Секвестрация легкого как интраоперационная находка
Зеленский И.В., Оспанов М.А., Кали Д.Е., Аманжолов Е.У., Баширов М.Ш. Акмолинский областной онкологический диспансер г.Кокшетау, Акмолинская область, Республика Казахстан
Аннотация. Лёгочная секвестрация является одним из наиболее редких пороков развития дыхательной системы человека. Именно низкой частотой встречаемости, и как следствие, слабому знакомству специалистам, данная патология обязана частыми диагностическими, тактическими и лечебными ошибками.
Статья адресована врачам общей практики, педиатрам, пульмонологам, фтизиатрам и торакальным хирургам, однако может быть полезна специалистам и других областей.
Секвестрация легкого относится к редким порокам развития, обусловленным комбинированным нарушением развития всех структур, образующих легкое, при котором участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза, развивается независимо от основного легкого, представляя полностью эктопированную ткань, или располагается внутри функционирующей ткани легкого. Секвестрированный участок имеет изолированную бронхиальную систему и одну или несколько аномальных артерий, отходящих чаще от аорты или ее ветвей [1].
В литературе по-разному называют эту патологию: врожденная бронхопульмональная киста с аномальным сосудом, бронхопульмональная диссоциация, нижнее добавочное легкое, кистозный аденоматоз или наиболее часто - секвестрация легкого [2]. Термин «секвестрация» в 1946 году ввел О.Ргусе, ему же принадлежит заслуга глубокого изучения этого порока развития легких. Данный термин используется до настоящего времени, хотя не является удачным, так как речь идет о жизнеспособном порочно сформированном участке легкого. Поэтому наиболее подходящим названием этой патологии является «сепарация легкого», на что указывает ряд зарубежных и отечественных источников [4].
Большинство исследователей выделяет две анатомические формы секвестрации: внутридолевую и внедолевую [5]. При внутридолевой форме секвестрированный участок не имеет своего плеврального листка и находится среди воздушной легочной ткани, но обязательно имеет один или несколько аберрантных сосудов. Связей секвестрированного участка с окружающей легочной тканью через нормальные бронхи, ветви легочной артерии и вены, как правило, нет. При внедолевой форме секвестрированный участок имеет собственную висцеральную плевру и может располагаться в междолевых щелях, средостении, полости перикарда, под диафрагмой, в толще грудной стенки, на шее. Кровоснабжение осуществляется аберрантным сосудом, отходящим чаще от грудной или брюшной аорты. Имеются сообщения о кровоснабжении секвестрированного участка легкого из системы легочной артерии при внедолевой форме. Описано также одновременное существование внутри- и внедолевой
секвестрации [4].
Помимо анатомических форм, анализ клинических, рентгенологических и морфологических исследований больных с легочной секвестрацией позволяет выделить три основные варианта этого порока развития: 1) кистозно-абсцедирующая форма, 2) псевдотуморозная и 3) фиброзно-ателектатическая [2].
Секвестрация легкого относится к наиболее редким порокам развития и составляет от 0,04 до 2% среди неспецифических заболеваний легких и от 6,4 до 11% среди врожденной патологии. Не выявленная секвестрация легкого может привести во время операции к повреждению аберрантных сосудов с массивным кровотечением.
По данным М.М.Сундетова, в отделении хирургии
Журнал Национального научного центра хирургии им. А.Н. Сызганова
29
легких ННЦХ им. А.Н. Сызганова с 1998-2009гг. оперировано 11 больных с легочной секвестрацией. Среди этих лиц 5 были женского и 6 мужского пола, возрастом от 15 до 57 лет. [3].
В феврале 2014года в отделение грудной хирургии Акмолинского онкодиспансера поступил мужчина 25 лет, с жалобами на периодические боли в задних отделах левой половины грудной клетки, редкий кашель. Симптомы беспокоят около 1 года с периодами усиления и стихания. Тогда же при профилактическом осмотре на флюорограмме в нижнем легочном поле слева обнаружено очаговое затемнение округлой формы. Проведено неспецифическое антибактериальное лечение -без положительной рентгенологической динамики. Далее, с диагнозом инфильтративного туберкулеза нижней доли левого легкого, под наблюдением фтизиатра, пациент лечен противотуберкулезными препаратами в течение 7 месяцев, что так же не принесло положительного эффекта. После выполнения компьютерной томографии органов грудной клетки, на заседании ВКК-фтизиатрии, диагноз туберкулеза поставлен под сомнение и рекомендована консультация торакального хирурга. Последним выставлены показания к хирургическому лечению.
Рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях выявила в нижних отделах левого легочного
поля (810) округлое образование с нечеткими, неровными контурами, размером 4,0х4,0см., состоящее из нескольких отграниченных очагов (конгломерат). В связи с чем можно предполагать заполненные бронхоэктазы в нижней доле слева (фото 1, 2). При фибробронхоскопии органической патологии не обнаружено. На КТ-сканах грудной клетки в 88-89 левого легкого определяется инфильтрат, состоящий из множества полиморфных очагов, диаметром 24, 28, 13мм., с четкими волнистыми контурами, однородной структуры, без признаков распада и зоной буллезной эмфиземы по периферии. Бронхо-пульмональные лимфоузлы увеличены до 25мм. Данная картина характерна для кист легкого (фото 3, 4).
С диагнозом «Блокированные кисты нижней доли левого легкого на фоне буллезно-кистозная дистрофии» пациент подвергнут оперативному вмешательству.
Из протокола операции: Тупым и острым путем выполнен частичный пневмолиз. При этом выявлена аномалия развития левого легкого - три доли: «верхняя доля» (занимает положение 81, 82, 83), «средняя доля» (занимает положение 84, 85, 86), «нижняя» гипоплазированная пораженная патологией доля занимает анатомическое положение остальных сегментов. Каждая из долей покрыта индивидуальным листком висцеральной плевры. В глубине междолевой щели, между средней и нижней долями, в положении 85 и 88, имеется паренхиматозная
перемычка. При пальпации, все базальные сегменты занимает мягко-эластичное бугристое образование. Посредством электроножа рассечена левая легочная связка. В средней её трети обнаружена и тупым путем выделена аберрантная артерия (единичный ствол диаметром около 8мм., уходящий глубоко в заднее средостение).
Исходя из данных полученных интраоперационно, произведена операция атипичной резекции базальных сегментов левого легкого (секвестрэктомия).
Макропрепарат - удаленная добавочная доля мягко-эластичной консистенции, со всех сторон (за исключением линии резекции) покрытая листком висцеральной плевры. На разрезе вскрылись множественные кисты размерами от 1,5 до 3,5см., местами сообщающиеся полостями, заполненные жидким гнойным экссудатом. Окружающая легочная ткань безвоздушная, светло-розового цвета (фото 5).
Патогистологическое исследование:
Окраска: гематоксилин-эозин; микроскоп: Olympus BX51
Микроскопия: В препаратах из сегментов легкого рисунок строения резко нарушен за счет диффузного фиброза с разрастанием малоклеточной фиброзной ткани окружающей и сдавливающей тканевые структуры. Отмечаются в разных полях зрения различных размеров (фото 6) кистозные структуры выстланные большей частью однослойным двурядным призматическим эпителием, содержащие в просвете эозинофильный выпот со слущенными эпителиоцитами и лейкоцитами. Также выражены - утолщение стенок сосудов, эмфизематозное расширение с разрушением или наоборот утолщением межальвеолярных перегородок (рис 7), потерей местами эпителиальной выстилки. Выражена воспалительная инфильтрация в строме легкого, стенках и просвете альвеол с воспалительным серозно-гнойным выпотом в альвеолах и бронхиолах, преимущественно из нейтрофилов. Заключение: Множество нагноившихся булл в добавочной рудиментарной доле легкого СКод МКБ; Q33.2)
В послеоперационном периоде имела место замедленная реэкспансия оперированного легкого, по поводу чего проводилась соответствующая терапия.
С заключительным клиническим диагнозом -«Врожденный порок развития левого легкого: Экстралобарная секвестрация. Кистозно-абсцедирующий вариант. Состояние после операции. Замедленная реэкспансия оперированного легкого» - пациент в удовлетворительном состоянии выписан из стационара на 22 сутки.
Разнообразная клиническая картина и отсутствие патогномоничных симптомов легочной секвестрации не позволяют диагностировать данный порок развития легких без дополнительных методов исследования.
Однако и дополнительные методы исследования не всегда позволяют избежать диагностической ошибки. Триада симптомов: локализация в зоне базальных сегментов, кистовидная тень с обедненным легочным рисунком вокруг и данные бронхографии (отсутствие связи с бронхами, отсутствие контрастированных бронхов не только в зоне затемнения, но и вокруг) является основанием, чтобы заподозрить секвестрацию легочной ткани, даже если на томограммах не выявляется дополнительный сосуд.
Список использованной литературы:
1. Гоебнев П.Н., Осипов А.Ю. Диагностика и хирургическое лечение секвестрации легких у детей //Практическая медицина. - Казань, 2010. - №6. - С. 53-57
2. Колесников Э.М., Троян В.В., Свирский А.А. //Пороки развития легких у детей и их лечение. - Учебно-методичкское пособие. - Минск, 2010.
3. Сундетов М.М. Секвестрация легкого // Медицина. -Алматы, 2010. - №2. - С. 24-26
4. Картавова В.А., Левашев Ю.Н., Некласов Ю.Ф. и др. //Гоудная хирургия - 1984. - №5. - С. 31-36
5. Бородулин Б.Е, Гелашвили П.А., Бородулина Е.А., Подсевалова Н.В // Пороки развития и наследственные заболевания легких. - Учебное пособие. - Самара, 2003.
Summary:
Lungs sequestration is one of the rarest malformations of system respiratory of human. For reasons of low frequency of occurrence of this pathology and weak exploring specialists often allowed diagnostic, tactical and curative errors.
The article is recommended for familiarization of family doctors, pediatricians, pulmonologists, tuberculosis coordinators and thoracic surgeons but it also may be useful to specialists of the other areas.
TYWHdeMe:
Адамнын демалу жуйеандег екпе секвестрациясы ен аз кездесет/'н кемшiлiк болып есептел/'нед/'. Осы патология кезнде мамандар темен согу болгандыктан емдеу кез/'нде, тактикада, диагностикалауда, кеп кател/'ктер ж/'беред/'.
Осы макала дер/'герлер жалпы практика, педиаторлар, пульмонологтар, фтизиаторлар жэне кеуде хирургтары танысу Yшiн усынылды, брак, кажет болган жагдайда баска да саладагы мамандар Yшiн пайдалы болуы мYмкiн.
Ключевые слова: Секвестрация, порок развития легкого, врожденная бронхопульмональная киста, добавочное легкое, аберрантный сосуд, сепарация.
УДК(ЭОЖ): 616-007.253