CC BY
185
ФИЗИОЛОГИЯ. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ. ДИАГНОСТИКА ■
ТЕРАТОМЫ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ У ДЕТЕЙ
Н.Ш. Эргашев, Н.А. Дияров, Ф.М. Хуррамов, А.А. Рахматуллаев, Д.С. Нурмаматов
Ташкентский педиатрический медицинский институт, Республика Узбекистан
В статье представлены тератомы редкой локализации у детей из клинической практики авторов за 2003-2015 гг. В этот период на клинической базе кафедры госпитальной детской хирургии Ташкентского педиатрического медицинского института проходили обследование и лечились 69 детей. Крестцово-копчиковые тератомы выявлены у 52 (75,4%), тератомы редкой локализации - у 17 (24,6%) детей в возрасте от 1 мес до 14 лет. В числе наблюдаемых было 42 (60,9%) девочки и 27 (39,1%) мальчиков. Кроме общепринятых клинико-лабораторных исследований в диагностических целях детям проведены ультразвуковое исследование, мультиспиральная компьютерная томография, ректороманоскопия, ирригография, экскреторная урография. Учитывая, что тератомы представляют собой смешанные опухоли сложного строения, способные малигнизироваться, были детально изучены особенности клинического течения, диагностики и результаты лечения детей с представленной патологией. На основе анализа описанных наблюдений авторы пришли к выводу о необходимости раннего оперативного вмешательства, которому нет альтернативы в лечении детей с тератомами, независимо от их вида, локализации и распространенности процесса, во избежание риска развития тяжелых осложнений. Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2016. № 1. С. 67-73.
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Рахматуллаев Адхам Абадбекович - ассистент кафедры госпитальной детской хирургии Ташкентского педиатрического медицинского института (Узбекистан) E-mail: [email protected]
Ключевые слова:
тератомы, малигнизация, локализация, дети
Teratomas different localization in children
N.Sh. Ergashev, N.A. Diyarov, F.M. Khurramov, A.A. Rakhmatullaev, D.S. Nurmamatov
Tashkent Pediatric Medical Institute, Republic of Uzbekistan
The article presents a rare localization of teratomas in children according to the observations of the authors for the years 2003-2015. During this period, on the basis of the clinical department of hospital pediatric surgery TashPMI were examined and treated 69 children. Sacrococcygeal teratomas were found in 52 (75.4%), a rare localization - in 17 (24.6%) of children aged 1 month to 14 years. Among the observed girls were 42 (60.9%), boys - 27 (39.1%). For diagnostic purposes, the children performed together with conventional clinical laboratory ultrasound studies, MSCT, sigmoidoscopy, ergography, excretion urography. Based on the analysis described by the authors of observations we came to the conclusion that early surgical intervention, which has no alternative in the treatment of children with teratomas, regardless of their type, location and extent of the process to avoid the risk of serious complications.
Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. 2016. N 1. P. 67-73.
CORRESPONDENCE
Rakhmatullaev Adkham A. -Assistant of Department of Hospital Pediatric Surgery of Tashkent Pediatric Medical Institute (Republic of Uzbekistan) E-mail: [email protected]
Keywords:
teratoma, malignancy, localization, children
Тератомы - смешанные опухоли сложного строения. В них можно встретить ткани, возникающие из 2-3 зародышевых листков, присутствие которых несвойственно в органах и анатомических областях, в которых развивается опухоль. Известно, что тератома возникает вследствие нарушения морфогенеза. Тератоидные
опухоли составляют 5,9% опухолей у детей, а у новорожденных и грудных детей они обнаруживаются в 22,4% наблюдений. Частота составляет 1 на 35 тыс. живорожденных детей [1, 2]. По локализации выделяют зрелые тератомы, или доброкачественные, и незрелые (злокачественные), или тератобластомы, гонадальные и экстрагонадальные
[1, 4-6]. Частота озлокачествления опухоли прямо пропорциональна возрасту. Риск малигниза-ции у новорожденных не превышает 5%, у детей до 1 года превышает 60%, у детей старше 1 года -75%. Злокачественные тератомы (тератоблас-томы) - многокомпонентные образования, ткани которых достигают разной степени дифференци-ровки с присутствием злокачественных элементов. Морфология тератом чрезвычайно разнообразна и вполне оправдывает свое название «чудесных опухолей». Наличие в них незрелых эмбриональных тканей служит основанием считать их опухолями [2, 3, 6]. По своему течению они могут быть расценены как порок развития. Сопутствующие аномалии наблюдаются в 20% случаев. Тератоид-ные опухоли встречаются в различных полостях организма, практически в любом органе и тканях тела [3-5, 8, 14]. Диагностика внеполостных тератом сложности не представляет. Подобные образования могут быть установлены до рождения ребенка. В отдельных случаях показано их удаление в антенатальном периоде [4]. Диагностика и тактика лечения герминативных опухолей при тератомах редкой локализации изучены недостаточно.
Цель работы - проанализировать особенности клинического течения, диагностики и результатов хирургического лечения детей с тератомами различной локализации.
Материал и методы
С 2003 по 2015 г. на клинической базе кафедры госпитальной детской хирургии Ташкентского педиатрического медицинского института (ТашПМИ) на лечении находились 69 детей [42 (60,9%) девочки, 27 (39,1%) мальчиков] в возрасте от 1 мес до 14 лет
с тератомами различной локализации: крестцово-копчиковые тератомы (ККТ) - у 52 (75,4%), тератомы редкой локализации - у 17 (24,6%) детей.
В диагностике помимо общепринятых клинико-лабораторных методов использовали ультразвуковое исследование (УЗИ), мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ), ректорома-носкопию, ирригографию и экскреторную уро-графию.
Результаты и обсуждение
Размеры, формы и локализация тератом отмечались у детей различных возрастных групп (см. таблицу).
Как видно из представленных данных, наиболее часто наблюдаются ККТ различной локализации по глубине залегания. В остальных участках и органах тела тератомы наблюдаются редко, что коррелирует с данными литературы. Внутренний тип локализации ККТ - пресакральная тератома -отдельными авторами также рассматривается как редкий вариант патологии.
Как правило, тератомы наружных локализаций обнаруживаются с рождения. Иногда образования достигают очень большого размера, затрудняют течение родов. Методы диагностики тератоидных опухолей зависят от их локализации. Скринин-говым и информативным методом диагностики является УЗИ, в ходе которого определяют место расположения, величину, структуру образования и принадлежность органа. В качестве дополнительного метода в диагностике можно использовать рентгенологические исследования и компьютерную томографию (КТ), позволяющие определить связь опухоли с окружающими тканями и сопутствующими пороками развития.
Распределение больных по возрасту и локализации тератом
Распределение тератом по локализации Возраст больных Всего
1-3 мес 4-6 мес 7-12 мес 1-4 года старше 4 лет
Крестцово-копчиковые Наружный тип 5 6 4 - - 15 (21,8%)
Внутренний тип - 5 6 - - 11 (15,9%)
Смешанный тип 7 11 8 - - 26 (37,7%)
Тератомы брюшной полости Желудка - - - 2 - 2 (2,9%)
Брыжейки кишки - 1 2 - 3 (4,3%)
Тератомы половых органов Яичника - 1 - 1 2 4 (5,8%)
Яичка - - - 2 1 3 (4,3%)
Тератомы грудной клетки - - 2 2 - 4 (5,8%)
Тератомы забрюшинного пространства - - - - 1 1 (1,5%)
В с е г о 12 (17,4%) 24 (34,8%) 22 (31,9%) 7 (10,1%) 4 (5,8%) 69 (100%)
В настоящее время КТ стала ведущим диагностическим методом тератом любой локализации. На основании данных КТ-исследований у 22 (31,9%) из 69 больных определены сопутствующие пороки развития: гипоплазия копчика - у 10 (14,5%), связь тератомы со спинномозговыми грыжами -у 7 (10,1%), уретерогидронефроз - у 2 (2,9%), аномалии развития ребер - у 2 (2,9%), неполное удвоение почек - у 1 (1,5%).
Клинические проявления тератом разнообразны и во многом определяются их локализацией.
Абдоминальная локализация тератомы отмечена в 5 (7,2%) наших наблюдениях. По данным литературы, тератома желудка встречается редко и составляет около 1% опухолей данной локализации. Тератомы желудка у новорожденных и детей грудного возраста чаще наблюдаются у мальчиков и отличаются малой склонностью к малигнизации [1, 4, 5]. Тератома может быть обнаружена в каком-либо органе или в брюшной полости в виде образования различных размеров. Небольшого размера опухоль длительное время остается незамеченной из-за отсутствия болей и симптомов непроходимости. По мере увеличения тератомы периодически появляются рвота, приступы болей, запоры. Внимательный осмотр живота в таких случаях позволяет выявить некоторую его асимметрию за счет выбухания на стороне образования. Пальпаторно определяется малоподвижное безболезненное образование с гладкими или неровными контурами. В наших наблюдениях тератомы желудка выявлены у 2 детей в возрасте 3 лет, что составило 2,9% наблюдаемых больных с тератоидными опухолями. Заболевание проявлялось пальпируемым образованием в эпигастральной области, симптомами частичной высокой кишечной непроходимости и дефицитом массы тела до 20-30%. Контраст-
ные исследования желудочно-кишечного тракта показали явления частичной непроходимости на уровне желудка; при УЗИ и МСКТ установлено увеличение органа за счет интимно прилегающего образования разнородной структуры (рис. 1).
Больные оперированы с подозрением на удвоение желудка. Во время операции от тела желудка удалось полностью отделить образование, расположенное по большой кривизне. Макроскопическая структура неоднородного строения солидного кистозного характера со слизеподобным содержимым и гетерогенными включениями (волосы и хрящевые пластинки) позволила расценить патологию как тератому желудка. Диагноз подтвержден гистоморфологическим исследованием удаленной опухоли. Послеоперационный период протекал гладко. Больные в удовлетворительном состоянии выписаны.
Тератоидные опухоли брыжейки толстой кишки диагностированы у 3 детей. Больные были оперированы с диагнозом «опухоль брюшной полости», поскольку основным клиническим проявлением и вспомогательными исследованиями выявлен «синдром пальпируемой опухоли» в брюшной полости. Образование располагалось по брыжеечному краю толстой кишки в пределах восходящей (1) и нисходящей ободочной кишки (2). У 2 больных образование, распластанное в брыжейке, состоявшее из многочисленных узлов различного размера солидного строения с гетерогенным содержимым, окутанное капсулой (рис. 2), удалось отделить от прилегающего участка толстой кишки. У 1 ребенка образование указанной структуры охватило нисходящую ободочную кишку на протяжении 10 см в виде муфты с интимным припаянием к стенке. В этом случае наряду с удалением опухолевидного образования потребовалась резекция соответству-
Рис. 1. Тератома желудка: на компьютерной томограмме видно неоднородное образование в проекции желудка (А); вид опухоли во время операции (Б)
Рис. 2. Тератоидная опухоль брыжейки толстой кишки: компьютерная томограмма брюшной полости - гигантское образование неоднородной структуры (А); макропрепарат удаленной опухоли (Б)
ющего отдела толстой кишки с наложением анастомоза «конец в конец». Данные гистологического исследования в этих наблюдениях стали основанием для установления диагноза тератомы указанной локализации.
Из 52 больных с ККТ у 11 (21,1%) диагностирован внутренний тип локализации опухоли. 11 детей с пресакральной локализацией ККТ были госпитализированы с осложнениями в виде затрудненного акта дефекации и/или мочеиспускания, болями в животе. У 2 отмечены симптомы общей интоксикации: бледность кожных покровов, похудание, отставание в физическом развитии, рвота, повышение температуры тела. При пальцевом исследовании прямой кишки обнаружено пресакрально расположенное опухолевидное образование. Данные УЗИ и МСКТ позволили установить правильный диагноз. Нарушение функции тазовых органов и дизурия у этих больных были обусловлены сдавле-нием прямой кишки и мочеточника опухолевидным образованием, явления интоксикации у 2 больных -малигнизацией. Осложнения обычно проявляются яркой симптоматикой и ухудшением общего состояния ребенка. Опухоль к моменту рождения может так сдавить или сместить прямую кишку, что с первых дней жизни у ребенка отмечаются явления кишечной непроходимости. При сдавлении мочевого пузыря осложнение проявляется задержкой мочи: моча отделяется каплями, мочевой пузырь растянут, ребенок беспокоен при мочеиспускании, тужится. Катетеризация затруднена. Сдавление опухолью прямой кишки или уретры у части больных наблюдалось в возрасте 2-3 мес, у 1 ребенка - в старшем возрасте. Сдавление мочеточника у 2 больных привело к развитию вторичного урете-рогидронефроза.
Гонадальные тератомы у 7 детей были представлены в виде тератом яичника у девочек и тератом яичка у мальчиков. С тератомой яичников наблюдались 4 девочки. Основные клинические признаки -
наличие объемного образования и боли в животе. 2 девочки из-за усиления болевого синдрома с иррадиацией в промежность, задержки стула и болезненного мочеиспускания были госпитализированы в клинику в экстренном порядке. При объективном осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов, учащение пульса, разлитая болезненность и активное мышечное напряжение при пальпации живота. В 2 случаях основным признаком была пальпация опухолевидного образования без болевого синдрома и нарушений актов дефекации и диуреза. Данные клинического осмотра и вспомогательных методов исследований до операции констатировали перекрут кисты яичника у 2, кисту брыжейки - у 1 пациента. У 1 ребенка предположили возможный патологический процесс, связанный с опухолью яичника. После обследования в плановом порядке все больные были оперированы. Окончательный объем оперативного вмешательства, как правило, определялся во время операции. У 2 девочек тератома была представлена односторонним опухолевидным образованием размером 7x8x6 см, состоящим из кистозных и солидных структур и гетерогенных включений, покрытым единой толстой оболочкой, прораставшей в ткань яичника, содержащего более 12 кист различных размеров [1]. В данном случае операция была завершена удалением опухоли и ткани яичника (рис. 3). У второй девочки капсула опухоли примкнула к ткани яичника без макроскопических изменений, опухоль признана доброкачественной. Объем операции был щадящим, ограничились удалением опухоли с сохранением ткани яичника. У 2 девочек образование состояло из многокамерных узлов, представленных солидными структурами тканей и многими компонентами гетерогенных включений с диффузным разрастанием капсулы в инфильтрированной ткани яичника. Поверхность опухоли имела бугристый характер, ее размеры превышали 12 см в диаметре. Изменения вызваны тератобластомой
Рис. 3. Тератома яичника: вид во время операций (А), макропрепарат удаленной опухоли (Б)
яичника без распространения на второй яичник и лимфатические узлы. Операция завершена удалением опухоли и яичника единым блоком.
Тератомы яичек чаще встречаются у детей в возрасте до 2 лет, нередко обнаруживаются с рождения. Тератомы бывают доброкачественными в противоположность таковым у взрослых, у которых тератомы яичек всегда злокачественные. Описаны случаи злокачественной тератомы у мальчиков 15-16 лет плоского ороговевающего эпителия, слизистых желез, недифференцированной эпителиальной ткани [1, 2, 4].
В наших наблюдениях тератоидные опухоли яичек выявлены у 3 детей. У больных, которые наблюдались по поводу «напряженной водянки», отмечались увеличение и резкое уплотнение одного из яичек. При УЗИ обнаружено увеличение пораженных яичек за счет неоднородной солидной структуры, выполнена орхофуникулэктомия. На разрезе макропрепарата выявлены гетерогенная ткань и волосы (рис. 4).
Тератоидные опухоли грудной клетки выявлены у 4 больных: с локализацией процесса в переднем средостении - у 3, в паренхиме легкого - у 1. Все дети наблюдались и лечились у педиатров с подозрением на пневмонию, бронхит, плеврит. Как и другие доброкачественные опухоли грудной клетки, тератома проявляется респираторными симптомами, связанными со сдавлением дыхательных путей. Чаще всего это шумное, временами стридорозное дыхание. Учащенное дыхание может быть обусловлено сдавлением легочной паренхимы образованием больших размеров. На ранних этапах опухоль может быть малосимптомной, в виде тахипноэ при физической нагрузке. У 2 больных из-за значительного размера опухоли отчетливо определялась асимметрия грудной клетки. У 1 ребенка тератома грудной клетки обнаружена на рентгенограмме как случайная находка. При рентгенографии характерно образование с нечеткими контурами, содержащее кальцификаты или костные включения. КТ более информативна для
Рис. 4. Тератома яичка: на разрезе определяются жировая ткань и волосы
установления диагноза (рис. 5). Больным с тератомами грудной клетки выполнены оперативные вмешательства: 3 больным опухоль из переднего средостения, 1 больному удалена доля легкого с тератоидным образованием. Больные выписаны из стационара в удовлетворительном состоянии. У ребенка, перенесшего резекцию легкого, через 6 мес после операции обнаружены ее метастазы в другие органы. 3 пациентов после удаления тератом из средостения находятся под наблюдением, развиваются соответственно возрасту.
У 1 больного выявлена тератоидная опухоль, исходящая из забрюшинного пространства. При пальпации отмечалось образование плотной консистенции с бугристой поверхностью, ограниченной подвижностью. На КТ обнаружено многокамерное образование кистозного и солидного строения (рис. 6). Ребенок прооперирован. Основная масса огромного образования (15x17-20 см) состояла из жировой ткани в виде узлов различного размера, имеющих отдельную капсулу, местами содержащих атероматозные узлы с волосяными и хрящевыми включениями. Послеоперационное течение без осложнений. Больной находится под наблюдением.
Необходимость раннего оперативного вмешательства при тератомах не вызывает сомнения и поддерживается многими авторами. Как и боль-
J. ¡л
1
чш
I
» r
Рис. 5. Тератома правого легкого: на компьютерной томограмме определяются негомогенные узловые образования с включениями (А); прорастание процесса на УП-УШ ребрах (Б); вид опухоли во время операции (В); макропрепарат (Г)
Рис. 6. Тератома забрюшинного пространства: на компьютерной томограмме определяются многокамерные кистозные образования (А); вид больного (Б)
Б
шинство других авторов, мы считаем, что тератомы независимо от локализации подлежат хирургическому удалению в ближайшее время после их выявления. Это предотвращает их чрезмерный рост и развитие различных осложнений. Показаниями к срочному оперативному вмешательству являются сдавление опухолью прямой кишки или уретры, наблюдаемое при внутренней локализации ККТ,
подозрение на злокачественное перерождение. Быстрый рост опухоли, даже если он и не приводит к сдавлению органов промежности, все же надо расценивать как показание к неотложной операции из-за риска злокачественного перерождения.
При других локализациях разрыв или резкое истончение оболочек при изъязвлении или некроз кожи, нагноение отдельных кистозных полостей
также служат показаниями к срочной операции. Характер и продолжительность предоперационной подготовки зависят от вида осложнений.
Послеоперационный период у всех больных протекал без осложнений. Наши клинические наблюдения показывают, если опухоль состоит из доброкачественной зрелой ткани, то удаление тератомы является методом выбора и обеспечивает хорошие отдаленные результаты. При тератобластомах отдаленные результаты лечения оказались хуже. У 2 (2,9%) больных наблюдались метастазирова-ние опухоли и летальный исход. Пациенты умерли в течение 4-6 мес на фоне рецидива опухоли с генерализацией процесса и прогрессирующей опухолевой интоксикаций, анемией, кахексией.
Все больные после оперативного вмешательства выздоровели, осложнения не отмечались. Во всех случаях диагноз тератомы подтвержден гисто-морфологическими исследованиями.
Заключение
Наши клинические данные коррелирует с данными литературы: особенность тератом у детей
заключается в их доброкачественном течении и редком метастазировании в близлежащие анатомические структуры и органы. В большинстве случаев тератомы имеют характер многокамерных кист различного размера или солидных разрастаний, состоящих из зрелых тканей, между которыми иногда встречаются поля солидных разрастаний недифференцированного эмбрионального характера. Большинство тератом органоидные, они состоят из структур, напоминающих органы и разнообразные ткани, а также рудименты конечностей. Доброкачественные тератомы, как правило, растут агрессивно, однако они не прорастают в близлежащие анатомические структуры, а злокачественные тератомы характеризуются агрессивным ростом в близлежащие и другие органы и метастазами. Частота наблюдения незрелых тератом с возрастом увеличивается. Это подтверждает необходимость ранней диагностики и своевременного оперативного вмешательства. При тератомах любой локализации онкологическая настороженность является решающим фактором для предотвращения их малигнизации и развития других осложнений.
Литература
1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. СПб. : Раритет-М, 1999. 400 с.
2. Дурнов Л.А., Поляков В.Е., Ахмедов Б.П., Хакимов Г.А. Руководство по детской онкологии. Ташкент : Абу Али ибн Сино, 2001. 500 с.
3. Эргашев Н.Ш., Дияров Н.А., Аллаберганов И.К., Хуррамов Ф.М. Тератомы крестцово-копчиковой области у детей // Новый день в медицине (Ташкент). 2014. № 2. С. 57-61.
4. Hedrick H.L., Flake A.W., Crombleholme T.M. et at. Sacrococcygeal teratoma: prenatal assessment, fetal intervation,
and outcome // J. Pediatr. Surg. 2004. Vol. 39, N 3. P. 430438.
5. Malogolowkin M.H., Orteg J. Immature teratomas: identification of patients at risk for malignant recurrence // J. Natl Cancer Inst. 1989. Vol. 81. P. 870-874.
6. Tapper D., Sawin R. Teratomas and other germ cell tumors // Pediatric Surgery. St Louis; Baltimore; Boston : Mosby, 1998. P. 447-459.
7. Tran K.M., Flake A.W., Kalawadia N.V. et al. Emergent excision of a prenatally diagnosed sacrococcygeal teratoma // Paediatr. Anaesth. 2008. Vol. 12. P. 28-35.
References
1. Ashcraft K.U., Holder T.M. Pediatric surgery. Saint Petersburg: Raritet-M, 1999: 400 p. (in Russian)
2. Durnov L. A., Polyakov E. V., Akhmedov, B. P., Khakimov G. A. Manual of pediatric oncology. Tashkent: Abu Ali ibn Sino, 2001: 500 p. (in Russian)
3. Ergashev N.Sh., Diyarov N.A., Allaberganov I.K., Khurramov F.M. Teratomas of the sacrococcygeal region in children. A new day in medicine (Tashkent). 2014; Vol. 2: 57-61. (in Russian)
4. Hedrick H.L., Flake A.W., Crombleholme T.M. et al. Sacrococcygeal teratoma: prenatal assessment, fetal intervation, and outcome. J Pediatr Surg. 2004; Vol. 39 (3): 430-8.
5. Malogolowkin M.H., Orteg J. Immature teratomas: identification of patients at risk for malignant recurrence. J Natl Cancer Inst. 1989; Vol. 81: 870-4.
6. Tapper D., Sawin R. Teratomas and other germ cell tumors. Pediatric Surgery. St Louis; Baltimore; Boston: Mosby, 1998: 447-59.
7. Tran K.M., Flake A.W., Kalawadia N.V. et al. Emergent excision of a prenatally diagnosed sacrococcygeal teratoma. Paediatr Anaesth. 2008; Vol. 12: 28-35.
