CC BY
24kTÂTÂTÀT ГАТАТ
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
ВРОЖДЕННАЯ ЛОБАРНАЯ ЭМФИЗЕМА У ДЕВУШКИ 16 ЛЕТ: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
М.В. Самсонова1*, К.Ю. Михайличенко1, А.Л. Черняев1'23, А.В. Черняк1, И.Е. Тюрин4, И.Э. Степанян5
1 Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства, Москва, Российская Федерацияя
2 Научно-исследовательский институт морфологии человека, Москва, Российская Федерация
3 Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова, Москва, Российская Федерация
4 Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования, Москва, Российская Федерация
5 Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза, Москва, Российская Федерация
Врожденная лобарная эмфизема — редкий вариант врожденных аномалий легкого, характеризуемый гиперинфляцией одной или более долей легкого, обычно диагностируемый в раннем детском возрасте. В настоящей работе представлено наблюдение врожденной лобарной эмфиземы средней доли правого легкого, протекающей практически бессимптомно, у пациентки в возрасте 16 лет-
Ключевые слова: врожденная лобарная эмфизема, легочная гиперинфляция, дефицит перфузии, врожденная аномалия сосудов, взрослые пациенты.
(Для цитирования: Самсонова М.В., Михайличенко К.Ю., Черняев А.Л., Черняк A.B., Тюрин И.Е., Степанян И.Э. Врожденная лобарная эмфизема у девушки 16 лет: клиническое наблюдение. Клиническая практика. 2018;9(4):80-83. doi: https://doi.org/10.17816/clinpract9480-83)
CONGENITAL LOBAR EMPHYSEMA IN 16-YEAR-OLD GIRL: CLINICAL OBSERVATION
M.V. Samsonova1*, K.Yu. Mikhaylichenko1, A.L. Chernyayev12 3, A.V. Chemyak1,1.Ye.Tyurin4, I.E. Stepanyan5
1 Research Institute of Pulmonology of the Federal Medlcal-Blologlcal Agency of Russia, Moscow, Russian Federation
2 Research Institute of Human Morphology, Moscow, Russian Federation
3 Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russian Federation
4 Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Moscow, Russian Federation
5 Central TB Research Institute, Moscow, Russian Federation
Congenital lobar emphysema is a rare variant of lung malformation, which is characterized by hyperinflation of one or more lobes, usually diagnosed in early childhood. In this article, we demonstrate a clinical case of asymptomatic middle lobe emphysema diagnosed in a 16-year-old girl.
Key words: congenital lobar emphysema, hyperinflation, the deficit of perfusion, congenital abnormality of blood vessels, adult patsient.
(For citation: Samsonova MV, Mikhaylichenko KYu, Chernyayev AL, Chernyak AV, Tyurin iYe, Stepanyan IE. Congenital Lobar Emphysema in 16-Year-Old Girl: Clinical Observation. Journal of Clinical Practice. 2018;9(4):80-83. doi: https://doi.org/10.17816/clinpract9480-83)
ВВЕДЕНИЕ
Врожденная лобарная эмфизема (ВЛЭ) — редкий вариант врожденной аномалии легкого, диагностируемый у 95% пациентов в первые 6 мес после рождения или ранее. ВЛЭ чаще встречается у представителей мужского пола (соотношение М:Ж — 3:1), по частоте поражения преобладает локализация в верхней доле левого легкого. Этиологию ВЛЭ не всегда удается установить, примерно в 50% наблюдений причина развития заболевания остается не-
известной. В литературе описаны лишь немногочисленные наблюдения ВЛЭ у взрослых [1-3].
Приводим собственное клиническое наблюдение.
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО НАБЛЮДЕНИЯ
Девушка, 16 лет, с рождения росла и развивалась нормально. В 6-месячном возрасте перенесла пневмонию, которая разрешилась после тераприии антибактериальными препаратами. В 2016 г. родители заметили изменение формы грудной клетки. В марте 2018 г. при диспансеризации на рентгено-
кл П
иническая!оП1Я
эактикэ
Том 9 N>4
Рис. 1. Перфузионная сцинтиграфия легких: дефицит перфузии в правом легком (вид спереди)
Рис.3, [истсшогические признаки расширения альвеолярных ходов и альвеол
✓ЙГ"
I
Рис. 2. Аксиальный скан КТ ОГК гиперинфляция средней доли правого легкого, частичная компрессия нижней доли, смещение средостения влево
грамме органов грудной клетки (ОГК) было обнаружено смещение средостения в левую сторону. В последующем были выполнены компьютерная томография (КТ) ОГК, радиоизотопное исследование, магнитно-резонансная томография грудной полости, по результатам которых выявлена эмфизема средней доли правого легкого, смещение средостения влево, дефицит перфузии в правом легком.
При КТ с внутривенным контрастированием от 06.04.2018 в верхней и нижней долях правого легкого были выявлены участки уплотнения легочной ткани по типу «матового стекла», фиброзные тяжи и спайки в правой плевральной полости, средняя доля находилась в состоянии гиперинфляции, средостение смещено в сторону левого легкого (рис. 1). При этом верхне- и нижнедолевые бронхи правого легкого были отечны и несколько деформированы. Левое легкое без видимой патологии. При сцинтиграфии от 05.04.2018 было обнаружено резкое снижение накопления радиофарм препарата во всех долях правого лег-
кого, подтверждающее дефицит перфузии (рис. 2). При бронхоскопии, выполненной 09.04.2018, выявлено, что устье правого среднедолевого бронха имеет щелевидную форму: было сделано заключение о пороке развития правого легкого. При ультразвуковом исследовании брюшной полости патологии не обнаружено.
12.04.2018 выполнена торакоскопическая резекция средней доли правого легкого. После ее удаления верхняя и нижняя доли были расправлены. В послеоперационном периоде состояние больной оставалось стабильным. На 11-е сут после операции сохранялся сброс воздуха из правой плевральной полости. Дренажи были удалены на 14-е сут после операции. В настоящее время состояние больной удовлетворительное, жалоб не предъявляет.
При гистологическом исследовании операционного материала выявлены очаговый фиброз висцеральной плевры, периваскулярные и пери-бронхиолярные лимфоидные инфильтраты, множественные тонкостенные полости, в стенках отдельных полостей — очаговые лимфоидные инфильтраты, скопления пигментированных макрофагов, плоскоклеточная метаплазия эпителия субсегментарного бронха со слабовыраженной лимфоидной инфильтрацией собственной пластинки слизистой оболочки, расширение альвеолярных ходов и альвеол (рис. 3).
В предоперационном периоде исследование функции внешнего дыхания выполнено не было. Оценка функционального состояния легких была проведена через 2 мес после среднедолевой лобэк-томии, результаты свидетельствовали об умеренно выраженных обструктивных нарушениях: ОФВ, 53% от должных величин, ЖЕЛ 75%, ОЕЛ 121%, ВГО 180% — показатели гиперинфляции; ОО 264%,
?п1я 'клиническая
-.«¡практика
00/0EJ153,5 — признаки воздушных ловушек; диффузионная способность легких не нарушена (85%).
На основании клинических данных, КГ ОГК, сцин-тиграфического исследования и гистологических изменений был сформулирован диагноз: «Врожденная лобарная эмфизема средней доли правого легкого».
ВРОЖДЕННАЯ ЛОБАРНАЯ ЭМФИЗЕМА:
ОБСУЖДЕНИЕ
Врожденная лобарная эмфизема была впервые описана в 1932 г Ричардом Нельсоном (Richard Nelson) [3, 4]. ВЛЭ является одной из аномалий развития легких, которая характеризуется гиперинфляцией одной или нескольких долей легкого с компрессией окружающей ткани легкого и смещением средостения в контралате-ральную сторону. Частота встречаемости ВЛЭ составляет 1 на 20 000-30 000 [5], у мужчин встречается чаще, чем у женщин. ВЛЭ в 95% наблюдений диагностируется в первые 6 мес после рождения, у 1/3 пациентов — в течение нескольких часов после рождения. Наиболее часто имеет место поражение верхней левой доли, правой верхней доли и правой средней доли [6, 7]. В настоящем сообщении представлено наблюдение ВЛЭ с поражением средней доли правого легкого, диагностированной у девушки 16 лет.
Наиболее частой причиной развития ВЛЭ является обструкция дыхательных путей (бронхов), что обусловлено отсутствием бронхиальных хрящевых пластинок, атрезией бронха, бронхиальным стенозом, бронхомаляцией, наличием мекония и/или инородного тела, слизистыми пробками, гранулематозным воспалением в стенке бронха, аномалией сосудов, наличием тератомы. Однако в 25-50% наблюдений причина остается неизвестной. В 10% наблюдений у больных ВЛЭ наблюдается врожденная патология сердца [8, 9]. У нашей пациентки сужение среднедолевого бронха было зарегистрировано при бронхоскопии, однако не подтверждено при анализе КТ. При гистологическом исследовании мы не могли оценить состояние хрящевых пластинок бронхов, т.к. в представленном нам материале не встретилось хрящевых бронхов. Таким образом, причина развития ВЛЭ в данном наблюдении не была установлена.
Клинически ВЛЭ характеризуется одышкой, тахи-пноэ, цианозом, усилением работы вспомогательных дыхательных мышц, изменением конфигурации грудной клетки, кашлем, развивающимся в течение несколько дней после рождения более чем в половине наблюдений. Описано возможное развитие пневмонии или пневмотораксов [10]. В настоящем наблюдении имело место бессимптомное течение заболевания, что часто встре-
чается у взрослых пациентов [1-3, 6]. Диагноз ВЛЭ устанавливают на основании клинической картины, рентгенографии/КТ ОГК и сцинтиграфии легких.
Дифференциальную диагностику следует проводить с пневмотораксом, врожденной легочной мальформацией дыхательных путей, аденоматоз-ной мальформацией, бронхолегочной секвестрацией, бронхогенными кистами, врожденной диафраг-мальной грыжей, отсутствием легочной артерии в одном из легких, синдромом Суайра-Джеймса-Маклеода (Swyer-James-Macleod syndrome), при котором имеет место гипоплазия легочной артерии в сочетании с гиперинфляцией [11]. Традиционным лечением является резекция пораженной доли [12], однако улучшение методов рентгенологической диагностики приводит к увеличению числа пациентов с бессимтомным течением болезни: в этих случаях рекомендуется консервативная терапия [13].
При гистологическом исследовании выявляются изменения, характерные для эмфиземы легкого, в виде расширения альвеолярных ходов и «обмеления» альвеол [5]: такие же изменения были выявлены при гистологическом исследовании в настоящем наблюдении.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
В приведенном выше наблюдении имела место ВЛЭ, вероятнее всего, связанная с врожденной деформацией правого среднедолевого бронха, которая, однако, не была окончательно доказана, дефицитом перфузии правого легкого, обнаруженной при сцинтиграфическом исследовании. Нарушение перфузии легкого, возможно, связано с компрессией сосудов деформированным среднедолевым бронхом или с врожденной аномалией сосудов правого легкого.
В доступной нам литературе было обнаружено только четыре описания ВЛЭ у взрослых больных, протекавшей бессимптомно [1-3, 6]. Данное наблюдение было доложено и обсуждено на клиническом разборе в рамках XXVIII Национального конгресса по болезням органов дыхания.
ЛИТЕРАТУРА
1. Sadaqat М, Malic JA, Karim R. Congenital lobar emphysema in an adult. Lung India. 2011;28(1):67-69. doi: 10.4103/0970-2113.76307.
2. Canneto B, Carreta A, Vagani A, et al. [Congenital lobar emphysema in adults. (Article in Italian).] Minerva Chir. 2000;55(5):353-356.
3. Caliskan T, Okutan O, Ciftci F. Congenital Lobar Emphysema. Evrasian J Pulmonol. 2014;16:50-53.
КЛИНИЧЕСКИМ СЛУЧАИ
TÁTÁTÁTi TÁTÁ^
4. Nelson RL. Congenital cystic disease of the lung: 9. Khemiri M, Ouederni M, Ben Mansour F, Barasaoui S. report of a case. J Pediatr. 1932;1:233-238. Bronchogenic cyst: an uncommon cause of congenital
5. Parikh DH, Crabbe DC, Auldist AW, Rothenberg SS, lobar emphysema. Respir Med. 2008;102(11):1663-editors. Pediatric thoracic surgery. Springer-Verlag 1666-doi: 10.1016/j.rmed.2008.07.001.
London Limited; 2009. p. 407-410. 10- Powers JE> Counselman FL. Congenital lobar
6. Datta AK, Mandal S, Jana JK. Congenital lobar emphysema: tube thoracostomy not treatment. Pediatr
emphysema: a case report. Cases J. 2009;2(1):67. doi: 10.1186/1757-1626-2-67.
7. Mendeloff EN. Sequestrations, congenital cystic
Emerg Care. 2005;21(11):760-762. doi: 10.1097/01. pec.0000186432.82085.bf.
11. Capela C, Gouveia P, Sousa M, Regadas MJ. Adult diagnosis of Swyer-James-Macleod syndrome: a case report.
adenomatoid malformations, and congenital lobar emph- j Med Case Rep 2011 ;5:2. doi: 10.1186/1752-1947-5-2.
ysema. Semin Thorac Cardiovasc Surg.2004;16(3):209- 12 Dogan R> Dem¡rcin M, Sar¡gu| A, et al. Surgical
214. doi: 10.1053/j.semtcvs.2004.08.007. management of congenital lobar emphysema. Turk
8. Krummel TK. Congenital malformations of the lower j Pediatr. 1997;39(1):35-44.
respiratory tract. In: ChernickV, BoatTF, eds. Kendig, 13. CeranS,AltuntasB,SunamGS,Bulutl. Congenital lobar
s disorders of the respiratory tract in children, 6th ed. emphysema: is surgery routinely necessary? Afr J Paediatr
Philadelphia: WB Saunders; 1998. pp. 305-307. Surg. 2010;7(1):36-37 doi: 10.4103/0189-6725.59360.
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ Самсонова Мария Викторовна
докт. мед. наук, заведующая лабораторией патологической анатомии ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России; ст. науч. сотрудник лаборатории патоморфологии ГБУЗ г. Москвы «Московский клинический научно-практический центр
имени А.С. Логинова» Департамента здравоохранения Москвы;
адрес: 115682, Москва, Ореховый бульвар, д. 28, тел.: +7 (495) 465-58-59, e-mail: [email protected], SPIN-код: 9525-9085 , ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8170-1260 Черняев Андрей Львович
докт. мед. на ук, профессор, заведующий отделом фундаментальной пульмонологии ФГБУ ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России;
ведущий научный сотрудник ФГБНУ «Научно-исследовательский институт морфологии человека»; профессор кафедры патологической анатомии и клинической патологической анатомии лечебного факультета ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России;
e-mail: [email protected], SPIN-код: 4433-4567, ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0973-9250
Михайличенко Кирилл Юрьевич
науч. сотр. лаборатории патологической анатомии
ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России;
e-mail: [email protected], ORCID: https://orcid.org/0000-0002-9795-7022 Черняк Александр Владимирович
канд. мед. наук, заведующий лабораторией функциональных и ультразвуковых методов исследования ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России;
e-mail: [email protected], SPIN-код: 9328-6440, ORCID: https://orcid.Org/0000-0002-2001-5504 Тюрин Игорь Евгеньевич
докт. мед. наук, профессор, заведующий кафедрой рентгенологии и радиологии ФГБОУ «Российская медицинская академия непрерывною профессионального образования» Минздрава России; e-mail: [email protected], ORCID: https://orcid.org/0000-0003-3931-1431 Степанян Игорь Эмильевич
докт. мед. наук, профессор, ведущий науч. сотр., советник директора ФГБНУ «Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза»;
e-mail: [email protected], ORCID: https://orcid.org/0000-0002-2985-3379
