CC BY
0
При л о ж ен и е 1
ОМЛ с ЭМ диагностирован у 9 (29%) пациентов, рецидив — у 22 (71%), при этом ранний рецидив был у 16 (73%), рецидив после ал-ло-ТГСК — у 9 (29%). Большинство пациентов — 14 (45%), имели нормальный кариотип, из который 7 были с ГЬТЗти1/МРЖ1ти1. СВР ОМЛ был у 7 (23%). Преимущественно наблюдались пациенты с комбинированным поражением костного мозга и ЭМ — 24 (77%), изолированное ЭМ — 7 (23%). Миеломоноцитарный вариант ОМЛ был самым частым — 13 (42%). Все пациенты получили ХТ с фракционированным введением гемтузумаба озогамицина (ГО): высо-кодозная (ВДХТ) была у 21 (68%), неинтенсивная ХТ (НиХТ) — 10 (32%) (таблица).
Результаты и обсуждение. Общий ответ (ОО) был достигнут У 21 (68%) (95% ДИ: 49-83): полная ремиссия - 15 (48%), ремиссия без восстановления — 3 (10%), частичная ремиссия — 3 (10%). Частота ОО была выше при терапии ГО и ВДХТ, чем при ГО и НиХТ —67,7% против 32,3%,^=0,04. Возраст, пол, генетические аномалии не показали статистически значимого влияния на частоту ОО. Летальность, ассоциированная с терапией, составила 6,5% (95%ДИ: 1,9—21,1). Причины смерти: инфекционные — 1, геморрагические осложнения — 1. При этом не было зафиксировано ни одного случая синусоидального обструктивного синдрома при фракционированном введении ГО. Алло-ТГСК была реализована после терапии у 10 (32%): родственная — 3, неродственная — 3, гаплоидентичная — 4. У одного пациента выполнена в активном заболевании (с летальным исходом в раннем посттрансплантационном периоде). Медиана времени от ОО до алло-ТГСК была 63 (36—130) дней. Медиана общей выживаемости (ОВ) составила6,4 мес. (95%ДИ: 4,8—8,0), однолетняя ОВ — 48,4% (95%ДИ: 30,2—66,9). Медиана безрецидивной выживаемости (БРВ) для пациентов с ОО была 5,3 мес. (95%ДИ: 3,8—6,8), однолетняя БРВ—47,6% (95%ДИ: 25,7—70,2). Независимое положительное влияние на бессобытийную выживаемость (БСВ) оказало достижение ОО (ОР 0,16; 95%ДИ: 0,06-0,41, ^<0,001). Выполнение алло-ТГСК после достижения ОО позволило достичь медиану БСВ в 4 мес. против 2 мес. без трансплантации (ОР 0,5; 95% ДИ: 0,19—1,24; ^=0,13). При этом статус ОМЛ, генетические изменения, не продемонстрировали своего значимого влияния на БСВ.
Заключение. Анализ продемонстрировал высокую эффективность фракционированного введения ГО в комбинации с ХТ пациентов с Р/Р ОМЛ и наличием ЭМ, что дает реальный шанс наулучше-ние исходову данной когорты.
Таблица. Характеристика пациентов
Показатели Категории Абс. % 95% ДИ
Пол Женский 14 45,2 2^3-64,0
Мужской 17 54,8 36,0-72,7
Генетическая группа риска (ЕЬМ) Благоприятная 7 22,6 9,6-41,1
Промежуточная 18 58,1 39,1-75,5
Неблагоприятная 6 19,4 ^5-3^5
СВР-ОМЛ 7 22,6 9,6-41,1
Кариотип Нормальный 14 45,2 2^3-64,0
Моносомный/комплексный 6 19,4 7,5-3^5
Другие 4 12,9 3,6-29,8
Статус ОМЛ Первично-рефрактерный 9 29,0 14,2-48,0
Рецидив 22 71,0 52,0-85,8
Время развития Ранний 16 72,7 49,8-89,3
рецидива Поздний 6 2^3 10,7-50,2
ЭМ в дебюте забо- Да 7 22,6 9,6-41,1
левания Нет, только в рецидиве 24 77,4 58,9-90,4
Поражение костно- Нет 16 51,6 33,1-69,8
го мозга Да 15 48,4 30,2-66,9
Нервная система 9 29,0 14,2-48,0
Генерализованная лимфаденопатия 6 19,4 ^5-3^5
Локализация ЭМ Репродуктивные органы 2 6,5 0,8-21,4
до терапии Кожа 3 9,7 2,0-25,8
Опорно-двигательная система 3 9,7 2,0-25,8
Мягкотканные образования 8 25,8 11,9-44,6
Только индукционные курсы ХТ 5 16,1 5,5-33,7
Предшествующая терапия ВДХТ или вторая линия 17 54,8 36,0-72,7
Предшествовавшая алло-ТГСК 9 29,0 14,2-48,0
Варианты терапии ГО с неинтенсивной ХТ 10 32,3 16,7-51,4
ГО с высокодозной ХТ 21 67,7 48,6-83,3
Аюбова Б. И.1, Бондаренко С. Н.1, Смирнова А. Г.1, Комаров И. В.1, Дворецкий С. Ю.1, Гусак А. А.2, Байков В. В.2, Кулагин А. Д.2 УСПЕШНАЯ ТЕРАПИЯ В-ОСТРОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА И ЦЕНТРАЛЬНОГО ПЛОСКОКЛЕТОЧНОГО РАКА ЛЕГКИХ
'НИИ ДОГиТ им. P.M. Горбачевой ФГБОУ ВО «ПСПбГМУ им. И.П. Павлова« Минздрава России, Санкт-Петербург, 2ФГБОУ ВО «ПСПбГМУ им. И.П. Павлова«
Минздрава России, Санкт-Петербург
Введение. Увеличение продолжительности жизни онкологических пациентов, закономерно ведет к росту первично-множественной неоплазией (ПЖН). В настоящий момент нет строгих критерий диагноза и алгоритма лечения при ПЖН. Учитывая повышение частоты ПЖН в старшей возрастной группе, и часто связанное с этим ограничение в агрессивных методах лечения, внедрение таргетных препаратов в современную противоопухолевую терапию может оказать свой положительный вклад.
Цель работы. Продемонстрировать опыт успешного лечения пациента с В-острым лимфобластным лейкозом (В-ОЛЛ) и центральным плоскоклеточным раком легкого.
Материалы и методы. Пациент мужчина 66 лет с верифицированным в январе 2017 г. на основании бластоза костного мозга (68%), данных ИФТ диагнозом В-ОЛЛ. Индукционная терапия: протокол «ОЛЛ-2016». Пациенту проведены: префаза, I-II фазы индукции, I-III консолидации, курсы поддержки № 5. В феврале 2017 г. достигнута первая полная ремиссия (ПР) после II фазы индукции. В октябре 2018 г. в условиях клиники НИИ ДОГиТ им. Р.Ж. Горбачевой уточнен вариант лейкоза: В-ОЛЛ с t(4;ll) MLL::AF4. Подтверждена морфологическая ремиссия, выявлена минимальная остаточная болезнь (ЖОБ) MLL::AF4 (уровень экспрессии — 0,12 ABL'"102). Результаты физикального обследования (отсутствие проведения дыхания в нижних отделах правого легкого) определили показания к выполнению КТ. Предыдущие обследования: КТ легких от января 2017 г.; далее рентгенография легких — без патологических изменений. По полученным данным КТ легких от октября 2018 г. выявлена обтурация просвета промежуточного бронха правого легкого,
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF НЕМАТОLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; ТОМ69; №2 |
с тотальным и субтотальным заполнением содержимым его ветвей, вздутием средней доли и признаками гиповентиляции нижней доли правого легкого (рис. 1). Выполнена фибробронхоскопия с гистологическим исследованием образования бронха: структура эпителиального пласта и цитологические особенности эпителиальных клеток соответствовали плоскоклеточному раку. Верифицирован конкурирующий диагноз: центральный плоскоклеточный рак главного брон-хаправого легкого, ТЗМ1Мх.
Результаты и обсуждение. Учитывая риск рецидива ОЛЛ, было принято решение о проведении таргетной иммунотерапии — курс блинатумомаба. В декабре 2018 г. достигнута ПР ОЛЛ без детекции МОБ. В рамках терапии рака легкого выполнена нижняя билобэкто-мия 12.12.2018 г. По гистологическому исследованию операционного материала, уточнен объем поражения: центральный плоскоклеточный рак нижнедолевого бронха правого легкого с распространением на промежуточный бронх, рТ1аМ1М0, Па ст. Однако были выявлены и признаки лечебного патоморфоза с редукцией опухолевых клеток не менее 80% — результат терапии блинатумомаба (рис 2). Постоперационный период прошел без осложнений. Пациент был выписан под амбулаторное наблюдение гематолога, онколога.
Заключение. Блинатумомаб—один из первых таргетных препаратов, относящийся к классу ВхТЕантител, специфичным к СО!9+
В-лимфоцитам и СОЗ+Т-клеткам. Несмотря на отсутствие убедительных литературных данных в пользу эффективности блинатумомаба против солидных опухолей, представленный клинический случай демонстрирует обратное, что может быть использовано для лучшего понимания места блинатумомаба в терапии ПМН.
Рис.2
Бабаева Т. Н.1, Поспелова Т. И.1, Блажиевич И. А.2
КОМОРБИДНОСТЬ ВЗРОСЛЫХ БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕИ В НОВОСИБИРСКОМ ОБЛАСТИ
1ФГБОУ ВО «НГМУ» Минздрава России, 2000 «Клиника Крови» (г. Новосибирск)
Введение. С ростом качества и продолжительности жизни пациентов с гемофилией увеличивается и доля пациентов с сопутствующими соматическими заболеваниями, характерными для общей популяции лиц старше 40 лет. Характер коморбидной патологии больных гемофилией оказывает существенное влияние на консервативную терапию и хирургическую тактику, диктует необходимость коррекции режима и доз заместительной терапии, учета многочисленных лекарственных взаимодействий.
Цель работы. Сравнительный анализ структуры и частоты встречаемости соматических заболеваний у больных гемофилией старше 18 лет.
Материалы и методы. В анализ было включено 93 пациента с гемофилией А и В старше 18 лет. Данные были собраны с помощью анализа амбулаторных карт и на амбулаторном приеме. Средний возраст больных (М ± ЭИ) составил 38,6±13,3 года. Оценка коморбидной патологии выполнена в возрастных подгруппах: 18—24 лет («=18, 12,57%), 25-34 лет («=25, 16,98%), 45-44 и старше 45 лет («=25, 16,98% и «=25, 16,98% соответственно).
Результаты и обсуждение. Количество заболеваний, приходящихся на 1 пациента, закономерно преобладало в группе больных старше 45 лет — 4,12, тогда как в возрасте 18—24 лет — 0,5, в группе 25—34 лет — 1,12 и в группе 35—44 лет — 2,4 соответственно. Хронический вирусный гепатит С (ХВГС) был зарегистрирован у 43,1% («=42) пациентов. При этом, 54,8% составили пациенты старше 45 лет (23 пациента — 54,8, ^<0,05). Среди пациентов 25—34 и 35—44 лет ХВГС был выявлену 5 и 14 больных (11,9 и 33,3% соответственно). При этом, отмечается снижение процента носителей ХВГС
среди больных гемофилией Новосибирской области в сравнении с данными 2009 г. — 43,1% в сравнении с 89,9%. Гипертоническая болезнь (ГБ) I—III стадии была выявленау 27,9% больных гемофилией («=26), среди больных старше 45 лет — у 64% («=16) (^<0,05). Третье место по частоте встречаемости занимала патология желудочно-кишечного тракта. Так желчнокаменная болезнь (Ж.КБ) была выявлена у 14 больных (56%), патология желудка и 12-перстной кишкиу 33,3% больных, из них: у пациентов 1824 лет — 16,7% («=3), в подгруппе больных 25—34 лет — у 20% («=5), у пациентов 35—44 лет и старше 45 лет — у 48% («=12) и 44% («=11) соответственно. Мочекаменная болезнь и хронический вторичный пиелонефрит были выявлены у 21,5% больных («=20), в том числеу 11,1% пациентов 18—24 лет («=2), в подгруппе больных 25—34 лет и 35—44 лет — у 4% («=1) и 32% («=8) соответственно, среди больных старше 45 лет — у 36% («=9) пациентов. Отличия по частоте встречаемости соматической патологии в сравниваемых группах были выявлены в отношении ГБ (^<0,05) и ЖКБ (р<0,05), которые достоверно чаще регистрировались у пациентов старше 45 лет.
Заключение. Распространенность ряда заболеваний среди больных гемофилией превышает общепопуляционные показатели. Свой вклад в этиопатогенез вносят как прямые следствия течения заболевания (анамнез трансфузий компонентов крови, малоподвижный образ жизни, кровотечения различных локализаций), так, вероятно, и не столь очевидные влияния дефицита факторов VIII и IX на системные метаболические процессы. Необходим расширенный поиск предикторов коморбидности, что позволит сформировать персонализированные рекомендации для данной категории пациентов.
Бадмажапова Д. С., Габеева Н. Г., Смольянинова А. К., Королева Д. А., Татарникова С. А., Беляева А. В., Щецова О. О., Звонков Е. Е. СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТА С РЕФРАКТЕРНОЙ ФОРМОЙ ДВККЛ ЯИЧКА С МУТАЦИЕЙ В ГЕНЕ ТР55
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВККЛ) яичка — редкий и агрессивный вариант неходжкинской лимфомы (НХЛ) с высокой частотой рецидивов и плохим прогнозом. ДВККЛ яичка составляет 1—2% от всех НХЛ. Средний возраст составляет 67 лет. Учитывая редкость ДВККЛ яичка, алгоритм лечения этого заболевания не разработан. Применение курса Я-СНОР имеет крайне плохие результаты.
Цель работы. Продемонстрировать клинический случай успешной терапии больного с рецидивирующим течением ДВККЛ яичка.
Материалы и методы. Больной, 61 года поступил с направительным диагнозом ДВККЛ яичка, состояние после орхофуникулэкто-мии слева, паховой лимфаденэктомии слева. С момента появления первых симптомов заболевания до установки диагноза прошло 8 месяцев. При обследовании был выявлен забрюшинный конгломерат лимфоузлов размерами 157x211x112 мм, поражение костного мозга и лейкемизация. Ликвор интактен. ИГХ: ОоиЫе ехргеээог (ОЕ), поп-ОСВ тип. Гисто-ПЭН: транс локации CMYC/8q24 и BCL2/18q21 не выявлены. Мутация в гене ТР53 не выявлена. Таким образом,
