CC BY
19
УДК 616.831-009.11.
М.Г. Соколова
АКТИВНОСТЬ АНТИАПОПТОТИЧЕСКОГО БЕЛКА-Бе12 У БОЛЬНЫХ СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИЕЙ 2 ТИПА23
Северо-западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, г. Санкт-Петербург, [email protected]
Спинальная мышечная атрофия (СМА) 2 типа - аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся дегенеративным изменением а-мотонейронов передних рогов спинного мозга [1]. Механизмы некротических и репаративных процессов зависят от соотношения генетически запрограммированных процессов апоптоза и антиапоптозной защиты [2]. Антиапоптотическим действием обладают белки семейства Bcl-2 [3]. Изучение механизмов действия антиапо-птотических белков в развитие СМА 2 типа может быть использовано в терапевтических целях.
Материалы и методы: На базе стационарного отделения «Хоспис(детский)» в г. Санкт-Петербурге было обследовано 12 пациентов в возрасте 7-14 лет с СМА 2 типа. Контрольную группу составляли 30 здоровых детей. Определение уровня белка-Bcl2 проводили иммуноферментным методом в образцах сыворотке крови с использованием коммерческого иммуноферментного набора (Human Bcl2 ELISA Kit) фирмы RayBiotech, Inc в соответствие с инструкциями производителя. Пороговые величины определения белка-BcO 0,5 нг/мл. Статистический анализ осуществлялся с использованием пакета STATISTICA 8.0 (StatSoft®, Inc., USA).
Результаты и обсуждения: Данные иммуноферментного анализа свидетельствуют о том, что концентрация антиапоптотического белка - Bcl2 в сыворотке крови больных СМА 2 типа (11,7[1,2; 51,6] нг/мл) статистически значимо (р<0,01) выше, чем в контрольной группе (0,0[0,0; 0,4] нг/мл). Изучение разброса показателя показало, что концентрация Bcl2 в сыворотке крови контрольной
23 М. Sokolova The activity of the antiapoptotic Protein-Bcl2 in patients with 2 type of spinal muscular atrophy / North-West State Medical University namen after I.I. Mechnikov, Saint-Petersburg, [email protected]
группы находится в интервале от 0,0 нг/мл до 3,3 нг/мл, у больных СМА 2 типа от 0,0 нг/мл до 206,5 нг/мл. Высокие показатели белка- Bcl2 можно объяснить включением компенсаторных механизмов на фоне активно протекающей гибели а-мотонейронов. Мы наблюдали подобные изменения активности белка-Bcl2 у детей больных ДЦП с синдромом локально обусловленной эпилепсии и у детей с фармакорезистентными формами эпилепсии [4,5]. Возможно, это связано с развитием общих физиологических механизмов, включающихся на фоне текущего нейродегенеративного процесса у больных детей, направленных на замедление апоптоза и сохранение нервной ткани.
Выводы: проведенное исследование позволило показать сложность пептидной регуляции у больных СМА 2 типа и выявить высокую активность ан-тиапоптотического белка-Вс12. Результаты исследования диктуют необходимость дальнейшего научного поиска роли антиапоптотических белков в генезе СМА 2 типа.
Литература
1. Неврология: национальное руководство / Под ред. акад. РАМН Е. И. Гусева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 936 с.
2. Фаллер Д. М., Шилдс Д. Молекулярная биология клетки. — Москва: Изд-во БИНОМ, 2006. — 256 с.
3. Райхлин Н.Т. Регуляция апоптоза в физиологических условиях и в опухолях / Н.Т. Рахлин, Н.А. Рахлин // Вопросы онкологии. - 2002. - №48 (2). - С. 159-171.
4. Соколова М.Г. Роль антиапоптотического белка Bcl2 в развитии фарма-корезистентности у детей с локально обусловленной эпилепсией / М.Г. Соколова, С.В. Лобзин, Л.А. Полякова, М.В. Резванцев // Российский семейный врач. -2015. - Т.19., №1. - С. 39-44.
5. Соколова М.Г. Исследование активности антиапоптотического белка Bcl2 у детей, больных детским церебральным параличом // Universum: Медицина и фармакология: электрон. научн. журн. - 2015. - №3 (16). - URL: http: //7universum. com/en/med/archive/item/1996
Ключевые слова: спинальная мышечная атрофия (СМА) 2 типа, белок Bcl-2, апоптоз, компенсаторный механизм, сыворотка крови, иммуноферментный метод.
Keywords: spinal muscle atrophy (SMA) of type 2, protein Bcl-2, apoptosis, compensatory mechanism, blood serum, immunoenzyme method.
УДК 616.831-009.11.
М.Г. Соколова
ИССЛЕДОВАНИЕ НЕЙРОТРОФИНОВ У БОЛЬНЫХ СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИЕЙ 2 ТИПА24
Северо-западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, г. Санкт-Петербург, [email protected]
В настоящее время активно изучается роль нейротрофинов в развитие нейроде-генеративных заболеваний. Существует мнение, что дефицит синтеза фактора роста головного мозга (ФРГМ) может способствовать прогрессированию болезни Паркинсона [1]. Нейротрофины - полипептидные соединения обеспечивающие жизнеспособность нейронов, регуляцию их роста и процессы клеточной дифференцировки. Известно, что ФРГМ участвует в дифференцировке нейронов, созревании и формировании синапсов, фактор роста нерва (ФРН) необходим для дифференцировки нейрональных клеток, роста аксонов и их ветвления [2]. Спинальная мышечная атрофия (СМА) 2 типа - аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся дегенеративным изменением альфа-мотонейронов передних рогов спинного мозга. Заболевание медленно прогрессирует, проявляется слабостью проксимальной мускулатуры, парезами, дыхательной недостаточностью и ранней смертностью [3]. Изучение ФРГМ и ФРН в сыворотке крови у больных СМА 2 типа и выявление корреляции результатов исследования с клинико-неврологическими и нейрофизиологическими данными может быть использовано для выбора адекватной, патогенетической терапии.
Материалы и методы: На базе стационарного отделения «Хоспис (детский)» в
24 M. Sokolova The study of neurotrophins in patients with 2 type spinal muscular atrophy / NorthWest State Medical University namen after I.I. Mechnikov, Saint-Petersburg, [email protected]
