CC BY
35
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
ней клинической манифестацией. При семейных формах мутации в гене выявлены в 100% случаев. В 3 семьях выявлена неполная пенетрантность гена RB1, во всех случаях здоровыми носителями мутации были отцы. Важно отметить, что метахрон-ное поражение глаз отмечалось при мутации сайта сплайсинга у 2 детей и при нонсенс-мутациях — у 3.
Выводы. Спектр молекулярно-генетических мутаций в гене RB1 и ассоциированные с ним осо-
бенности клинического проявления заболевания определяют степень тяжести РБ, прогноз течения и эффективность лечения. Молекулярно-генетические исследования РБ вносят существенный вклад в повышение эффективности медико-генетического консультирования, затрагивая все составные части этого процесса: уточнение этиологии, конкретизация прогноза потомства и здоровья актуальны для дородовой диагностики и профилактики.
Д.Ю. Комелягин, А.В. Дергаченко, С.А. Дубин, А.В. Петухов,
А.Э. Шумейко, Ф.И. Владимиров, А.В. Дергаченко, Е.В. Стрига, Х.Я. Вафина,
А.В. Пасечников, О.А. Пачес, В.Г. Слипенко, И.А. Строгонов
Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова,
Москва, Российская Федерация Детская городская клиническая больница святого Владимира,
Москва, Российская Федерация
Устранение дефектов нижней челюсти индивидуальными эндопротезами при лечении детей с доброкачественными и злокачественными опухолями
283
Актуальность. Восстановление костных структур при различных патологических процессах является наиболее актуальной проблемой современной челюстно-лицевой хирургии (Безруков В.М., 2000; Bell W., 1992).
Цель: повысить эффективность лечения пациентов с дефектами нижней челюсти, образовавшихся при удалении доброкачественных и злокачественных опухолей.
Материалы и методы. С 2009 г. в ДГКБ св. Владимира прошли лечение 5 пациентов с дефектами нижней челюсти в возрасте от 1 года до 10 лет. Все пациенты были с полным односторонним дефектом нижней челюсти.
Всем больным проведена операция — половинная резекция нижней челюсти с вычленением в суставе: у 2 детей по поводу рабдомиосаркомы (предварительно больным было проведено по 9 курсов химиотерапии и 1 курс лучевой терапии); у 2 — по поводу десмопластической фибромы; у 1 — по поводу амелобластомы. Всем детям проводилась мультиспиральная компьютерная томография черепа с шагом 0,33 мм с последующим изготовлением твердотельной модели из ABS-пластика (Acrylonitrile Butadiene Styrene, акрило-нитрил-бутадиен-стирольной). Для изготовления
моделей использовался 3d-принтер и специальное программное обеспечение. С использованием твердотельных моделей изготавливались индивидуальные эндопротезы из реконструктивных титановых пластин с суставной ямкой из высокомолекулярного полиэтилена марки «хиру-лен».
Результаты. Использование индивидуальных эндопротезов позволило сократить время операций на 40-50%. У всех пациентов получены хорошие результаты, несмотря на то, что у 1 больного произошло обнажение титанового эндопротеза, которое в дальнейшем было устранено, у 1 пациента были переходящие клинические прроявления пареза мимических мышц.
Выводы. Изготовление твердотельной модели позволяет наиболее полно оценить патологический процесс — его размеры и топографию; выбрать оптимальные хирургическую тактику и метод лечения. Индивидуальный эндопротез из титана позволяет восстановить целостность нижней челюсти, ее функцию; получить приемлемый эстетический результат. Эндопротез из титана устойчив к осложнениям в виде воспалительного процесса, часто сопровождающим лечение детей с данной патологией.
