Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани в клинике цереброваскулярных заболеваний Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

B.D. DYUSHEYEV, U.U. KOZUBAYEV, Z.M. APSAMATOV

National Hospital, Bishkek, Kyrgyz Republic

MANIFESTATION AND VARIANTS OF CLINICAL COURSE OF THE POSTERIOR CRANIAL FOSSA TUMORS IN ELDERLY AND SENILE

Resume: The article is based on a large amount of factual material 314 observations of sick elderly with neoplasms PCF (posterior cranial fossa). Prescription of these clinical manifestations of tumors in combination with other anamnestic and clinical data are important criteria in establishing nosological diagnosis. Identified four variants of the clinical picture of tumors PCF in elderly and senile patients , while only 59.5% of patients, the disease had a "typical" or "slow-progressing" within. The frequency of "acute", "subacute" and "relapsing-remitting" the disease was different depending on the features gistobiologicheskih neoplasms and nature of concomitant diseases endemic to the patients of this age group. Keywords: tumor of the posterior cranial fossa, elderly and senile age.

УДК616.8-07

Е.В. ЕПИФАНЦЕВА, Р.О. ТУЛЕУОВ

Кафедра неврологии Карагандинского государственного медицинского универститета,

г. Караганда, Казахстан

СИНДРОМ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ В КЛИНИКЕ ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

В неврологической практике актуальность проблемы соединительнотканной дисплазии возрастает в связи с появлением все большего количества исследований подтверждающих влияние НСТД на развитие цереброваскулярной патологии. Проведен обзор последних исследований по данной тематике, наглядно подтверждающих значение наличия данного синдрома вувеличивает риска возникновения патологии церебральных сосудов и острых нарушений мозгового кровообращения.

Ключевые слова: недиффиренцированная дисплазия, соединительная ткань, цереброваскулярная патология, острые нарушения мозгового кровообращения, неврология

Проблема недифференцированной соединительнотканной дисплазии (НСТД) широко обсуждается медицинской общественностью в последние два десятилетия. В настоящее время эта проблема в связи с широкой распространенностью дисплазии среди лиц молодого возраста приобрела не только клиническую, но и социальную значимость. [3,11]. Получено значительное количество данных, свидетельствующих о широкой распространенности в популяции внешних и внутренних признаков НСТД [6,7,10,12], что еще более остро ставит перед исследователем вопрос определения критериев диагностики, лечения различных вариантов НСТД и оценки степени значимости диспластических процессов соединительной ткани в течении соматической патологии.

Большинством авторов указывается что дисплазия соединительной ткани недифференцированного типа в настоящее время занимает важное место в причинах формирования множественной соматической патологии у детей, лиц молодого возраста и контингента трудящихся, не имея при этом четкой генетической детерминированности и характеризуясь яркой фенотипической картиной и тесной связью с диспластическими изменениями соединительнотканного каркаса внутренних органов, суставно-связочного аппарата, сердечно-сосудистой системы, изменениями со стороны нейро-эндокринной системы, системы крови и иммунной защиты [1, 2, 3, 5, 6, 8, 9, 11, 12, 14, 17, 20]. В неврологической практике актуальность проблемы и самостоятельная клиническая значимость НСТД

возрастает с появлением работ о влиянии НСТД на формирование врожденных аномалий развития сосудов головного мозга,хронических и острых нарушений мозгового кровообращения, формирование

вегетативной дисфункции, психических нарушений, изменение нейроэндокринного статуса, раннее развитие дегенеративно-дистрофических процессов позвоночно-двигательного сегмента, снижение иммунной реактивности организма, как благоприятный фактор развития инфекционных поражений нервной системы и аутоиммунных заболеваний [4, 5, 7, 12, 13, 14, 15, 16, 18,19].

А.В. Суворова и соавт. [14] изучали встречаемость цереброваскулярной патологии у детей с дисплазиями соединительной ткани. В исследовании принимало участие 372 ребенка, из которых группа с недифференцированной дисплазией соединительной ткани составила 318 детей. В 94,6% случаях была выявлена патологическая извитость прецеребральных артерий, основными клиническими проявлениями которой были симптомы цереброваскулярной недостаточности. При петлеобразной патологической извитости внутренней сонной артерии у ряда больных развивались острые нарушения мозгового кровообращения. У 19,5% обследованных также отмечались эпилептические припадки. В исследовании, проведенном Пизовой и соавт. [21] было проведено аналогичное сравнение о наличии дисплазии брахиоцефальных сосудов у лиц молодого возраста (20-45 лет) с синдромом НДСТ. Так, при

70

дуплексном исследовании прецеребральных сосудов, у 62% лиц с признаками НДСТ были выявлены различные ангиодисплазии брахиоцефальных артерий, включавшие в себя различные виды патологической извитости внутренней сонной артерии (ВСА), общей сонной артерии (ОСА) и позвоночной артерии (ПА), а также гипоплазии и аномальное вхождение ПА в канал шейных позвонков. В 20 % случаев обнаруживались комбинации патологической извитости с перегибами артерий в двух и более магистральных сосудах.

В другом исследовании эта же группа авторов [22] выявила клинические особенности острых нарушений мозгового кровообращения у лиц с синдромом НДСТ. В исследовании принимало участие 100 человек с ОНМК, из них у 50 были достоверно выявлены фенотипические признаки НДСТ, которые и были взяты в основную группу. Среди этих больных достоверно чаще встречались больные с ТИА, при этом существенных различий в частоте встречаемости ишемических и геморрагических инсультов не было. Особенностью явилось значительное преобладание в группе сравнения атеротромботического подтипа ИИ, в то время, как в основной группе с наибольшей частотой встречался ишемический инсульт неизвестной этиологии. В отношении геморрагических инсультов, в основной группе у 50% пациентов с ГИ, был представлен в виде субарахноидального кровоизлияния, в то время как в группе сравнения преобладал паренхиматозный подтип ГИ. Также было выявлено, что у пациентов с геморрагическими инсультами причинами развития в основном были мешотчатые аневризмы и артериовенозные мальформации (50 и 25% соответственно), что объясняло преобладание субарахноидальных кровоизлияний у лиц с ГИ в основной группе.

Исследованиями Е.Р. Лебедевой и соавт. [23,24] установлена тесная взаимосвязь между развитием аневризм мозговых сосудов и НДСТ. Авторы провели комплексное обследование 199 пациентов с интракраниальными аневризмами в сравнении со 194 здоровыми. Было выявлено, что типичные маркеры

НДСТ статистически достоверно чаще встречались у пациентов с аневризмами. Сказанное выше дает основание считать, что НДСТ представляет собой фактор риска для развития мозговых аневризм. Другие исследователи [25,26] показали, что при спонтанных расслоениях брахиоцефальных артерий у пациентов также часто встречаются клинические манифестации недиффиренцированных форм соединительнотканной дисплазии; при этом было установлено, что у 2-18% пациентов возникновение диссекций может быть у членов одной семьи.

Е. Ф. Котовщикова и соавт. в своем исследовании [27] изучали состояние системы гемостаза у пациентов молодого возраста с неврологической симптоматикой и признаками НДСТ. Было обследовано 253 пациента с указанно патологией, у 64,3% из них была выявлена венозная церебральная ангиодистония, подтвержденная дуплексным исследованием мозговых и позвоночных сосудов. Наряду с этим у 23 (19, 6%) пациентов нарушения в системе гемостаза были представлены в виде дефицита фактора Виллебранда, у 105 (89,7%) -снижения агрегационной функции тромбоцитов и нарушений конечного коагуляционного этапа свертывания крови. Результаты данного исследования указывают на довольно высокий риск возникновения тромботических и геморрагических (как, например, геморрагический инсульт) состояний у пациентов с ДСТ. Таким образом, делая выводы из многочисленных исследований, посвященных проблеме

недифференцированной дисплазии соединительной ткани, можно смело говорить о том, что наличие данного синдрома значительно увеличивает риск возникновения цереброваскулярной патологии и влияет на развитие осложнений. Из этого следует, что пациенты с имеющимся синдромом НДСТ должны быть более тщательно обследованы и находиться под постоянным контролем со стороны лечащего врача, а при развитии цереброваскулярной патологии подход к таким пациентам должен быть индивидуальным, исходя из особенностей данной патологии у пациентов этой группы.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1 Арсентьев В.Г., Арзуманова Т.И., Асеев М.В., Баранов B.C., Калядин С.Б., Никифорова Н.П., Шабалов Н.П. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей и подростков // Педиатрия, 2009. - Т.87. №1. - С. 135-138.

2 Арсентьев В.Г., Пшеничная К.И., Суворова A.B., Шабалов Н.П. Клинические и патогенетические аспекты нарушений в системе гемостаза при дисплазиях соединительной ткани у детей // Педиатрия, 2009. - Т.87, №4. - С. 134-140.

3 Баранов B.C., Шабалов Н.П., Арсентьев В.Г., Асеев М.В., Никифорова И.Д., Арзуманова Т.И., Калядин С.Б. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей и подростков // Педиатрия, 2009. - N 1. - С.135-138.

4 Болотов Д.А., Ситель А.Б., Тетерин Д.А. Некоторые особенности клинического течения цервикогенной головной боли у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани // Мануальная терапия, 2007. - N 1. - С.27-33.

5 Вейн A.M. Вегетативные расстройства. -М.: МИА, 2003. - 749 с.

6 Викторова И.А., Друк И., Нечаева Г.Н. Дисплазия соединительной ткани: Распространенность, фенотипические признаки, ассоциации с другими заболеваниями // Врач, 2006. - N 1. - С. 19-23.

7 Викторова H.A., Суворова С.Г., Калицкая И.Г., Киселева Д.С., Кораблева Л.М. Клинические признаки и особенности вегетативного статуса у детей и подростков с дисплазией соединительной ткани // Вопросы современной педиатрии, 2008. - N 5. - С.27-33.

8 Головской Б.В., Усольцева Л.В., Ховаева Я.В., Иванова Н.В. Особенности клинического проявления дисплазии соединительной ткани у лиц трудоспособного возраста // Клиническая медицина, 2002. - №12. - С.39-41.

71

9 Ильина И.Ю., Доброхотова Ю.Э., Жданова М.С., Юмина C.B. Возможные нарушения иммунного статуса у женщин с дисплазией соединительной ткани // Иммунопатология и клиническая иммунология, 2009. - №1. -С.57-59.

10 Кадурина Т.И., Аббакумова Л.Н Оценка степени тяжести недифференцированной дисплазии соединительной ткани, у детей // Медицинский вестник Северного Кавказа. 2008. - N 2. - С. 15-20.

11 Кадурина Т.И., Чухловина М.Л., Костик И. А Неврологические проявления дисплазии соединительной ткани // Неврологический вестник, 2008.- N 2.-С.82-85.

12 Клеменов A.B. Внекардиальные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Клиническая Медицина. - М.: Медицина, 2003. - Т.81, №10. - С.4-7.

13 Костик И. А., Чухловина М.Л., Ларионова В.И., Кадурина Т.И. Генетические маркеры сосудистой патологии у детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани // Медицинский вестник Северного Кавказа, 2008. - №2. -С.21-21.

14 Куликов В.П., Суворова A.B., Смирнов К.В., Смирнова Ю.В. Патологическая извитость внутренних сонных артерий у детей как проявление недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Педиатрия, 2007. - N 2. - С.39-43.

15 Куприянова О.Н., Михеев А.П., Штамм A.M., Пузин М.П. Патология краниовертебрального перехода у больных с лицевыми болями и дисплазии соединительной ткани // Нейростоматология, 2007. - №1. — С.25-26.

16 Маколкин В.И., Подзолков В.И., Родионов A.B., Шеянов М.В., Самойленко В.В., Напалков Д.А. Разнообразие клинических симптомов дисплазии соединительной ткани // Тер. Архив, 2004. - Т.76. №11. - С.77— 80.

17 Нечаева Г., Викторова И., Друк И. Дисплазия соединительной ткани: распространенность, фенотипические признаки, ассоциации с другими заболеваниями // Врач, 2006. - № 1. - С. 19 -23.

18 Пизова Н.В., Дмитриев А.Н Дисплазия соединительной ткани и острые нарушения мозгового кровообращения // Журнал неврологии и психиатрии // Инсульт, 2007. - №19.-С.66-72.

19 Царегородцев А.Г. Дисплазия соединительной ткани: патология сосудов, причины внезапной смерти // Сибирский медицинский журнал , 2009. - N 1. - С.34-39.

20 Яковлев В.М., Глотов A.B., Ягода A.B. Иммунопатологические синдромы при наследственной дисплазии соединительной ткани. - Ставрополь: 2005. - 123 с.

21 Пизова Н.В., Дмитриев А.Н. Синдром дисплазии соединительной ткани//Журнал неврологии и психиатрии,2012. - №6. -С.4-7.

22 Пизова Н.В., Дмитриев А.Н. Клинические особенности острых нарушений мозгового кровообращения у лиц молодого возраста с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани//Журнал неврологии и психиатрии,

2011. - №2. - С.19-24.

23 Lebedeva E.R., SakovichV.P., Kotov N.B. et al. Syndrome of systemic connective tissue dysplasia in patients with intracranial aneurisms before their rupture // Eur J Neurol., 2005 - №12 - Р. 174

24 Lebedeva E.R., Sakovich V.P., Kolotvinov V.S. Elaboration of a systemin the Ural region of Russia: early diagnostics of intracranial aneurysms before their rupture // Eur J Neurol., 2007. - № 14. - Р. 42.

25 Hussain M.S., Muaygil T., Saqqar M. et al. Multiple cervical artery dissection // Neurol., 2005. - 64. - Р. 1585.

26 Molina-Martinez F.J., Salinas-Inigo M.E., Moreno-Rojas A.J. et al. A quadruple spontaneous dissection ofcervicocerebral arteries // Eur. Neurol, 2006. - 13. - Р. 94-95.

27 Е.Ф.Котовщикова, Е.И. Буевич, Е.В. Пенькова и соавт. Мутация генов системы гемостаза у больных с венозной церебральной ангиодисплазией на фоне дисплазии соединительной ткани// Клиническая лабораторная диагностика,

2012. - №8. - С. 33-36.

E.V. EPIFANTSEVA, R.O. TULEUOV

Department of Neurology, Karaganda State Medical University, Karaganda s., Kazakhstan

SYNDROM OF NON-DIFFERENTIAL DYSPLASIA OF CONNECTIVE TISSUE IN THE CLINIC OF CEREBRAL VASCULAR PATHOLOGY

Resume: Actuality of problem of non-differential dysplasia of connective tissue in neurological practice increases due to prevent with many researches which confirm influence of NDCTD to cerebral vascular pathology.Have done look of last researches for that theme which confirm what that syndrome increases risks of origin cerebral vascular pathology and acute cerebral blood circulation disorders.

Keywords: non-differential dysplasia, connective tissue, cerebral vascular pathology, acute cerebral blood circulation disorders, neurology.

72

Е.В. ЕПИФАНЦЕВА, Р.О. ТУЛЕУОВ

КММУ, неврология кафедрасы, Караганды ц., Цазацстан

ДЭНЕКЕР Т1Н1Н1Н, ДИФФЕРЕНЦИРЛЕНБЕГЕН ДИСПЛАЗИЯ СИНДРОМЫ ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРЛЫ АУРУЫНЫН,

КЛИНИКАСЫНДА

ТYЙiн: Неврологияльщ практикада дэнекер тшщ дисплазиянын eseKTi мэселеа ДТДДС-мы цереброваскулярлы патологиясына ык;пал етуЫщ дэлелдейтш кептеген зерттеулер пайда болуына байланысты ecin келедi. Кeрнектi TYPДе церебралды тамырлардын патологиялары жэне мидын етюр к;анайналымынын б^зылу синдромнын болуы тэуекелдi жогарлататынын растайтын сощы зерттеулердщ шолуы eткiзiлдi.

ТYЙiндi сездер: дифференцирленбеген дисплазия, дэнекер тЦ цереброваскулярлы патологиясы, мидын eткiр к;анайналымынын б^зылуы, невролгия.

УДК 376-056.26

Б.А. ЕСЕНБАЕВА

«Балбулац» Республикалыц балаларды оцалту орталыгы, Алматы цаласы

ОЦАЛТУ ОРТАЛЫ^ТАРЫНДА М\МК1НД1П ШЕКТЕУЛ1 БАЛАНЫ 0З-0З1НЕ ^ЫЗМЕТ ЕТУ ДАГДЫСЫН ^АЛЫПТАСТЫРУ

Мацалада MYMкiндiгi шектеул'1 баланыц e3-e3iHe цызмет ету дагдысын цалыптастырудыц кейбiр ерекшел'ктерi туралы айтылады. Сонымен цатар «Балбулац» Республикалыц балалар оцалту орталыгындагы элеуметтiк педагогтыц жумысыныц ерекшел'ктерi туралы жазылган. TyOiHdi сездер: оцалту, БЦС, балалар.

Сощы жылдары елiмiзде MYмкiндiгi шектеулi азаматтарымыздыц ;огамныц белсендi MYшесi болуы Yшiн барлы; жагдайлар жасау туралы мэселе жиi айтылып келедк Эсiресе, ^лт кешбасшысы Н.Э.Назарбаевтыц соцы жолдауында «...MYMкiндiri шектеулi азаматтарымызга кебiрек кецт белу керек. Олар Yшiн ^аза;стан кедергiсiз аймакда айналуга тжс. Бiзде аз емес ондай адамдарга ;ам;орлы; керсетiлуге тиiс - б^л езiмiздiц жэне ;огам алдындагы бiздiц парызымыз. БYкiл элем осымен айналысады» - деп айтты [1]. Осы ма;сатта MYMкiндiгi шектеулi балаларды емiрге бейiмдеу, бiлiм беру, ;огамды; емiрге белсендi араластыру ма;сатында к^рылган оцалту орталы;тарында ат;аратын релi орасан зор. Дэл осы оцалту орталыгында бала кшкентайынан эртYPлi медициналы;-педагогикалы; ;ызметпц кемепне ЖYгiне алады.

Дамуында жогары жеткттке жеткен MYMкiндiгi шектеулi балалардыц (кезi кермейтiн, к^агыныц естiмейтiн) емiрiндегi тарихи факттар дэлел. Лора Бриджмен жэне Элен Келлердщ о;игасына Yцiлейiк. Олар дэл отбасында о;у жэне тэрбиелеудщ алгашщы баспалдагын еткерген. Лора Бриджмен 2-жасында керу жэне есту ;абтетЫен айрылган. 8-жас;а дейiн ;ыз ез отбасында тэрбиеленген. Оныц анасы ;олындагы шаруага ;ызыныц ;ызыгушылы; бiлдiрiп, талпыныс бiлдiруiне ;уанып, оныц эрекеттерiн эрдайым жетелеуге ;олдау керсеткен. Нэтижесiнде Лора Бостон ;аласындагы Перкинсон (А^Ш-та) мектебЫде о;ыган. Оныц педагогы америкалы; дэр^ер Самуил Тридли Хоув о;ыту барысында оныц ;оршаган орта заттары мен оныц ;ызмет ету жолдары жайлы бiлiмiн о;ыту барысында пайдаланган. Осылайша, Лора Бриджмен ез ойы мен шшрш баяндап жазуды, ;ол ж^мыстарын (тiгу мен то;уды) жасауды Yйренген. Нэтижесiнде езi KYн керу жолын тап;ан.

«Американские заметки»-де Лора Бриджменнщ о;у iсiндегi сэттiлiктерiн аса Yлкен тебiренiспен жазган Ч.Диккенстiц эцгiмесiн бас;а ;ыз Элен Келлердiц анасы о;ыган. Б^л 6 жастагы толыгымен со;ыр, естiмейтiн, мыл;ау ;ыз болган. Диккенстщ Хоув доктордыц эдiсi жайлы эцпмеа оныц анасыныц ЖYрегiне Yлкен Yмiт сыйлады. Ол Перкинс институтына хабарлас;ан. Нэтижесiнде сол Перкинс мектебiнiц TYлегi Анна Сулливан педагог ретiнде ж^мыс;а келген. О;ыту балага жагымды эсер етп. Бiра;, ;ыз б^рын ;оршаган ортадан шеттетiлмеген. Ауырганнан айыкдан кейш ол анасыныц етегiне жабысып, ЖYPУДi Yйренген. Yй шаруасымен айналыс;анда эрдайым езiмен бiрге iлестiрiп ЖYPген. Осылайша, Элен YЙ шаруасыныц заттарымен таныс;ан. Эрбiреуiнiц атын танып, пайдалану жолын YЙренген. Уа;ыт ете келе ;ыздыц алгаш;ы ым-ишаралары (басын ию - келку, ;олымен ;агу - кет жэне т.б.) пайда болып, ал, ол ез кезепнде бас;а адамдармен ;арым-;атынас;а тусуге MYMкiндiк берген. Аспазшыныц кiшкентай ;ара ;ызы (нигер) Марта Вашингтон мен ;артайган сеттер Белла оныц ^нделтт досына айналган. Марта Элендi ым-ишара ар;ылы тусiнген. ^ыздар кеп уа;ыттарын асханада жэне аулада етюзген. Олар ;амырдан нан тарт, кофе ;айнат;ан, тауы;тарга жем берт, ;орадагы аттардыц ;асында ЖYрген. Осыныц барлыгы Эленнiц сэттi болашагына ез сепшш тигiзген. Элен Келлердiц еамЫ бYкiл ел таныды. Ол 2-жасынан бастап со;ыр, мыл;ау болганына ;арамастан жазушы, Yлкен ;огам ;айраткерi атанган. Оныц тагдыры ДYHиежYзiне Yлгi боларлы; жагдай [2].

Зерттеу максаты: «Балб^ла;» Республикалы; балаларды оцалту орталыгында элеуметпк педагогтыц MYMкiндiгi шектеулi балалармен жасаган ж^мысын талдай отырып, оныц балаларды ез-езше ;ызмет ету дагдысын ;алыптастыруга багытталган ;ызметЫщ мацызын атап ету.

73