CC BY
107
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2016; 20(3)
DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-3-130-134
Оригинальные статьи
REFERENCES
1. Gaur D.D. Laparoscopic operative retroperitoneoscopy: useof a new device. J. Urol. 1992; 148: 1137-9.
2. Gaur D.D. Retroperitoneal laparoscopy: a simple techniqueof balloon insertion and establishment of the primary port. Br. J. Urol. 1996; 77: 458-9.
3. Janetschek G., Peschel R., Altarac S. Laparoscopic andretroperi-toneoscopic repair of ureteropelvic junction obstruction. Urology. 1996; 47: 311.
4. Sung G.T., Gill I.S. Anatomic landmarks and time management during retroperitoneal nephrectomy. J. Endourol. 2002; 16: 165-9.
5. Wickham J.E.A., Ed. The surgical treatment of renal lithiasis. In: Urinary Calculus Disease. New York: Churchill Livingstone; 1979: 145-98.
6. El-Ghoneimi A., Farhat W., Bolduc S., Bagli D., McLorie G., Ai-grain Y. et al: Laparoscopic dismembered pyeloplasty by a retroperitoneal approach in children. Br. J. Urol. Int. 2003; 92: 104.
7. Vrublevskiy S.G., Gurevich A.I., Vrublevskaya E.N., Al'-Mashat N.A., Shmyrov O.S., Zakharov A.I. et al. Endoscopic pyeloplasty in children as an evolution of the «gold standard». Detskaya khir. 2013; (6): 4-6. (in Russian)
8. Jordan G.H., Winslow B.H. Laparoscopic upper pole partial nephrectomy with ureterectomy. J. Urol. 1993; 150: 840-943.
9. Valla J.S. Retroperitoneoscopic surgery in children. Semin. Pediatr. Surg. 2007; 16: 270.
10. Valla J.-S. Retroperitoneoscopic surgery in children, 2007-11-01Z. Semin. Pediatr. Surg. 2007; 16 (4): 270-7.
Поступила 24 января 2016 Принята в печать 28 января 2016
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616-006.2.03-053.31-089
Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Шарков С.М., Рехвиашвили М.Г., Шишкина Т.Н., Фролова К.А.
РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ТЕРАТОМ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ
ФГБУ «Национальный центр здоровья детей» Минздрава России, 119991, г. Москва
В статье приведены данные о хирургическом лечении 18 новорожденных с тератомами различной локализации в отделении хирургии и реанимации новорожденных Научного центра здоровья детей с 2013 по 2015 г. Тератомы крестцово-копчиковой области имели 14 детей, полости рта - 3, перикарда - 1. Внутриутробно тератомы были диагностированы в 16 случаях, и в 2 наблюдениях диагноз был поставлен после рождения ребенка. Все дети были оперированы по методике, разработанной в клинике. Интраоперационных осложнений и рецидивов заболевания не было. В 2 случаях отмечено нарушение функции тазовых органов: у одного ребенка - нижний вялый парапарез, сочетающийся с обструктивным мегауретером, у другого - обструк-тивный мегауретер, связанный со сдавлением опухолью мочевыводящих путей. После удаления опухоли уродинамика была восстановлена, но явления парапареза у ребенка сохранялись и в послеоперационном периоде. В статье обсуждены современные данные о патогенезе, подходы к пренатальной и постнатальной диагностике и лечению тератом у новорожденных.
Ключевые слова: новорожденные; тератома; хирургическое лечение.
Для цитирования: Кучеров Ю.И., Жиркова Ю.В., Шарков С.М., Рехвиашвили М.Г., Шишкина Т.Н., Фролова К.А. Результаты лечения тератом различной локализации. Детская хирургия. 2016; 20 (3): 130-134. DOI 10.18821/1560-9510-2016-20-3-130-134 Для корреспонденции: Кучеров Юрий Иванович, д-р мед. наук, профессор, зав. отделением хирургии реанимации новорожденных НИИ детской хирургии и Научного центра здоровья детей ФГБНУ, 119991, Москва, E-mail: [email protected].
Kucherov Yu.I., Zhirkova Yu.V., Sharkov S.M., Rekhviashvili M.G., Shishkina T.N., Frolova K.A. RESULTS OF THE TREATMENT OF TERATOMAS OF DIFFERENT LOCALIZATION National Centre of Children's Health, 119991, Moscow
Results ofsurgical treatment given to 18 newborn infants with teratomas ofdifferent localization in 2013-2015 are presented. 14 patients had teratomas in the sacrococcygeal region, 3 in the oral cavity, 2 in pericardium. In 16 and 2 cases, the teratomas were diagnosed pre- and postnatally respectively. All of them were treated by our original method in the absence of postoperative complications and relapses. Dysfunction of pelvic organs was documented in 2 patients: lower .sluggish paraparesis combined with obstructive megaloureter in one and obstructive megaloureter due to compression by a tumour of the urinary tract in the other. Removal of the tumour normalized urodynamics but manifestations ofparaparesis persisted. Modern views ofpathogenesis of teratomas, approaches to their pre- and postnatal diagnostics and treatment in newborns are discussed.
Keywords: newborns; teratoma; surgical treatment.
For citation: Kucherov Yu.I., Zhirkova Yu.V., Sharkov S.M., Rekhviashvili M.G., Shishkina T.N., Frolova K.A. Results of the treatment of teratomas of different localization. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2016; 20 (3): 130-134. (In Russ.) DOI: 10.18821/1560-9510-20-3-130-134
For correspondence: Kucherov Yuri ivanovich, d-r med.sci. head, Dpt. Surgical Intensive treatment of Newborns, National Centre of Children's Health, 119991, Moscow, 119991, Russian Federation, E-mail:[email protected]
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interes.
Funding. The study had no sponsorship.
Received. 22 January 2016 Accepted 28 January 2016
Тератома - сложная опухоль, эмбриома или смешанная тератогенная опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трех зародышевых листков, присутствие которых не свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых она развивается (рис. 1, см. на вклейке).
Частота встречаемости в среднем составляет 1: 35-40 тыс. живорожденных детей, среди девочек встречается в 3-4 раза чаще.
Опухоль является производным зародышевых клеток, мигрирующих из желточного мешка плода в половые гребни на 4-6-й неделе внутриутробного развития. В ходе этого процесса примитивные зародышевые клетки мигрируют через дорсальную брыжейку задней кишки, достигая гонадального гребня, и участвуют в формировании развивающихся гонад. Нарушение процесса миграции этих поли-потентных клеток приводит к образованию тератом
различной локализации, состоящих, как правило, из тканей всех трех зародышевых листков (эктодермы, мезодермы и энтодермы). Большое значение имеет степень дифференцировки незрелых недифференцированных фетальных клеток в зрелые соматические клетки. Как правило, большинство опухолей ведут себя как доброкачественные, однако никогда заранее невозможно предугадать, насколько злокачественным будет течение заболевания у каждого конкретного больного. У новорожденных злокачественные варианты опухолей встречаются крайне редко, их количество возрастает пропорционально возрасту. Степень злокачественности в большей мере зависит не от степени зрелости клеточных элементов, а от наличия в составе опухоли злокачественных зародышевых клеток [1].
Генетический фактор является первичной причиной развития тератом. Генные мутации обнаруживают в 70% случаях в хромосомах 1, 6, 7, 12, 21 и 22. Наиболее часто определяют амплификацию короткого плеча хромосомы 12. Этот участок был назван изохромосомой - ^12р), его выявляют почти в 80% герминативных опухолей, это является их специфическим маркером.
Чаще всего тератома локализуется в крестцово-копчиковой области [2]. Описаны тератомы редкой локализации - челюстно-лицевой области или эпиг-натус [3], тиреоидные тератомы шеи [4]. Интрапери-кардиальные тератомы регистрируются еще реже, чем первичные опухоли сердца у детей, частота их встречаемости варьирует в пределах 0,0017-0,003% [5]. Тератомы полости перикарда могут быть диагностированы еще внутриутробно, часто сочетаются с перикардиальным выпотом и водянкой плода, приводя к выраженным кардиореспираторным нарушениям у новорожденных, что требует интенсивной терапии и неотложных хирургических вмешательств.
Эхографическая антенатальная диагностика возможна с 13-19-й недели внутриутробного развития, однако сроки обнаружения зависят от размера и скорости роста опухоли. В крестцово-копчиковой области плода определяется округлой формы объемное образование кистозного, солидного или смешанного кистозно-солидного строения, в 1/3 случаев визуализируются очаги кальцификации. Тератома является интактной по отношению к органам брюшной полости плода (25-26 нед гестации, рис. 2, см. на вклейке). Внутриутробную диагностику тератом 1-2 типа в 100% случаев можно проводить с 13-й недели гестации. Размер и строение опухоли, по данным динамического ультразвукового контроля, являются определяющими признаками в прогнозировании течения беременности. Для предотвращения рецидива опухоли при тератомах крестцово-копчиковой области необходима резекция копчика в пределах 2-3 позвонков. В послеоперационном периоде необходимо контролировать альфа-фетопротеин (АФП) для исключения рецидива опухоли. При своевременном оперативном вмешательстве прогноз для жизни детей благоприятный.
Состояние плода на протяжении внутриутробного периода зависит от размеров новообразования
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(3)
_DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-3-130-134
Original article
и скорости его роста. Наблюдение за беременной предусматривает тщательное эхографическое измерение образования, при значительном росте которого может наблюдаться перераспределение кровотока, развитие сердечной недостаточности и водянки плода, что влечет за собой преждевременное начало родовой деятельности или внутриутробную гибель. В ряде случаев (диаметр опухоли более 5 см на 32-й неделе гестации) решается вопрос о преждевременном оперативном родоразрешении до развития осложнений [6].
Роды через естественные родовые пути возможны при размере образования до 5 см в диаметре, в остальных случаях предпочтение следует отдавать оперативному методу в связи с риском ущемления опухоли в родовых путях и разрыва оболочек с развитием массивного кровотечения.
В современной зарубежной литературе представлена классификация крестцово-копчиковой тератомы, основанная на ее локализации [7]:
I тип (до 50%) - преимущественно наружное расположение опухоли, пресакральный компонент отсутствует или маловыражен;
II тип (до 35%) - размеры наружной и внутренней частей опухоли сопоставимы;
III тип (до 10%) - преимущественно тазовая и ре-троперитонеальная локализация, имеет наружный компонент;
IV тип (до 10%) - полностью представлен внутритазовыми массами, внешние проявления отсутствуют.
Гистологическая классификация основана на степени зрелости тератомы:
- зрелая: 0 степень незрелости - опухоль содержит только зрелые клетки, как правило, всех трех зародышевых тканей (энтодермы, мезодермы, эктодермы), митотическая активность отсутствует или минимальная;
- незрелая: I степень незрелости - опухоль содержит фетальные клетки, наиболее часто нейроэкто-дермального происхождения, очаги незрелых клеток - не больше одного в поле зрения; II степень незрелости - от 1 до 3 очагов в поле зрения; III степень незрелости - ткань опухоли представлена только незрелыми клетками.
Прогноз для жизни ребенка с тератомой крестцо-во-копчиковой области зависит от многих факторов, которые включают гистологический тип опухоли, адекватность выполнения оперативного вмешательства, нарушения функции тазовых органов. Материал и методы
Проведен ретроспективный анализ лечения 18 детей (12 девочек и 6 мальчиков) с тератомами различной локализации, которые находились на лечении в отделении хирургии и реанимации новорожденных Научного центра здоровья детей с 2013 по 2015 г. Тератомы крестцово-копчиковой области наблюдались в 14 случаях, в полости рта - в 3 наблюдениях и тератома перикарда - в 1 случае. Средний геста-ционный возраст составил 37,4 ± 2,2 нед (от 30 до 41 нед гестации), масса тела при рождении - 3104 ± 634 г. Сроки поступления в стационар: в 1-й день жизни поступило 6 детей, на 1-й неделе жизни - 8, на 2-й неделе - 2 и в месячном возрасте - 2 детей.
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2016; 20(3)
DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-3-130-134_
Оригинальные статьи
Из 14 детей с тератомами крестцово-копчиковой области тератомы I типа были выявлены в 7 наблюдениях, II типа - в 5, III типа - у I и IV типа - у 1 ребенка. В 14 наблюдениях тератомы представлены зрелыми клетками и в 4 случаях -незрелыми, из них I степень незрелости выявлена в 3 случаях и в 1 случае - II степень незрелости.
При поступлении после клинического осмотра всем новорожденным было выполнено рентгенологическое исследование крестцово-копчикового отдела позвоночника в прямой и боковой проекциях, УЗИ, КТ или МРТ, определен уровень АФП в крови. Предоперационное обследование включало стандартные исследования, нейросонографию, электрокардиографию и лабораторные исследования.
Всем детям выполнено хирургическое лечение - удаление опухоли, летальных исходов не было. В 2 случаях отмечено нарушение функции тазовых органов: у одного ребенка -нижний вялый парапарез, сочетающийся с обструктивным мегауретером, и у другого - обструктивный мегауретер, связанный со сдавлением опухолью мочевыводящих путей.
Результаты
Пренатальная диагностика является начальным этапом верификации диагноза тератомы у плода. Из 18 детей с тератомой внутриутробно диагноз был поставлен в 16 наблюдениях, что составило 89%. До 21-й недели беременности диагноз был установлен в
II (69%) случаях, с 21-й по 32-ю неделю - 3 (19%) случаях и после 32-й недели в 2 (13%) случаях. У 2 (11%) детей диагноз не был установлен. Во всех случаях диагноз поставлен при тератомах I и II типа, при которых отмечается выраженный наружный рост данного образования. Также не вызывало затруднений установление диагноза тератомы полости рта, во всех 3 наблюдениях диагноз был поставлен внутриутробно. Тератома в области перикарда была выявлена на сроке беременности 32 нед. Большие сложности вызвала постановка диагноза тератомы
III и особенно IV типа, так как они, как правило, небольших размеров и имеют эхографические характеристики, сходные с таковыми тканей и органов брюшной полости. В случае небольших размеров опухоли (10-12 мм) и нетипичного ее расположения (ягодицы) только наличие взвеси позволяет заподозрить наличие тератомы. В 2 случаях при тератоме
IV типа диагноз установлен пренатально, хотя размеры опухоли были в пределах 2-3 см.
Тератомы крестцово-копчиковой области I и II типов были диагностированы в 12 (86%) случаях. В ходе пренатального исследования при тератомах I и II типов больших размеров (4 случая) были обнаружены обильные артериовенозные анастомозы, большое шунтирование крови, повышение сердечного выброса и развитие сердечной недостаточности. Сосудистая сеть была значительно выражена при солидном характере опухоли и меньше - при ее кистозном строении, что делает прогноз для жизни в данном случае более благоприятным. По данным литературы, летальность среди плодов высока и составляет в среднем 50%. Причинами смерти являются сердечная недостаточность, связанная с объемной перегрузкой сердца, преждевременные роды до достижения зрелости плода, разрыв оболочек тератомы и анемия. В 2 (13%) случаях опухоль вызвала обструкцию мочевыводящих путей с возникновением
маловодия и формированием обструктивного мега-уретера у плода.
После рождения тератомы I и II типов имели характерную клиническую картину: опухоль, располагаясь в области крестца и ягодиц, переходит на промежность, сдвигая влагалище и анальное отверстие кпереди. Основание тератомы широкое, четко не определяется, уходит под ягодичные мышцы (рис. 3, см. на вклейке). Частое осложнение тератомы I и II типов - кровотечение из поверхностно расположенных сосудов вследствие их изъязвления и высокого давления в сосудистом русле, что требует хирургического вмешательства сразу после рождения ребенка (рис. 4, см. на вклейке). В наших наблюдениях показания к экстренному оперативному вмешательству в связи с кровотечением возникли у 2 (16,6%) детей.
Крестцово-копчиковые тератомы III и IV типов были диагностированы в 2 (14,2%) наблюдениях. Тератомы небольших размеров могут протекать бессимптомно или проявляться признаками сдавления органов брюшной полости и тазовых органов. В 1 случае у ребенка, поступившего в отделение с тератомой III типа в возрасте 1 мес, отмечено нарушение функции нижних конечностей в виде нижнего вялого парапареза и двустороннего обструктивного мегауретера вследствие сдавления опухолью, и в 1 случае при тератоме IV типа также наблюдалось нарушение уродинамики.
Постнатальная диагностика. Всем детям проводилось УЗИ опухоли для оценки природы образования (кистозное или солидное), его распространенности, степени васкуляризации и вовлечения прилежащих органов. Считаем обязательным рентгенологическое исследование, во время которого выявляются пороки развития крестца и копчика, кальцинаты или костные структуры самой опухоли, внедрение опухоли в спинномозговой канал. Самая ценная информация была получена при КТ и МРТ, которые позволили четко определить размеры и границы внутренней и наружной части опухоли, взаимоотношения с близлежащими органами и спинным мозгом и распространенность опухоли в спинномозговой канал, а также провести дифференциальную диагностику с передним менингоцеле, spina difida, гемангиомой или кистой (рис. 5, см. на вклейке).
В периоперационном периоде у всех детей проводили мониторинг уровня АФП (см. таблицу) - эмбрионального белка, который синтезируется герми-ногенными опухолевыми клетками и является маркером зрелости тканей тератомы. После операции его уровень снижается до нормы. В послеоперационном периоде необходимо проводить серию исследований для определения уровня АФП с целью контроля рецидива опухоли.
Хирургическое лечение. После обследования в течение 2-3 дней всем детям было выполнено оперативное вмешательство. Из 14 новорожденных с крестцово-копчиковой тератомой по экстренным показаниям сразу после рождения было оперировано двое детей в связи с выраженным кровотечением из разорвавшихся во время кесарева сечения оболочек тератомы. В остальных случаях оперативное вмеша-
RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2016; 20(3)
DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-3-130-134
Original article
тельство осуществлялось порядке.
Техника оперативного вмешательства различалась в зависимости от типа тератомы. При крестцово-копчиковых тератомах I и II типов операция заключалась в выполнении окаймляющего разреза на месте основания тератомы на границе со здоровой кожей (рис. 6, см. на вклейке). При выполнении разреза важно помнить, что после удаления тератомы необходимо оставлять запас кожи для закрытия образовавшегося дефекта. Желательно кожный разрез заканчивать на расстоянии 2 см от ануса, чтобы сохранить наружный сфинктер и чтобы кишечное содержимое не попадало на область послеоперационной раны. После выполнения разреза необходима тщательная препаровка тканей желательно биполярным коагулятором для уменьшения кровопотери. Очень деликатным вопросом является отделение тератомы от прямой кишки. Для удобства этой манипуляции желательно контролировать расположение прямой кишки по отношению к тератоме. Для этого используется катетер № 10 или зажим Микулича, введенный в прямую кишку. В наших наблюдениях повреждения прямой кишки отсутствовали. После мобилизации прямой кишки и выделения тератомы производят резекцию 2-3 копчиковых позвонков. Частота рецидивов при сохранении копчика, по данным литературы, составляет 37%. При резекции копчика может начаться значительное кровотечение из сакральных артерий, нужно быть готовым к этому и проводить тщательный гемостаз. После удаления опухоли через отдельный разрез устанавливают страховочный дренаж на 2-3 дня. По возможности ушивают леваторные мышцы над прямой кишкой, хотя не во всех случаях это можно выполнить. Даже если это не удавалось, мы не отмечали недержания кала в этой группе детей. Главное -сохранить наружный анальный сфинктер. Очень важен косметический результат после оперативного вмешательства. Все измененные ткани в области тератомы должны быть удалены. В результате ушивания кожной раны остается рубец, похожий на эмблему «мерседеса» (рис. 7, см. на вклейке).
При тератоме III типа кожный разрез выполняли по межъягодичной складке, и техника оперативного вмешательства не отличалась от выполнения операции при тератомах I и II типов. Единственной сложностью данной операции являлось небольшое операционное поле.
При тератоме IV типа оперативное вмешательство начинали с лапароскопии. Устанавливали 3 порта - 3-миллиметровые троакары: один в области пупка для видеокамеры и два в правой и левой подвздошных областях для манипуляций. С помощью лапароскопии проводили мобилизацию интрааб-доминального компонента опухоли, затем ребенка укладывали на живот и удаляли тератому из промеж-ностного доступа с резекцией копчика.
Отдаленные результаты оперативного лечения крестцово-копчиковых тератом при своевременном радикальном удалении опухоли вполне благопри-
в плановом Динамика АФП в периоперационном периоде (n = 18)
Показатель До операции Через 10 дней Через 3 мес Через 6 мес Через 1 год
Уровень АФП, нг/л 2105 ± 1456 421± 132 98 ± 32 Следовые количества Следовые количества
ятные. В послеоперационном периоде мы не отмечали нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки. У 1 ребенка, поступившего с тератомой III типа в возрасте 1 мес, уже наблюдались нарушения функции нижних конечностей в виде нижнего вялого парапареза, сочетающегося с обструктивным мегауретером. После оперативного вмешательства признаки обструктивного мегауретера были купированы, но функция нижних конечностей не восстановилась. У другого ребенка с тератомой IV типа с обструктивным мегауретером до операции после оперативного вмешательства нарушения уродина-мики сохранялись около месяца, в течение которого ребенок находился на постоянной катетеризации мочевого пузыря. Других осложнений - недержания кала, запоров, нагноения послеоперационной раны -нами отмечено не было.
Наблюдение в катамнезе оперированных нами детей не выявило рецидива тератомы. По данным литературы, причинами рецидива считают оставление копчиковых позвонков и разрыв опухоли во время операции, неполное удаление опухоли, наличие при гистологическом исследовании очагов незрелой ткани, клеток желточного мешка, очагов малигнизации и отказ от проведения полихимиотерапии при наличии показаний.
Тератомы полости рта были обнаружены у 3 (16,7%). Тератомы в этой области имеют специальное название - эпигнатус. Во всех случаях опухоль исходила из верхней челюсти. Размеры опухоли варьировали от 2 до 3 см. У всех детей диагноз был поставлен внутриутробно начиная со II триместра беременности. При эпигнатусе часто обнаруживается многоводие, возникающее в результате обструкции полости рта. В наших наблюдениях многоводие не было выявлено ни в одном случае. Всем детям при поступлении выполнялась МРТ для определения локализации данного образования, связи с носовыми пазухами и основанием головного мозга (рис. 8, см. на вклейке).
Тератома полости рта была представлена солидной тканью, местами с очагами изъязвления. Основание тератомы - около 1-1,5 см (рис. 9, см. на вклейке). Оперативное вмешательство заключалось в резекции опухоли в пределах здоровых тканей (см. рис. 9). Гистологическое заключение: зрелые клетки. Рецидива тератом полости рта не было.
Внутриперикардиальная тератома - редкое наблюдение. Тератома этой области имеет ряд особенностей: опухоль имеет мультикистозное строение, расположена по правому краю сердца, часто сочетается с перикардиальным выпотом (97%), приводит к водянке плода (77%) и в 15-20% случаев - к тампонаде сердца и обструкции дыхательных путей.
В нашем наблюдении объемное образование средостения было выявлено пренатально на 32-й неделе, жидкость в полости перикарда не обнаружена,
ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2016; 20(3)
РР!: 10.18821/1560-9510-2016-20-3-130-134_
Оригинальные статьи
признаков водянки плода не зарегистрировано. На 36-й неделе было выполнено плановое оперативное родоразрешение, масса тела при рождении 3329 г, рост 53 см, оценка по шкале Апгар 7/8. На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции отмечено значительное расширение средостения за счет правого контура сердечной тени (КТИ 0.68). При трансторакальной эхокардиографии обнаружено объемное образование округлой формы с кистоз-ными элементами, без признаков кровотока, размерами 50 х 47 х 46 мм. Образование располагалось вдоль правой границы сердца, распространялось на зону сосудистого пучка и окутывало аорту, оттесняя сердце влево (рис. 10, см. на вклейке). В полости перикарда определялось умеренное количество жидкости. По данным мультиспиральной КТ (рис. 11, см. на вклейке) новообразование было идентифицировано как внутриперикардиальное, исходило из поперечного синуса перикарда, было интимно связано с восходящей аортой и по своей структуре напоминало тератому. Уровень АФП на 2-е сутки жизни составил 2103 нг/л. На 7-е сутки жизни ребенок был оперирован с привлечением кардиохирургической бригады с использованием аппарата искусственного кровообращения в режиме готовности. Доступом через срединную стернотомию была вскрыта полость перикарда, эвакуировано 15 мл перикардиального выпота. Новообразование, по внешнему виду напоминающее тератому, имело плотную ячеистую консистенцию, фиксировалось к стенке правого предсердия, уходило на устье нижней полой вены, правый желудочек, оттесняя устье верхней полой вены к атриовентрикулярной борозде, а само сердце влево. Верхний полюс тератомы располагался на восходящей аорте, а ее ножка уходила в аортокавальный промежуток в поперечный синус перикарда. Тупым и острым путем тератома была отделена от сердца и магистральных сосудов, а затем удалена единым блоком (рис. 12, см. на вклейке). Операцию удалось выполнить без искусственного кровообращения, на работающем сердце. Послеоперационный период протекал гладко, ребенок выписан из клиники на 14-е сутки после операции. При гистологическом исследовании удаленного образования подтвержден диагноз зрелой тератомы (рис. 13, см. на вклейке). Через 2 мес после операции ребенок был осмотрен в поликлиническом отделении клиники (рис. 14, см. на вклейке). На момент осмотра масса тела составляла 5,4 кг, эхокардиография подтвердила отсутствие патологических образований и жидкости в полости перикарда. Уровень АФП снизился до 183 нг/л.
Выводы
1. Внутриутробную диагностику тератом 1-11 типа в 100% случаев можно начинать с 13-й недели гестации.
2. Размер и строение опухоли, по данным динамического ультразвукового контроля, являются определяющими признаками в прогнозировании течения беременности.
3. Для предотвращения рецидива опухоли при тератомах крестцово-копчиковой области необходима резекция копчика в пределах 2-3 позвонков.
4. В послеоперационном периоде необходимо контролировать АФП для исключения рецидива опухоли.
5. При своевременном оперативном вмешательстве прогноз для жизни детей благоприятный.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА (пп. 2,5, 7-10 см. в REFERENCES)
1. Неонатальная хирургия / Под ред. Ю.Ф. Исакова, Н.Н. Володина, А.В. Гераськина. М.: Династия; 2011: 579-88.
3. Мамедов Ад.А., Киргизов И.В., Нелюбина О.В., Селицкая А.Б., Блиндер Ж.А. Клинический случай тератомы полости рта и ротоглотки, сочетающейся с врожденной расщелиной губы и неба. Детская стоматология. 2012; (6): 8-10.
4. Морозов Д.А., Пименова Е.С., Дворяковский И.В., Талалаев А.Г. Тиреоидные тератомы у новорожденных. Детская хир. 2014; 18 (5): 33-6.
6. Пренатальная эхография / Под ред. М.В. Медведева. 1-е изд. М.: Реальное время; 2005: 453-38.
REFERENCES
1. Neonatal Surgery. [Neonatal'naya khirurgiya]. / Yu.F. Isakov, N.N. Volodin, A.V. Geras'kin. Moscow: Dinastiya; 2011: 579-88. (in Russian)
2. Kim E., Bae T.S., Kwon Y., Kim T.H., Chung K.W., Kim S.W. et al. Primary malignant teratoma with a primitive neuroectodermal tumor component in thyroid gland: A case report. J. Korean Med. Sci. 2007; 22 (3): 568-712007.
3. Mamedov Ad.A., Kirgizov I.V., Nelyubina O.V., Selitskaya A.B., Blinder Zh.A. A clinical case of teratomas of the oral cavity and oropharynx, combined with congenital cleft lip and palate. Detskaya stomatologiya. 2012; (6): 8-10. (in Russian)
4. Morozov D.A., Pimenova E.S., Dvoryakovskiy I.V., Talalaev A.G. Tireoidny teratoma at newborns. Detskaya khir. 2014; 18 (5): 33-6. (in Russian)
5. Allen H.D., Moss A.J. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. Lippincott Williams and Wilkins; 2007.
6. Prenatal Ultrasonography. [Prenatal'naya ekhografiya] / Ed. M.V. Medvedev. 1-st Ed. Moscow: Real'noe vremya. 2005: 453-38. (in Russian)
7. Altman R.P., Randolph J.G., Lilly J.R. Sacrococcygeal teratoma: american academy of pediatrics surgical section survey 1973. J. Pediatr. Surg. 1974; 9 (3): 389-98.
8. Joel V.J. Ein teratom auf der arteria pulmonalis innerhalb des herzbeutels. Anatomie 1890; 122: 381.
9. Akinkuotu A.C., Coleman A., Shue E., Sheikh F., Shinjiro Hirose, Foong-Yen Lim, Olutoye O.O. Predictors of poor prognosis in prenatally diagnosed sacrococcygeal teratoma: A multiinstitutional review. J. Pediatr. Surg. 2015; 50 (5): 771-4.
10. Noriaki Usui, Yoshihiro Kitano, Haruhiko Sago, Yutaka Kanamori, Akihiro Yoneda, Tomoo Nakamura et al. Outcomes of prenatally diagnosed sacrococcygeal teratomas: the results of a Japanese nationwide survey. J. Pediatr. Surg. 2012; 47 (3): 441-7.
Поступила 22 января 2016 Принята в печать 28 января 2016
