CC BY
13
■ СЕРДЕЧНАЯ И СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Зиньковский Михаил Францевич -член-корреспондент НАМН Украины, доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделом хирургического лечения врожденной и приобретенной патологии сердца Национального института сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова НАМН Украины Телефон: (38-044) 270-27-18, 275-42-55
СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ И СОЦИАЛЬНЫЙ СТАТУС ПАЦИЕНТОВ С ТЕТРАДОЙ ФАЛЛО, ОПЕРИРОВАННЫХ Н.М. АМОСОВЫМ С 1960 ПО 1984 г. (ПРЕДВАРИТЕЛЬНОЕ СООБЩЕНИЕ)
М.Ф. Зиньковский, Л.Р. Наумова
Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова НАМН Украины, Киев
_ 2013 год объявлен ЮНЕСКО годом выдающегося ученого и хирурга Николая Амосова, жизнь кото-
Ключевые слова: рого продолжается не только в нашей памяти, но и в реальной жизни оперированных им пациен-Н.М. Амосов, тетрада тов. В настоящей статье представлена как история хирургии тетрады Фалло, так и уникальный Фалло, врожденный порок анализ послеоперационных результатов 62 пациентов, возраст которых на момент операции рав-сердца, кардиохирургия, нялся 7-22 годам, а на момент настоящего исследования - 36-66 годам. В отечественной и миро-оперативное вмешательство вой литературе по кардиохирургии исследования такой продолжительности редки и потому значимы.
Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. - 2013. - № 2. - С. 10-13.
Health and social status of patients with Tetralogy of Fallot, were operated by N.M. Amosov from 1960 to 1984 (preliminary report)
M.F. Zinkovsky, L.R. Naumova
CORRESPONDENCE
Zinkovsky Michael F. -MD, professor, corresponding member of NAMS of Ukraine, Head of the surgical treatment
of congenital and acquired diseases National Institute of Cardiovascular Surgery named after N.M. Amosov, Kiev, Ukraine
of the heart of the National Institute of Cardiovascular Surgery named after N.M. Amosov, Phone: (38-044) 270-27-18, 275-42-55
Key words:
N.M. Amosov, Fallot's tetrad, UNESCO has declared 2013 as the Year of outstanding congenital heart disorder, scientist and surgeon Nikolay Amosov whose life is go-cardiosurgery surgical ing on not only in our memories but also in actual lives intervention of the patients he operated on. This article presents both the history of tetralogy of Fallot surgery and a
unique analysis of postoperative results of 62 patients aged 7-22 at the time of operation and 36-66 at the time of this research. In the domestic and world literature on cardiac surgery studies of such duration are rare and therefore significant.
Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. - 2013. - N 2. - Р. 10-13.
2013 г. объявлен ЮНЕСКО Годом Амосова, первопроходца в разных сферах человеческой деятельности, мыслителя, философа, кибернетика, инженера-конструктора, литератора, государственного деятеля. Любимым детищем Николая Михайловича была хирургия сердца, которую он основал на Украине.
Многие пациенты и их семьи хранят благодарную память о выдающемся хирурге, спасшем от ранней смерти и продлившем земной путь тысячам больных с разной патологией сердца. Авторы этой статьи считают своим долгом почтить память Амосова от имени первых оперированных им пациентов, страдавших сложным врожденным пороком сердца, - тетрадой Фалло.
Тетрада Фалло является особым, знаковым пороком, первым рубежом на трудном пути в элитарный «клуб» кардиохирургических центров, которым по силам наиболее сложные пороки сердца. Классическое определение морфологии тетрады Фалло - обструкция выводного тракта правого желудочка, гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и праводелен-ность аорты.
Большой научный и практический интерес представляет судьба, состояние здоровья, продолжительность жизни, трудовая активность и социальный статус пациентов, переживших своего спасителя.
Немного истории
Достигнув выдающихся успехов в торакальной хирургии, Амосов переключился на сердечно-сосудистую хирургию и начиная с 1957 г. в операционных журналах клиники появляются протоколы кардиохирургических вмешательств. Первая операция выполнена Амосовым 15 января 1957 г.; описана в протоколе как «операция Блелока, модификация с трансплантатом». В мае 1958 г. Амосов начинает серию операций инфундибулэктомии выводного тракта правого желудочка выкусыва-телем типа Брока на работающем сердце. Всего за 1958 г. были выполнены 9 инфундибулэктомий. В 1958 г. была предпринята первая и неудавшаяся попытка коррекции врожденного порока сердца с использованием аппарата искусственного кровообращения собственной конструкции. Два года потребовалось, чтобы пережить неудачу и разочароваться в доморощенном аппарате искусственного кровообращения. Тем временем группа энтузиастов во главе с Игорем и Ольгой Лиссовы-ми провела серию экспериментов на собаках, добившись высокой выживаемости животных после перфузий. Под впечатлением от положительных результатов экспериментов Николай Михайлович принял решение о продолжении клинического применения метода, и 10 марта 1960 г. была выполнена первая успешная операция на открытом сердце. Пациентом стал Коля К., 9 лет, с цианоти-ческой формой тетрады Фалло. Обостренное чувство совести и этические соображения не позволили выдающемуся хирургу выбрать для первой операции более простой порок. Диагноз был поставлен по клинико-рентгенологическим данным и ангиокардиографии.
Приводим выдержки из протокола операции, подробно описанной рукой Амосова. На деталях техники операции отразились устаревшие приемы торакальной хирургии, которые вскоре утратили свое значение. Поперечным разрезом с пересечением грудины вскрыты обе плевральные полости. Прове-
дена внутригрудная блокада верхних симпатических узлов. Доступ к артериальной системе осуществлялся через бедренную артерию. Аорта и легочная артерия пережаты зажимом, проведенным под магистральными сосудами через поперечный синус. (В то время еще не были разработаны методы защиты миокарда. Операция выполнялась в условиях кратковременного прекращения коронарного кровотока.) Поперечная вентрикулотомия. При обследовании пальцем через ушко правого предсердия обнаружен дефект межжелудочквой перегородки. Ушить его невозможно. Выкусывателем удалена часть мышечной ткани в области инфундибулярно-го сужения под визуальным контролем. Рана сердца стянута держалками. Полости сердца заполнены физиологическим раствором. На рану наложено несколько швов. Сердечная деятельность к этому времени значительно ослабела. Снят зажим с аорты. Работа сердца восстановилась. Появился пульс на лучевой артерии. Во время выключения сердца пульс пальпировался на височной артерии.
Продолжительность искусственного кровообращения - 16 мин. Длительность операции - 4 ч. Ребенок проснулся без неврологических дефектов. Спустя 2 года предпринята повторная операция с целью закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Эта попытка оказалась неудачной. Ребенок умер.
Попытка выполнить полную коррекцию порока предпринята 6 июня 1960 г. у пациентки П., 13 лет. В связи с несовершенством искусственного кровообращения и метода защиты миокарда на технику и способ коррекции оказала влияние необходимость максимально сократить время искусственного кровообращения. Торопливость при выполнении внутрисердечного этапа была вынужденной особенностью операции. Через края дефекта, имевшего размеры 2x1 см, проведены 5 швов, под которыми завязан валик размером 1x2,5 см из скрученного листового тефлона. Продолжительность полной перфузии - 33 мин. Длительность операции - 3 ч. Показатели гемодинамики не монито-рировались. Пациентка умерла через 23 дня после операции.
Операции при тетраде Фалло в 1961 г. ознаменовались попытками улучшить визуализацию дефекта перегородки для обеспечения возможности герметичного закрытия дефекта заплатой. Эффективным методом прекращения коллатерального возврата крови в левые отделы сердца стало пережатие корней легких тесемками в турникетах.
С 1963 г. стал применяться трансстернальный продольный разрез. Искусственное кровообращение дополнено гипотермией до 18 °С. Операции выполняли на фибриллирующем сердце с 3-4 периодами кратковременного пережатия аорты. Перфузия удлинилась до 70-80 мин.
СЕРДЕЧНАЯ И СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ
Сроки наблюдения после операции, в годах
Сроки наблюдения 28-34 35-40 41-52
Количество пациентов 6 31 25
С 1967 г. отказались от глубокой гипотермии, охлаждая пациента до 30 °С. У хирургов появились условия для закрытия дефекта заплатой и даже устранения локального сужения левой ветви легочной артерии.
В 1975 г. впервые применили продольный разрез желудочка с трансанулярной пластикой выводного тракта, хотя отдавали предпочтение поперечной вентрикулотомии и при необходимости выполняли продольный разрез гипоплазированно-го легочного ствола для его реконструкции.
При определении показаний к радикальной операции предпочтение отдавали пациентам без цианоза или с невыраженной синюшностью. Остальным выполняли паллиативные вмешательства в виде межсосудистых анастомозов различных типов или закрытую инфундибулэктомию как окончательные или этапные вмешательства. С накоплением опыта клиническая тяжесть постепенно утрачивала свою значимость как фактор риска. Определенный отбор пациентов проводился и по анатомическим причинам: диаметру клапанного кольца и центральных ветвей легочной артерии, а также размерам левого желудочка.
Материал и методы
В связи с 20-летним сроком хранения историй болезни адреса пациентов, диагноз, фамилия хирурга и некоторые сведения об анатомии и клинике порока, а также о деталях операции получены из карт отдаленных результатов и операционных журналов. Эта документация, в которой отмечается динамика состояния пациентов в течение всей жизни, хранится в полном объеме. Приглашения для однодневной консультации разосланы по 142 адресам пациентов, проживающих на Украине. Часть больных узнала о нашей инициативе из средств массовой информации. В последующем мы намерены выслать письма 43 выходцам из республик бывшего СССР. При отсутствии возможности личного посещения института респондентам предложено ответить письмом или по телефону на важные вопросы. Звонки и визиты в институт продолжаются, поэтому мы рассчитываем получить информацию от большего числа людей. Только в одном случае потребовалась госпитализация.
Все пациенты, а также родственники умерших эмоционально выражали искреннюю благодарность и уважение Амосову за продолжительную полноценную жизнь, подаренную хирургом.
Авторы не претендуют на полноту охвата исследуемого контингента из-за почти полувековой давности материала и неполной доступности информации.
Мы располагаем сведениями о судьбе 62 жителей Украины (41,7%) из 151, выписанных из стационара после операции, - 28 женщин и 34 мужчин. В институте обследован 41 пациент, от других информация получена по телефону. Возраст пациентов на момент радикальной операции варьировал от 7 до 22 лет. Возраст при последнем общении изменялся в пределах от 36 до 66 лет.
По времени, прошедшему после операции, пациенты распределены на 3 группы (см. таблицу).
Результаты
7 пациентов из 62, судьба которых нам известна, умерли (11,3%): 1 - от сердечной недостаточности, 1 внезапно (предположительно от аритмии), 2 - от рака, 1 - от мозгового инсульта, 1 - от производственной травмы (падение с высоты), 1 погиб в автомобильной катастрофе. Таким образом, только у 2 (22,2%) из числа умерших причины смерти были связаны с заболеванием сердца.
Социальный статус и трудовая активность. Все пациенты вели нормальный образ жизни согласно своему образованию и профессии: врач, адвокат, экономист, техник, доярка, монтажник, медицинская сестра, лаборант, чернорабочий. Выполняемая работа была посильной - так воспринимали ее практически все пациенты. Состояние здоровья позволяло иметь семью, 40 воспитали 1-3 собственных детей. Физическая работоспособность была вполне удовлетворительной и постепенно снижалась с возрастом. Кардиологическое лечение периодически проходили 22 (40%) пациента.
Жалобы. На одышку при большой физической нагрузке жаловался 31 (56,4%) из 55 ныне живущих пациентов. Все отмечали нарушения ритма сердца во все сроки наблюдения независимо от возраста на момент операции и ее технических особенностей.
Сопутствующие заболевания и несмертельные осложнения. 3 пациента перенесли инфекционный эндокардит, у 3 диагностирована ишемическая болезнь сердца, 2 страдали от гипертонической болезни, 1 перенесла мозговой инсульт, у 1 имела место гиперплазия щитовидной железы. В течение отдаленного периода сформировались невыраженные пороки всех клапанов: у 3 аор-
тальная недостаточность, у 17 - клапана легочной артерии, у 13 - трехстворчатого клапана, у 20 - митрального клапана (по данным ЭхоКГ).
Объективные показатели. Аускультативная картина невыраженная, за исключением 3 случаев систолического шума в проекции легочной артерии при остаточном градиенте систолического давления на выводном тракте правого желудочка 35-43 мм рт.ст. (по данным эхокардиографии). Шумы шунтового тока ни разу не выявлены, хотя в одном случае во время предыдущего визита в институт зарегистрирован факт остаточного шунта. Вероятно, это был не единичный случай спонтанного закрытия остаточного отверстия в перегородке.
Эхокардиографию проводили 37 пациентам. Фракция выброса левого желудочка варьировала от 47 до 69% (в среднем 57,5%). Градиент давления на выводном тракте правого желудочка колебался от 9 до 43 мм рт.ст. (в среднем 16,8 мм рт.ст.). Обнаружены некоторые важные анатомические детали оперированного сердца. Отмечается тенденция к уплотнению створок аортального клапана с развитием стеноза и небольшим градиентом давления от 6 до 15 мм рт.ст., расширение восходящей аорты до 4,6 мм в 3 случаях. В 8 случаях выявлена регур-гитация на аортальном клапане, в 3 случаях имеющая клиническое значение.
Интерес представляет размер выводного тракта правого желудочка в связи с возникновением недостаточности клапана легочной артерии. Диаметр тракта оттока варьировал от 2,6 до 3,7 см (в среднем 3,1 см).
Обсуждение
Приведенные данные продемонстрировали, что пионерские операции, выполненные Н.М. Амосовым 28-52 года назад при тетраде Фалло, не только ознаменовали эру хирургии открытого сердца, но и обеспечили продолжительную и полноценную жизнь больным с бесперспективным естественным течением.
В связи с несовершенством искусственного кровообращения и методов защиты миокарда на технику и способы коррекции оказывала влияние необходимость максимально сокращать время искусственного кровообращения. Экономия времени при выполнении внутрисердечного этапа операции была вынужденным стилем хирурга, поэтому трансанулярная пластика выводного тракта правого желудочка применялась редко и только с 1975 г.
Операции Н.М. Амосова предвосхитили появление современной технологии коррекции этого
порока. Интересно проследить извилистую историю лечения тетрады Фалло и неожиданно открывшиеся нам в новом свете пророческие принципы первопроходца.
Начальный этап характеризовался экономной резекцией или рассечением мышечных элементов инфундибулума и стремлением сохранить клапан легочной артерии в ущерб радикальности вмешательства. Клапан рассекали по комиссурам, а кольцо постепенно растягивали шеечными расширителями Гегара. Как впоследствии оказалось, остаточное сужение выводного тракта правого желудочка и неизбежная недостаточность клапана легочной артерии были тривиальными, регургитация на трехстворчатом клапане и аневризма правого желудочка наблюдались редко. Такими были операции Амосова.
Второй этап был ознаменован стремлением сразу во время операции сформировать нормальный диаметр выводного тракта с помощью трансану-лярной пластики аутоперикардом с моностворкой из биоматериала. Совершенство перфузиологиче-ской техники и методов защиты миокарда позволили, не торопясь, обстоятельно выполнять коррекцию порока. Однако моностворчатый клапан быстро деградировал, фиброзировался и создавал дополнительный стеноз. В отдаленном послеоперационном периоде появились такие осложнения, как тяжелая недостаточность легочного и трехстворчатого клапанов, дилатация правого желудочка и ложная аневризма выводного тракта с застойной сердечной недостаточностью. У некоторых пациентов возникла необходимость повторных вмешательств, включающих имплантацию искусственного биологического протеза и резекцию стенки аневризмы.
В настоящее время общепринятая технология предусматривает щадящее рассечение вентрикуло-инфундибулярной складки, что повторяет вынужденную методику Амосова.
Современный этап характеризуется увлечением первичными радикальными операциями у детей раннего грудничкового возраста. Предполагалось, что отсутствие в этом возрасте выраженной гипертрофии правого желудочка будет способствовать сохранности миокарда. Однако при возникновении даже небольшой недостаточности клапана легочной артерии дилатация правого желудочка быстро прогрессирует. В раннем возрасте решение этой проблемы крайне сложное. На наш взгляд, компромиссная тактика заключается в отсрочке щадящей полной коррекции до формирования умеренной гипертрофии правого желудочка - до 1-2-летнего возраста пациентов.
