Перейти в содержание Вестника РНЦРР МЗ РФ N11.
Текущий раздел: Клинические наблюдения Случай первичной меланомы бронха.
Черниченко Н.В.1, Лебедев В.А.1, Яровая Н.Ю.1, Чазова Н.Л.2
1 Федеральное Государственное Учреждение “Российский научный центр рентгенорадиологии ” Минздравсоцразвития РФ, Москва
2 Диагностический клинический центр №1 г.Москвы
Адрес документа для ссылки: http://vestnik.rncrr.ru/vestnik/v11/papers/chernich_v11.htm Статья опубликована 30 сентября 2011 года.
Идентификационный номер статьи в ФГУП НТЦ “ИНФОРМРЕГИСТР”:
Сведения об авторах:
Рабочий адрес: 117997, г.Москва, ул.Профсоюзная, 86, ФГУ «РНЦРР»
Сведения об авторах:
Черниченко Наталия Васильевн: д.м.н., ведущий научный сотрудник отдела эндоскопии и рентгенохирургии РНЦРР, , тел.(раб.): +7(499)120-6015, е-mail: [email protected]
Лебедев Вячеслав Александрович: к.м.н., врач-эндоскопист отделения эндоскопии и рентгенохирургии РНЦРР, тел.(раб.): +7(499)120-6015
Яровая Наталья Юрьевна: к.м.н., заведующая цитологической лабораторией отделения патологической анатомии отдела патоморфологии РНЦРР, тел.(раб.): +7(499)120-1069, email: [email protected]
Рабочий адрес: 117995, Москва, ул.Миклухо-Маклая, д.29, корп.2, Диагностического клинический центр №1
Чазова Нина Львовна: к.м.н., врач-патологоанатом диагностического клинического центра №1 г.Москвы, тел.(раб.)+7(495)330-2979
Резюме
Представлен случай редкой патологии - первичной меланомы бронха. Клиническая и рентгенологическая картина центрального рака верхней доли левого легкого. Эндоскопические данные в пользу первичной меланомы бронха были подтверждены результатами цитологического и гистологического исследований.
Ключевые слова: меланома, легкое, бронх.
А case of primary bronchial melanoma.
^er^^enko N.V.1 , Lebedev V.A.1 , Yarovaya N.U.1 , Chazova N.L.
1 Federal State Enterprise “Russian Scientific Center of Roentgenoradiology” of Russian
Health and Social Development Ministry, Moscow
2
Qinico-diagnostical center №1, Moscow Summary
A case of rare lung pathology is reported - primary bronchial melanoma. Its clinical and radiological manifestations were similar to central cancer of superior lobe of left lung. Endoscopic findings presupposet primary melanoma were confirmed cytologically and histologically.
Keywords: melanoma, lung, bronchus.
Оглавление: Введение Представление клинического наблюдения Список литературы Введение
Известно, что поражение слизистой оболочки верхних дыхательных путей первичной меланомой составляет 8-9% всех наблюдений этой опухоли. В 60% случаев первичный очаг расположен в полости носа или придаточных пазухах, в 30% - в полости
рта, в 10% - в гортани и глотке [8]. Работ, подтверждающих существование меланоцитов в бронхиальном дереве нет, связи с чем некоторые авторы отрицают возможность развития первичной меланомы в нижних дыхательных путях. Поэтому первые сообщения об изолированном поражении бронха меланомой Tood (1888 год), а затем O.F..Kunkel с соавторами расценивали как метастатическое поражение легкого без выявленного первичного очага [9]. Появление меланоцитов в легком можно объяснить при изучении эмбриологии органов дыхания. В период эмбрионального развития меланобласты могут отрываться от первичного эпителия ротоглотки при росте гортанно-трахеального зачатка и мигрировать в премордиальную дыхательную трубку [8]. J.D.Reid и V.T.Metha [6] наблюдали меланому трахеи в зоне эпидермоидальной метаплазии и предположили, что стволовые клетки эпителия при определенных условиях могут развиваться до превращения в меланоциты. Описаны меланомы, возникшие из совершенно интактного
респираторного эпителия [4]. Встречаются беспигментные первичные меланомы дыхательных путей [5,7]. Первое документальное аутопсийное наблюдение меланомы бронха представил КБаІш [7] у пациента, который умер после пневмонэктомии от метастазов. С 1963 года в зарубежной и отечественной литературе опубликовано 35 наблюдений первичной меланомы легкого, но половина описанных наблюдений не выдерживают критериев первичного поражения легких: 1) подтверждение диагноза на операции или аутопсии; 2) тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек; 3) офтальмологическое обследование; 4) отсутствие операций на коже и глазных яблоках; 5) использование специальной окраски на меланин; 6) выявление меланина при электронной микроскопии [1,2,3].
Включение меланина в опухоль не является патогномоничным симптомом меланомы. Пигмент могут содержать нейроэндокринные новообразования такие как медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома, карциноид. Встречаются беспигментные первичные меланомы легкого [5,7]. В большинстве случаев меланома растет эндобронхиально с инфильтрацией стенки, иногда поверхностной. При гистологическом исследовании по клеточному составу встречаются эпителиоподобные, веретенообразные и полиморфноклеточные типы меланомы. Клетки опухоли образуют гнезда под эпителием с диффузным или гнездным содержанием гранул меланина. Аргирофильная реакция Гримелиуса положительная, с четким контрастированием меланина.
Перейти в оглавление статьи >>>
Представление клинического наблюдения
Больная У., 54 лет поступила в РНЦРР 07.03.08г. с жалобами на малопродуктивный кашель, одышку, дискомфорт в грудной клетке слева, похудание с ноября 2007г. на 10кг. Кашель появился с конца мая после перенесенного простудного заболевания. Лечилась по поводу хронического бронхита без эффекта. В январе 2008 года по данным рентгенологического исследования заподозрен центральный рак верхней доли левого легкого.
Рентгенологическое исследование легких: слева на уровне передних отрезков 3-4 ребер определяется участок понижения прозрачности без четких контуров, протяженностью 2,5 и 6см. В боковой проекции гиповентиляция соответствует язычковым сегментам, которые уменьшены в объеме. Междолевая плевра смещена кверху (рис.1).
Рис. 1.Обзорный (А) и левый боковой (Б) снимки грудной клетки.
По данным компьютерной томографии легких: отмечается уплотнение язычковых сегментов. На этом фоне в прикорневых отделах и корне левого легкого определяется узловое образование до 30мм, обтурирующее язычковый бронх, с наличием утолщения стенок верхнедолевого бронха и внутрипросветным компонентом. В остальных отделах легкого без очаговых изменений. Признаков увеличения лимфатических узлов и жидкости в плевральных полостях нет (рис.2). Заключение: центральный рак верхней доли левого легкого с ателектазом язычковых сегментов.
Рис. 2. Компьютерная томография органов грудной клетки.
По данным бронхофиброскопии: подвижность гортани сохранена. Гортань, трахея, бронхи правого легкого без патологии. Карина острая. Слева: Б-1,Б-2, Б-3 не изменены.
Язычковый бронх обтурирован экзофитной крупнобугристой опухолью с вкраплениями черного пигмента, которая распространяется на шпору верхнедолевого бронха. Слизистая вокруг устья и задняя стенка главного бронха на уровне устья верхнедолевого с опухолевой инфильтрацией, содержащей вкрапления пигмента черного цвета. Выполнена биопсия опухоли. Заключение: меланома левого верхнедолевого бронха с распространением на главный бронх. Рост эндобронхиальный (рис.3).
Рис. 3. Бронхоскопия, эндофото.
Цитологическое исследование: в доставленном материале - эритроциты, бронхиальный эпителий, скопления полиморфных клеток овальной (эпителиоподобной) и веретенообразной формы, в отдельных клетках просматривается пигмент. Заключение: цитологическая картина злокачественной опухоли нейроэктодермальной природы, меланомы. Гистологическое исследование: в подслизистой участков бронхов разрастания опухоли, имеющей строение пигментной невоклеточной меланомы (более вероятно с первичной локализацией в бронхе).
Проведено дообследование больной. УЗИ периферических лимфатических узлов и мягких тканей. В надключичной области справа имеется гипоэхогенный узел 7мм в диаметре. В мягких тканях межлопаточной области гипоэхогенное образование 19мм в диаметре. В мягких тканях средней трети правого бедра определяется гипоэхогенное образование 27х14 мм, связанное с костной тканью и нарушением ее структуры. Заключение: метастаз в надключичный лимфатический узел справа. Метастаз в мягкие ткани межлопаточной области, метастаз в бедренную кость справа.
Остеосцинтиграфия. При исследовании в режиме «все тело» через 3 часа после внутривенного введения 555 МБк-ТЕХНОФОР определяются очаги гиперфиксации РФП различной интенсивности: в нижней трети диафиза левого бедра (КДН 226%), в верхней и
средней трети диафиза правого бедра (КДН 296% и 340% соответственно), в теле правой подвздошной кости (КДН 164%), в заднем отрезке 9-го ребра справа (КДН 148%). Кроме того, обращает на себя внимание незначительная диффузная гиперфиксация РФП в проекции медиального угла правой лопатки. Заключение: множественное очаговое (метастатическое) поражение скелета. Рентгенография костей. На рентгенограмме правого бедра в средней трети участок деструкции овальной формы 4,5х1см. На рентгенограмме левого бедра в нижней трети диафиза определяется участок деструкции округлой формы, размером 1,5х1см. На рентгенограмме костей таза определяются смешанные метастатические очаги в телах обеих подвздошных костей. Заключение: метастатическое поражение костей таза и бедренных костей.
Таким образом, у больной первичная меланома левого верхнедолевого бронха, множественные метастазы в кости скелета, метастаз в мягкие ткани межлопаточной и области и в надключичный лимфатический узел.
Больной проведено лечение: 2 курса полихимиотерапии, иммунотерапия ИНТРОНОМ А, КД 30млн. ЕД в интервале между курсами, симптоматическая дистанционная гамматерапия на область диафиза правого бедра СОД=19,5Гр. При контрольном обследовании стабилизация со стороны первичного очага и очагов метастатического поражения. Больная выписана из клиники в удовлетворительном состоянии для продолжения химиотерапевтического лечения и иммунотерапии по месту жительства. Прогноз при меланоме легкого неблагоприятный. Изолированное поражение бронха, когда возможна радикальная операция, встречается редко.
По данным литературы пятилетняя выживаемость после радикальной операции составляет 60%. В работе В.П. Харченко описаны 12 наблюдений первичной меланомы бронха, которым была выполнена радикальная операция [3]. Успех лечения зависит от своевременной ранней диагностики, ведущим звеном которой является бронхологическое обследование.
Перейти в оглавление статьи >>>
Список литературы:
1. Тимошенко В.С., Колесников В.И. Случай массивной меланомы легкого в сочетании с поверхностной меланомой плеча. //Pacific Medical Journal.- 2005.-№1.- С.90-92.
2. Харченко В.П., Галил-Оглы Г.А., Кузьмин И.В. Онкоморфология легких.- М., -1994г.- С.130-132.
3. Харченко В.П., Галил-Оглы Г.А., Кузьмин И.В., Лебедев В.А., Гваришвили А.А., Берщанская А.М. Первичная меланома дыхательных путей //Архив патологии. -1998.- том.60. - С. 38.
4. Allen M..S., Drash E. Embrioma of the lung //Cancer.- 1968.- vol.21.- P.154-157.
5. Wagner R.F., Welsh LW., Welsh J.J. Tumors of lower respiratory tract //Laryngoscope. -1961. - vol.71. - P.185-191.
6. Reid D.J., Metha V.T. Primary melanoma of the lung // Cancer. - 1966.- vol.69.- P.627.
7. Salm RA. Primory malignant melanoma of the bronchus //J.Pathol.Bacteriol. - 1963.-vol.85.- P.121-126.
8. Spenser H. Pathology of the lung // Cancer .- 1985.- vol.2.- P.84-92.
9. Tood,1888, cit.Algbanen et al. Primary malignant melanoma of the lung // J.Surg.Oncol.
- 1987.- V.82.- №2.- P.109-112.
Перейти в оглавление статьи >>>
ISSN 1999-7264 © Вестник РНЦРР Минздрава России © Российский научный центр рентгенорадиологии Минздрава России