| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
Рис. 1
" у V ' j i , -д И 7 |Tt fc i fr >>
5 SU >11
x \ .
dorO) nMrf3>
л ^, tß.,p m. ,# а_. .m p , * ■
} 9 tf Tir t 7 » ^T
6 7 S в lfl def(11) U О
|
I m л I L ^_^ * i —_^ ' ■ _— J i^^fc_i
Карпоткп
mos46,X^r.d«(3)1+derC3)J-S140.t(l J ;14)(ql3qJ2),der(13)ta I;15)(qi3;<j34) с вариациями [6J-46tXV[H]
проанализирован у 16/18 (88,9%) пациентов. ПК детектировался у 9/16 (56,3%) больных, в 88,9% (8/9) случаев обнаруживался КК. FISH-исследование выявило амплификацию MYC у 20/22 (90,9%) больных и увеличение копийности MYC с делецией теломерного и центромерного участка MYC (1/22 (4,5%) для каждого случая). Аберрации с вовлечением гена ТР53 в данной подгруппе обнаруживались у 10 из 22 (45,5%) больных (в 70% (7/10) случаев — делеция ТР53, 30% (3/10) — моносомия хромосомы 17).
Заключение. Комплексный подход в генетической диагностике МКЛ с применением СЦН и FISH позволяет оценить генетический профиль каждого пациента с МКЛ и обнаружить группу больных высокого риска, к которой относятся пациенты с КК, аберрациями генов MYC и ТР53, а также выявить прогностически неблагоприятную подгруппу больных «double-hit» МКЛ.
Рис.2
Рис. 3
Ключагина Ю. И.', Зейналова П. А.1, Громова Е. Г.2, Семенова А. А.2, Петрова Г. Д.2, Валиев Т. Т.', Ибрагимов А. М.2, Аракелян А. В.1,
Шпирко В. О.2, Тумян Г. С.2
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ АУТОЛОГИЧНЫХ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК У ПЕРВИЧНЫХ ПАЦИЕНТОВ С МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ И ГЕМОДИАЛИЗ-ЗАВИСИМОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ В ДЕБЮТЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
1ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), 2ФГБУ «НМИЦ онкологии им. H.H. Блохина» Минздрава России
Введение. Почечная недостаточность (ПН) — одно из наиболее частых осложнений множественной миеломы (ММ), которое диагностируется у 20—50% первичных пациентов, 5% пациентов в дебюте заболевания нуждаются в проведении сеансов гемодиализа. Тяжелая ПН ассоциирована с повышенным риском ранней летальности и высокой частотой осложнений.
Цель работы. Оценить эффективность выполнения трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) у пациентов с ММ, протекающей в дебюте с гемодиализ-зависимой почечной недостаточностью (ГДЗПН).
Материалы и методы. В исследование было включено 8 пациентов (5 мужчин и 3 женщины), которые проходили лечение в ФГБУ «НМИЦ онкологии им. H.H. Блохина» Минздрава России в период с 2002 по 2020 г., с диагнозом впервые выявленная ММ, протекающая в дебюте с ГДЗПН со скоростью клубочковой фильтрации (СКФ) <15 мл/мин/1,73 м2. Всем пациентам была выполнена ауто-ТГСК. Медиана возраста составила 52 года (диапазон 36—59 лет). Медиана уровня креатинина — 520 мкмоль/л (диапазон 351—978 мкмоль/л). Значения СКФ (CKD-EPI) в дебюте ММ варьировали от 4 до 14 мл/мин/1,73 м2 (медиана СКФ 8,57 мл/мин/1,73 м2). Цитогенетическое исследование методом FISH выполнено у 6 (75%) пациентов, у 1 (12,5%) пациента выявлена t(4;14). Медиана времени от начала гемодиализа до старта противоопухолевой терапии составила 1 день (диапазон 0—9 дней). В среднем, требовалось проведение 12 сеансов до достижения независимости от гемодиализа (диапазон 3—49 сеансов). Медиана времени до достижения независимости от гемодиализа составила 22,5 дня
(диапазон 4—115 дней). Биопсия почки была выполненау 2 (25%) пациентов. В качестве индукционной терапии 6 (75%) пациентам были проведены бортезомиб-содержащие схемы (СуВогО, УСР). Смена индукционной терапии ввиду недостаточного противоопухолевого эффекта потребовалась у 2 (25%) пациентов. Предтрансплантационное кондиционирование мелфаланом в дозе 200 мг/м2 проведено у 5 (62,5%) больных, в дозе 140 мг/м2 — у 2 (25%) пациентов. У одной пациентки режим кондиционирования включал мелфалан 120 мг/м2 и бендамустин 100 мг/м2. Однократная ауто-ТГСК выполнена у 7 (87,5%) пациентов, тандемная — у 1 (12,5%) пациента. Все пациенты на момент выполнения ауто-ТГСК были независимыми от проведения сеансов гемодиализа.
Результаты и обсуждение. Перед этапом ауто-ТГСК частота общего ответа составила 100%: полная ремиссия достигнутау 1 (12,5%) пациента, очень хорошая частичная ремиссия — у 4 (50%) пациентов, частичная ремиссия констатирована у 3 (37,5%) пациентов. Почечный ответ в процессе индукционной терапии был достигнут у всех 8 (100%) пациентов, включая 6 (75%) пациентов с полным почечным ответом, 1 (12,5%) — с частичным почечным ответом и 1 — с минимальным почечным ответом. При медиане наблюдения 3 года, выживаемость без прогрессирования (ВБП) составила 50%, общая выживаемость (ОВ) — 62,5%.
Заключение. Достижение гематологического и почечного ответов, независимости от гемодиализа, а также выполнение ауто-ТГСК ассоциировано с улучшением показателей ВБП и ОВ у пациентов с ММ и ГДЗПН в дебюте