CC BY
87
гипертензии. Из вредных привычек указывает курение (более 25 лет по 10—20 сигарет в сутки).
От пункционной биопсии почек и печени оба пациента отказались.
По данным литературы, системные проявления ПсА чаще сопутствуют высокой клинико-лабораторной активности заболевания [2]. В представленных клинических случаях у обоих больных выявлены однотипные внесуставные проявления ПсА в виде нефрита, гепатита, а также повреждение эндотелия сосудов, повышение жесткости артерий и формирование эндотелиальной дисфункции. При этом у больной Б. наблюдался моноартритический вариант ПсА с низкой лабораторной активностью заболевания и небольшой площадью поражения кожи, а у больного Ш. — по-лиартритический вариант заболевания с высокой лабораторной активностью и тяжелой формой кожного псориаза. При низкой активности ПсА на фоне терапии глюкокортикоидами удалось быстро добиться исчезновения клинических проявлений нефрита и гепатита, при высокой активности ПсА — нефрит купировался только после назначения базисной терапии метотрексатом. В то же время вне зависимости от исходной активности заболевания и достигнутого клинико-лабораторного улучшения у больных нарастала жесткость сосудистой стенки и прогрессировала костная резорбция, в связи с чем эти больные нуждаются в динамическом наблюдении с возможной коррекцией терапии (возможно назначение биологических генно-инженерных препаратов). У больного с исходно высокой активностью артрита удалось достигнуть некоторого улучшения функции эндотелия, у обоих больных снижение активности заболевания сопровождалось уменьшением выраженности повреждения эндотелия. Это косвенно свидетельствует о том, что повреждение эндотелия и его дисфункция отражают выраженность вовлечения сосудов в системное воспаление [10—12]. В связи с тем, что повышение жесткости сосудистой стенки многими авторами рассматривается как «новый» фактор сердечно-сосудистого риска [13, 14], следует предположить, что у больных на фоне ПсА имело место повышение кардиоваскулярного риска.
Заключение. В представленных клинических наблюдениях продемонстрирована возможность таких внесуставных проявлений ПсА, как нефрит и гепатит у больных с различной клинико-лабораторной активностью артрита. Системные проявления ПсА сочетались с быстрым формированием костной резорбции, повышением жесткости артерий, повреждением и нарушением функции эндотелия. Таким образом, при любой степени
активности ПсА наличие нефрита и гепатита может отражать неблагоприятный прогноз прогрессирования поражения костно-суставной и сердечно-сосудистой систем.
ЛИТЕРАТУРА
1. Псориатический артрит // Клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е.Л. Насонова. — ГЕОТАР-Медиа,
2005. — С.92—98.
2. Молочков, В.А. Псориаз и псориатический артрит / В.А. Мо-лочков, В.В. Бадокин, В.И. Альбанова [и др.]; под ред.
В.А. Молочкова. — М.: Товарищество научных изданий КМК, 2007. — С.197—276.
3. Alenius, G.M. Renal abnormalities in a population of patients with psoriatic arthritis / G.M. Alenius, B.G. Stegmayr, S.R. Dahlvist // Scandinavian J. Rheumatol. — 2001. — Vol. 30. — P.271—274.
4. Суставной синдром и системные проявления псориати-ческого артрита / под ред. В.В. Бадокина. —М., 2006. — 40 с.
5. Зайцева, Н.С. Увеиты / Н.С. Зайцева, Л.А. Кацнельсон. — М.: Медицина, 1984. — 320 с.
6. Lambert, J.R. Eye inflammation in psoriatic arthritis / J.R. Lambert, V. Wright // Ann. Rheum. Dis. — 1976. — Vol. 35. — P. 354—356.
7. Gladman, D.D. Mortality studies in psoriatic arthritis: results from a single outpatient center. Prognostic indicators for death / D.D. Gladman, V.T. Farewell, K. Wong // Arthritis Rheum. — 1998. — Vol. 41. — P.1103—1010.
8. Бадокин, В.В. Риск развития сердечно-сосудистых заболеваний при псориатическом артрите / В.В. Бадокин, А.В. Янышева, Е.Н. Александрова [и др.] // Терапевтический архив. — 2009. — № 6. — С.41 —47.
9. Парфенов, А.С. Экспресс-диагностика сердечно-сосудистых заболеваний / А.С. Парфенов // Мир измерений. —
2006. — № 6. — С.74—82.
10. Ребров, А.П. Повреждение эндотелия и жесткость сосудистой стенки у больных псориатическим артритом / А.П. Ребров, И.З. Гайдукова // Саратовский научно-медицинский журнал. — 2009. — Т. 5, № 4. — С.544—548.
11. Ребров, А.П. Взаимосвязь повреждения эндотелия с активностью кожного и суставного синдрома у больных псориатическим артритом / А.П. Ребров, И.З. Гайдукова // Вестник современной клинической медицины. — 2010. — Т. 3, вып. 1. — С.14—16.
12. Han, C. Cardiovascular disease and risk factors in patients with rheumatoid arthritis, psoriatic arthritis, and ankylosing spondylitis / C. Han, D.W. Robinson, M.V. Hackett [et al.] // J. Rheumatol. — 2006. — Vol. 33. — P.2167—2172.
13. Neiman, A.L. Prevalence of cardiovascular risk factors in patients with psoriasi / A.L. Neiman, D.B. Shin, X. Wang [at al.] // J. Am. Acad. Dermatology. — 2006. — Vol. 55. — P. 829—834.
14. Arnett. D.K. Arterial stiffness: a new cardiovascular risk factor? / D.K. Arnett, G.W. Evans, W.A. Riley // Am. J. Epidemiol. — 1994. — Vol. 140. — P.669—682.
© В.Ю. Дядькин, RM. Абдрахманов, А.П Мисбахова, 2011 УДК 616.5-006.441
СЛУЧАЙ ЛИМФОМАТОИДНОГО ПАПУЛЕЗА
ВЛАДИМИР ЮРЬЕВИЧ ДЯДЬКИН, канд. мед. наук, доцент кафедры дерматовенерологии ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет Росздрава» [(843)236-99-92]
РАХИМ МИНДРАХМАНОВИЧ АБДРАХМАНОВ, докт. мед. наук, профессор, зав. кафедрой дерматовенерологии ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет Росздрава» [(843)236-99-92]
АЛЬБИНА ГАРИФОВНА МИСБАХОВА, ассистент кафедры дерматовенерологии ГОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет Росздрава» [(843)236-99-92]
Реферат. Описан случай редкой формы лимфомы кожи — лимфоматоидного папулеза. Акцентирована информативность анамнестических особенностей и отдельных клинических признаков заболевания. Подчеркнута необходимость длительного наблюдения и повторных гистологических исследований у таких пациентов. Ключевые слова: лимфомы кожи, лимфоматоидный папулез, диагностика.
a case of LiMpHoMATOiD pApuLosis
v.yu. dyadkin, r.m. abdrakhmanov, a.g. misbakhova
Abstract. A case of a rare form of lymphoma skin — limfomatoid papulosis. The emphasis is especially informative anamnestic features and some clinical signs of disease. Emphasized the need for long-term observation and repeated histological studies in such patients.
Key words: limphomatoid papulosis, lymphoma.
Лимфомы кожи (ЛК) представляют собой гетерогенную группу неопластических заболеваний, обусловленных пролиферацией клона лимфоцитов в коже. Выделяют Т- и В-клеточные лимфомы. Т-клеточные лимфомы характеризуются более тяжелым течением и худшим прогнозом по сравнению с В-клеточными лимфомами кожи [2].
На протяжении ряда лет лимфомы кожи клинически проявляются малохарактерными пятнисто-шелушащимися поражениями кожи, реже узелками, внешне напоминающими некоторые дерматозы воспалительной природы: экзему экзематид, нейродермит парапсориаз и др. Начинаются эти ЛК с пролиферации сравнительно высокодифференцированных лимфоидных клеток, внешне не отличающихся от нормальных малых лимфоцитов. Гистологически в начальных стадиях болезни обнаруживаются лишь некоторые косвенные морфологические признаки нарушения их дифференцировки [3, 4].
Лимфоматоидный папулез — редкое хроническое рецидивирующее лимфопролиферативное заболевание кожи, характеризующееся повторными высыпаниями самопроизвольно разрешающихся папулонодулярных и папулонекротических элементов, инфильтрированных СО30-лимфоцитами [1, 6]. Основными особенностями этого редкого заболевания являются относительная доброкачественность течения и типичная для злокачественной лимфомы гистологическая картина [5].
В большинстве случаев заболевание начинается с высыпаний узелков. Узелки возникают рассеянно или группами, обычно они расположены асимметрично гроздьями на туловище, конечностях, ягодицах, реже на лице, волосистой части головы, ладонях, иногда на слизистой оболочке рта и половых органов. В начале заболевания диаметр их колеблется от 0,3 до 0,5, а впоследствии до 1 см. Большая часть папулезных элементов синюшно-красного цвета, имеет гладкую блестящую поверхность, тенденцию к группировке. На поверхности единичных очагов более крупных размеров возникают чешуйки, корочки, центральный некроз и изъязвление. В первые годы разрешение узелков происходит спонтанно в течение 2—3 нед, с формированием атрофического рубца, иногда с гипер- или гипопигментацией. Ремиссии длятся до 1 года и больше. Первоначально обострения возникают обычно в конце осени или в начале весны, впоследствии их сезонный характер становится менее отчетливым. Субъективные ощущения отсутствуют. По мере развития заболевания высыпания становятся более обильными, размеры узелков увеличиваются, часть их подвергается неглубокому центральному некрозу. Через многие годы от начала заболевания на различных участках тела иногда возникают слабо шелушащиеся очаги бледной эритемы, в области которых затем очень медленно формируются умеренная инфильтрация и явления пойкилодермии. В ряде случаев узелки значительно
увеличиваются в размерах, нарастает инфильтрация, формируются опухоли. Общее состояние больных, несмотря на распространенные изменения кожи, многие годы остается хорошим, работоспособность не нарушается, результаты лабораторных анализов — без особых отклонений от нормы. Болезнь может длиться 2 и 3 десятка лет, однако в конце концов происходит генерализация процесса, влекущая за собой летальный исход.
Приводим собственное наблюдение. Больная С., 17 лет, поступила в стационар № 4 РККВД г. Казани с направительным диагнозом: парапсориаз лихеноид-ный. Жалобы при поступлении на появление высыпаний на коже тела, которые субъективно не беспокоили и периодически самостоятельно регрессировали. Заболела впервые в октябре 2005 г., когда в области поясницы появились первые высыпания. Обратилась в Высокогорскую ЦРБ, где был поставлен диагноз: аллергический дерматит. Проведенное лечение анти-гистаминными препаратами и кортикостероидными мазями эффекта не дало. В 2006 г. дерматологами выставлен диагноз: парапсориаз лихеноидный, по поводу чего пациентка лечилась инъекциями витаминов, бело-саликом без выраженного эффекта. В 2007—2008 гг получала санаторно-курортное лечение. Процесс продолжал прогрессировать. С 22.07 по 31.07.2009 г находилась на лечении в стационаре № 3 РККВД с диагнозом парапсориаз. Было проведено гистологическое исследование, подтвердившее этот диагноз, и назначен преднизолон с 20 мг/сут в течение недели и 10 мг/сут в течение месяца. Несмотря на это высыпания на теле сохранялись. С 06.07 по 02.08.2010 г. была повторно госпитализирована и получала преднизолон в такой же дозе в течение двух недель. Выписана с незначительным улучшением. В связи с обострением процесса в ноябре 2010 г. направлена в стационар № 4 РККВД.
Объективно: общее состояние больной удовлетворительное. Кожный процесс носит распространенный характер. Представлен узелками, диаметром от 0,5 до 1 см, расположенными на коже груди, спины, конечностей, ягодицах и лице. В области поясницы и передней поверхности грудной клетки узелки сгруппированы в бляшки до 5 см в поперечнике. Большая часть папулезных элементов синюшно-красного цвета, имеет гладкую блестящую поверхность. На поверхности единичных очагов более крупных размеров имеются чешуйки, корочки, центральный некроз и изъязвление. Наряду с узелками имеются множественные поверхностные рубчики диаметром до 1 см белого цвета. Лимфатические узлы не увеличены. Размеры печени и селезенки при физикальном осмотре были в норме.
Общий анализ крови: эритроциты — 3,8*1012/л; гемоглобин — 116 г/л; цветной показатель — 0,92; лейкоциты — 6,7*109; эозинофилы — 4%; палочкоядерные — 1%; сегментоядерные — 57%; лимфоциты — 23%; моноциты — 15%; СОЭ — 20 мм/ч. Общий анализ мочи — без особенностей. Сахар
крови — 5,6 ммоль/л; альбумины — 50 г/л; холестерин — 3 ммоль/л; билирубин — 11 ммоль/л; АЛТ — 9 Е/л; ACT — 15 Е/л; СРБ — отрицательный; мочевина — 3,3 ммоль/л.
Пациентка была проконсультирована сотрудниками кафедры КГМУ. Учитывая длительное течение процесса, отсутствие эффекта от проводимого лечения, а также наличие атрофических рубцов с гипопигментацией на месте разрешившихся папул, что нехарактерно для парапсориаза, был выставлен предварительный диагноз: лимфоматоидный папулез(?) и рекомендована биопсия кожи из пораженных участков.
Гистологическое исследование № 84/10 проведено в гистологической лаборатории Казанского республиканского кожно-венерологического диспансера с использованием диагностической экспертной системы «Гистодерм® v l,0». Описание микропрепарата: слабый акантоз, очаговый спонгиоз и внутриклеточный отек шиповатого слоя. В поверхностной дерме редкий очаговый и периваскулярный круглоклеточный инфильтрат. В сетчатой дерме массивный инфильтрат, распространяющийся до подкожной клетчатки, состоящий из типичных и атипичных лимфоцитов, плазмоцитов, макрофагов, гигантских клеток, среди которых встречаются дву- и многоядерные, центробластов. Встречаются атипичные митозы. Деструкция коллагеновых волокон, очаговый фиброз сетчатой дермы.
Заключение: лимфопролиферативный процесс в дерме с элементами атипии клеток инфильтрата, т.е. у этой пациентки отмечается относительная добро-
качественность течения заболевания и типичная для злокачественной лимфомы гистологическая картина.
Таким образом, целесообразно еще раз подчеркнуть, что для своевременной диагностики лимфом кожи гистологическое исследование при всех медленно развивающихся, клинически неясных дерматозах должно быть правилом. Если его результаты в комплексе с клиническими проявлениями диагноз не уточняют, за больным следует установить динамическое наблюдение с повторными гистологическими исследованиями кожи до тех пор, пока диагноз не будет подтвержден окончательно. Фактор времени при распознавании лимфом кожи имеет немаловажное значение.
литература
1. Дерматоонкология / под ред. Г.А. Галил-Оглы, В.А. Мо-лочкова, Ю.В. Сергеева. —М.: Медицина для всех, 2005. — 872 с.
2. Иванов, О.Л. Кожные и венерические болезни / О.Л. Иванов. — М.: Шико, 2002. — 478 с.
3. Казаков, Д.В. Злокачественные опухоли лимфоидной ткани с поражением кожи: современные принципы диагностики и краткая характеристика основных нозологических форм / Д.В. Казаков, В. Кемпф, А.В. Самцов, Г. Бург // Вестник дерматологии и венерологии. — 2002. — № 1. —
С.23—33.
4. Ламоткин, И.А. Поражения кожи при злокачественных лимфомах / И.А. Ламоткин. — М.: ГВКГ им. Н.Н. Бурденко, 2004.
5. Burg, G. Classification of cútanos lymphomas / G. Burg, R. Dummer, H. Kerl // Derm. Clin. — 1994. — Vol. 12. — P.213—217.
