48,9% случаев; изменения кортикального слоя костей (неровность и прерывистость контура, гиперэхогенные утолщения) — в 44,2%; истончение гиалинового хряща — в 36,1%. Выраженные изменения кортикального слоя костей и надколенника, гиперэхогенные разрастания в гиалиновом хряще и выпот в полости коленного сустава значимо чаще отмечали при системном варианте ЮРА по сравнению с поли- и пауциартикулярным. У пациентов с ЮСА самым частым ультразвуковым признаком было истончение гиалинового хряща — 66,7% случаев; выпот в суставе отмечен в 41,7% случаев, гиперэхогенные разрастания в гиалиновом хряще — в 30,6%; изменения кортикального слоя костей — в 27,8%. При анализе распространенности различных ультразвуковых признаков поражения суставов в зависимости от длительности болезни установлено, что при ЮРА выпот в полости коленного сустава, выраженные изменения кортикального слоя костей и истончение гиалинового хряща значимо чаще наблюдались при длительности болезни более 2 лет. Наличие гипер-эхогенных разрастаний в толще хряща в целом по группе
пациентов с ЮРА не зависело от длительности болезни. У пациентов с ЮСА все отмеченные ультразвуковые признаки поражения коленных суставов значимо чаще наблюдали при длительности болезни более 2 лет. Особую подгруппу составили пациенты с ювенильными артритами, у которых отсутствовали жалобы и клинические признаки поражения коленных суставов (21 ребенок), а также дети, имевшие клинические признаки поражения одного сустава (41 ребенок). Ультразвуковое исследование данной подгруппы позволило выявить характерные изменения коленных суставов в 82% случаев при отсутствии клинической симптоматики.
Заключение. Ультразвуковая картина поражения коленных суставов имела свои особенности при различных вариантах течения ЮРА и при ЮСА как в зависимости от клинической картины поражения суставов, так и от длительности болезни. Наиболее частый и ранний признак поражения сустава при ЮРА — наличие гиперэхогенных разрастаний в толще гиалинового хряща, при ЮСА — истончение гиалинового хряща.
129
Е.А. Тихомирова
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
Прогностическое значение неинвазивного электрокардиологического исследования у детей с гипертрофическом кардиомиопатией
Актуальность: гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется разнообразием клинических проявлений, вариантов течения и прогноза, что определяет необходимость поиска доступных прогностических критериев.
Цель исследования: определение диагностических и прогностических возможностей ЭКГ и суточное монитори-рование ЭКГ (с оценкой дизритмий и анализом вариабельности ритма сердца) у детей с ГКМП в катамнезе. Пациенты и методы. Проанализированы результаты обследования, лечения и длительного катамнестического наблюдения 70 больных (11 ± 3,8 года) с диагнозом ГКМП. Результаты. Нарушение внутрижелудочковой проводимости выявлено у 60% детей, при этом только нарастающее нарушение проводимости по левой ножке пучка Гиса, выявленное у 10% больных, указывало на прогрессирующее течение заболевания. Появление инфарктоподобных изменений на ЭКГ также характеризовало прогрессирую-
щее течение ГКМП. Нарушение атриовентрикулярной проводимости имело место у 17% больных, в 3% случаев атриовентрикулярная блокада носила дистальный характер, что привело к летальному исходу заболевания. Желудочковая аритмия высоких градаций в начале исследования отмечалась у 37% больных, при проспективном наблюдении их количество возросло до 68%, причем частота желудочковой аритмии у больных с необструктивной и обструктивной формой заболевания составила 40 и 43% соответственно. Среди обследованных больных с желудочковой аритмией 1-11 градации летальный исход был отмечен в 15%, Ш-М градации — в 21%, V градации — в 67% случаев. Чувствительность и специфичность для желудочковой тахикардии составили 40 и 90% соответственно. Нами было определено влияние вегетативной нервной системы на формирование патологической желудочковой активности у больных с ГКМП. Так, у пациентов
ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ/ 2008/ ТОМ 5/ № 6
с желудочковой аритмией имелась недостаточность вагусных механизмов регуляции преимущественно в дневные часы. Схожие изменения показателей вариабельности сердечного ритма наблюдали у больных с синкопальными состояниями в анамнезе. При проспективном наблюдении динамика показателей вариабельности сердечного ритма зависела не столько от возраста, сколько от характера течения и исхода заболевания. Ухудшение функционального состояния миокарда сопровождалось нарушением вагосимпатического баланса. Только у больных с летальным исходом отмечалось в динамике двукратное снижение таких показателей временного анализа, как rMSSD и pNN50 (как среднесуточных, так и дневных), снижение общей мощности спектра в 2-12 раз, снижение мощности низкочастотных волн в 2-3 раза, а высокочас-
тотных волн — в 4-6 раз. Выраженное снижение всех показателей вариабельности сердечного ритма было ассоциировано с наличием случаев внезапной смерти в семье. Чувствительность и специфичность как минимум двукратного снижения показателей вариабельности сердечного ритма составили 91 и 51% соответственно. Заключение. Критериями неблагоприятного прогноза и прогрессирующего течения ГКМП у детей являются случаи внезапной смерти в семье, наличие в анамнезе синкопе, появление инфарктоподобных изменений на ЭКГ и нарастающее нарушение проводимости по левой ножке пучка Гиса, желудочковая аритмия высоких градаций, дистальная атриовентрикулярная блокада 1-11 степени, нарастание вагосимпатического баланса и прогрессивное снижение всех показателей вариабельности сердечного ритма.
X
2
х
Ф
У
X
3
п
о
о
г
в
О.О. Хандамирова
ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии Росздрава, Москва
Цитокиновый профиль у детей с воспалительными заболеваниями кишечника
«
а
v
х
о
Актуальность. В последнее десятилетие отмечается неуклонный рост заболеваемости воспалительными заболеваниями кишечника со значительным «омоложением» этой патологии. Несмотря на актуальность данной проблемы, в настоящее время остаются неизвестными механизм возникновения воспалительных заболеваний кишечника и основные этиологические факторы.
Цель исследования заключалась в изучении влияния ли-пополисахаридов (ЛПС) и мурамилдипептида (МДП) на экспрессию генов основных про- и противовоспалительных цитокинов моноцитами периферической крови у детей с воспалительными заболеваниями кишечника. Пациенты и методы. Обследованы 20 детей в возрасте 10-14 лет. Диагноз ВЗК был подтвержден морфологически. Материалом для исследования служили моноциты периферической крови, выделенные методом иммуно-магнитной сепарации, с применением Dynabeads MyPure Monocyte Kit 2 for Untouched human cells (Invitrogen, Норвегия). Выделенные клетки были простимулированы мурамилдипептидом и липополисахаридом в течение 24 ч
с последующим определением уровня цитокинов путем цитометрии (FlowCytomix Pro) в четырех образцах: клетки без стимуляции, клетки, активированные ЛПС, клетки, активированные МДП, и клетки, простимулированные ЛПС + МДП.
Результаты. Во всех исследуемых образцах моноцитов периферической крови детей, больных ВЗК, отмечалось увеличение спонтанной продукции IL 8, что отличало их от образцов контрольной группы. Стимуляция липополисаха-ридом и мурамилдипептидом, как изолированная, так и совместная, приводила к увеличению выброса IL 8 по сравнению с нестимулированными пробами. Нами не было выявлено статистически значимых изменений концентраций IL 6, IL 10, IL 2, IL 5, IL 4, IFN 7, IL 12p70, TNF р, TNF a, IL 1р как в стимулированных, так и нестимулированных пробах. Заключение. Пептиды бактериальных оболочек способны активировать выброс IL 8 моноцитами у детей с воспалительными заболеваниями кишечника, что указывает на возможную роль микробных агентов в возникновении и персистенции иммунного воспаления в стенке кишки.
130