CC BY
24
2012 году. Изучались клинико-анамнестические данные, гемограмма, биохимический анализ крови, уровень СРБ, РФ; гемостазиограмма (ПТИ, АПТВ, функции тромбоцитов, фибриноген, фактор Виллебранда).
РЕЗУЛЬТАТЫ
Возрастной состав пациентов - от 1 года до 17 лет (7,79+2,59). Мальчиков было 3 (10,7%), девочек - 25 (89,3%). По месту жительства: из городов РБ - 16 (57,1%), из них из г. Уфы -10 (62,5%), детей из сельских районов РБ - 12 (42,9%). Длительность болезни пациентов в период формирования групп составил от 1 года до 16 лет. Суставной вариант течения ЮРА преобладал над суставно-висцеральным и составил 23 (82,1%) и 5 (17,9%) соответственно. Результаты обследования показали, что у 15 (53,6%) детей количество лейкоцитов было в пределах нормы, у 8 (28,6%) детей обнаружен лейкоцитоз, а 5 (17,8%) детей имели лейкопению; уровень гемоглобина у 23 (82,1%) детей соответствовал возрастной норме, у 5 (17,9%) больных незначительно снижен; число эритроцитов у всех пациентов было в пределах нормы. Ускоренное СОЭ отмечено у 20 (71,4%) пациентов. Показатель С-реактивного белка, превышающий норму, имели 17 (60,7%) больных детей. У 1 (3,5%) пациента обнаружен ревматоидный фактор. Также изучались показатели коагулограммы на автоматическом анализаторе. Результаты гемостазиограммы констатировали
УДК 616.126.42: 616.126.1:616-053.2
Архипова Е. Н.1, Басаргина Е. Н.1, Сильнова И. В.1, Сугак А. Б.1, Шамсиев Г. А.2
Абсцесс фиброзного кольца митрального клапана, как осложнение инфекционного эндокардита
1 Научный центр здоровья детей РАМН,
2 Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН, Москва
Arkhipova E. N.1 , Basargina E. N.1 , Silnova I. V.1 , Sugak A. B.1 , Shamsiev G. A. 2
Abscess of fibrous ring of mitral valve as complication of infective endocarditis
1 Scientific center of children's health RAMS,
2 Scientific center of cardio-vascular surgery n. a. Bakulev A.N. RAMS, Moscow
ЦЕЛЬ: представить клиническое наблюдение ребенка с течением инфекционного эндокардита (ИЭ) и развившимся абсцессом фиброзного кольца митрального клапана (МК).
МАТЕРИАЛЫ: девочка 4-х лет поступила в кардиологическое отделение ФГБУ «НЦЗД» РАМН с направляющим диагнозом: перикардит. Из анамнеза заболевания, после перенесенного ОРВИ, отмечен резкий подъем температуры до 39 С, выраженная вялость, адинамия. При обследовании в стационаре по месту жительства: в клиническом анализе крови лейкоцитоз, ревматоидный фактор - отрицательный, на рентгенограмме органов грудной полости - очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. На фоне проводимой тера-
разнонаправленные отклонения АПТВ у 6 (21,4%) детей, ПТИ - у 11 (39,3%) и гиперфибриногенемию - у 11 (39,3%). С учётом общепринятых критериев выделены три основные группы пациентов: 1 группа - больные ЮРА с минимальной степенью активности - 14 (50%); 2 - больные с умеренной степенью активности - 5 (17,9%); 3 - пациенты с высокой степенью активности - 9 (32,1%).
Данные проведенного исследования свидетельствуют о тенденции к омоложению возрастного состава данного заболевания, о преобладании девочек среди пациентов с ЮРА. Показано, что наиболее подвержены этому заболеванию городские жители. Суставной вариант заболевания, характеризующийся наибольшими отклонениями в клинико-лабораторных данных, встречается у 80% мальчиков.
При наблюдении больных участковой службой с целью предотвращения прогрессирования деструктивных, а также фиброзных изменений костной и хрящевой ткани и формирования функционального дефицита необходим мониторинг активности заболевания. Врачам-педиатрам следует помнить, что «запаздывание» появления жалоб на скованность у части пациентов с олиго- и полиартритом, а также отсутствие суставного синдрома даже в форме артралгий при системном дебюте заболевания затрудняют постановку диагноза на этапе до специализированного стационара, задерживают начало базисной терапии и ухудшают прогноз заболевания.
пии (антибиотики, глюкортикостероиды) - состояние несколько улучшилось, ребенок стал активным. Однако появились жалобы на боли в левой голени, коленном и голеностопном суставах. Анализ на кишечную группу и антитела к хламидиям - отрицательные. Учитывая вновь подъем Т и выраженную тахикардию проведено Эхо-КГ -выявлен экссудативный перикардит. Сепарация листков перикарда составляла от 8 до 11 мм, проведена пункция полости перикарда, эвакуировано 300 мл серозной жидкости. Посев выпота - стафилококк. Девочка переведена в кардиологическое отделение НЦЗД РАМН, где при контрольном Эхо-КГ в полости левого предсердия (ЛП) выявлена подвижная эхоструктура (тромб, вегетация?) 6*5 мм, начата терапия антикоагулянтами, продолжена антибактериальная и противогрибковая терапия. Несмотря на проводимую терапию, в динамике отмечалось нарастание подвижного образования до 11*9 мм.
При контрольном Эхо-КГ: на уровне ФК МК выявлена полость в стенке левого предсердия, сообщающегося с левым желудочком. Динамика эхокардиографических параметров дала основание думать о течении ИЭ с абсцессом ФК МК и наиболее вероятно подвижная эхострукту-ра ЛП является вегетацией. В связи с необходимостью оперативного вмешательства ребенок доставлен в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. Через сутки после поступления - остановка кровообращения и дыхания. По данным Эхо-КГ - тампонада сердца. Больная доставлена в операционную. Во время операции обнаружен дренированный абсцесс ФК МК с формированием полости. Полость абсцесса сообщается с ЛЖ и полостью перикарда. Иссечены стен-
ки абсцесса. Выполнена пластика ФК МК с восстановлением атриовентрикулярной целостности аутоперикардом.
РЕЗУЛЬТАТЫ: послеоперационный период протекал без осложнений. При дальнейшем динамическом наблюдении в кардиологическом отделении НЦЗД РАМН, повторные посевы крови - роста флоры нет. В динамике по данным Эхо-КГ - отмечено уменьшение регургитации МК с +4 до +1-2, патологических образований и жидко-
сти в полости перикарде не выявлено. Ребенок жалоб не предъявляет, развивается соответственно возрасту.
ВЫВОДЫ
Прорыв абсцесса кольца митрального клапана, с последующим разрывом миокарда и развитием гемопери-карда является крайне редким осложнением. Данное клиническое наблюдение может быть полезно при ведении пациентов с ИЭ.
УДК 616-008.9:616-053.36 Архипова Е. Н., Басаргина Е. Н., Сугак А. Б. Диагностика и терапия инфантильной формы болезни Помпе у девочки в возрасте 3 месяцев
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва Arkhipova E. N., Basargina E. N., Sugak A. B. Diagnostics and therapy of ateliotic form of pompe disease in a girl at the age of 3 months
Scientific center of children's health RAMS, Moscow
ЦЕЛЬ: обратить внимание на необходимость ранней диагностики инфантильной формы болезни Помпе у детей.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: ребенок от 2 беременности, протекавшей без осложнений, при плановом УЗИ плода на 22-23 нед. - гипертрофия стенок сердца. Роды самостоятельные, срок. Эхо-КГ - гипертрофия стенок (ЗСТЛЖ - 5,5 мм, МЖП - 5,7 мм), ЭКГ - выражение нарушения процесса ре-поляризации миокарда, гипертрофия миокарда. Состояние девочки расценено как постмиокардитическая гипотрофия миокарда. Мать стала отмечать нарастание вялости, утерю навыков (перестала удерживать голову, хватать), появление цианоза носогубного треугольника. Осмотрена неврологом, генетиком по месту жительства - выставлен диагноз: гипертрофическая кардиомиопатия, постмиокардитическая, перинатальное поражение ЦНС. В динамике отмечено быстрое нарастание гипертрофии стенок ЛЖ (МЖП -12 мм, ЗСЛЖ - 9 мм). Ребенок в возрасте 3-х месяцев поступил в кардиологическое отделение НЦЗД РАМН в тяжелом состоянии. При осмотре: гипотрофия 3 степени, выраженный сердечный горб, цианоз носогубного треугольника, гипергидроз, периферические отеки, гепатомегалия, стонущее дыхание, тоны сердца значительно приглушены, тахи-
кардия до 190/мин., дыхание жесткое, с участием вспомогательной мускулатуры, тахипноэ до 60/мин., сатурация - 82%. Игрушки не удерживает, голову не держит, сосет вяло, по-перхивается. По данным Эхо-КГ гипертрофия стенок сердца (ЗСЛЖ - 13 мм, МЖП - 15 мм), снижение ФВ ЛЖ до 27%, ЭКГ - выраженная гипертрофия миокарда левого и правого желудочка, пароксизмы желудочковой экстрасистолии. В биохимическом анализе крови: АЛТ - 153 Ед/л, АСТ - 288 Ед/л, ЛДГ - 1410 Ед/л, КФК - 1582 Ед/л, КФК-МБ - 19,1 нг/мл, NT-proBNP - 17859 пг/мл.
Учитывая выявленные изменения, заподозрена болезнь Помпе. Выявлено снижение уровня альфа-Д-глюкозидазы 2,2 нМ/мг/час, ДНК диагностика - мутация в гене GAA. Таким образом, диагноз подтвержден, начата ФЗТ препаратом алглюкозидазы альфа 20 мг/кг/14 дней в возрасте 4 мес., проводилась коррекция сердечной (диуретики, анитаритмики, ингибиторы АПФ) и дыхательной недостаточности, массаж, диетотерапия (высококалорийные смеси, зондовое кормление).
РЕЗУЛЬТАТЫ: к возрасту 9 мес. положительная динамика в виде повышения ФВ до 37%, снижения NT-proBNP до 4523 пг/мл, прибавка в весе составила 1700 г, активно интересуется игрушками, удерживает их продолжительное время, стала переворачивается.
ВЫВОДЫ
Таким образом, мы хотим обратить внимание на необходимость исключения тяжелых редких заболеваний при выявлении прогрессирующей гипертрофии миокарда. Так как раннее начало специфической терапии и комплексный подход в специализированном отделении специалистами, имеющими опыт в лечении данных пациентов, дает положительный результат.
УДК 616.1: 616.28-009:616-053.2
Балашова Т. И., Черкасов Н. С., Григорьева А. А., Мухтаров К. М. Кардиоваскулярная патология детей, ассоциированная с нейросенсорной тугоухостью
Астраханская государственная медицинская академия, Научно-клинический центр оториноларингологии ФМБА, Астрахань
Balashova T. I., Cherkasov N. S., Grigoryeva A. A., Mukhtarov K. M. Cardiovascular pathology of children assoriated with neurosensory hearing loss
Astrakhan state medical academy, Scientific-clinical center of otorhinolaryngology, Federal Medical and Biological Agency, Astrakhan
АКТУАЛЬНОСТЬ: по мнению ряда авторов, традиционно считается, что дети с нейросенсорной тугоухостью (НСТ), в большинстве своем, здоровы (Маркова Т. Г., 2008), очевидно, поэтому в доступной литературе имеются единичные сообщения о состоянии их соматического здоровья и единичные сведения о частоте, структуре и ЭКГ-феноменах, что приводит к определенным трудностям при решении вопроса о допуске к кохлеарной имплантации (КИ) и подготовке детей к операции.
