УДК 616.62-007.46-089-053.31
І. О. Македонський
СУЧАСНІ ПІДХОДИ ДО МЕДИЧНОЇ АБІЛІТАЦІЇ ПАЦІЄНТІВ ІЗ ЗАГАЛЬНИМ УРОГЕНІТАЛЬНИМ СИНУСОМ
Дніпропетровська дитяча міська клінічна лікарня № 3 ім. проф. М. Ф.Руднєва (гол. лікар - к. мед. н. І. О. Македонський)
Ключові слова: загальний урогенітальний синус, лікування, абілітація
Key words: total urogenital sinus, treatment, habilitation
Резюме. На клиническом материале 40 детей с общим урогенитальным синусом (УГС) проведена оценка результатов в зависимости от использованных методов лечения. Оценивали наличие сформированной функции удержания мочи, инфекции мочевых путей, пациентам проводилось комплексное уродинамическое исследование. Оперативная коррекция УГС методом тотальной урогенитальной мобилизации в сочетании с послеоперационной абилитационной программой приводили к улучшению результатов лечения в группе №2: хорошие результаты лечения получены у 70,4%, удовлетворительные - у 29,6%. В группе №1 хорошие результаты получены у 15,4%, удовлетворительные - у 23,1%, неудовлетворительные у 61,5%. Сделаны выводы, что успех хирургической коррекции УГС зависит от своевременности лечения в специализированном центре. Для достижения удовлетворительных результатов лечения необходимо проводить программу абили-тации с использованием методики биологической обратной связи. Summary. Author presented the assessed results of clinical investigation of 40 patients with total urogenital sinus (UGS) depending on the used types of surgical correction. During the examination urine continence and infection of urinal tract were detected. Patients underwent complex urodynamic examination. Surgical procedure of UGS correction with total urogenital mobilization combined with abilitation program improved the results of treatment in group N2: good results -70,4%, satisfactory - 29,6%. In group N1 good results were detected in 15,4%, satisfactory - in 23,1%, unsatisfactory - in 61,5% of patients. The conclusion was made that the success of treatment depends on timely surgery in the specialized center. To achieve good long-term results the use of abilitation program with biological feedback procedure were recommended.
Загальний урогенітальний синус (УГС) відносять до найважчих комбінованих уроджених вад розвитку [2,3,8]. Наявність загального УГС може проявляти себе як ізольована аномалія, як компонент інтерсексуального стану (гермафродитизм, уроджена гіперплазія наднирників, змішана дізгенезія гонад), або як компонент ано-ректальних аномалій - синдром персистуючої клоаки [4,5,8]. Найбільші труднощі виникають у діагностиці цієї вади у новонароджених дітей. Пізня діагностика призводить до загибелі більше половини дітей [2]. Головними завданнями хірургічної корекції цієї вади є: роз’єднання сечового та генітального трактів, збереження нормального сечовипускання та тримання сечі, профілактика інфекції сечових шляхів, формування нормальних жіночих зовнішніх геніталій [4,9]. Серед можливих ризиків та ускладнень виділяють інтраопераційне ушкодження уретри, вагіни, внутрішнього уретрального сфінктера, що призводить до формування нейрогенних по-
рушень сечовипускання, стриктур, фістул або дивертикулів уретри, нетримання сечі. Результати лікування УГС залишаються незадовільними у 40-50% випадків, а тактика хірургічної корекції та реабілітації - протирічною [4,6,7,9]. У вивченій літературі відсутні дані про можливість запобігання урологічним ускладненням у цій групі хворих.
Метою нашого дослідження був аналіз результатів лікування дітей з УГС та впровадження сучасних методів абілітації, спрямованих на запобігання та лікування урологічних ускладнень.
МАТЕРІАЛИ ТА МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕНЬ
Нами проведено ретроспективне та проспек-тивне вивчення результатів лікування 40 пацієнтів з УГС, що проходили обстеження та лікування у відділенні реконструктивно-пластичної хірургії Дніпропетровської міської дитячої лікарні №3 ім. проф. М.Ф. Руднєва за період з 1 січня 1987 до 1 січня 2008р. Із дослідження були
виключені діти з аноректальними аномаліями. Були проаналізовані випадки ізольованого загального урогенітального синусу та його комбінація з інтерсексуальним станом. Кожний випадок був вивчений для виявлення післяопераційних ускладнень. Всі пацієнти проходили стандартне клінічне обстеження з оцінкою функції верхніх сечових шляхів. Уродинамічні дослідження виконувалось за допомогою уроди-намічної системи Dorado (Laborie - Канада). Як контроль використовували дані уродинамічного обстеження 10 здорових дітей. Наявність залишкової сечі визначали катетеризацією у дітей старше 4 років та шляхом ультразвукового вимірювання у молодших дітей. Дані уроди-намічних досліджень зіставляли з даними клінічного та рентгенологічного дослідження, оцінку результатів проводили у відповідності до рекомендацій міжнародної асоціації з проблем тримання сечі [1].Функція тримання сечового міхура визначалася за допомогою детального опитування з уточненням мінімального періоду тримання сечі, ступеня нічного сечовипускання (енурезу), або стресового нетримання сечі, чутливості сечового міхура та характеру сечовипускання.
Усі пацієнти були поділені на 2 групи у залежності від періоду проведення лікування: група№1- пацієнти з УГС, що лікувалися у період 1987-1997рр, група №2 - 1997-2008рр. Подібний розподіл пацієнтів був зумовлений впровадженням з 1997р. урологічного скринінгу пацієнтів із множинними вадами розвитку, удосконаленням методів оперативного втручання, впровадженням сучасних методів медичної абілітації.
РЕЗУЛЬТАТИ ТА ЇХ ОБГОВОРЕННЯ
Проведений аналіз результатів лікування 40 пацієнтів з УГС. Вік пацієнтів під час хірургічного втручання коливався від 7 діб до 14 років, 35 пацієнтів були молодші за 2 роки. Середня довжина УГС була 2,1 см ( коливання від 1 до 4 см). Найбільші труднощі виникали у пацієнтів з інтерсексуальним станом. Цей тип аномалії потребував ранньої діагностики та визначення статі дитини. За даними світової літератури, корекція рекомендована у жіночий фенотип у зв’язку з технічними перевагами цього виду корекції [4,5,9]. У цій групі пацієнтів виявляється надмірна маскулінізація, як у дівчат з адреногенітальним синдромом, або незначна маскулінізація, як у пацієнтів із чоловічим псевдогермафродитизмом, змішаним гонадним дізгенезом та при деяких формах справжнього гермафродитизму. Вважаємо першочерговим
визначення статі дитини у зв’язку з важливістю цього питання для батьків та самої дитини. Для визначення статі дитини проводили хромосомне дослідження, визначення рівня статевих гормонів, екзогенного гормонального впливу, анатомічні ознаки внутрішніх та зовнішніх статевих органів, остаточну функцію статевих залоз, фертильний потенціал, схильність гонад до малі-гнізації та ставлення батьків до запропонованого типу корекції. Гістологічне вивчення структури гонад проводили у всіх випадках інтерсексу-альних станів. Це давало можливість визначити тестикулярну або оваріальну тканину, овотестис або гонадну пластинку. У всіх випадках стать дитини визначалася за результатами інтегративного аналізу отриманих даних. Пацієнти жіночої статі з УГС розподілялися, згідно із сучасною класифікацією А.Репа, 1993 [ ], наступним чином:
1.Пацієнти без анальної атрезії:
1.1 Асоційовані з інтерсексуальним станом:
- адренальна гіперплазія - 9;
- справжній гермафродитизм - 1;
- чоловічий псевдогермафродитизм-0;
- змішаний гонадний діагенез -2.
1.2. Не асоційовані з інтерсексуальним станом:
- ізольований УГС - 40.
2. УГС з анальною атрезією (персистуюча клоака)- у дослідження не включені.
У дослідній групі №1 діагностика супутніх урологічних вад та захворювань проводилася шляхом традиційного диспансерного нагляду за дитиною. У зв’язку з обмеженим використанням УЗД в ті роки основним методом діагностики були рентгенологічний та клінічний методи. У зв’язку з цим, діагностика урологічних станів була у деяких випадках пізньою ( у віці 1-3 років). Корекція супутніх урологічних вад проводилася традиційними способами.
У дослідній групі №2 пренатальний скринінг не виявив ваду у жодного з пацієнтів. Це пов’ язано з відсутністю достовірних пренатальних критеріїв діагностики цих вад.
Корекція УГС у пацієнтів дослідної групи №1 (13 пацієнтів) виконувалася шляхом стадійної корекції: першим етапом виконували тимчасову епіцистостому, другим - корекцію урогеніталь-ного синусу, третім - закриття епіцистостоми. Оцінка віддалених результатів у цій групі свідчила про високий відсоток незадовільних результатів (8 пацієнтів - 61,5%). Добрі результати було отримано у 2 (15,4%), задовільні - у 3 (23,1%). Основними скаргами пацієнтів цієї групи було нетримання сечі (8 пацієнтів-61,5%) та інфекція сечових шляхів (7 пацієнтів - 53,8%),
10/ Том XV/1
57
що було критерієм оцінки результатів незадовільними або задовільними.
При проведенні корекції цієї вади у дослідній групі №2 (27 пацієнтів) використовували одно-етапний метод тотальної мобілізації урогені-тального синусу. Цей підхід сприяв покращенню результатів лікування: добрі -19 (70,4%), задовільні - 6 (29,6%), незадовільні -0 (табл.1). Для об’єктивної оцінки уродинаміки у пацієнтів з УГС використовували уродинамічні дослідження з розрахунком індексу Qmax (індекс максимального потоку сечі) та об’ єму залишкової сечі, як інтегративних показчиків ефективності скорочень сечового міхура (табл.2).
Під час післяопераційного УДД у групі №1 пацієнтів з УГС виявлено нормальні показники уродинаміки лише у 5, у 8 виявлені ознаки ней-рогенної детрузорної гіпо- або гіперактивності. У пацієнтів із групи №2 доопераційне УДД було нормальним у 20 із 27. У 7 виявлені ознаки ней-рогенної детрузорної гіперактивноості.
Проведення оперативного втручання методом одномоментної мобілізації УГС давало змогу зберегти іннервації сечового міхура, його сфінктери та забезпечити тримання сечі у тих пацієнтів, які його мали до операції. У групі пацієнтів №2 спостерігалося значно менше післяопераційних порушень уродинаміки, інфекції сечових шляхів (табл.1,2). Пацієнти обох груп, що мали ознаки детрузорної гіпоарефлексії, були оперовані шляхом черевно-проміжносної вагінопластики. Комбіноване ураження верхнього та нижнього мотонейронів було зареєстроване у 2. Із 8 пацієнтів з імовірним ятрогенним ушкодженням у 5 спостерігалася парасимпатична денервація детрузора (арефлексія) та у 2 при наступному УДД визначена етапна стадійна детрузорна реіннервація (гіпорефлексія). Пригнічення детрузорних скорочень у поєднанні з
низькою здатністю детрузора до розтягнення було пов’ язане з симпатичною та парасимпатичною денервацією (комбіноване ураження) у 3 дітей.
Таблиця 1
Характер розладів у пацієнтів у дослідних групах
Кількість пацієнтів/ порушення тримання сечі Дослідна група 1 (n=13) Дослідна група 2 (-27)
Денне тримання сечі 5 (38,46%) 25 (92, 59%)
Нічне тримання сечі 6 (46, 15%) 24 (88, 88%)
Тримання калу 12 (92, 30%) 27 (100%)
Стресове нетримання сечі 5 (38, 46%) 2 (7, 40%)
Дизурія 4 (30, 76%) 0
Розприскування сечі 9 (69, 23%) 3 (11, 11%)
Переривчастий тип сечовипускання 4 (30,76%) 2 (7,40%)
Інфекція сечових шляхів 7 (53,8%) 1 (3, 70%)
За даними літератури, нейрогенні дисфункції сечовипускання в основному пов’язані з дефіцитом або порушенням нервової провідності в комбінації з сакральними аномаліями або з ятрогенним ушкодженням тазових нервів під час оперативного втручання [6,8]. Як результат, урологічна захворюваність у цій групі є значною, включає рецидивну інфекцію сечових шляхів, нетримання сечі, везико-уретеральний рефлюкс, ураження функції нирок [2,3]. Усі діти дослідної групи №2 проходили тривалий (до 6 місяців) курс абілітації, який включав тренування тримання сечі методом біологічного зворотнього зв’язку, профілактику інфекції сечових шляхів.
Таблиця 2
Уродинамічні дослідження (УДД) у групах пацієнтів з УГС
Група пацієнтів з УГС\ показники уродинаміки Група №1 Група №2 контроль
Кількість 13 27 10
Доопераційне УДД (норма/патологія) 5/8 20/7
Вік під час останнього дослідження (роки) 8,7 5,4
Тип порушень уродинаміки після операції:
Нормальне УДД 5 21
Гіперрефлексія 5 4
Гіпоарефлексія 3 2
Середнє значення індексу Qmax (мл/сек) 6,6± 2,75 7,2 ± 1,8 6,8 ± 4,1
Середній об’єм сечового міхура ( Vol ) (мл) 58 ± 45 57 ± 27 34 ± 33
Середній об’єм остаточної сечі (V ol resid ) (мл) 30± 21 15± 12 12 ± 19
Середнє значення індексу Qmax/vol (л/сек) 0,16±0,09 0,16 ±0,09 0,26± 0,11
Результати нашого дослідження свідчать, що лікування загального урогенітального синусу методом тотальної урогенітальної мобілізації забезпечує тримання сечі відразу після оперативного втручання в групі пацієнтів, які мали доопераційне тримання сечі, запобігає формуванню стійких порушень уродинаміки, дає кращі результати лікування.
ВИСНОВКИ
1. Успіх хірургічної корекції загального уро-генітального синусу залежить від своєчасної діагностики та лікування у спеціалізованому центрі.
2. Лікування УГС методом тотальної уроге-нітальної мобілізації не має негативного впливу на подальше нормальне формування тримання сечі у дітей, які були оперовані у ранньому віці, до формування навичок тримання сечі.
3. Для досягнення задовільних віддалених результатів необхідно проведення програми довготривалої абілітації.
4. Вважаємо перспективною розробку методів ранньої пренатальної діагностики УГС та супутніх вад.
СПИСОК ЛІТЕРАТУРИ
1. Abrams P. Urodynamics: practical aspects and clinical application // ESU Course.- Viena, 2004. - P.1-26.
2. Cherian M., Al-Sanna’a, Ayyat F. Hydromet-rocolpos and acute renal failure: A rare neonatal presentation of Bardete syndrome // J.Pediatr. Urol.-2008.- Vol. 4.- P. 313-316.
3. Davies M., Crouch N., Woodhouse C. Congenital adrenal hyperplasia and lower urinary tract symptoms // BJU International. - 2005.-Vol.95. - P.1263-1267.
4. Hecker W. Operative correction of intersexual genitals in children // Progr.Pediatr. Surg.-2004.-Vol.17.-P.231-239.
5. Hughes I.A, Houk C., Lee P.A. Consensus statement on management of intersex disorders// Arch. Dis. Child.-2006. - N2. - P.19 -24.
6. Kryger J., Gonzalez R. urinary continence is well preserved after total urogenital mobilization // J.Urol.-2004.-Vol.172.-P.2384-2386.
7. Nihoul-Fekete C., Thibaud E., Josso N. Longterm surgical results and patient satisfaction with male pseudohermaphroditism or true hermaphroditism: a cohort of 63 patients // J. Urol. - 2006.- Vol.175,N5.-P.1878-1884.
8. Pena A. The surgical management of persistent cloaca// J.Pediatr.Surg. - 1993.-Vol.24.-P.590-598.
9. Podesta M., Urcullo J. Perineal mobilization of the common urogenital sinus for surgical correction of high urethrovaginal confluence in patients with intersex disorders // J. Pediatric.Urol. - 2008.-N 4.-P.352-358.
♦
УДК 616.314-77: 612.313:678.742.3:612.017:577.112.85
В.Г. Шутурмінський, ДОСЛІДЖЕННЯ НЕСПЕЦИФІЧНОЇ
Л С. Кравченко РЕЗИСТЕНТНОСТІ РОТОВОЇ РІДИНИ В
КОРИСТУВАЧІВ ЗНІМНИМИ ЧАСТКОВИМИ ПРОТЕЗАМИ, ВИГОТОВЛЕНИМИ З РІЗНИХ МАТЕРІАЛІВ
Одеський державний медичний університет
Ключові слова: лізоцим, імуноглобуліни А і G, нейлон, поліпропілен, частковий знімний протез
Key words: lysozyme, immunoglobulin A and G, nylon, polypropylene, removable partial dentures
Резюме. Авторы провели сравнительную характеристику состояния неспецифической резистентности ротовой жидкости у пользователей съемными частичными пластиночными протезами, изготовленными из разных типов пластмасс. Была проанализирована динамика содержания лизоцима, SIgА, IgА, IgG в ротовой жидкости при протезировании акриловыми протезами и протезами, изготовленными из термопластов
— нейлона и полипропилена. Полученные данные свидетельствуют о более устойчивой резистентности ротовой жидкости у лиц, которые пользовались безакриловыми съемными протезами, в сравнении с акриловыми зубными протезами.
Summary. The authors conducted a comparative characteristics of the state of non-specific resistance of oral liquid in users of the removable partial dentures, made of different types of plastics. The dynamics of the content of
10/ Том XV/1
59