CC BY
27
УДК 616.9-053.2:577.1
БОГААЕЛЬНИКОВ И.В., ЗАЫРКО Е.В., ПРОКУАИНА Л.И. Крымский медицинский университет им. С.И. Георгиевского
РОДОВОЕ ПРОКЛЯТИЕ ИЛИ РЕАЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ
Резюме. На примере конкретного клинического случая авторы размышляют о сложности диагностики поражения ЦНС и о возможности метаболического или сосудистого поражения мозга, клинические проявления которого могут симулировать инфекционный процесс, особенно в случае микст-инфекций. Ключевые слова: энцефалит, сосудистая мальформация, наследственное нарушение метаболизма.
Существует психологический парадокс, заключающийся в том, что врач, человеколюб по определению, так как постоянно оказывает помощь больным людям, в то же время вынужден присутствовать при смерти больных. Эта душевная (моральная) нагрузка, с которой сопряжена наша работа, постоянно дает повод поразмыслить над неоднозначностью человеческой жизни и ответственностью врачей перед больными людьми.
Внезапная смерть ребенка всегда является шоком для его родителей и окружающих. Если таких трагических случаев несколько и произошли они в одной и той же семье, то вполне понятна горечь матери и ее неудовлетворенность работой медиков, попытка обвинить врача в недобросовестном выполнении своих врачебных функций.
В нашем случае мать, выразив недоверие к традиционной медицине, обратилась на телевидение. В передаче «Битва экстрасенсов» по предъявленным фотографиям детей маги определили причину данной цепочки трагических событий. Ею оказалось «проклятие рода», наложенное из-за предков, служивших в силовых структурах и участвующих в массовых репрессиях, расстрелах. Мама подтвердила этот факт из истории своей семьи, смирилась с данной ситуацией, приняв обьяснение экстрасенсов за истину. Но «как бы ни был мир неопределен и разнообразен, ему, однако, всегда присущи некая тайная связь и четкий порядок» (Франсуа де Ларошфуко). Данная статья — это попытка найти такой порядок.
Краткое изложение историй болезней детей (первая девочка — Таня, вторая — Даша) представлено в табл. 1.
Из-за быстрого развития критического состояния, резкой тяжести больных, обусловленной поражением головного мозга, родительского негативизма, ограничений в технических диагностических возможностях полное обследование детей провести не удалось.
После анализа обоих клинических случаев наиболее правильным и обоснованным диагнозом казалась нейроинфекция, протекающая в виде энцефалита.
В пользу этого заключения свидетельствовал общеинфекционный синдром: лихорадка, катаральные явления, контакт с больным ОРВИ родственником; общемозговые симптомы: многократная рвота, сонливость, прогрессирующее угнетение сознания, генерализованные судороги, синдром отека-набухания головного мозга в виде мозговой комы и повторяющихся судорог. В обоих случаях первоначально генерализованные тонико-клонические судороги при их повторении приобретали характер тонических. Одновременно с нарастанием тонического компонента судорог происходило углубление степени нарушения сознания.
При первой госпитализации спиральная компьютерная томография головного мозга у обеих девочек показала наличие участков пониженной плотности с нечеткими, неровными контурами в левой височной доле, у тела левого бокового желудочка и в передне-верхних отделах левой теменной доли, что свидетельствовало об очаговом поражении паренхимы мозга. Преобладание в клинической картине симптомов, характерных для отека головного мозга, преходящая очаговая неврологическая симптоматика, а также выход из комы без неврологического дефицита, отсутствие воспалительных изменений в цереброспинальной жидкости, отрицательные результаты исследования ПЦР ликвора на вирусы герпеса 1-го и 2-го типа, цитомегаловирус, токсоплазму заставляют усомниться в инфекционной природе изменений в ЦНС.
Явно доминирующий анамнестический блок в виде повторяющихся случаев детской смертности в одной семье, близкие по возрасту девочки, однотипность клинических проявлений (благополучный выход без неврологического дефицита из мозговой комы при первой госпитализации и летальный исход при втором поступлении), отягощенность родословной по неврологическому заболеванию (эпилепсия у сестры матери) наводили на мысль о наследственной природе страданий.
121
www.pediatric.mif-ua.com
Випадок i3 практики
1(28) • 2011
При этом как инфекционное, так и любое интер-куррентное заболевание может служить фактором, запускающим каскад необратимых нарушений у ребенка, имеющего врожденную патологию.
В дифференциальный круг поиска таких врожденных нарушений можно включить сосудистую маль-формацию головного мозга, наследственные болезни нарушения метаболизма.
Заподозрить сосудистую аномалию в качестве причины острого нарушения мозгового кровообращения позволяют следующие данные: судорожные припадки и преходящая очаговая неврологическая симптоматика в анамнезе, практически отсутствующие продромальные симптомы, острое внезапное начало с утратой сознания и с прогрессирующим нарушением витальных функций, что в определенной степени характерно
ца 1
Параметры болезни Первая госпитализация Вторая госпитализация
Таня Даша Таня Даша
Возраст 1 год 8 месяцев 3 года 1 месяц 1 год
Жалобы при поступлении Повышение температуры тела до 37,5 °С, судороги, сонливость, умеренные катаральные явления Повышение температуры тела до 37,7 °С, судороги, сонливость, отказ от еды,умеренные катаральные явления Повышение температуры тела до 37,8 °С, вялость, рвота, отказ от еды,умеренные катаральные явления Повышение температуры тела до 38,4 °С, вялость, рвота, отказ от еды,умеренные катаральные явления
Неврологический статус Прогрессирующее угнетение сознания (сопор — кома)повторные генерализованные тонико-клони-ческие судороги Прогрессирующее угнетение сознания (сопор — кома), повторные генерализованные тони-ко-клонические судороги, девиация взора вправо, грубый горизонтальный нистагм Прогрессирующее угнетение сознания, повторные генерализованные тонико-клонические судороги, депрессия дыхания, миоз S = D. В последующем развитие запредельной комы, протезирование витальных функций Прогрессирующее угнетение сознания, повторные генерализованные тонико-кло-нические судороги, остановка сердечной деятельности
Продолжительность комы. Выход из комы 3 дня Без неврологического дефицита 3 дня Без неврологического дефицита Летальный исход на 3-и сутки Летальный исход на 2-е сутки
Цереброспинальная жидкость Норма Норма 10-12 выщелоченных эритроцитов Норма
Офтальмоскопия Диски зрительных нервов бледно-розовые, границы четкие, вены умеренно расширены, артерии спазмированы Диски зрительных нервов бледноваты, границы контури-руются, сосуды сужены Диски зрительных нервов бледные,границы нечеткие, сосуды извиты, вены полнокровные, артерии сужены. В сетчатке и возле дисков кровоизлияния, больше справа Диски зрительных нервов бледные, стушеваны со всех сторон. Над диском выпот в стекловидное тело. Вены расширены, ход их не изменен, по ходу вен сетчатка пастозна, артерии сужены
Лабораторные показатели (вне нормы) Палочкоядер-ные —18 %, ацетон мочи+, глюкоза крови 3,3 ммоль/л Палочкоядерные — 24 %, ацетон мочи+, глюкоза крови 3,0 ммоль/л, АСТ 1,0 ммоль/л Палочкоядерные — 24 %, токсическая зернистость — 30 %, ацетон мочи+, гипогликемия 2,5 ммоль/л, АСТ 1,5 ммоль/л, АЛТ 1,2 ммоль/л, общий белок 56 г/л, фибриноген Б+, свертываемость крови по Ли — Уайту 2 мин 15 с Палочкоядерные — 16 %, ацетон мочи +, глюкоза крови 2,2 ммоль/л, АСТ 1,12 ммоль/л, АЛТ 0,82 ммоль/л, протром-биновый индекс 76 %, фибриноген А 2,0
Клинический диагноз ОРВИ, тяжелое течение. Энцефа-лическая реакция, судорожная форма Острый вирусный энцефалит неуточ-ненной этиологии Острый менингоэнце-фалит неуточненной этиологии, тяжелое течение. Отек головного мозга. Кома 4-й степени Острый вирусный энцефалит неуточненной этиологии, тяжелое течение с развитием комы, тонико-клонических судорог Отек головного мозга. Острая сердечная недостаточность
1(28) • 2011
Випадок i3 практики
для разрыва внутримозговых ангиом или артерио-ве-нозных мальформаций с кровоизлиянием в ствол мозга, а также данные исследования ликвора и офтальмоскопии (первая девочка), результаты компьютерной томографии головного мозга, свидетельствующие об очаговом поражении паренхимы мозга (оба ребенка).
Предположение о наследственно детерминированном нарушении обмена веществ основано на следующем: типичный отягощенный наследственный анамнез: «замершая» первая беременность младенцем мужского пола; планируемые и желанные последующие беременности с относительно благополучным течением, т.е. с отсутствием указаний в анамнезе на тяжелую гипоксию плода и асфиксию новорожденного, травматические повреждения нервной системы и ТОЯСН-инфекцию; схожесть клинических проявлений заболевания у обеих сестер с летальным исходом в раннем детском возрасте.
Известно, что метаболическую катастрофу могут спровоцировать: инфекции, лихорадка, нарушение питания и голодание, лекарства. В нашем случае наиболее вероятно, что толчковым моментом является ОРВИ, что послужило развитию инфекционно-токсической энцефалопатии. Ранние клинические проявления в виде анорексии, многократной рвоты, повторяющиеся судороги, летаргия с последующим развитием комы и нарушением витальных функций характерны для Рейе-подобного синдрома, наблюдающегося при нарушении обмена жирных кислот.
Богадельников I.B., Здирко Е.В., Прокуд!наЛ.1. Кримський медичний унверситет 1м. C.I. Георпевського
РОДОВЕ ПРОКЛЯТТЯ АБО РЕАЛЬНЮТЬ ЖИТТЯ
Резюме. На прикладi конкретного клшчного випадку автори розмiрковують про важысть дiагностики ураження ЦНС та можливост метаболiчного або судинного ураження мозку, кттчш прояви якого можуть симулювати шфекцшний процес, особливо в випадках мшст-шфекцш.
Ключовi слова: енцефалiт, судинна мальформац1я, спадкове порушення метаболiзму.
Метаболическая декомпенсация у детей развивается в условиях истощения запасов глюкозы и гликогена. Выявляемые при стандартных лабораторных исследованиях при всех госпитализациях девочек изменения (содержание глюкозы ниже 3,3 ммоль/л в сочетании с малым количеством кетонов в моче, повышение уровня печеночных трансаминаз) могут свидетельствовать о нарушении обмена жирных кислот. Локализация метаболического блока может быть определена по содержанию промежуточного продукта в сыворотке или моче. Эти диагностические исследования требуют высоких биомедицинских технологий и могут быть проведены только в специализированной лаборатории.
Парацельс утверждал: «Болезнь не может приспосабливаться к знанию врача», поэтому приспосабливаться приходится врачу, но лечить нужно не болезнь, а больного, необходимо понимать больного биологически и социально, уметь объединять теорию с практикой. Это даст возможность решать крупные клинические задачи.
Список литературы
1. Евтушенко С.К., Морозова Т.М., Шестова Е.П., Евтушенко О.С. Синдром мышечной гипотонии у новорожденных и детей раннего возраста. — Донецк, 2008.
2. Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы. — М.: Медицина, 2001.
3. Трошин В.М., Трошин В.Д., Трошин О.В. Неотложные психоневрологические состояния у детей. — М.: Триада-Х, 1998.
Получено 01.12.10 □
BogadelnikovI.V., Zdyrko Ye.V., Prokudina L.I. Crimean Medical University named after S.I. Georgievsky, Simferopol, Ukraine
GENERATIONAL CURSE OR REALITY OF LIFE
Summary. Based on the clinical case as an example authors describe the difficulties in diagnostics of nervous system leisure; probability of metabolic or vascular brain disorders which can mimic infectious process, especially in case of mixed infections.
Key words: encephalitis, vascular, malformation, inherited metabolic disorders.
www.pediatric.mif-ua. com
123
