СОБСТВЕННЫЙ ОПЫТ ТЕРАПИИ БОЛЬНОЙ ИНТРАВАСКУЛЯРНОЙ В-КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМОЙ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

При л о ж ен и е 1

Щербакова А. А., Накастоев И. М., Королева О. М., Омарова Ф. А., Васильева В. А., Кузьмина Л. А., Гапонова Т. В.

ПРИМЕНЕНИЕ МЕТОДА ИЗБИРАТЕЛЬНОЙ ПЛАЗМОСОРБЦИИ И30ГЕМАГГЛЮТИНИН0В В ЛЕЧЕНИИ ПАРЦИАЛЬНОЙ КРАСНОКЛЕТОЧНОЙ АПЛАЗИИ ПОСЛЕ АЛЛОГЕННОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ КОСТНОГО МОЗГА

ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России

Введение. Парциальная красноклеточная аплазия (ПККА) — синдром нормоцитарной, нормохромной анемии с тяжелой ретику-лоцитопенией, выраженным снижением или отсутствием количества эритрокариоцитов в костном мозге без его общей гипоплазии. АВО-несовместимая алло-ТГСК может приводить к образованию изогемаг-глютининов, направленных против антигенов эритроцитов донора, экспрессируемых на предшественниках эритроцитов, частота ПККА составляет 29%. Для лечения ПККА используется несколько терапевтических вариантов, включая плазмосорбцию, эритропоэтин, ритук-симаб, бортезомиб, плазмообмен, трансфузии донорских лимфоцитов, мезенхимальных стволовых клеток, высокие дозы стероидов.

Цель работы. Представление результатов эффективности использования избирательной плазмосорбции изогемагглютининов в лечении парциальной красноклеточной аплазии после аллогенной трансплантации костного мозга.

Материалы и методы. В отделении забора гемопоэтических стволовых клеток, обработки и хранения костного мозга и (или) гемопоэтических стволовых клеток НМИЦ гематологии выполнено 90 процедур плазмосорбции у 7 пациентов после алло-ТГСК с диагнозами: ОМЛ (n=A), МДС (n=2), АА (n=l). Выполнена алло-ТГСК от родственного HLA-идентичного донора 4 пациентам, алло-ТГСК от неродственного HLA-идентичного донора выполнена 3 пациентам. У 5 пациентов в результате плазмосорбции былиудалены анти-А ан-титела,у 2 пациентов — анти-В. Процедуры проводили на сепараторе Spectra Optia, с использованием системы Apheresis system №10220, по программе вспомогательного аппарата для обработки плазмы

(ВАОП) из периферической крови. Каждому пациенту было проведено от 1 до 25 процедур (медиана 7), во время каждой из которых было обработано не менее 1 объемов циркулирующей плазмы (ОЦП), за 120—240 минут, в среднем 150 минут. Процедура плазмосорбции проводилась с использованием колонки ABO для селективной плазмосорбции антител и плазмосепаратора. В результате центрифугирования под действием центробежной силы происходило разделение плазмы и клеток крови. Плазма пациента протекала через колонку, где происходила сорбция антител. Скорость потока плазмы через колонку составлял 15—40 мл/мин. Во время процедуры из плазмыуда-лялись анти-А (анти-В) антитела, затем плазма соединялась с клетками крови и возвращалась пациенту.

Результаты и обсуждение. До проведения процедур плазмосорб-ции у 100% пациентов (n=7) выявлялись изогемагглютинины в титре от 1:2 до 1:32, в результате лечения перестали выявляться анти-А/ анти-В антитела после 1—18 процедур (медиана 7). У 57% пациентов {n=4) после проведения процедур были выявлены: ретикулоцитоз, появились эритроциты донорского фенотипа, отмечалось повышение гемоглобина. У 43% пациентов (n=3) с отсутствием эффекта от плазмосорбции позднее была выявлена гипофункция трансплантата (n=l), персистенция парвовируса В19 (n=l), констатирован экстрамедуллярный рецидив ОМЛ после алло-ТГСК (я=1). Все 100% пациентов живы на +2 годапосле алло-ТГСК, признаков ПККАнет.

Заключение. Избирательная плазмосорбция является эффективным методом терапии ПККА после алло-ТГСК, если исключены другие причины развития этого синдрома.

Щецова О. О., Королева Д. А., Габеева Н. Г., Смольянинова А. К., Татарникова С. А., Беляева А. В., Бадмажапова Д. С., Цветаева Н. В., Ковригина А. М., Гальцева И. В., Горячева С. Р., Бидерман Б. В., Никулина Е. Е., Судариков А. Б., Обухова Т. Н., Звонков Е. Е.

СОБСТВЕННЫЙ ОПЫТ ТЕРАПИИ БОЛЬНОЙ ИНТРАВАСКУЛЯРНОЙ В-КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМОЙ

ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России

Введение. Интраваскулярная В-крупноклеточная лимфома (ИВККЛ) — редкий вариант Вкрупноклеточной лимфомы, с крайне гетерогенной клинической симптоматикой. Течение заболевания агрессивное, характеризуется наличием В-симптомов, повышением активности ЛДГ, цитопенией. Среди наиболее частых локализаций ИВККЛ выделяют ЦНС и кожу, однако, проявления, как правило, неспецифичны, что затрудняетустановление диагноза. Учитывая разнообразие симптомов, неопределенную клиническую картину и сложность получения биопсийного материала нередко диагнозустанавлива-ется лишь на аутопсии. Тактика терапии при ИВККЛ не разработана. При применении стандартных программ химиотерапии (ХТ) медиана БПВ составляет до 12 мес. Согласно современной классификации ИВККЛ относят к МСО подтипу, где была показана эффективность таргетной терапии ингибиторами БТК и иммуномодуляторами.

Цель работы. Представить собственный опыт лечения больной ИВККЛ комбинацией таргетных препаратов с ХТ.

Материалы и методы. Пациентка Л., 57 лет, была госпитализирована в ФГБУ «НМИЦГ» в мае 2023 года. В течение 6 месяцев до госпитализации наблюдалась фебрильная лихорадка неясного генеза. По результатам комплексного обследования инфекционная этиология была исключена. С февраля 2023 года было отмечено появление макулопапулезных высыпаний на коже груди, что было расценено как проявление аллергической реакции. В связи с развитием цитопе-нии в апреле 2023 года пациентка была направлена на обследование в ФГБУ «НМИЦГ». По данным трепанобиопсии костного мозга патологии выявлено не было и тогда впервые была выполнена биопсия кожи. По данным гистологического и ИГХ исследований биоптата

кожи: в просвете и в стенке сосудов отмечались скопления крупных лимфоидных клеток с экспрессией С020+, МиМ.1+, К1.-67 70—80%. Таким образом, был верифицирован диагноз ИВККЛ, кожный вариант. На момент госпитализации сохранялась лихорадка до 40оС, в лабораторных данных отмечалось усугубление цитопении — анемия (50 г/л), тромбоцитопения (30х109/л), повышение активности ЛДГ до 576 Ед/л. Статус по шкале ЕСОО — 3 балла. В СЦИ биоптата опухоли хромосомные аберрации выявлены не были. По результатам молекулярногенетических исследований мутаций в генах MYD88 и ТР53 не были обнаружены. Данных за поражение ЦНС (МРТ головного мозга, ИФТ и молекулярно-генетическое исследование лик-вора) получено не было.

Результатыиобсуждение. Вмае 2023годабыл проведен 1 курсХТ по протоколу К-тКНЬ-ВГМ-90 с интеграцией леналидомида и ибру-тиниба с достижением полного регресса всех клинических симптомов. Учитывая выраженную положительную динамику и сохраняющуюся цитопению, последующая терапия проводилась по схеме ЯСНОР № 3 с леналидомидом и ибрутинибом. В связи с длительной тромбоцитопенией было проведено дообследование и выявлен высокий титр антитромбоцитарных антител. Таким образом, была диагностирована вторичная иммунная тромбоцитопения, в связи с чем, параллельно с курсами ХТ была проведена терапия Ь-тромбопагом. После 4 курсов ХТ была достигнута ПР ИВККЛ и восстановление нормального количества тромбоцитов.

Заключение. Первый опыт применения интенсивной ХТ с комбинацией ибрутиниба и леналидомида продемонстрировал высокую эффективность терапии ИВККЛ.