CC BY
30
Клиническая медицина. 2017; 95(12) 1141 DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2017-95-12-1141-1146_
Заметки и наблюдения из практики
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ. 2017
УДК 616.24-092:616.379-018.1-031:611.24]-036.1
Цветкова О.А., Абдуллаева Г.Б., Фоминых Е.В.
РЕДКИЙ ВАРИАНТ ТЕЧЕНИЯ ЛАНГЕРГАНС-КЛЕТОЧНОГО ГИСТИОЦИТОЗА ЛЁГКИХ
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), 119991, Москва
Описана история болезни пациентки с редким заболеванием: гистиоцитозом из клеток Лангерганса с поражением лёгких. Интерес в описанном случае заключается в том, что заболевание вначале трактовалось как гиперчувствительный пульмонит. И только после гистологического исследования и иммуногистохимического изучения биопсийно-го материала был установлен правильный диагноз.
Ключевые слова: гистиоцитоз X; клетки Лангерганса; лёгкие; диссеминация; интерстициальная болезнь.
Для цитирования: Цветкова О.А., Абдуллаева Г.Б., Фоминых Е.В. Редкий вариант течения лангерганс-клеточного гистиоцитоза
лёгких. Клин. мед. 2017; 95 (12): 1141—1146. DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2017-95-12-1141-1146
Для корреспонденции: Цветкова Ольга Александровна — д-р мед. наук, проф. каф. госпитальной терапии № 1 лечебного фак.; e-mail: [email protected].
Tsvetkova O.A., Abbdullaeva G.B., Fominykh E.V.
A CASE OF PULMONARY LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS A RARE LUNG DISEASE
I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), 119991, Moscow, Russia
The patient was admitted with a suspicion of hypersensitivity pneumonitis. Only histological examination and immunohistochemical analysis of the biopsy samples allowed to establish the correct diagnosis.
K e y w o r d s: histiocytosis X, Langerhans cells, lungs, dissemination, interstitial lung disease.
For citation: Tsvetkova O.A., Abbdullaeva G.B., Fominykh E.V. A case of pulmonary Langerhans cell histiocytosis a rare lung disease. Klin. med 2017; 95 (12): 1141—1146. DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2017-95-12-1141-1146
For correspondence: Olga A.Tsvetkova - MD, PhD, DSc, prof., Dpt.Hospital Therapy, e-mail: [email protected] Conflict of interests. The authors declare no conflict of interests. Acknowlegments. The study had no sponsorship.
Received 10.04.17 Accepted 08.04.17
Лангерганс-клеточный гистиоцитоз лёгких (ЛКГ) — это заболевание неясной этиологии, характеризующееся аномальной инфильтрацией органов клетками Лангерганса и образованием характерных гранулём в одном или нескольких органах [1].
Впервые термин «гистиоцитоз» применили L. Lichtenstein и H.L. Jaffe в 1944 г. Они же в 1953 г. объединили различные по проявлениям и течению болезни Хен-да—Шюллера—Крисчена, Леттерера—Сиве и эозино-фильные гранулёмы в различных органах под общим названием «гистиоцитоз Х». Основой для объединения этих болезней явилась общность клеточного состава гранулём. В 1989 г. термин был заменен на «гистиоци-тоз из клеток Лангерганса».
Семьдесят лет существования понятия о гистиоци-тозе оказались недостаточным сроком для установления природы и причин возникновения этого заболевания. Дискуссия между сторонниками иммунореактив-ной природы ЛКГ, с одной стороны, и опухолевой — с другой, продолжается много лет [2]. В пользу иммунопатологической природы свидетельствуют высокая частота спонтанных ремиссий, низкая летальность (у детей 15%, у взрослых 3%), отсутствие хромосомных аномалий в клетках из очагов поражения, в пользу опухолевой — клональный характер пролиферации клеток Лангерганса в очагах поражения [3].
Выделяют 2 стадии развития заболевания: I стадия — клеточная. Превалируют гранулёмы, узелки, инфильтраты; кисты и фиброз выражены слабо. При I стадии заболевание в значительной мере обратимо; описаны случаи полного выздоровления. Для II стадии характерны кистозная дегенерация и фиброз. Процесс формирования фиброза не отличается от других фиброзообразующих заболеваний. В патологический процесс также вовлекаются артериолы и венулы, что является причиной развития лёгочной артериальной гипертензии, лёгочного сердца, лёгочно-сердечной недостаточности.
Патогенез гистиоцитоза лёгких до конца не изучен. Ведущую роль в реализации заболевания отводят курению, но этому противоречит тот факт, что при массо -вом распространении курения в обществе заболевание встречается крайне редко. Наиболее вероятным объяснением является предположение, что пролиферация клеток Лангерганса реализуется у людей с редкой генетически обусловленной предрасположенностью к подобной пролиферации.
Центральная роль в развитии ЛКГ отводится ци-токинам, которые продуцируются Т-лимфоцитами и клетками Лангерганса в очагах поражения и опосредуют локальное накопление клеток воспалительного инфильтрата (эозинофилы, макрофаги). Табачный дым,
воздействуя на эпителиальные клетки мелких дыхательных путей, индуцирует выработку цитокинов и хемоки-нов, таких как гранулоцитарно-макрофагальный коло-ниестимулирующий фактор и хемокина лиганд 20, которые стимулируют выработку клеток Лангерганса [4].
Отмечено, что фактор некроза опухоли а также приводит к пролиферации клеток Лангерганса и их накоплению на уровне мелких дыхательных путей [5]. Трансформирующий фактор роста в и матриксные ме-таллопротеиназы обусловливают активацию местных фибробластов, запуская процесс фиброзирования и ре-моделирования мелких дыхательных путей [6, 7].
У взрослых поражение лёгких нередко является единственной локализацией заболевания. При лёгочной форме обнаруживается инфильтрация стенок бронхиол и альвеолярных перегородок CD1а — позитивными клетками Лангерганса в сочетании с лимфоцитами, нейтрофилами, плазматическими клетками и эозино-филами. Механизм образования кист неизвестен. Обсуждаются различные варианты их формирования. Это может быть следствием центрального некроза гранулём либо результатом вторичного воспаления в аваску-лярных областях дистальных бронхиол.
При ретроспективном анализе биопсий лёгкого, выполненных по поводу диффузных заболеваний лёгких, гистиоцитоз лёгких встречался в 4—5% случаев, что составляет 0,27—0,07 на 100 000 населения [8]. Следует отметить, что около 90% указанных больных являлись курильщиками [9].
Существенных гендерных различий в развитии ЛКГ не наблюдается. Количественное соотношение заболевших мужчин и женщин примерно одинаковое. В то же время, по некоторым данным, женщины заболевают в более позднем возрасте [10].
Возрастная медиана заболевания — 20—40 лет, однако его развитие может наблюдаться в любом возрасте
[9].
Представители европеоидной расы более подвержены этому заболеванию.
Классификация ЛКГ:
А. Моносистемный:
• одноочаговое поражение костей скелета, многоочаговое поражение костей скелета;
• изолированное поражение кожи;
• поражение одной или нескольких групп лимфатических узлов.
Б. Полисистемный:
• с дисфункцией жизненно важных органов и без дисфункции жизненно важных органов.
Клинические признаки и симптомы: у 50—60% взрослых больных ЛКГ наблюдается изолированное поражение лёгких, которое протекает бессимптомно и выявляется при случайных рентгенологических исследованиях в виде очаговой диссеминации на фоне усиленного и сетчато-тяжистого лёгочного рисунка [11]. По мере прогрессирования заболевания появляются клинические симптомы в виде непродуктивного
Clinical Medicine, Russian journal. 2017; 95(12)
DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2017-95-12-1141-1146
Clinical notes and case reports
кашля (60—70%), одышки при физической нагрузке (40%), утомляемости (30%), уменьшения массы тела (20—30%) и лихорадки (15%). Следующая стадия поражения лёгких характеризуется нарастанием фиброз-но-кистозных изменений, возникают эмфизематозные изменения в виде булл, формируется картина так называемого сотового лёгкого. Эти изменения локализуются, как правило, по периферии в верхних и средних отделах лёгочных полей и являются причиной рецидивирующего пневмоторакса. В 25% случаях ЛКГ дебютирует спонтанным пневмотораксом [9].
Поздняя фиброзно-склеротическая стадия ЛКГ проявляется симптомами дыхательной недостаточности и хронического лёгочного сердца. Заболевание в этой стадии утрачивает характерные морфологические и рентгенологические черты: картина «сотового лёгкого» служит отображением фиброзирующего альвеоли-та, не имеющего специфических черт исходного процесса [12].
Экстрапульмональные симптомы при ЛКГ встречаются в 10—15% случаев. У 18% больных наблюдаются оссалгии и поражения костей, у 5—15% — полиурия и полидипсия (как проявление поражения задней доли гипофиза). Развитие несахарного диабета считается прогностически неблагоприятным признаком [9]. В более редких случаях наблюдается поражение кожи, как правило в виде эритематозных, папулёзных и узловатых изменений.
Диагностика ЛКГ базируется на комплексной оценке клинико-рентгенологической картины заболевания и данных морфологического исследования биоптатов поражённых органов [13].
Основой морфологического диагноза служит выявление в очагах поражения крупных клеток (диаметром 15—25 мм) с овальным, почковидным или изрезанным ядром с нежным, равномерно распределённым хроматином и 1—2 обычно маленькими ядрышками. При электронно-микроскопическом исследовании обнаруживаются уникальные цитоплазматические ор-ганеллы — гранулы Бирбека [14]. Диагноз считается доказанным после проведения иммуногистохимиче-ского исследования и обнаружения специфических маркёров клеток Лангерганса: поверхностного СБ1а-антигена и белка S100 S100 [3]. Помимо клеток Лангер -ганса, в очагах поражения присутствуют эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты, фагоцитарные макрофаги. На ранних стадиях в очагах поражения накапливается большое количество клеток Лангерганса; характерно, но не обязательно формирование гранулём. По мере развития процесса число клеток Лангерганса и степень полиморфно-клеточной инфильтрации уменьшаются. В конечных стадиях в гранулёмах преобладают явления фиброза, диагностические клетки Лангерган-са могут отсутствовать, что препятствует верификации диагноза ЛКГ.
Морфологическое исследование пунктата костного мозга обычно выявляет нормальный клеточный состав,
Клиническая медицина. 2017; 95(12)
DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2017-95-12-1141-1146
Заметки и наблюдения из практики
могут обнаруживаться клетки Лангерганса, однако их диагностическое значение невелико. Более информативно гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга: у больных с поражением костей можно выявить характерные гранулёмы, включающие клетки Лангерганса.
Важная роль в установлении диагноза принадлежит компьютерной томографии органов грудной клетки. На ранних стадиях выявляются мелкоочаговая диссе-минация и множественные мелкие кисты, постепенно диссеминация сменяется диффузной кистозной трансформацией лёгких, кисты увеличиваются и могут достигать большого размера. Кистозные полости могут быть разного размера, с различной толщиной стенок, располагающимися центрилобулярно в верхних и средних отделах лёгких [15].
При исследовании функции внешнего дыхания можно обнаружить обструктивные нарушения в виде уменьшения объёма форсированного выдоха за 1-ю секунду — ОФВ1 и снижения показателей бронхиальной проходимости, жизненная ёмкость лёгких (ЖЕЛ) чаще всего нормальная. На поздних стадиях может уменьшаться ЖЕЛ, появляются признаки гиперинфляции, ухудшается диффузионная способность лёгких. По данным госпиталя San Giuseppe Hospital (Милан), среди 35 наблюдений в 43% отмечался обструктивный тип нарушений, в 10,5% — рестриктивный тип, 3,5% — смешанный тип и в 43% наблюдений показатели вентиляционной функции лёгких не были нарушены. У 78% пациентов отмечалось снижение диффузионной способности лёгких [16].
При фибробронхоскопии нет специфических изменений со стороны слизистой оболочки бронхов. При исследовании бронхоальвеолярного лаважа только в 3% случаев находят CD1- позитивные клетки [17]. Трансбронхиальная биопсия лёгкого только в 15—40% случаев позволяет диагностировать ЛКГ [18].
Позитронно-эмиссионная томография с фтордезок-сиглюкозой может быть полезной при количественной оценке активности заболевания, а также даёт ценную информацию о внелёгочном распространении процесса. Кроме того, это исследование используется для оценки эффективности проводимой терапии [19, 20].
Лечение ЛКГ до сих пор не разработано, что обусловлено отсутствием доказательной базы. В 2013 г. группой экспертов EuroHistioNet выработаны согласительные рекомендации по плану лечения взрослых пациентов с ЛКГ [21]. Подход к лечению определяется распространённостью гистиоцитоза, вовлечением жизненноваж-ных органов и наличием функциональных нарушений последних, создающих угрозу жизни пациентов.
Алгоритм ведения больных с изолированным лёгочным ЛКГ заключается в пошаговом подходе, так как наблюдаются спонтанные ремиссии заболевания. Первый шаг — отказ от курения, что является обязательным для лечения пациентов с ЛКГ. Несмотря на то, что не у всех больных в этом случае есть шанс на спон-
танную ремиссию заболевания, очевидную связь курения и болезни нельзя игнорировать. В случаях бессимптомного или малосимптомного течения заболевания проводится динамическое наблюдение. При наличии выраженных симптомов и прогрессировании функциональных нарушений в качестве препаратов первой линии лечения долго рассматривались системные глю-кокортикостероиды, которые назначались в стартовой дозе 0,5—1 мг/кг в сутки в течение 1 мес с последующим длительным (3—6 мес) постепенным снижением дозы. В случае прогрессирования заболевания и мультиорганного поражения назначают комбинацию кортикостероидов и цитостатиков (винбластин, ци-клофосфамид, цитарабин). Определённые надежды на помощь пациентам с тяжёлыми кистозными поражениями лёгких дают первые результаты использования пу-ринового нуклеозидного аналога кладрибина [22]. При развитии спонтанного пневмоторакса проводится дренирование плевральной полости для его разрешения, а в случае рецидивирующего течения — плевродез.
Тяжёлая гипоксемическая дыхательная недостаточность является основанием для проведения длительной оксигенотерапии. При развитии лёгочной гипертензии используются антагонисты эндотелина-1Б [23], аналоги простациклина или ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил). У части больных ЛКГ вследствие про-грессирования кистозной трансформации лёгких возникает необходимость в их трансплантации [24].
Наше наблюдение случая лёгочного ЛКГ демонстрирует малосимптомное течение болезни.
Больная С., 54 года, поступила в клинику для уточнения характера диссеминированного поражения лёгких 24.10.2016 г. Из анамнеза известно, что пациентка курит на протяжении 35 лет по 10—20 сигарет в сутки, ранее жалоб со стороны органов дыхания не было, профессиональные вредности отрицает. Сопутствующая патология: гипертоническая болезнь II стадии. Резекция левой доли щитовидной железы в 1981 г. Холецистэктомия по поводу желчнокаменной болезни в 2005 г. Считает себя больной с конца лета 2016 г., когда отметила появление непродуктивного кашля, утомляемости, артралгий в крупных суставах (коленные, голеностопные) без явлений артрита. В сентябре обратилась в поликлинику по месту жительства, при обзорной рентгенографии выявлены диссеминирован-ные изменения в лёгких. Клинический анализ крови: Нв 125 г/л, л. 9000, лейкоцитарная формула не изменена; СОЭ 42 мм/ч. При исследовании ФВД ЖЕЛ 77%, ОФВ1 78%. По данным компьютерной томографии органов грудной клетки, в верхних и средних отделах обоих лёгких определялись множественные очаги с просветлением в центре, признаков лимфаденопатии средостения не отмечалось, костно-деструктивных изменений на исследуемом уровне не выявлено (рис. 1). 30.09.2016 г. пациентка отметила усиление кашля, повышение температуры тела до субфебрильных значений, появление слабости и потливости. Проведен курс
Clinical Medicine, Russian journal. 2017; 95(12) DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2017-95-12-1141-1146
Clinical notes and case reports
Рис. 1. Картина лёгких больной С. при МСКТ в октябре 2016 г.
антибактериальной терапии (левофлоксацин по 500 мг в течение 5 дней), на фоне которого отмечалось улучшение состояния в виде уменьшения кашля, нормализации температуры тела.
24.10.2016 г. пациентка госпитализирована в отделение пульмонологии Клиники госпитальной терапии им. А.А. Остроумова УКБ № 1. С учётом рентгенологической картины в дифференциально-диагностический круг включены следующие нозологические единицы: саркоидоз, туберкулёз, экзогенно-аллергический аль-веолит.
Клинический анализ крови: Нв 126 г/л, эр. 4,25 • 1012/л, тр. 232 тыс. • 109/л, л. 7,69 тыс. • 109/л, н. 64%, э. 4%, лимф. 28%, мон. 4%; СОЭ 31 мм/ч. Среди биохимических показателей обращали на себя внимание гипергликемия — до 7,8 ммоль/л, дислипидемия типа 2б, С-реактивный белок — 1,7 г/л. исследовании ФВД форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) 105% от должноти, (^ФВ[ 93%, максимальная объёмная скорость пототи на у ровне 25% от ФЖЕЛ (МОС 25) 98%, на
уровне 50% от ФЖЕЛ (МОС 50) 66%, на уровне 75% от ФЖЕЛ (МОС 75) 40%. Снижение скорости воздушного потока в дистальном отделе. Проба с бронхолитиком отрицательная. При исследовании диффузионной способности лёгких отмечено пограничное снижение — до 59%. При бронхоскопии трахея и бронхи осмотрены до субсегментарного уровня. Просветы проходимы, межбронхиальные шпоры острые, ровные. Состояние слизистой оболочки трахеи и бронхов нормальное. Взят смыв из верхней доли левого лёгкого. При исследовании бронхоальвеолярного лаважа методом люминесцентной микроскопии кислотоустойчивые микобактерии не найдены, при исследовании методом полимеразной цепной реакции ДНК микобактерии туберулёза не обнаружены. Консультация фтизиатра: в настоящее время активный туберкулёз органов дыхания маловероятен. Рекомендо -вана морфологическая верификация диа ноза.
Эндокринологом впервые диагностирован сахарный диабет 2-го типа. Индивидуальный целевой уровень гликированного гемоглобина менее 6, %.
Клиническая медицина. 2017; 95(12) 1145 DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2017-95-12-1141-1146_
Заметки и наблюдения из практики
Рис. 2. Картина лёгких больной C. при МСКТВ февраль 2017 г.
01.11.2016 г. пациентка переведена в отделение торакальной хирургии УКБ № 1 для проведения видеотора-коскопической биопсии лёгкого. 03.11.2016 г. выполнена торакоскопия справа с атипичной резекцией нижней доли правого лёгкого. При гистологическом исследовании ткани лёгкого в просветах альвеол отмечены слущенные альвеолярные макрофаги, мелкоочаговые пролифераты, состоящие из клеток среднего размера с округло-овальными/бобовидными ядрами с умеренно выраженной эозинофильной цитоплазмой, присутствуют гистиоциты. Иммуногистохимическое исследование препаратов показало, что клетки пролифера-та экспрессируют CD1a (мембранная реакция), S-100 (ядерно-цитоплазматическая реакция), исследование с антителом Langerin проявило положительную реакцию в виде скопления позитивных клеток (мелкогранулярная цитоплазматическая реакция). Заключение: в ткани лёгкого морфологическая картина и иммунофенотип характеризуют ЛКГ.
Проведено обследование для исключения внелёгоч-ных очагов поражения. При рентгенографии костей черепа, плечевых суставов и бедренных костей очагов деструкции не выявлено. При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости патологических изменений не отмечено. Трепанобиопсия костного мозга: костный мозг умеренной клеточности с хорошо представленными всеми ростками гемопоэза. Обнаружен единичный микрофокус со скоплением клеток, морфология которых подозрительна в отношении клеток Лан-герганса. При фенотипировании материала реакции с поверхностного СD1а-антигена и белка S100 в клетках костного мозга отрицательные. Заключение: полученные результаты позволяют исключить поражение костного мозга при гистиоцитозе из клеток Лангерганса.
При магнитно-резонансной томографии головного мозга патологии не обнаружено.
Полученные данные позволили нам сформулировать диагноз: ЛКГ, I стадия (инфильтративная), хрони-
ческого течения. Хронический обструктивный бронхит курильщика. Гипертоническая болезнь II степени, II стадия, риск сердечно-сосудистых осложнений высокий. Дислипидемия. Сахарный диабет 2-го типа.
С учётом малосимптомного течения заболевания, отсутствия значимых нарушения вентиляционной функции лёгких и признаков поражения других органов, от назначения системных глюкокортикостерои-дов решено воздержаться. Больной назначена симптоматическая терапия (атровент, статины, метформин), гипотензивная терапия (эналаприл, индапамид). Рекомендованы отказ от курения, динамическое наблюдение.
При контрольном МСКТ-исследовании через 4 мес — 06.02.2017 г., проведённом на 320-спиральном компьютерном томографе с толщиной среза 0,5 мм, в обоих лёгких, преимущественно в верхних долях, определяются множественные мелкие очаги и тонкостенные полости размером до 5 мм. Создаётся впечатление об уменьшении количества очагов и толщины стенок полостей (рис. 2).
Представленное наблюдение демонстрирует относительно благоприятный вариант течения ЛКГ. Наблюдаемая рентгенологическая динамика даёт надежду на благоприятный прогноз течения заболевания у описываемой пациентки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Л И Т Е РА Т У РА / REFERENCES
1. Bechan G.O. et al. Biology of Langerhans cells and Langerhans cell histiocytosis. Int. Rev. Cytol. 2006; 254: 1—43.
2. Rodig S.J., Payne E.G., Degar B.A., Rollins B., Feldman A.L., Jaffe E.S. et al. Aggressive Langerhanscell histiocytosis following T-ALL: clonally related neoplasms with persistent expression of constitutive-ly active NOTCH1. Am. J. Hematol. 2008; 83(2): 116—21.
3. Yousem S.A., Colby T.V., Chen Y.Y., Chen W.G., Weiss L.M. Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis: molecular analysis of clonality. Am. J. Surg. Pathol. 2001; 25(5): 630—6.
4. Hellermann G.R., Nagy S.B., Kong X., Lockey R.F., Mohapatra S.S. Mechanism of cigarette smoke condensate-induced acute inflammatory response in human bronchial epithelial cells. Respir. Res. 2002; 3: 22.
5. Yang S.R., Chida A.S., Bauter M.R., Shafiq N., Seweryniak K., Mag-girwar S.B. et al. Cigarette smoke induces proinflammatory cytokine release by activation of NF-kappaB and posttranslational modifications of histone deacetylase in macrophages. Am. J. Physiol. Lung Cell Mol. Physiol. 2006; 291(1): L46—57.
6. Churg A., Tai H., Coulthard T., Wang R., Wright J.L. Cigarette smoke drives small airway remodeling by induction of growth factors in the airway wall. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 174(12): 1327—34.
7. Letterio J.J., Roberts A.B. Regulation of immune responses by TGF-beta. Annu. Rev. Immunol. 1998; 16: 137—61.
8. Gaensler E.A., Carrington C.B. Open biopsy for chronic diffusein-filtrative lung disease: clinical, roentgenographic, and physiological correlations in 502 patients. Ann. Thorac. Surg. 1980; 30(5): 411— 26.
9. Vassallo R., Ryu J.H., Schroeder D.R., Decker P.A., Limper A.H. Clinical outcomes of pulmonary Langerhans'-cell histiocytosis in adults. N. Engl. J. Med. 2002; 346(7): 484—90.
10. Watanabe R., Tatsumi K., Hashimoto S., Tamakoshi A., Kuriyama T.; Respiratory Failure Research Group of Japan. Clinico-epidemiologi-cal features of pulmonary histiocytosis X. Intern. Med. 2001; 40(10): 998—1003.
11. Suri H.S., Yi E.S., Nowakowski G.S., Vassallo R. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Orphanet J. Rare Dis. 2012; 7: 16.
12. Smetana K. Jr., Mericka O., Saeland S., Homolka J., Brabec J., Gabi-us H.J. Diagnostic relevance of Langerin detection in cells frombron-choalveolar lavage of patients with pulmonary Langerhans cell histiocytosis, sarcoidosis and idiopathic pulmonary fibrosis. Virchows Arch. 2004; 444(2): 171—4.
13. Caux C., Dezutter-Dambuyant C., Schmitt D., Banchereau J. GM-SF and TNF-alpha cooperate in the generation of dendritic Langerhans cells. Nature. 1992; 360(6401): 258—61.
14. Nezelof C., Basset F., Rousseau M.F. Histiocytosis S histogenetic arguments for a Langerhans cell origin. Biomedicine. 1973; 18(5): 365—71.
Clinical Medicine, Russian journal. 2017; 95(12) DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2017-95-12-1141-1146
Clinical notes and case reports
15. Bonelli F.S., Hartman T.E., Swensen S.J., Sherrick A. Accuracy of high-resolution CT in diagnosing lung diseases. AJR Am. J. Roentgenol. 1998; 170(6): 1507—12.
16. Crausman R.S., Jennings C.A., Tuder R., Ackerson L.M., Irvin C.G., King T.E. Jr. Pulmonary histiocytosis X: pulmonary function and exercise pathophysiology. Am. J. Respir Crit. Care Med. 1996; 153(1): 426—35.
17. Auerswald U., Barth J., Magnussen H. Value of CD-1-positive cells in bronchoalveolar lavage fluid for the diagnosis of pulmonary histiocytosis X. Lung. 1991; 169(6): 305—9.
18. Housini I., Tomashefski J.F. Jr, Cohen A., Crass J., Kleinerman J. Transbronchial biopsy in patients with pulmonary eosinophilic granuloma. Comparison with findings on open lung biopsy. Arch. Pathol. Lab. Med. 1994; 118(5): 523—30.
19. Krajicek B.J., Ryu J.H., Hartman T.E., Lowe V.J., Vassallo R. Abnormal fluorodeoxyglucose PET in pulmonary Langerhans cell histiocy-tosis. Chest. 2009; 135(6): 1542—9.
20. Phillips M., Allen C., Gerson P., McClain K. Comparison of FDG-PET scans to conventional radiography and bone scans in management of Langerhans cell histiocytosis. Pediatr. blood cancer. 2009; 52(1): 97—101.
21. Girschikofsky M., Arico M., Castillo D., Chu A., Doberauer C., Fichter J. et al. Management of adult patients with Langerhans cell his-tiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J. Rare Dis. 2013; 8: 72. doi: 10.1186/17501172-8-72.
22. Adam Z., Szturz P., VanHcek J., Moulis M., Pour L., Krejcí M. et al. Cladribine (2-chlorodeoxyadenosine) in frontline chemotherapy for adult Langerhans cell histiocytosis: a single-center study of seven cases. Acta Oncol. 2013; 52(5): 994—1001.
23. Kiakouama L., Cottin V., Etienne-Mastronanni B., Khouatra C., Humbert M., Cordier J.F. Severe pulmonary hypertension in his-tiocytosis X: long-term improvement with bosentan. Eur. Respir. J. 2010; 36(1): 202—20.
24. Collins J., Hartman M.J., Warner T.F., Müller N.L. Kazerooni E.A., McAdams H.P. et al. Frequency and CT findings of recurrent disease after lung transplantation. Radiology. 2001; 219(2): 503—9.
Поступила 10.04.17 Принята в печать 08.04.17
