Тактика ведения новорожденного с наследственным удлинением интервала QT Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

КЛИНИЧЕСКАЯ И ИНТЕРВЕНЦИОННАЯ АРИТМОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Введение: Нарушения ритма сердца, как осложнение течения вирусной инфекции обладают широким полиморфизмом и могут трактоваться как проявления миокардита. Специфических рекомендаций по их терапии до сих пор нет, а лечение ограничивается приемом антиаритмических препаратов, которые могут давать лишь частичный эффект.

Цель: Определить эффективность специфической противовирусной терапии при аритмиях в грудном возрасте.

Методы: В кардиологическом отделении за 2015 год пролечено 3 детей с нарушениями ритма сердца в виде суправентрикулярной и желудочковой тахи-кардии/экстрасистолии. Все пациенты — девочки, в возрасте от 1,5 до 3 мес. жизни, с весом от 4,7 кг до 5,5 кг. Во всех случаях нарушения ритма сердца возникли внезапно после перенесенной вирусной инфекции и в одном случае сопровождались быстрым снижением сократительной способности миокарда левого желудочка (ЛЖ) (ФИ=54%, ФУ=27%) с его дилатацией. Применение антиаритмических препаратов в течение 14 дней давало частичный эффект: сохранялись пробежки тахикардии, экстра-систолия. В анализах крови лейкоцитоза и сдвига формулы влево не было, однако выявлено повышение уровня С-реактивного белка и КФК-МВ (в 1,52 раза больше нормы). При дальнейшем обследовании были получены положительные результаты ПЦР в диагностически значимой концентрации антигенов вирусов простого герпеса (ВПГ) 1, 2 типов, вируса герпеса человека (ВГЧ) 6 типа и цитомегаловируса (ЦМВ) в крови. В связи с этим к лечению добавлена заместительная терапия препаратами стандартных иммуноглобулинов (при выявлении ВПГ 1,2 и ВГЧ 6 типа и специфических иммуноглобулинов в случае выявления ЦМВ.

Результаты: Через 5 дней после начала специфической терапии получен положительный клинический эффект: пароксизмальная тахикардия не регистрируется, экстрасистолия с тенденцией к регрессу. По данным ЭХОКГ — уменьшение КДРЛЖ, увеличение ФВ до 70%. В контрольных анализах крови — нормализация уровня КФК МВ и СРБ, а также подтверждение элиминации вируса. При контрольном обследовании через 3-6 мес. нарушения ритма не выявлены, сократительная способность миокарда ЛЖ удовлетворительная, данных за аритмогенную дисфункцию миокарда не получено, что позволило постепенно отменить антиаритмическую терапию. При катамнестическом наблюдении детей нарушения ритма не зарегистрированы.

Заключение: В протокол обследования детей первого года жизни с гемодинамически значимыми нарушениями ритма сердца целесообразно включать вирусологическое обследование, а также определение уровня кардиомаркеров. При подтверждении активности инфекционного вирусного процесса у детей

с аритмиями дополнительным эффективным методом лечения является введение препаратов иммуноглобулина, в том числе специфического. Получение эффекта ex juvantibus подтверждает высокую вероятность поражения проводящей системы сердца вирусами группы герпес в грудном возрасте.

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ НОВОРОЖДЕННОГО С НАСЛЕДСТВЕННЫМ УДЛИНЕНИЕМ ИНТЕРВАЛА QT

ХАИТО.В., ГУСЕВА Е.Н., УШАКОВА С.А., ЖАРКОВА И.Ю.

ГБУЗ ТО «ПЕРИНАТАЛЬНЫЙ ЦЕНТР», ТЮМЕНЬ, ГБОУ ВПО «ТЮМЕНСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ», ТЮМЕНЬ

Представлен случай наблюдения новорожденного ребенка с диагностированным наследственным удлинением интервала QT. Девочка П. родилась от I беременности, I срочных родов. Беременность протекала на фоне хронического пиелонефрита, отеков, вызванных беременностью. ЭКГ у беременной женщины — без патологических отклонений. По УЗИ плода в 12 недель — брадикардия, в 19 недель — «ги-перэхогенный фокус в сердце плода» и брадикардия, в 34 недели — без особенностей. В родах: однократное тугое обвитие пуповиной вокруг шеи плода. Родилась с оценкой по шкале Апгар 8-9 баллов, масса тела 3300 г, длина — 51 см. С рождения — брадикардия с ЧСС до 98 в мин, проводился мониторинг витальных функций. Состояние соответствовало периоду адаптации. Для обследования ребенок переведен в отделение патологии новорожденных. На стандартной ЭКГ — электрическая ось сердца отклонена вправо, синусовый ритм с ЧСС 117-130 в мин, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков, удлинение электрической систолы желудочков (QTc=503 мс). При уточнении семейного анамнеза выяснено, что по линии матери у двоюродной прабабушки, ее детей и внуков установлен синдром удлиненного интервала QT, наблюдаются у кардиолога. По данным ХМ ЭКГ у девочки П. — на фоне синусового ритма с средней суточной ЧСС 122 в мин, регистрировалась синусовая брадикардия с ЧСС 103 в мин, 2 одиночные политопные полиморфные желудочковые экстрасистолы в ночное время, удлинение интервала QT при автоматическом (QTc=499 мс) и мануальном анализе (QT=516 мс). При лабораторном исследовании исключены причины вторичного удлинения интервала QT, в том числе дисэлектролитные нарушения. По данным эхокардиографии — полости сердца не расширены, сократительная способность миокарда удовлетворительная, открытое овальное окно 3 мм, добавочная хорда в полости левого желудочка. При нейросонографическом обследовании признаки ишемии паренхимы головного мозга, субэпендималь-

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016

ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»

ное кровоизлияние слева 5 мм. Проведена консультация детского кардиолога. Обоснован клинический диагноз: основной — наследственный синдром удлиненного интервала QT (синдром Романо-Уорда), семейный вариант; сопутствующий — церебральная ишемия, перивентрикулярное кровоизлияние I степени слева, синдром вегето—висцеральных дисфункций. Учитывая наличие у новорожденного с высоко вероятным наследственным удлинением интервала QT дополнительных признаков электрической нестабильности миокарда (полиморфная экстрасистолия, альтернация зубцов Т) и сопутствующее ишемиче-ское поражение ЦНС после проведения консилиума принято решение о назначении р-адреноблокатора (анаприлин) с целью профилактики жизнеугрожаю-щих аритмий и снижения риска внезапной смерти. Получено информированное согласие родителей. На контрольной ЭКГ — синусовый ритм с ЧСС 130-133 в мин, QT=521-530 мс. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии на суточной дозе анаприлина 0,3 мг/кг под наблюдение участкового педиатра и детского кардиолога с рекомендацией направления в Детский научно-практический центр нарушений сердечного ритма МЗ РФ г. Москвы для проведения молекулярно-генетического обследования и коррекции лечения.

ДИАСТОЛИЧЕСКАЯ ФУНКЦИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ДЕТЕЙ С МАНИФЕСТНЫМ СИНДРОМОМ И ФЕНОМЕНОМ ВОЛЬФА-ПАРКИНСОНА-УАЙТА

ХАМНАГАДАЕВ И.А.', ТЕРМОСЕСОВ С.А.', ШКОЛЬНИКОВА М.А.', КОКОВ Л.С.3, ГАРИПОВ Р.Ш.1, ИЛЬИЧИ.Л.', ВОЛКОВАЯ.Ю.', ВЕРЧЕНКО Е.Г.', МИКЛАШЕВИЧИ.М.', КАДЫРОВА М.2, ИЛЬИНА М.В.2

1 НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ ПЕДИАТРИИ ИМ. АКАДЕМИКА Ю.Е. ВЕЛЬТИЩЕВА ГБОУ ВПО РНИМУ ИМ. Н.И. ПИРО-ГОВА МИНЗДРАВА РОССИИ

2 ФГБУ «ИНСТИТУТ ХИРУРГИИ ИМ. А.В. ВИШНЕВСКОГО» МИНЗДРАВА РОССИИ

3 ГБУЗ ГОРОДА МОСКВЫ «НИИ СКОРОЙ ПОМОЩИ ИМ. Н.В. СКЛИФОСОВСКОГО ДЕПАРТАМЕНТА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ ГОРОДА МОСКВЫ», МОСКВА

Цель: Исследовать влияние аномальной активации желудочков сердца по дополнительному пред-сердно-желудочковому соединению на диастоли-ческую функцию (ДФ) правого желудочка (ПЖ) у больных с манифестным синдромом и феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Методы: В исследование включено 70 больных (35 девочек) в возрасте 1-17 лет, которым выполнена катетерная абляция (КА) дополнительного пред-сердно-желудочкового соединения (ДПЖС). Основная группа — 26 больных с манифестным синдромом

Вольфа-Паркинсона-Уайта (СВПУ) и 21 пациент с феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта (ФВПУ). Группа сравнения — 23 пациента с пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардией, которым выполнена КА медленных путей атриовентрикулярного соединения (МПАВС). Эхо-кардиография выполнена за 1 день до и через 3 дня после КА. Инвазивное исследование центральной гемодинамики выполнено непосредственно перед и через 40 минут после КА ДПЖС. Результаты исследования центральной гемодинамики включены в логистический регрессионный анализ для вычисления вероятности (Р) нарушения ДФ ПЖ при различных локализация ДПЖС.

Результаты: нарушение ДФ ПЖ выявлено у 23 (49%) больных в основной группе до КА ДПЖС. После КА ДПЖС отмечена нормализация расслабления миокарда ПЖ у больных в основной группе. У больных в группе сравнения нарушение ДФ ПЖ не выявлено как до, так и после КА МПАВС. Выявлено, что Р нарушения ДФ ПЖ при правосторонней локализации ДПЖС — 0,9; при парасептальной — 0,7; при левосторонней — 0,1. Статистически значимых различий в нарушении ДФ ПЖ у больных с СВПУ и ФВПУ выявлено не было.

Заключение: аномальная активация миокарда по ДПЖС во время синусового ритма может приводить к нарушению ДФ ПЖ. Р нарушения ДФ ПЖ при правосторонней локализации ДПЖС выше, чем при парасептальной. Левосторонняя локализация ДПЖС ассоциирована с низким риском нарушения ДФ ПЖ.

СКРЫТЫЙ СИНДРОМ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ВОЗБУЖДЕНИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ (WPW) У РЕБЕНКА ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

ЧАХЧАХОВА Т.А., УШАКОВА С.А., ХАЛИДУЛЛИНА О.Ю., СУПРУНЕЦ С.Н.

ГБУЗ ТО «ОБЛАСТНАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА № 1», ТЮМЕНЬ

ГБОУ ВПО «ТЮМЕНСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ», ТЮМЕНЬ

Представлен случай наблюдения ребенка 1-го года жизни с частыми приступами суправентрику-лярной тахикардии (СВТ) на фоне скрытого синдрома преждевременного возбуждения желудочков (WPW). Мальчик Д. от здоровых молодых родителей от I беременности на фоне гестационного пиелонефрита, I срочных самостоятельных родов со слабостью родовой деятельности и интранатальной гипоксией плода. Оценка по Апгар 7/8 баллов. Вес при рождении 3770 г, рост 54 см. Выписан из роддома на 4-е сутки на грудном вскармливании. Впервые приступ учащенного сердцебиения возник на 10-й

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 3, 2016