3,1 х 109/л) и повышение уровня аутоантитела к двухцепочечной ДНК в 10 раз референсного значения нормы, положительный волчаночный антикоагулянт (ВА), низкий С3-комплемент (0,04 г/л), положительная трижды реакция Кумбса, т.е. при наличии 6 из 11 критериев SLICC и 5 из 11 критериев ACR (при наличии не менее 4 критериев для достоверности диагноза) у девочки диагностирована СКВ, высокой степени активности. Сохранение эхографических признаков тромбоза наружной подвздошной и общей бедренной вен на фоне антикоагулянтной терапии ри-вароксабаном в течение 2 лет, обнаруженный положительный ВА подтверждает наличие антифосфолипидного синдрома.
