CC BY
0
Российский педиатрический журнал. 2024; 27(Приложение 2)
https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S2 https://elibrary.ru/ipbzew
V ВСЕРОССИЙСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ФОРУМ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЁНЫХ «ВИРТУОЗ ПЕДИАТРИИ»
58
синдромом, ГСД, ОРЗ, ОАА. Детям с высоким уровнем билирубина необходима консультация узких специалистов, обязательное расширенное обследование для исключения инфекционной природы гипербилирубинемии.
* * *
ВРЕМЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА И ОСОБЕННОСТИ ДЕБЮТА БОЛЕЗНИ КРОНА И ЯЗВЕННОГО КОЛИТА У ДЕТЕЙ
Сагова Д.И.1, Носенко К.М.1, Прохоренкова М.О.1,
Королева О.А.1, Орлова М.А.1
Научный руководитель: профессор А.С. Потапов12
1ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия;
2ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: дети; воспалительные заболевания кишечника; диагностическая задержка; время диагностики
Актуальность. Ежегодно растёт заболеваемость воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), при этом на больных в возрасте до 20 лет приходится 25% случаев их дебюта. Для совершенствования диагностического поиска при болезни Крона (БК) и язвенном колите (ЯК) у детей необходима разработка и внедрение в клиническую практику модели ускорения диагностики.
Цель: определить время диагностики и особенности дебюта ЯК и БК для разработки модели ускорения диагностики БК.
Материалы и методы. Обследовано 259 больных с определением возраста дебюта и симптомов на этапе диагностического поиска. Рассчитано время диагностики и диагностическая задержка у больных с ЯК и БК. Проведена статистическая обработка данных с помощью программ «Microsoft Excel 2019» и «IBM SPSS Statistics 26.0.0.0». С использованием бинарной логистической регрессии построена прогностическая модель. Оценка точности модели и поиск порогового значения проводились с помощью ROC-анализа.
Результаты. Медиана времени диагностики при БК составила 7 мес [IQR 3,0-15,5], при ЯК — 4 мес [IQR 1-7]. Диагностическая задержка при БК составила более 15,5 мес, при ЯК — более 7 мес. В дебюте БК у детей по сравнению с ЯК чаще наблюдались боль в животе (42,4 и 25,5%; p = 0,005), перианальные изменения (7,6 и 0,7%; p = 0,003), потеря веса (7,6 и 1,4%; p = 0,012), субфебрилитет (10,1 и 2,1%; p = 0,005), внекишечные проявления (10,2 и 5%; p = 0,025). Для дебюта ЯК у детей характерно наличие диареи (51,8 и 24,6%; p < 0,001) и крови в стуле (61,7 и 22%; p < 0,001). Для ускорения диагностики БК была построена бинарная логистическая регрессия, включающая клинические проявления и данные анамнеза на этапе диагностического поиска. Полученные коэффициенты легли в основу разработки индекса красных флагов БК у детей. Для определения порогового значения, чувствительности и специфичности проведён ROC-анализ. Площадь под ROC-кривой составила 0,839 (95% ДИ 0,79-0,89). Значения более 5 баллов со специфичностью 76% и чувствительностью 73% указывают на течение БК.
Заключение. Диагностическая задержка при БК у детей значительно больше, чем при ЯК. В дебюте БК по сравнению с ЯК у детей чаще отмечались боль в животе, перианальные изменения и внекишечные симптомы. Разработка инструмента для ускорения диагностики ВЗК у детей полезна для сокращения времени постановки диагноза и уменьшения риска осложнений из-за диагностической задержки.
* * *
ТРАНСФОРМАЦИЯ СИСТЕМНОГО ЮВЕНИЛЬНОГО ИДИОПАТИЧЕСКОГО АРТРИТА В ПСОРИАТИЧЕСКИЙ АРТРИТ
Сажин С.С.1, Криулина Т.Ю.2 Научные руководители: член-корр. РАН, профессор Е.И. Алексеева12, доктор мед. наук Т.М. Дворяковская12, доцент Е.Г. Чистякова12
1ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия;
2ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай; системный ювенильный идиопатический артрит; псориатический артрит; вторичный гемофагоцитарный синдром
Актуальность. Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — группа клинически гетерогенных артритов, развивающихся у детей в возрасте до 16 лет, продолжительностью не менее 6 нед при исключении другой патологии суставов. Согласно классификации ILAR различают 7 вариантов ЮИА. Правильная постановка диагноза влияет на выбор тактики лечения и ведения пациента.
Описание клинического случая. Девочка, 6 лет, наследственность по ревматическим болезням отягощена. У матери — ревматоидный артрит. Дебют заболевания в марте
2019 г. после острого респираторной вирусной инфекции. В дебюте — фебрильная лихорадка, сыпь, гепатоспленомега-лия, полисерозит (гидроперикард, гидроторакс), высокая лабораторная активность, вторичный гемофагоцитарный синдром (вГФС). Установлен диагноз системного ЮИА (сЮИА), вГФС. В лечении: антимикробная терапия, иммуноглобулин человека нормальный (ВВИГ), внутривенные и пероральные глюкокортикоиды (ГК), симптоматическая терапия, метотре-ксат (МТХ). На фоне лечения — купирован вГФС, системные проявления, нормализовались лабораторные показатели. В 2020-2021 гг обострений сЮИА не отмечалось. ГК отменены в июне 2020 г. После перенесённой инфекции в декабре
2020 г. — обострение сЮИА, по месту жительства инициирована терапия тоцилизумабом (ТОЦ), терапия МТХ продолжена. При поступлении в стационар в июле 2021 г — признаки обострения сЮИА, вГФС. Учитывая неэффективность ТОЦ, МТХ, ГК, с целью купирования активности сЮИА и проявлений вГФС инициированы канакинумаб и циклоспорин А. На фоне проводимой терапии обострение сЮИА и вГФС купированы. В течение 2 лет сЮИА вне обострения.
В мае 2023 г на коже волосистой части головы, туловища, над суставами появились бляшки эритематозно-сквамоз-ного характера с образованием чешуек и крупнопластинчатого шелушения. Диагностирован вульгарный псориаз. Для ку-
Russian pediatric journal (Russian journal). 2024; 27(Supplement 2) https://elibrary.ru/ipbzew https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S2
V ALL-RUSSIAN PEDIATRIC FORUM OF STUDENTS AND YOUNG SCIENTISTS «VIRTUOSO OF PEDIATRICS»
59
пирования кожного синдрома, предотвращения обострения основного заболевания показана инициация терапии ингибитором JAK-киназ — тофацитинибом. ЦсА отменён. На фоне коррекции терапии отмечена положительная динамика в виде купирования кожного синдрома. Учитывая наличие в дебюте заболевания системных проявлений, 3 эпизода вГФС, терапия канакинумабом продолжена в прежнем объёме.
Заключение. Вынесение окончательного суждения о диагнозе пациента может измениться в динамике течения заболевания, необходим тщательный мониторинг состояния пациента для своевременного принятия решения о смене тактики ведения.
* * *
ДИНАМИКА СОДЕРЖАНИЯ СЕРОТОНИНА В КРОВИ ДЕТЕЙ ПРИ СЕМЕЙНОЙ ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИИ
Салахова К.Р.
Научные руководители: профессор
Д.И. Садыкова, профессор Р.Р. Нигматуллина
ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань, Россия
Ключевые слова: семейная гиперхолестеринемия; серотонин; дети; сердечно-сосудистые заболевания; атеросклероз
Актуальность. Серотонин является одним из основных нейромедиаторов. Он относится к моноаминам, как и нор-адреналин, дофамин и гистамин. Воздействуя на стенки сосудов, серотонин способствует формированию атеросклеро-тических бляшек и усиливает тромбообразование.
Цель: определить изменения концентраций серотони-на и его метаболита — 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) в плазме крови и тромбоцитах у детей с семейной гиперхолестеринемией (СГХС).
Материалы и методы. Обследовано 116 детей в возрасте 5-17 лет. В основную группу вошли 58 пациентов с генетически подтверждённой гетерозиготной формой СГХС, которые не принимали гиполипидемические препараты. Референтную группу составили 58 условно здоровых детей, уровень общего холестерина в крови у которых не превышал 5,2 ммоль/л.
Результаты. Условно здоровые дети и больные с СГХС существенно не различались по возрасту, полу, весу и росту. Концентрации липопротеинов низкой плотности — одной из форм холестерина в крови у детей с СГХС — были увеличены более чем в 2 раза по сравнению с их уровнями у детей референтной группы. При этом выявлено значимое увеличение уровней серотонина в плазме крови и тромбоцитах, вместе с повышением концентраций 5-ГИУК у пациентов с СГХС по сравнению с их здоровыми сверстниками. При анализе были установлены положительные корреляции между уровнями се-ротонина, 5-ГИУК и основными маркерами артериальной ригидности сосудистой стенки: толщиной комплекса интима-медиа общей сонной артерии и скоростью пульсовой волны, а также с некоторыми параметрами липидограммы (положительные связи с уровнями общего холестерина, липопротеи-нов низкой плотности и отрицательные — с уровнями липо-протеинов высокой плотности.
Заключение. Серотонин и 5-ГИУК участвуют в формировании сердечно-сосудистых заболеваний атеросклероти-ческого генеза уже в детском возрасте. Серотонин и его ме-
таболиты могут использоваться как лабораторные маркёры атеросклеротических изменений сосудистой стенки у детей с помощью разработанного нами онлайн-калькулятора расчёта оценки риска неблагоприятных сердечно-сосудистых форм патологии у детей с СГХС.
* * *
ОСОБЕННОСТИ ДЕБЮТА ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ КИШЕЧНИКА У ДЕТЕЙ
Самолыго И.С., Римская А.М. Научные руководители: академик РАН, профессор А.В. Горелов, профессор С.И. Эрдес, доцент Е.А. Яблокова
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия
Ключевые слова: дети; воспалительные заболевания кишечника; язвенный колит; болезнь Крона; особенности дебюта
Актуальность. Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) — группа заболеваний, характеризующаяся хроническим воспалением слизистой оболочки тонкой и толстой кишки, включающая язвенный колит (ЯК) и болезнь Крона (БК). Несмотря на схожесть, терапевтическое ведение этих болезней различно, что делает проведение ранней дифференциальной диагностики особенно важным.
Цель: определить клинические особенности дебюта ЯК и БК у детей.
Материалы и методы. Мы провели ретроспективный анализ 145 историй болезни детей, находившихся на лечении в гастроэнтерологическом отделении в 2014-2023 гг
Результаты. Диагноз ЯК был установлен у 69 детей, БК — у 76. Группы не различались по полу и возрасту. С ЯК было 37 мальчиков и 32 девочки; с БК — 45 мальчиков и 31 девочка. Возраст дебюта ЯК был 10,3 года; БК — 10,9 года. Предположительный триггер, который мог обусловить начало заболевания, был выявлен у 17 больных с ЯК и 10 с БК. После кишечной инфекции ЯК возник у 11 детей, БК — у 6 (р = 0.047). У 3 детей с ЯК и БК дебют был связан с приёмом антибиотиков. На фоне SARS-CoV-2 ЯК развился у 3 детей; БК — у 1 (р = 0,035). Нередко ВЗК дебютировали на фоне другого аутоиммунного заболевания: 12 и 35 при ЯК и БК соответственно. Средняя продолжительность кишечных проявлений (боль в животе, разжижение стула, наличие крови) составила 7,4 ± 6,76 (0-30) мес для ЯК и 12,6 ± 4,18 (1-72) мес для БК. Локализацию поражения оценивали по Парижской классификации: ЯК: панколит — 37 случаев, левостороннее поражение — 22, распространённый колит — 9, проктит и поражение толстой кишки ниже печёночного изгиба — по 1. Для БК: илеит и колит — 42 случая, терминальный илеит — 26, изолированный колит — 8. ВКП отмечены у 33 детей с ЯК и у 48 с БК. Одно внекишечное проявление (ВКП) наблюдалось у 27 детей с ЯК и 36 с БК; 2 — у 4 детей с ЯК и 10 с БК, 3 — у 1 ребёнка с ЯК и 2 с БК. Самым частым ВКП был периферический артрит — 18 детей с ЯК и 40 с БК (р = 0,028). Первичный склерозирующий холангит выявлен у 10 и 2 пациентов с ЯК и БК соответственно (р = 0,017). Значительно различалась частота развития афтозного стоматита: при БК выявлен у 10; при ЯК — у 2 (р = 0,024). Время от развития первых симптомов до постановки диагноза составило при БК
