CC BY
23
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Профилактика посттрансфузионных осложнений, обусловленных антигенами эритроцитов и вирусными инфекциями
Р.К.Таги-заде
НИИ гематологии и трансфузиологии им.Б.Эйвазова, г.Баку
Обеспечение безопасного переливания крови и ее дериватов для реципиента остается весьма актуальной проблемой современной трансфузионной медицины Несмотря на существующие достижения в этой области, к сожалению, полностью обезопасить гемот-рансфузии для реципиента пока не удается. Вместе с тем, поиск профилактических мер для снижения посттрансфузионных реакций и осложнений (ПТО), должен быть продолжен [2].
^оме того, необходимо отметить, что особое значение безопасность пеpеливаемой крови пpиобpетает в отношении больных, часто получающих гемотрансфу-зии и, в частности, в отношении больных талассемией, являющейся краевой патологией Азербайджана [18].
Согласно данным, пpедставленным в м^овой литеpатуpе, главное место сpеди ПТО по частоте встречаемости занимают: из иммунологических - гемолитические реакции замедленного типа, обусловленные аллоиммунизацией против эритроцитарных антигенов, а из инфекционных - инфекции, вызванные в^усами гепатита В (ВГВ) и гепатита С (ВГС) [5].
В силу изложенных выше обстоятельств, мы поставили пеpед собой цель охарактеризовать структуру ПТО и pазpаботать научно обоснованную систему, способную повысить эффективность пpофилактики иммунологической и вкусной безопасности переливания ^ови и ее компонентов. Данное сообщение отpажает основные pезультаты, полученные нами в ^оцессе выполненных нами исследований.
С этой целью мы пpоанализиpовали и обобщили результаты лабораторного обследования доноров крови в возрасте от 18 до 60 лет, медицинских работников и больных, находившихся в клинических подразделениях НИИ гематологии и трансфузиологии им.Б.Эй-вазова (НИИ ГиТ) и больных, находившихся в стаци-онаpе Центра Клинической Медицины (ЦКМ).
Сводная хаpактеpистика этих контингентов представлена в таблице 1.
Важной задачей нашего исследования было определение особенностей распределения основных эрит-роцитарных антигенов системы ABO среди обследованных нами лиц. Важность этой задачи состояла в том, что указанное pаспpеделение позволяет повысить
эффективность планирования запасов гемокомпонен-тов и установить шкалу приоритета трансфузионно опасных антигенов.
Проведенные нами иммуногематологические исследования показали, что в целом, распределение большинства фенотипов по эритроцитарным антигенным системам у обследованных доноров и больных соответствовало таковому у европеоидов. Сpеди до-ноpов pаспpеделение по антигенам системы ABO (группам ^ови) было следующим: 0(I) - 37,6%, А (II) - 35,9%, B (III) - 22% и AB (IV) - 4,5%.
Отличие аналогичного pаспpеделения антигенов ^уппы ABO у гематологических больных от такового у доноpов сводилось к ^евал^ованию ^уппы A(II) над ^уппой 0(I)- 37% против 35%.
Среди доноров азеpбайджанской национальности частота выявления суб^уповых антигенов A1 и A2 составила 47,8% и 52,8%, соответственно, в то вpемя как сpеди евpопейцев это соотношение, согласно данным, имеющимся в литеpатуpе, составляет пpимеpно 20% и 80%, соответственно. Это же соотношение у обследованных нами больных талассемией составило 66,7% и 33,3%.
Изучение частоты встречаемости групп крови системы Rhesus в Азербайджане показало, что 84,9% доноров относятся к резус-положительным и 15,1% - к резус-отрицательным. Результаты исследования частоты встречаемости антигенов и фенотипов системы Резус показали, что распределение фенотипов системы Резус у больных талассемией и здоровых доноров отличаются. Так с наибольшей частотой (64%) среди больных та-лассемией встречаются фенотипы, не содержащие антигена Е, &Dee, CCDee, ccDee, cc dee, частота встречаемости этих фенотипов среди доноров составляет 70%.
При изучении распространенности антигенов системы Келл среди больных талассемией мы столкнулись с интересным фактом: антиген K1 отсутствовал у всех 404 обследованных нами больных талассемией, антиген К2 обнаруживался у всех больных, антиген Kpa обнаружен у одного больного (0,4%) и антиген Kpb - у всех протипированных больных (100%).
Частота встречаемости антител системы MNS довольно редкая, и в связи с этим есть мнение, что она
Таблица 1. Общие данные об обследованных контингентах
Контингент N
Доноры крови 37163
Больные клиники НИИ Гематологии и трансфузиологии 346
Больные Центра Клинической Медицины 1298
Медперсонал НИИ Гематологии и трансфузиологии 88
Медперсонал Центра Клинической Медицины 1190
Больные гомозиготной Р-талассемией находящиеся на амбулаторном лечении в НИИ ГиТ и Республиканской детской больнице 404
Больные гемофилией находящиеся на амбулаторном и стационарном лечении в Республиканской клинической больнице 34
ВСЕГО 40523
имеет меньшее значение при переливании крови по сравнению с системами АВО, Rh, Kell, однако имеются данные, что анти-М и анти-N антитела могут быть причиной выраженных гемолитических реакций и гемолитической болезни плода и новорожденного.
В связи с изложенным, мы попытались изучить распространенность и клиническую значимость групповой системы MNSs. Это представляло интерес еще и потому, что, как известно, регулярные трансфузии на фоне имеющейся аллоиммунизации могут спровоцировать образование антител и вызвать гемолитическую реакцию отсроченного типа.
Изучение частоты встречаемости фенотипов системы MNSs показало, что у 32,16% больных талассе-мией встречается фенотип M+ N+ (им можно перели вать кровь без учета антигенов М и N), а у 62,57% больных талассемией встречается фенотип M+ N-, что могло бы осложнить индивидуальный подбор крови больным и явиться причиной аллоиммунизации.
Таким образом, изучение распространенности эритроцитарных антигенов как среди здоровых азербайджанцев, так и среди больных талассемией показало, что имеющиеся различия в частоте встречаемости отдельных антигенов могут создать сложности реципиентам при подборе совместимой крови и ее эритро-цитсодержащих компонентов и явиться причиной гемолитических трансфузионных реакций [8].
С целью изучения иммуногенной активности эритроцитарных антигенов и определения их роли в практике современной трансфузионной медицины нами выполнено иследование сывороток, содержащих антитела против антигенов эритроцитов (материалом исследования служили сыворотки крови 567 доноров крови Банка крови г. Баку и станции переливания крови г.Нахчывань).
Частота и специфичность выявленных антиэрит-роцитарных антител распределились следующим образом: частота антител, обусловленных антигеном D, составила 80,2% (455 лиц), а антитела к минорным антигенам эритроцитов, в том числе неидентифициро-ванные, обнаружены у 112 сенсибилизированных лиц (19,75%). Обращает на себя внимание высокая частота антител анти-Кell - 5,64%, анти-Е - 4,23% и анти-с - 2,11%, что свидетельствует о выраженных иммуно-генных свойствах указанных антигенов.
Предупреждение аллоиммунизации антигенами
эритроцитов и возникающих вследствие этого трансфузионных реакций - одна из наиболее актуальных проблем при лечении больных талассемией. По подсчетам специалистов, риск аллоиммунизации больных составлял 1-1,4% после каждой дозы перелитой крови, а у больных, получающих множественные трансфузии, этот показатель достигает 20-25% [25].
Скрининг на антитела мы провели у 32 больных талассемией. У 5 больных были обнаружили противо-эритроцитарные аллоантитела различной специфичности, причем антитела имели ди- и триспецифи-ческий характер и преимущественно это были анти-E, анти-K, анти-Kpa. Этот факт еще раз подтверждает то, что аллоиммунизация происходит к отсутствующим у реципиента антигенам. Таким образом, по нашим данным, индекс сенсибилизации больных гомозиготной ß-талассемией составил 15,6% (по данным других исследователей, он варьирует в пределах 5,2%-23,4%) [12].
На основе полученных данных о высоких имму-ногенных свойствах антигенов эритроцитов систем Резус и Kell нами составлена шкала иммуногенности антигенов эритроцитов для больных талассемией. До сих пор многие авторы предлагали шкалу иммуногенности для популяции в целом. Мы считаем, что для различных групп больных шкала иммуногенности может различаться, так же как индекс сенсибилизации. Исходя из вышеизложенного, шкала иммуногенности, предложенная нами, выглядит следующим образом: для D-положительных лиц: A > B > K > E > Kpa> c > C > CW > Fya, для D - отрицательных лиц: A > B > D > K > E > Kpa> c > C > CW>Fya.
Нами также рассчитан индекс сенсибилизации населения (ИСН) для двух регионов. ИСН, как статистический показатель, может представлять интерес по следующим позициям: отражает степень аллоимму-низации населения данного региона; позволяет прогнозировать частоту возникновения посттрансфузион-ных осложнений в регионе; является критерием в анализе деятельности учреждений службы крови. Так, индекс сенсибилизации для Баку составляет 0,14%, для Нахичевани-0,07% [14].
Существование огромного количества сочетаний групповых антигенов и невозможность выбора эритроцитов, идентичных по всем антигенам, не может рассматриваться как непреодолимое препятствие. Для
Таблица 2. Алгоритм претрансфузионных исследований
Название исследования доноры реципиенты
фенотипирование по эритроцитарным антигенам систем ABO, Резус, Келл + +
выявление иммунных антител к эритроцитарным антигенам + +
индивидуальный подбор крови в 2-х этапной пробе Кумбса (кроссматч тест) - +
определение АЛТ + -
определение маркеров гемотрансмиссивных инфекций (ВИЧ, гепатиты В, С, сифилис) + -
больных, получающих множественные гемотрансфу-зии, например, таких, как больные талассемией, с целью оптимального подбора идентичных, а не совместимых, как это было принято до настоящего времени, эритроцитсодержащих компонентов крови мы предлагаем использование регистра.
Такой регистр нами создан для 404 больных талассемией, состоящих на учете в Детской Республиканской больнице и дневном стационаре НИИ ГиТ, и 264 больных лейкозом, находящихся на учете в том же институте. Кроме того, нами создан регистр регулярных доноров (377) на базе банка крови ЦКМ, который постоянно пополняется и обновляется.
В донорском регистре записаны фенотипы доноров с присвоенным кодом, телефоны и адреса, сведения о последней кроводаче, результаты тестов на инфекции. В регистре больных имеются аналогичные сведения и дополнительно отмечено, какие коды данному больному можно переливать. Таким образом, подбор трансфузи-онного пособия больным, получающим регулярные трансфузии, значительно упрощается и возможные осложнения от аллоиммунизации предотвращаются.
Еще одной не менее важной составляющей в обеспечении безопасности гемотрансфузионной терапии является профилактика заражения реципиентов гемотрансмиссивными инфекциями и, в частности, вкусами гепатита В (ВГВ) и гепатита С (ВГС).
Исходя из этого, основой вирусной безопасности крови является отбор доноров и тестирование их на маркеры вирусных инфекций [7]. Мы провели обследование доноров крови с целью выявления у них сеpологических маpкеpов инфицирования ВГВ и ВГС - повеpхностного антигена ВГВ (HBsAg) и антител к ВГС (апй-НСУ). За период с 1999 г по 2004 г было обследовано 31663 доноров [3, 4, 6].
Частота выявления HBsAg оказалась наиболее высокой в 1999 г (5,9%). В 2000 г число HBsAg-пози-тивных случаев среди доноров всех категорий уменьшилось почти вдвое (2,3%), а в 2003 г снизилась до 1,3%. В 2004 г этот показатель вновь возрос до 2,7%.
Частота выявления anti-HCV в 2000 г составила 5,5%, а в 2001 г. - 2,7%. В 2002 г. этот показатель оказался равным 4,1%, в 2003 г. - 2,9% и в 2004 г. - 3,8% [15].
Отметим и то, что при обследовании доноров -жителей Нахчыванской Автономной Республики в 2001 г, частота выявления этих же маркеров составила
4% и 8%, соответственно [1, 11, 17].
В целом, сравнительный анализ частоты обнаружения маркеров гемотрансмиссивных инфекций среди доноров крови всех категорий свидетельствовал о сохранении довольно высокой инфицированности ВГВ и ВГС [16].
В связи с достаточно высокой общей инфициро-ванностью доноров, представляло интерес сравнение частоты выявления инфекционных маркеров у первичных и повторных доноров. Так, обследование доноров крови в ЦКМ показало, что процент отвода от донорства по причине выявления инфекционных маркеров у первичных доноров был выше, чем у повторных почти в 24 раза и составлял 4,8% и 0,2%, соответственно.
Поскольку качество донорской крови в значительной степени определяется общим состоянием здоровья донора, для определения которого нет соответствующего общепринятого метода оценки, на сегодняшний день из рутинных методов этим требованием с оговорками может соответствовать тест на активность аланин-ами-нотрансферазы (АЛТ), используемый для оценки функционального состояния печени, в качестве суррогатного маркера наличия вирусных гепатитов.
Так, к примеру, среди повторно обследованных через 3-5 месяцев доноров крови, имеющих первично повышенную активность АЛТ, у 6,4% были выявлены специфические маркеры инфекций, т.е. в период первого обследования, очевидно, они находились в серо-негативном периоде, и тест на АЛТ явился "единственным" барьерным маркером.
Поскольку еще одной группой с высоким риском инфицирования ВГВ и ВГС являются медицинские работники, мы осуществили обследование группы медицинских работников в НИИ акушерства и гинекологии и в НИИ ГиТ (78). Показано, что частота обнаружения анти-HCV составила 6,4%, а инфицирован-ность ВГВ - 5,1%. По данным литературы, инфициро-ванность ВГС среди медработников в Азербайджане в 2 раза выше, чем в таких мегаполисах, как Москва и Санкт-Петербург (3%). Анализ результатов показал также, что среди обследованной группы медработников превалирует инфицированность ВГС с наибольшей частотой они отмечается среди врачей-гематологов (15%), что втрое выше инфицированности этой категории медработников ВГВ(5%).
Высокая частота инфицированности ВГВ отмечалась среди медицинских сестер гинекологического отделения (16,7%). Среди работников службы крови anti-HCV встречались у 10%. Анализ результатов выявления anti-HCV и HBsAg среди медицинских работников также показал, что частота обнаружения данных маркеров возрастает с увеличением стажа работы. Так, например, из 78 обследованных во всех случаях позитивные по HBsAg и anti-HCV медицинские работники имели стаж работы свыше 10 лет [12].
Особенную обеспокоенность вызывает также и то, что при проведении процедур медицинский персонал может передать эти инфекции больным. Об этом свидетельствуют многочисленные сообщения, в которых указывается, что хирурги, инфицированные гепатитами, передают эти инфекции своим пациентам в среднем, до 4% случаев. В связи с этим, изучение распространенности этих инфекций среди хирургов, работающих в ЦКМ, представляет особый интерес. Результаты исследований, проведенных в 2006-2007 гг показали, что частота выявляемости этих маркеров продолжает увеличиваться в этой группе медработников. Так, если в 2006 году частота встречаемости составляла для HBsAg-1,02%, для anti-HCV-2,04%, то уже через год, т.е. в 2007 г изучаемые показатели возросли в 1,6 раз и составили для HBsAg -1,99%, а для anti-HCV - 3,1% [9].
Учитывая, что гематологические больные являются группой высокого риска заражения посттранс-фузионными гепатитами (ПТГ), так как специфика их лечения включает массивную гемотрансфузионную терапию и применение гепатотоксичных препаратов (8,28), мы определили инфицированность ВГВ и ВГС среди различных категорий больных, получающих множественные гемотрансфузии, в Азербайджане. Результаты позволили установить, что частота встречаемости anti-HCV составляла среди больных гемофилией 71% (24/34), HBsAg - 5,9%, хроническим миело-лейкозом - 13,3% и - 6,7%, острым лейкозом - 8,8% и - 3,3% [13].
Инфицированность ВГС среди больных талассе-мией была изучена нами в зависимости от трансфузи-онного стажа. Результаты показали, что уже через год от начала гемотрансфузионной терапии 8,3% больных были инфицированы. Переливание эритроцитсодер-жащих компонентов свыше 10 лет привело к 100% ин-фицированности больных этой категории. HBsAg был выявлен только у одного больного. Образцы крови больных, позитивные по результатам исследования с помощью иммуноферментного метода, были дополнительно исследованы методами молекулярной диагностики - определение PHK ВГС и ДИК ВГВ [13, 24, 30].
Таким образом, результаты наших исследований, подтвердили полученные ранее данные о том, что обе эти инфекции достаточно широко распространены в Азербайджане, а частота встречаемости маркера гепатита С превалирует во всех изученных группах: доноров, медицинских работников, реципиентов.
Широкое распространение инфекций, вызванных
BrB и Brc, в обследованных контингентах определяет необходимость усиления проводимых в стационарах профилактических и противоэпидемических мероприятий, призванных предотвратить распространение в них указанных инфекций, включая обеспечение обязательного серологического обследования на инфи-цированность BrB и Brc всех пациентов и, по возможности, проведение вакцинации против TB не только среди медицинского персонала, но и среди неинфи-цированных больных.
Bœ вышеизложенное позволило нам разработать алгоритм обследования доноров и реципиентов, позволяющий минимизировать частоту посттрансфузи-онных реакций и осложнений, обусловленных эритро-цитарными антигенами и вирусными инфекциями. Этот алгоритм представлен в таблице 2.
ЛИТЕРАТУРА
1. Ибрагимов З.Н., Тагизаде Р.И. Bиpусные гепатиты в Нахчыванс-кой Автономной Республике. - Современные достижения азербайджанской медицины, 2007, N.2, c.96-97; 2. Керимов А.А. Переливание крови - есть ли альтернатива? - Биомедицина (Баку), 2003, N.2, c.3-8; 3. Mамедов MX, Дадашева А.Э., Таги-заде Р.К. О распространении трансфузионных вирусных гепатитов среди взрослого населения Азеробайджана. - Экоэнергетика (Баку), 2005, N.2, с.56-58; 4. Mамедов MX, Таги-заде Р.К., Дадашева А.Э. О распространении инфекции, вызванной вирусом гепатита С в Азербайджане - Соврем. достижения азерб. медицины, 2007, N.4, c.56-60; 5. Mамедов MX., Кадырова А.А., Таги-заде Р.К., Дадашева А.Э. Трансфузионные вирусные инфекции - проблема современной медицины. - Соврем. достижения азерб. медицины, 2006, N.1, c.5-10; 6. Таги-заде Р.К. Инфицированность гепатитами B и С среди больных получающих множественные трансфузии крови или находящихся на политрансфузионном режиме. - Азерб. Ж. онкологии, 2005, N.2, с.127-129; 7. Таги-заде Р.К. Bиpусологическая безонас-ность гемотрансфузий. - Биомедицина, 2005, N.4, c.48-49; 8. Таги-заде Р.К. Значение слабых вариантов антигенов системы ABO в трансфузионной практике. - Биомедицина,2006, N.1, с.38-40; 9. Та-ги-заде Р.К. Mаркеры вирусных гепатитов B и С среди профессиональных групп риска. - MHp вирусных гепатитов ^осква), 2006, N.3 с.15-17; 10. Таги-заде Р.К. Распределение эритроцитарных антигенов системы ABO и Rhesus у азербайджанцев. - Биомедицина, 2007, N.2, c.21-23; 11. Таги-заде Р.К., Ибрагимов З.Н. Серологические маркеры инфицирования вирусами гепатитов А, B и С и активность аминотрансфераз в сыворотке крови у детей и молодых жителей Нахчыванской Автономной Республики. - Биомедицина, 2003, N.2, c.23-26; 12. Таги-заде Р.К., Асадова Р.А, Керимов А.А., Mаме-дов MX. Превалентность антител к вирусу гепатита С среди медицинского персонала многопрофильного стационара и доноров крови. - Биомедицина, 2007, N.2, c.33-34; 13. Таги-заде Р.К., Керимов А.А, Азимова А.А., Гасанов А.Р. Mаркеры гемотрансмиссив-ных вирусных инфекций у гематологических больных в Азербайджане.- Bестник службы крови России ^осква), 2005, 3, с.24-26; 14. Таги-заде Р.К., Керимов А.А., Новрузова Л.Я. и др. Частота групповых антигенов и противоэритроцитарных антител у больных гомозиготной ?-талассемией. - Проблемы гематологии ^осква), 2004, N.4, с.30-33; 15. Таги-заде Р.К., Ибрагимов З.Н., Алиева Н.А. и др. Показатели распространения вирусных гепатитов B и С среди населения Баку и Нахчывана: подходы к анроксимации результатов сероэнидемиологического обследования.- Экоэнергеика, 2006, N.1, c.54-55; 16. Mamedov M.,, Dadasheva A., Kerimov A., Tagizade R. Features of spreading of viral hepatitis B and C in Azerbaijan. - In: Proc. 9-th Baku Int. Congress: Energy, ecology, ecomomy. Baku, 2007, р.316-318; 17. Tagizade R., Ibrahimov Z., Kerimov A., Mamedova S. Seroogical markers of hepatitis B and C viruses among healthy blood donors and oncological patients in Nakhitchevan city. - In: Abst. 8-th Eur. Congress Int. Soc. Blood Transfusion. Istanb l, 2003, p.55. 18. Tagi-zadeh, Novruzova, Aliev A. et al. Post-transfusion hepatitis C among children with b-thalassemia. - Vox Sanguinis, 2004, v.87, N.3S, p.143.
SUMMARY
Prevention of posttransfusional complications caused erythrocyte's antigens and viral infections R.Tagi-zadeh
The author investigated distribution erythrocytes antigens of ABO, Rhesus, Cell and MNS systems among blood donors, medical staff and patients underwent multiply hemotransfusions and carried out approaches for preventions can be
caused with these antigens.
Besides it was determinate frequency of hepatitis B (HBV) and C (HCV) serologic markers detection among above mentioned groups of people and laborated special algorithm for increasing of HBV and HCV-infections prevention effectivity.
Поступила 02.12.2007
Изучение наследственных заболеваний крови в популяции Западной зоны Азербайджана
Г.А.Акперова
Бакинский Государственный Университет, г.Баку
Во всем мире 7,6 миллиона детей ежегодно рождаются с серьезными генетическими пороками, которые в развивающихся странах являются второй по значимости причиной смертности в младенческом и детском возрасте и составляют при рождении от 25 до 60 случаев на 1000 человек [3]. Наиболее известными моногенными нарушениями, выявляемыми биохимическими методами и занимающими одно из ведущих мест в структуре детской заболеваемости и смертности, являются талассемия, дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД) и гемофилия.
В настоящее время около 5% населения мира являются носителями патологического гемоглобинового гена, вследствие чего среди ежегодно рождающихся 144 млн. детей 6,5% младенцев появляются на свет с гемоглобинопатиями [6]. р-талассемия, или большая талассемия, составляет более 90% всех типов талас-семии и связана с экспрессией аномальных генов р-глобиновой цепи. На сегодня обнаружено примерно 300000 гомозигот по р-талассемии - эндемичного для популяций Средиземноморского бассейна, Ближнего Востока, Азии и Африки заболевания, ввиду глобальной миграции проникшего в США и северо-запад Европы и входящего в список обязательных скрининго-вых программ [6, 10, 11, 12]. Наибольшая частота распространения гемолитической анемии, возникающей вследствие наследуемого дефицита Г6ФД, характерна для стран Средиземноморья, некоторых стран Латинской Америки и Африки, что является основной причиной возникновения неонатальной желтухи в указанных популяциях [13, 20]. В СНГ болезнь встречается в Дагестане, Армении, Грузии, Узбекистане и, по некоторым данным, наиболее распространена в Азербайджане [4]. Согласно сведениям ВОЗ, в мире насчитывается около 100 млн. человек с недостаточностью Г6ФД, определение которого также включено
в список обязательных скрининговых программ в ряде стран [8, 9]. Сцепленное с полом нарушение процесса свертываемости крови - гемофилия, является наиболее часто встречающимся наследственным геморрагическим диатезом коагуляционного генеза с частотой распространения в разных странах от 6,6 до 18 на 100.000 жителей мужского пола. При этом 8794% приходится на гемофилию А, остальные на гемофилию В и С [1].
Отмечая особую роль указанных заболеваний в инвалидизации детей, результатом чего является длительное и сложное лечение, требующее значительных экономических затрат, меры по их профилактике имеют первостепенное значение. К таким мерам относится популяционный скрининг, целью которого является предотвращение развития заболевания и выявление гетерозигот в определенных популяциях для оценки репродуктивного риска болезни у их потомства и уменьшения частоты рождения больных детей, что открывает необходимость медико-генетического консультирования семьи и пренатальной диагностики [18, 19].
Нами проведены популяционно-генетические исследования среди населения Западной зоны Азербайджана с целью идентификации лиц, отягощенных талассемией, гемолитической (энзимопенической) анемией и гемофилией, определения фенотипических частот и типов мутаций изучаемых заболеваний, что необходимо для дальнейшего проведения пренаталь-ной диагностики в семьях высокого риска и составления регистра по данным патологиям.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Материал собран в экспедиционных условиях в селах и в районных центрах Казахского, Акстафинского и Таузскогорайонов Муганской зоны в период с 2005 по 2007 гг. Для выявления больных с наследственной патологией крови использованы списки ВТЭК
