CC BY
1
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
Лыскова В. А., Капорская Т. С., Кузема Е. С., Лужнова Н. Н., Ребриков А. Н., Малюшкина Е. С., Петрова Л. М., Романова Е. В., Кустанович М. А., Грекина М. И., Шнайдер А. А., Данилова Е. А., Токарева Н. П.
ЦЕНТРАЛЬНЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ В ДЕБЮТЕ ОСТРОГО МНЕЛОИДНОГО ЛЕЙКОЗА: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
ГБУЗ «Ордена «Знак Почета» областная клиническая больница»
Введение. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) — клональное опухолевое заболевание кроветворной ткани, связанное с мутацией клетки-предшественницы гемопоэза, следствием которой становятся блок дифференцировки и бесконтрольная пролиферация незрелых миелоидных клеток. По данным разных авторов, внекостномозго-вые локализации при ОМЛ встречаются в 3—8% случаев. В мировой литературе описаны случаи центрального несахарного диабета при ОМЛ с определенными цитогенетическими аберрациями. У пациентов с инверсией 3 хромосомы и моносомией 7 хромосомы частота встречаемости данного осложнения значимо выше. Существует теория, что моносомия 7 хромосомы может привести к аномальной экспрессии гена миграции нейтрофилов, что в свою очередь способствует хемотаксису нейтрофилов, инфильтрации задней доли гипофиза и развитию центрального несахарного диабета.
Цель работы. Проанализировать редкий клинический случай.
Материалы и методы. Была проанализирована история болезни пациентки М. (19 лет) с диагнозом: острый миелоидный лейкоз с inv(3) (реаранжировкой МЕСОМ), ассоциированный с моносомией 7 хромосомы (WHO 2022). De пом от 09.03.2023. 45, XX, inv(3) (q21q26),-7. Гиперэкспрессия EVU, WT1, BAALC.
Результаты и обсуждение. Пациентка поступила в гематологическое отделение с жалобами на общую слабость, сухость во рту, жажду, повышение Т тела до 37,5 0С. На основании данных гемограммы (L 2х109/л, бласты 2%, НЪ 84 г/л,), миелограммы (48,6% бластов), ИФТ
(С034+НЬА-0К+/-С07+С0117+С013+С071+С038-/+МР0"/+С045+)
установлен диагноз острого миелоидного лейкоза. По результатам стандартного кариотипирования и молекулярного исследования костного мозга пациентка отнесена к неблагоприятной группе риска (ЕЬИ2022). Осмотрена эндокринологом, заподозрен центральный несахарный диабет, вторичный по отношению к ОМЛ. Инициирована терапия десмопрессином с эффектом в виде разрешения полиурии, полидипсии. В качестве режима индукции ремиссии проведен курс ХТ «7+ЗОаипо60». При обследовании пациентки в ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» констатировано первично-рефрактерное течение ОМЛ. В качестве блока реиндукции ремиссии проведена терапия: 5-А2А+Уеп+АТКА+Ьеп, достигнута костномозговая ремиссия. Ввиду отсутствия полностью совместимых неродственных доноров в Российском регистре пациентке была выполнена аллогенная родственная гапло-ТГСК с миелоаблативным режимом кондиционирования ИиВи8. На день +23 констатировано неприживление донорского костного мозга и отсутствие ремиссии ОМЛ, что отражает абсолютно рефрактерное течение заболевания.
Заключение. За 50-летнюю историю существования нашего отделения это первый случай центрального несахарного диабета на фоне гемобластоза. Первичные проявления ОМЛ характеризуются клиническим полиморфизмом, что требует особого внимания при анализе анамнестических и клинических данных, которые могут свидетельствовать о наличии экстрамедуллярного поражения.
Таблица 2. Схемы лечения ФЛ 1 - йлинии
Мадзяра О. П., Черных Ю. Б., Митина Т. А. КЛИНИЧЕСКИЕ ПОДХОДЫ К ТЕРАПИИ ФОЛЛИКУЛЯРНОЙ ЛИМФОМЫ В МОСКОВСКОЙ ОБЛАСТИ
ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского»
Введение. Фолликулярная лимфома (ФЛ) является распространенным лимфопролиферативным заболеванием, занимая второе место по встречаемости среди лимфом. Терапевтические опции для лечения ФЛ включают курсы иммунохимиотерапии с включением анти-СБ20 моноклональных антител. Заболевание, как правило, характеризуется благоприятным прогнозом и хорошим ответом на лечение, однако рецидивные/рефрактерные формы ФЛ остаются значимой клинической проблемой.
Таблица 1. Характеристики заболевания
Цитотип „(%]
1-2 48 (63,2]
3 14 (18,4)
нд 14 (18,4)
Стадия „(%)
1 6R9)
II 11 (14,5)
III 45 (59,2)
IV 14(18,4)
bulky 5 (6,6)
Схема лечения n %
RCHOP 48 64,9
RB 9 12,2
RCOP 5 6,8
CHOP 4 5,4
R-mono 4 5,4
R-mono+ЛТ 1 1,4
RB+ЛТ 1 1,4
RFC 1 1,4
CV 1 1,4
Цель работы. Изучить подходы к лечению пациентов с фолликулярной лимфомой в Московской области.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 95 амбулаторных карт пациентов с диагнозом «Фолликулярная лимфома», обратившихся в КДЦ МОНИКИ в период с 01.06.2021 по 01.06.2023. В исследование были включены пациенты с периодом наблюдения более 6 месяцев. Диагноз ФЛ и ответ на терапию оценивались согласно общепринятым критериям. В анализе использовались методы описательной статистики.
Результаты и обсуждение. В анализ включено 76 пациентов, мужчины — 23 (30,3%), медиана возраста 55 лет. Медиана наблюдения составила 40 месяцев. Характеристики заболевания отражены в таблице 1. У 77,6% пациентов заболевание диагностировано в III— IV стадиях. Экстранодальные очаги включали костный мозг, мягкие ткани, легкое, кожу, двенадцатиперстную кишку, конъюнктиву.
Таблица 3. Терапия ФЛ 2-й линии
Схемы n
RB 9
RCHOP 3
RBAC 2
RDHAP 2
RICE 1
RCOEP 1
RFC 1
R-mono 1
G-mono 1
G-Len 1
FC 1
CV 1
RCHOP — ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон; RB — ритуксимаб, бендамустин; RCOP — ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, преднизолон; CHOP — циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон; R-mono — монотерапия ритуксимабом; ЛТ- лучевая терапия; RFC — ритуксимаб, флударабин, циклофосфамид; CV — циклофосфамид, винкристин.
RB — ритуксимаб, бендамустин; RCHOP — ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон; RBAC — ритуксимаб, бендамустин, цитарабин; RDHAP — ритуксимаб, дексаметазон, цисплатин, цитарабин; RICE — ритуксимаб, ифосфамид, карбоплатин, этопозид; RCOEP — ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, этопозид, преднизолон;; RFC — ритуксимаб, флударабин, циклофосфамид; R-mono — монотерапия ритуксимабом; G-mono — монотерапия обинутузумабом; G-Len — обинутузумаб, леналидомид; FC — флударабин, циклофосфамид; CV — циклофосфамид, винкристин.
