CC BY
13MEDICAL SCIENCES
A CHILD AT THE AGE OF 1YEAR AND 2 MONTHS HAS GOT A CLINICAL CASE OF
ACCESSORY LIVER LOBES
Galeeva R. T.
Penza Institute for Further Training of Physicians - Branch Campus of the Federal State Budgetary Educational Institution of Further Professional Education «Russian Medical Academy of Continuous Professional Education» of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Associate Professor of the Department
Sosnovskii A.E.
State-Funded Health Institution «Penza Regional Children's Clinical Hospital named after N.F. Filatov», Russian Federation, Radiology doctor Astafeva A.N.
Penza Institute for Further Training of Physicians - Branch Campus of the Federal State Budgetary Educational Institution of Further Professional Education «Russian Medical Academy of Continuous Professional Education» of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Associate Professor of the Department
Radchenko L. G.
Penza Institute for Further Training of Physicians - Branch Campus of the Federal State Budgetary Educational Institution of Further Professional Education «Russian Medical Academy of Continuous Professional Education» of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Associate Professor of the Department
Maksimova M.N.
Penza Institute for Further Training of Physicians - Branch Campus of the Federal State Budgetary Educational Institution of Further Professional Education «Russian Medical Academy of Continuous Professional Education» of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation, Associate Professor of the Department
Allenova Iu.E.
State-Funded Health Institution «Penza Regional Children's Clinical Hospital named after N.F. Filatov», Russian Federation, Gastroenterologist
Iskandiarova L.R.
State-Funded Health Institution «Penza Regional Children's Clinical Hospital named after N.F. Filatov», Russian Federation, Pediatrician
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ДОБАВОЧНОЙ ДОЛИ ПЕЧЕНИ У РЕБЕНКА 1 ГОДА И 2 МЕС.
Галеева Р. Т.
Пензенский институт усовершенствования врачей - филиал федерального государственного бюджетного образовательного учреждения дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации, доцент кафедры
СосновскийА.Е.
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Пензенская областная детская клиническая больница им. Н. Ф. Филатова», РФ,
врач лучевой диагностики Астафьева А.Н.
Пензенский институт усовершенствования врачей - филиал федерального государственного бюджетного образовательного учреждения дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской федерации, доцент кафедры
Радченко Л.Г.
Пензенский институт усовершенствования врачей - филиал федерального государственного бюджетного образовательного учреждения дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской федерации, доцент кафедры
Максимова М.Н.
Пензенский институт усовершенствования врачей - филиал федерального государственного бюджетного образовательного учреждения дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской федерации, доцент кафедры
Алленова Ю.Е.
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Пензенская областная детская клиническая больница им. Н. Ф. Филатова», РФ,
гастроэнтеролог Искандярова Л.Р.
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Пензенская областная детская клиническая больница им. Н. Ф. Филатова», РФ, педиатр
ABSTRACT
The article provides a literature review on congenital anomalies of liver of children. A clinical case of accessory liver lobes of a child at the age of 1 year 2 months is described, which is located under the cupula of the diaphragm connected with additional vessel to inferior vena cava. In addition, the child has a congenital anomaly of the lungs structure in the form of emphysema. A clinical analysis and conclusions have been made.
АННОТАЦИЯ
В статье приведен литературный обзор по врожденным аномалиям развития печени у детей. Описан клинический случай добавочной доли печени, расположенной под куполом диафрагмы, соединенной с нижней полой веной дополнительным сосудом, у ребенка 1 года 2 мес. Кроме того у ребенка имеется врожденная аномалия структуры легких в виде эмфиземы. Проведен клинический анализ и сделаны выводы.
Keywords: accessory liver lobes, children.
Ключевые слова: добавочная доля печени, дети.
Актуальность проблемы. Врожденные аномалии развития печени встречаются достаточно редко [7]. Чаще всего это добавочные доли печени (ДДП) или эктопия печеночной ткани (ЭПТ). При ДДП имеется связь с основным массивом печеночной паренхимы в виде тканевой или сосудисто-секреторной ножки. ЭПТ характеризуется полным отсутствием сосудистой и секреторной связи с печенью [1, 4]. В литературе описаны следующие локализации ЭПТ и ДДП: в треугольной связке печени, селезенке, желчном пузыре, надпочечнике, желудочно-печеночной связке, большом сальнике, поджелудочной железе, грудной полости, забрю-шинном пространстве и даже в полости перикарда [4, 6]. Казуистически редко наблюдается полное удвоение печени [3].
Одной из разновидностей аномалий печени подобного рода является так называемая доля Риделя. Ее описал в 1888 г. немецкий хирург Бернгард Ри-дель (В. Riedel). В классическом описании доля Ри-деля (ДР) представляет собой языкообразный вырост, обычно исходящий из переднего края правой доли печени [3, 5, 9, 10]. В толще аномально развитой доли проходит пузырный проток, берущий начало из желчного пузыря, расположенного под ней [5]. Как правило, такая аномалия протекает бессимптомно. Однако у 1/3 больных она сочетается с холециститом. Частота встречаемости доли Риделя около 17,5% (3,3±31,0%), причем в 3 раза чаще ее обнаруживают у женщин. Эмбриогенез развития доли Риделя представляется следующим: растущая закладка печени образует выпячивание в вентральной брыжейке - печеночный дивертикул. В дивертикуле по мере его увеличения выделяются две части - краниальная и каудальная. Первая врастает в мезенхиму вентральной брыжейки, разделяясь на правую и левую порции. Из краниальной части формируется печень. Каудальная часть, не образуя эпителиальных тяжей, растет как полый орган, формируя желчный пузырь и его проток [2]. Вероятно, доля Риделя формируется следующим образом: при делении печеночного дивертикула каудальная часть включает в свой состав часть эпителиальных клеток, которые в норме должны были остаться в краниальной части. Из этих клеток, по-видимому, и формируется печеночная паренхима в виде доли Риделя [6].
Опубликованы также данные об аналогичных ДДП, исходящих из левой доли печени, подобных
доле Риделя аномалиях (Riedel-like lobe) [8, 10]. Описано наддиафрагмальное внутриплевральное расположение ДДП, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток [4, 9]. В подавляющем большинстве случаев такие ДДП не имеют клинических проявлений и выявляются случайно при ультразвуковом исследовании или во время операции. Патологические проявления возникают лишь при перекруте ДДП или сдавлении близлежащих органов и анатомических структур [7]. При врожденных диафрагмальных грыжах (ВДГ) перемещение в грудную полость части печени вместе с другими органами брюшной полости не является редкостью [9, 11]. Однако случаи изолированной интраторакальной транспозиции ДДП через врожденные дефекты диафрагмы встречаются крайне редко.
В литературе имеются единичные работы, описывающие врожденные аномалии развития печени у детей раннего возраста [4]. В связи с этим, данная тема представляется нам актуальной в педиатрии, как в плане ранней диагностики, так определения тактики ведения пациентов.
Целью исследования явился анализ клинического случая собственных наблюдений добавочной доли печени, расположенной под куполом диафрагмы, соединенной с нижней полой веной дополнительным сосудом.
Клиническое наблюдение. Мальчик М., в возрасте 1 года 2 мес., поступил в педиатрическое отделение областной детской больницы с жалобами на непродуктивный кашель, одышку с затрудненным выдохом.
Анамнез заболевания:
Ребенок в возрасте 3,5 мес. перенес острую бронхопневмонию (отмечался бронхообструктив-ный синдром), по поводу которой получал лечение в детском отделении центральной районной больницы (ЦРБ). На обзорной рентгенографии органов грудной клетки, кроме характерной для пневмонии картины, было обнаружено объемное образование в области правого кардио-диафрагмального угла (подозрение на медиастинальную липому). После выписки из ЦРБ рекомендовано дальнейшее обследование в областной детской больнице, но по неизвестным причинам госпитализация была отложена.
Настоящее заболевание в течение 5 дней, когда
поднялась температура до фебрильных значений, беспокоил малопродуктивный кашель, затрудненное дыхание. Ребенок консультирован пульмонологом и направлен в педиатрическое отделение с целью дообследования и лечения.
Анамнез жизни:
С 3-х месяцев ребенок находился в Доме ребенка, с 5 месяцев воспитывается в приемной семье. Информации о течении беременности и родов, наследственности нет.
Перенесенные заболевания: с рождения диагностирован крипторхизм слева, наблюдается у хирурга. В возрасте 5 мес. перенес острый ларин-готрахеит.
Аллергологический анамнез: пищевая аллергия на сладкие продукты в виде сыпи на теле, лекарственная аллергия не выявлена.
Объективный статус при поступлении:
Температура тела = 36,9°C. ЧДД = 54 в мин., ЧСС = 126 в мин., АД = 75/45 мм.рт.ст. Состояние тяжелое, - обусловлено бронхообструктивным синдромом. Кашель влажный, непродуктивный. Одышка экспираторная. Телосложение правильное. Питание удовлетворительное. Вес= 9.600 кг. Рост = 76 см. Кожа чистая, обычной окраски, сыпи нет. Подкожно-жировой слой умеренный, распределен равномерно. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Носовое дыхание не затруднено. Отделяемого из носа нет. В носоглотке -без катаральных явлений, налетов нет. Органы дыхания: грудная клетка правильной формы; при перкуссии притуплений нет, звук легочный с коробочным оттенком. Дыхание жёсткое, сухие свистящие и влажные средние-пузырчатые хрипы по всем полям. Сердечно-сосудистая система: верхушечный толчок в IV межреберье, локализован, границы сердечной тупости не расширены, сердечные тоны несколько приглушены, ритмичные. Пищеварительная система: десна отечные, язык влажный, чистый, живот мягкий безболезненный, доступен пальпации, печень и селезенка не увеличены. Стул ежедневный, оформленный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Моча светлая, прозрачная. Половые органы сформированы по мужскому типу; справа яичко - в мошонке, слева - крипторхизм.
В педиатрическом отделении проведено комплексное обследование.
Результаты обследования:
1. В общем анализе крови: лейкоцитоз 9,5^109 без изменений в лейкоформуле, уровень гемоглобина и эритроцитов в норме, СОЭ=3 мм/час.
2. По биохимическому исследованию крови: показатели общего белка, альбумина, холестерина, мочевины, креатинина, амилазы, щелочной фосфа-тазы и активность трансаминаз, концентрация общего билирубина в норме.
3. Общий анализ мочи без патологии.
4. Анализ крови на иммуноглобулины: уровень IgA, IgM, IgG, общ. IgE - в норме.
5. Тест на муковисцидоз - потовая проба: уровень натрия в поте в норме.
6. Электрокардиография: ритм синусовый, синусовая тахикардия. ЧСС = 176 уд. в мин. (во
время обследования ребенок плакал). Вертикальное положение электрической оси сердца. Нарушение внутрижелудочковой проводимости по правой ножке пучка Гиса.
7. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: патология не выявлена.
8. Прицельная рентгенография органов грудной клетки: Очагово-воспалительных теней не определяется. Справа в кардиодиафрагмальном углу определяется интенсивная тень округлой формы с ровным контуром (абдомино-медиасти-нальная липома?).
9. Многосрезовая компьютерная томография органов грудной клетки (МСКТ ОГК) на аппарате «Aquilion 32» с толщиной среза 0,5 мм, с внутривенным контрастированием (Ультравист-300, 14.0 мл; реакции на введение контраста в кабинете не было).
Получены изображения в HiRise режиме, для анализа использованы мультипланарные и объемные реформации (MPR и 3D).
Защита пациента: использование стандартного протокола исследования, рентгенозащитный фартук.
Доза облучения (мЗв): 13.71
Протокол исследования:
Костный скелет и мягкие ткани грудной клетки без патологических изменений. В лёгких без очагово-инфильтративных теней, за исключением множественных субплеврально расположенных в SVI и SX обоих лёгких полиморфных тонкостенных воздушных полостей с чёткими контурами, размерами до 3.8-5.2 мм. Долевые, сегментарные и субсегментарные бронхи не деформированы, имеют обычный просвет. Корни структурны, хорошо дифференцируются. Признаков увеличения внутригрудных лимфатических узлов не выявлено. Скопления жидкости в плевральной полости отсутствуют. Патологических образований в средостении не выявлено.
Вилочковая железа однородна, денситометри-ческие показатели в пределах нормы (55-65 ед.Н, что соответствует плотности мышц, после внутривенного контрастирования плотность равномерно повышается до 80-95 ед.Н), размеры долей (в см): D-2.45-3.6-2.24; S-2.66-5.9-1.7 (суммарный объём долей составляет 0.36 % от массы тела (норма до 0.33%)). После введения контрастного препарата участков патологического накопления контраста в исследуемой зоне не выявлено.
В зоне исследования определяется фрагмент печени с наличием добавочной печени, расположенной кпереди от Ш-ГУа сегментов, соединённой с III сегментом паренхиматозной ножкой. От нижней полой вены к добавочной печени отходит дополнительный сосуд до 4.6 мм в диаметре.
Заключение: МСКТ-признаки сочетанных ВПР-аномалии: структуры лёгких -эмфизема лёгких (буллёзная, парасептальная формы?) и аномалии формы печени - добавочная печень. МСКТ-признаки тимомегалии.
На рис. 1, 2, 3, 4 наглядно представлены результаты многосрезовой компьютерной томографии органов грудной клетки у наблюдаемого ребенка.
Рис. 1 МСКТ ОГК, нативное исследование, фронтальный срез. Деформация правого купола диафрагмы
Рис.3 МСКТ ОГК, аксиальный срез. По средней линии, кпереди от тени печени, определяется дополнительная тень.
Рис. 2 МСКТ ОГК, Однородное накопление контраста зоной, деформирующий контур правого купола диафрагмы
Рис.4 МСКТ ОГК, боковой срез. Описанная выше дополнительная тень, расположенная кпереди от тени печени, имеет с ней общий общий ка-удальный контур.
Проводилось лечение: диета гипоаллергенная, но сочетается со структурной аномалией легких
противовоспалительная и симптоматическая тера- (эмфизема).
пия. Выписан из стационара с улучшением. 2. Показаний к хирургической коррекции в
В настоящее время состояние и самочувствие данном клиническом случае нет, рекомендуется ди-
ребенка удовлетворительное. Жалоб нет. Наблюда- намическое наблюдение ребенка. ется в детской поликлинике по месту жительства 3. Аномалии развития печени могут сочетаться
согласно программе наблюдения и графику посе- с различными аномалиями/пороками развития ды-
щения врачей детьми до 3 -х лет. хательной и сердечно-сосудистой системы, следо-
Выводы: вательно, у специалистов должна быть диагности-
1. Врожденные аномалии развития печени ческая настороженность в плане своевременного
встречаются редко, клинические проявления кото- выявления и определения тактики дальнейшего ве-
рых зависят от степени выраженности компрессии дения. соседних органов. У данного ребенка аномалия развития печени (добавочная доля, поддиафрагмаль-ное расположение) имеет бессимптомное течение,
Литература
1. Блок Б. УЗИ внутренних органов // М.: Мед-пресс-информ, 2018. - 344с.
2. Волкова О.В., Пекарский М.И. Эмбриогенез и возрастная гистология внутренних органов человека // М.: Медицина, 1976. - 415с.
3. Губергриц Н.Б., Баринов Э.Ф., Баринова Н.Е. и соавт. Клиническое наблюдение удвоения печени // Украинский журнал хирургии, 2013, №3 (22). - С.39-44.
4. Журило И.П., Мокрик И.Ю., Лепихов П.А., Новак А.А., Перунский В.П., Некрасов А.Д. Добавочные доли печени и врожденные аномалии диафрагмы у детей // Украинский журнал «Проблема детской хирургии, интенсивной терапии и реанимации в практике педиатра», 2014, №6 (57). - С.122-127.
5. Иванов В. Клиническое ультразвуковое исследование органов брюшной и грудной полости // Атлас. - Аквариум-Принт, 2015. - 176с.
6. Кармазановский Г.Г., Гузеева Е.Б., Башки-ров И.В. КТ-анатомия органов брюшной полости и
малого таза // Учебный атлас на CD. - M.: ВИДАР, 1999.
7. Попов И.В., Разумовский А.Ю., Романов А.В., Рачков В.Е., Алхасов А.Б., Батаев С.М., Баши-ров И.Н. Добавочная доля печени у мальчика 9 лет с внепеченочной портальной гипертензией // Журнал «Детская хирургия», 2000, №4. - С.50-52.
8. Gillard J.H., Patel M.C., Abrahams P.H., Dixon A.K. Riedel's lobe of the liver: fact or fiction? // Clin. Anat., 1998. - V.11. - P.47-49.
9. Organ C.H., Hayes D.F. Supradiaphragmatic right liver lobe and gallbladder // Arch. Surg., 1980. -V.115. - P.989-996.
10. Reitemeier R.J., Butt H.R., Bagenstoss A.H. Riedel's lobe of the liver // Gastroenterology, 1958. -V.34. - P.1090-1097.
11. Stolar C.J.H., Dillon P.W. Congenital Diaphragmatic Hernia and Eventeration // Pediatric Surgery (7th еd. V.2). - Saunders: Philadelphia, 2012. -P.809-824.
