CC BY
0
При л о ж ен и е 1
Потапенко В. Г.1, Забутова Ю. В.2, Котова Н. А.2, Криволапое Ю. А.3, Лыщёв А. А.2, Мартынкевич И. С,4, Небелицкая О. В.2,
Самородова И. А.2, Медведева Н. В.2
ГИПЕРЭОЗИНОФИЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ В ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
Городская клиническая больница №31,2Городская клиническая больница №31,
Российский научно-исследовательски
Введение. Гиперэозинофильные синдромы (ГЭС) — гетерогенная группа заболеваний с эозинофилией более 1,5 тыс/мкл дольше одного месяца и/или с поражением органов-мишеней при исключении других причин. Выделяют лимфоидный ГЭС (Л-ГЭС) и миелоидный (Ж-ГЭС). Прогноз и лечение отличаются.
Цель работы. Анализ проявлений и исходов у пациентов с ги-перэозинофилией.
Материалы и методы. В анализ включены пациенты с эозинофилией более одного месяца. Гиперэозинофилия трактовалась как ГЭС, если изменения в крови сохранялись вопреки эффективной терапии возможного триггера или при его отсутствии. У всех больных измерялась триптаза крови, выполнялся скрининг злокачественных, аутоиммунных и инфекционных заболеваний. Если концентрация триптазы крови была повышена (не учитывалась у больного с ма-стоцитозом), устанавливался Ж-ГЭС. Ксли в течение суток после разового введения глюкокортикостероидов (ГКС) в дозе 0,5—1 мг/кг уменьшались жалобы, а количество эозинофилов приходило в норму, то диагностировали Л-ГЭС.
Результаты и обсуждение. С 2011 года под наблюдением было 24 пациента: из них 7 мужчин и 17 женщин с медианой (Же) возраста 64 (31—88) года. Же от появления жалоб до диагноза — 5 (1—132) мес. У большинства пациентов (я=13, 76,5%) был Л-ГЭС, а Ж-ГЭС — у 4 (23,5%). У остальных были эозинофильный гастроэнтерит (я=2), дебют ВИЧ-инфекции (п=1) и эозинофильный полиангиит (п=1). У троих причина осталась неизвестной. У 8 (33,3%) больных (в т.ч. 5 с ГЭС) синхронно или метахронно были диагностированы злокачественные новообразования: рак легкого (я=3), молочной железы (п=1) и желудка (п=1); миелодиспластический синдром (п=1), тучноклеточный (п=1) и хронический миелоцитарный лейкоз (п=1). При Ж-ГЭС по сравнению с Л-ГЭС анемия была чаще: 75 и 6,2% (^<0,002); частота сплено-мегалии при Ж-ГЭС была выше: 75% и 0% (^<0,006). Клинические и лабораторные проявления гиперэозинофилии приведены в таблице. Все пациенты с ГЭС получали терапию ГКС в дозе 0,5—1 мг/кг/сут. При Ж-ГЭС, в связи сустойчивостью к ГКС, в качестве второй линии назначен иматиниб 100 мг/неделю с достижением ответа, Же наблюдения 16 (0,5—145) мес. При Л-ГЭС ГКС были эффективныу всех. У 7 (55%) разрешение жалоб и исчезновение гиперэозинофилии сохранялось при Же 7,5 (5—10) мг/сут поддерживающей дозы преднизолона, Же наблюдения 35 (6—71) мес. В связи с неэффективностью малых доз ГКС у одной пациентки (7,5%) проводится лечение интерфероном с достижением ответа (период наблюдения 62 мес); двое (15%) были включены в клинические исследования новых препаратов. Трое
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, й институт гематологии и трансфузиологии
(22,5%) с Л-ГЭС длительной терапии не получали, Же наблюдения 26 (18—68) мес, жалобы сохраняются. При Же наблюдения 39,5 (1—145) мес летальность — 33,3% (п=8). Причины: ассоциированная опухоль (п=5), мезентериальный тромбоз (п=1) и декомпенсация полиорганной недостаточности, вызванной гиперэозинофилией (п=2).
Заключение. В представленной группе у трети пациентов выявлено ассоциированное злокачественное новообразование. Среди ГЭС лимфоидный вариант встретился чаще, при этому большинства были эффективны малые дозы преднизолона. Гипертриптаземия позволила диагностировать Ж-ГЭС, который сопровождался более тяжелым течением, устойчивостью к ГКС и эффективностью малых доз има-тиниба.
Таблица. Клинические и лабораторные проявления гиперэозинофилии
Жалобы N (%)пациентов
Экспираторная одышка, кашель 8 (33,3)
Высыпания 8 (33,3)
Зуд 6(25)
Диарея 2 (8,3)
Тромбозы 2 (8,3)
Другие (синдром Рейно, острая полинейропатия, похудание), ксеростомия 4(16,6)
Нефропатия, склерозирующий холангит, остеопороз с переломами позвонков 1 (4,2)
Жалоб нет 3(12,5)
Лабораторные проявления (Ы измерений) Медиана N1%)
Гиперлейкоцитозболее Ютыс/мкл (24) 14,2(10,5-53) 15(62,5)
Гиперэозинофилия (24) 4,7(1-27) 24(100)
Повышение концентрации триптазы крови (23) 37,9(14,6-49,3) 4 (23,5)*
Повышение концентрации 1дЕ более 100 МЕ/л (12) 807 (406-25200) 9(75)
Анемияменее 120 г/л (22) 104 (75-115) 4(18,1)
Тромбоцитопения менее 140 тыс/мкл (24) 126(-) 1 (4,1)
Спленомегалия (24) - 4(18,1)
Реаранжировка РРвРРВ (5***) Мутаций и реаранжировок не выявлено
Реаранжировка РРвРРА (4***)
Реаранжировка РвРР1 (1***)
Мутация МК2 У617Р (4**)
Мутация Р1РШ (4**)
Мутация РОвРРВ-ЕТУб (5**)
Мутация ВСР-АВЦ4**)
Кариотипирование (12**) Кариотип в норме
концентрация триптазы была повышена только у больных с М-ГЭС ** Двое больных с М-ГЭС *** Больные с М-ГЭС не обследовались
Похабов Д. С.1, Баюклин А. В.2, Ягосфаров А. Н.3, Гороховский В. С.3, Кожемяко О. В.4, Жибурт Е. Б.1 РЕИНФУЗИЯ КРОВИ: СОСТОЯНИЕ И ПЕРСПЕКТИВЫ
Национальный медико-хирургический центр имени Н.И. Пирогова, Москва, 2000 «Гемостатические препараты», г. Москва, 3Перинатальный центр имени профе
Г.С. Постола, г. Хабаровск, 4Краевая станция переливания крови, г. Хабаровск
эра
Введение. Аппаратная реинфузия крови применяется достаточно широко и эффективно. Остаётся неясным: кто может проводить реин-фузию, какие показания и противопоказания к этой процедуре в других клинических ситуациях, как оформить документацию о ней.
Цель работы. Оценить практический опыт применения реинфу-зии, мотивацию персонала, показания и противопоказания, технику выполнения и документирования этой процедуры.
Материалы и методы. На сайте transfusion.ru с 1 февраля по 1 мая 2023 года провели анкетирование с использованием оригинального опросника. Получены ответы из 38 организаций. Результаты анализировали методом описательной статистики при уровне значимости
^<0,05.
Результаты и обсуждение. Основным мотивом применения ре-инфузии крови является повышение эффективности лечения (снижение рисков воздействия донорской крови и её экономия, сокращение осложнений и продолжительности пребывания в реанимации
и стационаре). Участники исследования указали дополнительные мотивы проведения реинфузии: снижения потребления донорских эритроцитов, обязательный элемент менеджмента крови пациента, более эффективное восполнение кровопотери, повышение безопасности врача, отказ пациента от трансфузии донорских компонентов крови, сокращение расходов на лечение в целом, уменьшение срока лечения в реанимации и стационаре, постоянное наличие систем для реинфузии, нацеленность администрации на приоритетное использование аутологичных эритроцитов. В 12 (31,6%) организациях из-за отсутствия возможности проведения реинфузии откладывают плановые операции с прогнозируемой массивной кровопотерей. Участники исследования поделились опытом широкого спектра показаний к реинфузии: анемии средней и тяжелой степени тяжести, кровопотеря более 500 мл или 800 мл или 1 литра (варианты ответов), предполагаемая кровопотеря более 500 мл или 1 литра или «массивная» (варианты ответов), редкая группа крови или антиэритроцитарные антитела,
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | Ки$$1АтОША[ОРНЕМАТОЮСУАМОТкАМ$Ри$ЮЮСУ(СЕМАТОЮС1УА 1ТкАМ5Ри$10ЮС1УА) | 2024; ТОМ69; №2 |
тотальное эндопротезирование тазобедренных суставов, симультанные оперативные вмешательства, кровоснабжение опухоли, неэффективность ангиографии с эмболизацией, операции на аорте, операции с искусственным кровообращением, недостаточное количество донорской крови, трудности с проведением индивидуального подбора, и другие. Средиучастников опроса: определено 8 вариантов лиц, назначающих реинфузию, 13,2% специалистов отрицают необходимость реинфузии в онкохирургии, отмечена высокая безопасность реинфузии: 92,1% специалистов вовсе не наблюдали её осложнений, протокол проведения реинфузии отсутствует в 10,5% организаций,
нет единого подхода к ведению журнала учёта реинфузий, а также способам: антикоагуляции собранной крови, оценки текущей и итоговой кровопотери, использовании острой гемодилюции, отмывании донорских эритроцитов, лишь в 44,7% организаций расходы на реинфузию компенсируют из средств ОМС.
Заключение. Целесообразно разработать федеральные методические рекомендации, унифицирующие процедуру реинфузии с учётом достижений доказательной медицины. Сучётом того, что все участники опроса клиническиуспешны, будущие рекомендации по реинфузии должны регламентировать не детали, а принципы.
Пристанскова Е. А., Мачнева Е. Б., Ольхова Л. В., Курицына М. С., Шестопалов Г. И., Николаева Ю. А., Скоробогатова Е. В.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛЕТОЧНЫХ ХАРАКТЕРИСТИК АЛЛОГЕННОГО ГЕМОПОЭТИЧЕСКОГО ТРАНСПЛАНТАТА -
НЕСТАНДАРТНЫЙ ПОДХОД К РЕШЕНИЮ ПРОБЛЕМЫ
Российская детская клиническая больница — филиал ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России
Введение. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является методом терапии многих заболеваний, однако может быть сопряжена с различными осложнениями. Так, при недостаточных клеточных характеристиках костномозгового трансплантата существует высокий риск первичного неприживления, отторжения трансплантата или его гипофункции.
Цель работы. Показать терапевтические возможности при недостаточности клеточных характеристик гемопоэтического трансплантата.
Материалы и методы. Мальчику, 8 лет, масса тела 27 кг, с диагнозом приобретенная идиопатическая апластическая анемия, сверхтяжелая форма, в качестве терапии первой линии было показано проведение аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от НЬА-9/10 (А-ММ) родственного донора (сестра, 19 лет, масса тела 63 кг). Кондиционирование МС: флударабин 100 мг/м2, АТГ100 мг/ кг, мелфалан 100 мг/м2, циклофосфамид 70 мг/кг. Трансплантат (костный мозг, нативный объем 790 мл): МС=2,8х108/кг, С034+=0,8х10б/кг, СШ+= 0,6х108/кг. Для обеспечения адекватной дозы стволовых гемопоэтических клеток (СШ4+ не менее Зх10б/кг) был запланирован ци-таферез у того же донора. Стимуляция донора Г-КСФ 10 мкг/кг/сут
дни 0... +5 после миелоэксфузии. На день +5 ввиду малого кол-ва СШ4+ клеток в периферической крови введен плериксафор 0,24 мг/кг. Трансплантация периферических гемопоэтических стволовых клеток проведена на +5 день после трансплантации костного мозга: финальный объем КС=2,07х107кг, СШ4+=3,1х10б/кг, СШ+=12,36х108/кг. Профилактика РТПХ: ритуксимаб 375 мг/м2 — 1 сутки, абатацепт -1, +5 сутки, тоцилизумаб — 1-е сутки, лимфодеплеция 1п имо циклофос-фамидом 50 мг/кг на +7, +8 сутки, руксолитиниб с 0-го дня.
Результаты и обсуждение. Приживление лейкоцитарного ростка зарегистрировано на +28-Й день, тромбоцитарного на +21 день. Осложнения посттрансплантационного периода: острый назофарин-гит, гипофункция трансплантата без трансфузионной зависимости на фоне приема руксолитиниба. Иммунных, токсических и значимых инфекционных осложнений не зарегистрировано. Химеризм полный донорский. Признаков РТПХнет. Длительность наблюдения 10 мес.
Заключение. При недостаточных клеточных характеристиках костномозгового трансплантата возможной терапевтической опцией является котрансплантация периферических гемопоэтических стволовых клеток от того же донора с предварительной стимуляцией лейкопоэза.
Просвирина Н. В., Моор Ю. В. ИЗУЧЕНИЕ ПЕРИОДА НАХОЖДЕНИЯ ДОНОРОВ В РЕГИСТРЕ ДО ДОНАЦИИ ГСК
ГБУЗНСО«НКЦК»
Введение. Создание международных регистров позволяет подобрать потенциального донора костного мозга и оптимизировать прогноз у пациентов, для которых алло-ТКМ предпочтительнее. На базе ГБУЗ НСО «НКЦК» (далее НКЦК) с 2015 г. ведется работа по рекрутингу потенциальных доноров костного мозга и ГСК. В 2022 г. НКЦК вошел в структуру Федерального регистра доноров костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток (далее Регистр). Для включения в Регистр привлекаются преимущественно регулярные доноры крови и ее компонентов НКЦК.
Цель работы. Изучить донорский стаж доноров на момент включения в регистр и выполнения донации ГСК, определить период ожидания подбора генетически подходящего реципиента и совершения донации ГСК доноров НКЦК за период 2017—2023 гг.
Материалы и методы. В исследование включены 9 доноров, которыми были осуществлены донации ГСК по заявкам трансплантационных центров. Информационная система НАИСТ, база данных ВМОЭ.
Результаты и обсуждение. Проведен анализ донорского стажа, сроков ожидания донорами донации ГСК от момента вступления в Регистр, донорской активности на момент вступления в регистр, в период ожидания заявки от трансплантационных центров, а также после выполнения донации ГСК. Всего НКЦК рекрутировано в Регистр на 01.10.2023 г. 2237 доноров. В 9 случаях получения запроса от трансплантационных центров на заготовку ГСК для неродственной трансплантации выполнена успешная заготовка. Все доноры на момент вступления в Регистр являлись активными регулярными донорами крови и ее компонентов, донорский стаж составил в среднем 4,3±2,8 года. Распределение по тен-
дерному признаку 6 мужчин (66,6%) и 3 женщины (33,4%). Средний возраст на момент вступления в Регистр 27 ± 8 лет. Среднее количество донаций крови и ее компонентов, выполненных на момент вступления донора в Регистр, составило 10 ±7 донаций. Период ожидания от момента вступления в Регистр до выполнения донором донации ГСК в среднем составил 4 г. 1 мес. ± 2 г. 9 мес. В период ожидания доноры продолжали осуществлять донорскую функцию, в среднем одним донором выполнено 20+12 донаций крови и ее компонентов. После выполнения донации ГСК 7 доноров из 9 продолжили осуществление донаций крови и ее компонентов. Из 2 случаев прекращения донорской функции в 1 случае данные о продолжении донорской функции отсутствуют в связи с переездом донора в другую страну, в другом случае в связи с временными медицинскими отводами.
Заключение. Донорский стаж в анализируемой группе доноров составил в среднем 4,3±2,8 года. Не смотря на длительный, в большинстве случаев, период ожидания от момента вступления в регистр до совершения донации ГСК (в среднем 4 г. 1 мес. ± 2 г. 9 мес.) отказа от выполнения донации ГСК со стороны доноров не зарегистрировано, в период ожидания и после выполнения донации ГСК доноры продолжают активно осуществлять донорскую функцию, что свидетельствует об осознанном решении донора вступить в Регистр, его высокой мотивации на совершении донорской функции и приверженности донорскому движению, готовности к длительному ожиданию донации ГСК. Доноры крови являются одной из самых перспективных категорий граждан для вступления в Регистр доноров костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток.
