CC BY
44
«Вестник хирургии»*2010
ХИРУРГИЯ ОРГАНОВ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
© Н.А.Майстренко, 2010 УДК 616.458.72-008.61-07-089
Н.А.Майстренко
ПРОБЛЕМНЫЕ АСПЕКТЫ ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА ИЦЕНКО—КУШИНГА
Кафедра факультетской хирургии (зав. — чл.-кор. РАМН проф. Н.А.Майстренко) Военно-медицинской академии им. С.М.Кирова, Санкт-Петербург
Ключевые слова: синдром и болезнь Иценко— Кушинга, кортикостерома, кортикотропинома, диагностика, адреналэктомия.
Введение. Актуальность проблем, связанных с диагностикой и лечением синдрома Иценко—Кушинга, во многом обусловлена отсутствием единых подходов в терминологии, классификации и трудностями определения его клинических форм и, следовательно, выбора варианта лечения.
Под термином синдром Иценко—Кушинга объединяются патологические состояния, характеризующиеся общим симптомокомплексом, в основе которого лежит эндогенный гиперкор-тизолизм, т. е. повышенное выделение корой надпочечников кортизола [17, 24].
В соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем [9], различают следующие состояния, сопровождающиеся гиперкортизол-емией:
Е 24. Синдром Иценко—Кушинга;
Е 24.0. Болезнь Иценко—Кушинга гипофи-зарного происхождения;
Е 24.2. Медикаментозный синдром Иценко— Кушинга;
Е 24.3. Эктопический АКТГ-синдром;
Е 24.8. Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом;
Е 24.9. Синдром Иценко—Кушинга неуточ-ненный.
Следует отметить, что эта классификация хоть и является статистической, но объединяет основные формы эндогенного гиперкортизолиз-ма в синдром и исключает терминологическую путаницу, наблюдаемую до сих пор в публикациях некоторых авторов по поводу синдрома и болезни Иценко—Кушинга.
Е.И.Марова и соавт. [11] предложили в дополнение к рассмотренной классификации болезнь
Иценко—Кушинга и эктопический АКТГ-синдром относить к АКТГ-зависимым формам заболевания, подчеркивая, тем самым, патогенетические механизмы развития эндогенного гиперкортизо-лизма и пути их блокирования.
Наиболее частыми формами синдрома Иценко—Кушинга являются: болезнь Иценко—Кушинга (кортикотропинома гипофиза или гиперплазия кортикотрофов аденогипофиза) в 80-85% случаев, кортикостерома надпочечника — в 14-18%. К редким формам относят эктопический АКТГ-синдром [вызываемый опухолями эндокринной и неэндокринной систем, секретирующих кортикотропин-рилизинг-гормон (и/или) АКТГ] и выделяемые рядом авторов новые АКТГ-независимые формы — первичная макроузловая дисплазия и первичная макроузло-вая гиперплазия коры надпочечников [6, 11, 24, 27].
За последнее десятилетие достигнуты существенные успехи в диагностике и лечении эндогенного гиперкортизолизма [1, 7, 10, 19, 23]. Выполнение адреналэктомий у больных с синдромом Иценко—Кушинга при помощи лапароскопических технологий позволило улучшить результаты оперативного лечения [21, 23, 24]. К сожалению, несмотря на совершенствование способов лечения и появление новых диагностических технологий, исследователям не всегда удается дифференцировать основные формы синдрома Иценко—Кушинга и определять рациональный вариант лечения, что приводит к неудовлетворительным результатам. Прежде всего, это касается пациентов с болезнью Иценко—Кушинга, у которых не всегда возможно своевременно выявить аденому гипофиза (кортикотропиному). Применение какого-нибудь одного из вариантов лечения или в комбинации (лучевая терапия, одно- или двусторонняя адреналэктомия, удаление аденомы гипофиза при ее выявлении, применение ингибиторов стероидогенеза и антагонистов дофамина
и т.д.) не всегда обеспечивает стойкий положительный результат [2, 7, 12, 15]. Следовательно, трудности выявления основных форм синдрома Иценко—Кушинга и необоснованный выбор варианта лечения этих больных приводят к реци-дивированию эндогенного гиперкортизолизма, а в ряде случаев после двусторонней адреналэкто-мии — к развитию хронической надпочечниковой недостаточности и синдрома Нельсона [22, 25].
Цель исследования — уточнить рациональные варианты лечения больных с синдромом Иценко— Кушинга, на основании достоверной верификации его основных клинических форм, применением современных диагностических технологий.
Материалы и методы. В Военно-медицинской академии им. С.М.Кирова накоплен опыт обследования и хирургического лечения более 360 больных с синдромом Иценко—Кушинга. В результате проведенных научных исследований получены ответы на ряд принципиальных вопросов, касающихся патогенеза синдрома Иценко—Кушинга, зависимости клинико-лабораторных проявлений гиперкортизолизма от морфологических данных о состоянии надпочечников, клинической значимости новообразований коркового вещества надпочечников и лечения больных. Изучены развивающиеся изменения периферической и центральной гемодинамики с учетом гормонального фона у больных с синдромом Ицен-ко—Кушинга, а также оценено состояние прессорного и депрессорного звеньев эндокринной системы в разные сроки после операции [4, 8, 18]. Полученные данные нашли свое отражение в диссертационных исследованиях В.М.Трофимова [18], А.Г.Вавилова [4], Л.М.Краснова [8]. Монография «Синдром Иценко—Кушинга» (1991 г.) под ред. В.Г.Баранова и А.И.Нечая стала настольной книгой для эндокринологов и хирургов, которая определила стратегию обследования и лечения больных с эндогенным гиперкортицизолизмом на многие годы [17].
Эволюция подходов к хирургическому лечению данной категории больных проявилась совершенствованием диагностических технологий, позволивших в последние годы переосмыслить некоторые проблемные аспекты. Современные диагностические технологии, прежде всего магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза и надпочечников, повысили диагностику микроаденом гипофиза при болезни Иценко—Кушинга [3, 5, 27]. Это привело к увеличению оперативных вмешательств на гипофизе и позволило отказаться от выполнения двусторонних адреналэктомий, приводящих к развитию хронической надпочечниковой недостаточности, требующей проведения постоянной заместительной гормональной терапии.
Проанализированы результаты обследования и лечения 142 больных с эндогенным гиперкортизолизмом за последние годы со сроками наблюдения от 5 до 10 лет.
Возраст больных на момент проведения операции колебался от 14 до 68 лет, составив в среднем — (32,5±4,8) года. Значительную часть из них составили женщины. Большинство пациентов — 86 (60,6%) человек находились в активном (в трудовом отношении) возрасте от 21 до 50 лет. Клинические проявления гиперкортизолизма были многообразными, но в то же время сходными при всех вариантах заболевания. Они включали диспластическое ожирение, трофические изменения кожных покровов, стероидную кардиопатию, гипертонический синдром, нарушения половой функции,
системный остеопороз, симптоматический диабет, вторичный иммунодефицит, нарушения психики и др.
Дифференциальная диагностика клинических форм эндогенного гиперкортизолизма основывалась, в первую очередь, на результатах лабораторных и инструментальных методов исследования. При этом, правильность такой диагностики обуславливает выбор эффективного патогенетического лечения (консервативного или хирургического).
Исследовали суммарную экскрецию с мочой 17-ОКС и 17-КС, оценивали уровень АКТГ и кортизола крови, изучали характер проб с 8 мг дексаметазона [20, 24, 27].
Топическая диагностика заключалась в оценке состояния надпочечников и гипофиза при компьютерной томографии (КТ) и МРТ с применением контрастных препаратов (омни-скан, магневист) [1, 14].
Завершающим этапом диагностики являлось морфологическое исследование удаленных опухолей надпочечников и гипофиза с использованием методик окраски микропрепаратов: гематоксилином и эозином, суданом, по Футу, Ван-Гизону, Гриме-лиусу, Масон—Гамперлю [6, 13, 20, 26].
Результаты и обсуждение. Изучение результатов клинико-гормональных исследований и изменений в надпочечниках и гипофизе (КТ, МРТ) при первоначальном обследовании позволило установить следующие формы эндогенного гипер-кортизолизма у наблюдаемых больных: болезнь Иценко—Кушинга — у 104 (73,2%) пациентов, кортикостерому надпочечника — у 27 (19,1%), синдром Иценко—Кушинга — макроузелковая форма заболевания надпочечников первично-надпочечникового генеза — у 11 (7,7%).
Болезнь Иценко—Кушинга (п=104). При проведении гормональных исследований ключевыми показателями для постановки диагноза являлись определение уровня АКТГ, кортизола в плазме крови и исследование их суточного ритма, а также проведение большой пробы (8 мг/сут) с дексаметазоном. Для больных с болезнью Иценко—Кушинга характерными были повышенные уровни АКТГ — (31,8±3,6) пмоль/л утром (норма 2,2-10) и (28,4±4,2) пмоль/л — вечером, кортизола (668,4±36,7) нмоль/л — утром (норма 150-650) и (616,9±39,3) нмоль/л — вечером (норма 25-270) соответственно. Суточная экскреция с мочой 17-ОКС составила (43,8±4,6) мкмоль/л утром (норма 4,5-13,8). Установлено, что после проведения большой дексаметазоновой пробы на 3-и сутки уровень кортизола в плазме крови и суточная экскреция 17-ОКС с мочой снижались на 50% и более. Характер гормональных нарушений и функциональной пробы свидетельствовали о болезни Иценко—Кушинга и необходимости выявления кортикотропиномы гипофиза.
Основными методами топической диагностики являлись КТ и МРТ гипофиза и надпочечников. При КТ в надпочечниках в большинстве случаев выявляли двустороннюю гиперплазию, а в гипофизе — аденому (рис. 1, 2).
/
ь
V
/
ч
Однако, несмотря на применение в последние годы современных компьютерных томографов, сохраняются трудности диагностики микроаденом гипофиза (менее 1,0 см в диаметре). КТ не позволяет дифференцировать небольшие патологические новообразования, рентгенологическая плотность которых близка к плотности ликвора или нормальной мозговой ткани. Сложности трактовки получаемой информации обусловлены целым рядом объективных причин. Близость костных образований дает значительное количество наводок и артефактов. Повышенная васкуляризация гипофиза, наличие в непосредственной близости кавернозных синусов, внутренних сонных артерий и виллизиева круга не дают возможности рассчитывать на достоверную информацию даже при КТ с внутривенным введением контрастных препаратов. Следовательно, малые размеры аденом гипофиза, имеющиеся объективные недостатки получаемой информации не позволяют в настоящее время считать КТ оптимальным методом диагностики этой патологии (чувствительность не более 70%) [16].
Внедрение высокопольной МРТ с внутривенным введением контрастных препаратов (рис. 3) позволило выявить микроаденомы гипофиза диаметром менее 1,0 см у 59% больных. Чувствительность метода составила 99%, которая соответствовала таким же показателям, приводимым другими исследователями [5, 16].
Основными методами лечения у таких больных были нейрохирургическая аденомэктомия и протонное облучение гипофиза.
Транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза выполнено в 92 случаях (рис. 4). При морфологическом исследовании удаленных опухолей выявлены базофильные аденомы.
Протонотерапия на область гипофиза с использованием узких пучков тяжелых заряженных частиц высоких энергий (70-80 Гр) осуществлена у 12 пациентов.
Следует отметить, что при диспансерном наблюдении за больными в сроки от 5 до 10 лет у 9 (8,7%) пациентов после транссфе-ноидальной аденомэктомии и у 2 (16,7%) — после протонотерапии гипофиза признаки заболевания полностью не регрессировали. Лечение ингибиторами стероидогенеза (оримитен) и антагонистами дофаминовых рецепторов (парлодел) оказалось малоэффективным. При обследовании этих больных выявлен рецидив заболевания, что потребовало выполнения повторных операций на гипофизе у 7 пациентов и протонотерапии — у 4 с положительным эффектом.
Кортикостерома надпочечника (n=27). Данные гормональных исследований у больных
Рис. 1. КТ при двусторонней гиперплазии надпочечников (стрелки).
Рис. 2. КТ аденомы гипофиза.
1 — параселлярный рост опухоли; 2 — супраселлярный рост;
3 — участки кровоизлияния в опухоль.
с кортикостеромой надпочечника характеризовались нормальными уровнями АКТГ плазмы крови: (8,5±2,7) пмоль/л — утром и (5,2±3,1) пмоль/л — вечером. В то же время уровень кортизола был повышен — (840,7±85,4) нмоль/л — утром и (819,6±74,1) нмоль/л — вечером. Суточная экскреция с мочой 17-ОКС составила (58,6±9,5) мкмоль/л утром. Проведение большой дексаметазоновой пробы позволило установить, что на 3-и сутки уровень кортизола в плазме крови и суточная экскреция 17-ОКС с мочой снижались менее чем на 50%. При этом патологических изменений в гипофизе при его МРТ с внутривенным введением контрастных препаратов не выявлялось (рис. 5). Лабораторно-инструментальные данные дока-
Рис. 3. МРТ микроаденомы (стрелки) гипофиза до контрастирования омнисканом (а) и после (б).
зывали наличие функциональной автономии на ностью 92,5 и 100% соответственно (рис. 6). уровне надпочечников и выявление в них опухоли.
Полученные данные вполне согласовывались со
Выполнение КТ и МРТ позволяло выявить новообразование надпочечника с чуствитель- сведениями других исследователей [1, 3, 5, 27].
Рис. 4. Этапы доступа к передней стенке клиновидной пазухи и турецкого седла (а-г). 1 — остатки резецируемой перегородки носа, перпендикулярной пластинки решетчатой кости; 2 — отведенные листки слизистой оболочки носа; 3 — носовое зеркало; 4 — поэтапно формируемое отверстие в передней стенке клиновидной пазухи;
5 — дно турецкого седла.
^«Ье^ Ееэ1Ь* «1»ггп ЯМ ичогилза
гпснктг ивпимн чн »»
1еглч чг-и ггем+л-ег
1 л 1 : + М1:г1
83 ЭЭШ
е-г шг
г га.£ т
я
гсю> я о.ек
- - 141.11
Ш £
Э
Всем больным этой группы выполнена адреналэктомия: у 6 — открытым способом, у 21 — эндовидеохирургическим (рис. 7).
Изучение результатов хирургического лечения 27 больных с кортикостеромой позволило установить, что выполненная адреналэктомия у 24 пациентов привела к выздоровлению (гистологически — опухоль темноклеточного или смешанного строения, рис. 8, а).
В 3 наблюдениях адреналэктомия оказалась не эффективной (гистологически — светлоклеточ-ная аденома и внеопухолевая гиперплазия коры надпочечника, рис. 8, б). При обследовании этих пациентов в отдаленные сроки после операции (5 лет и более) наблюдалось сохранение клинической картины эндогенного гиперкортицизма с гиперпродукцией кортизола — (845±28,7) нмоль/л — утром и (664±26,5) нмоль/л — вечером. При проведении пробы с 8 мг дексаметазона у них наблюдалось подавление продукции кортизола крови более чем на 50%. Наряду с этим, обращено внимание на повышение уровня АКТГ плазмы крови до (16,8±3,4) пмоль/л — утром и (12,3±3,6) пмоль/л — вечером. Повторные МРТ гипофиза с внутривенным введением контрастного препарата позволили выявить микроаденому. Следовательно, первоначальный диагноз корти-костеромы надпочечника у этих больных изменен на болезнь Иценко—Кушинга. После проведения протонотерапии на область выявленной микроаденомы гипофиза у всех пациентов наступило выздоровление.
Синдром Иценко—Кушинга — макроузел-ковая форма заболевания надпочечников первично-надпочечникового генеза (п=11).
Рис. 5. МРТ гипофиза после контрастирования: признаки микроаденомы не определяются.
Особую группу составили больные, у которых отмечался нормальный уровень АКТГ плазмы крови — (9,1±2,1) пмоль/л — утром и (4,6±2,8) пмоль/л — вечером, повышенный уровень кортизола — (712,1±27,8) нмоль/л — утром и (684,6±31,3) нмоль/л — вечером. Суточная экскреция с мочой 17- ОКС составила (46,4±6,1) мкмоль/л утром. Проведение большой дексаметазоновой пробы позволило установить, что на 3-и сутки уровень кортизола в плазме крови и суточная экскреция 17-ОКС с мочой снизились, но не менее
1»
А а*
Рис. 6. Опухоль левого надпочечника. а — КТ; б — МРТ.
Рис. 7. Этапы правосторонней лапароскопической адреналэктомии.
а — рассечение париетальной брюшины над опухолью; б — выделение центральной вены надпочечника до его мобилизации с опухолью;
в — пересеченная центральная вена с 2 клипсами.
чем на 50% от фонового уровня. При выполнении КТ у этих больных в надпочечниках опухоль не выявлялась, а отмечалась их макроузелковая двусторонняя гиперплазия. Следует отметить, что выполнение МРТ, в том числе повторных, гипофиза с внутривенным введением парамагнитного препарата не выявило микроаденомы.
Анализ полученных данных доопе-рационного обследования этих больных свидетельствовал о синдроме Иценко—Кушин-га — макроузелковой форме заболевания надпочечников первично-надпочечникового гене-за с признаками функциональной автономии. С целью уменьшения проявлений эндогенного гиперкортизолизма у этих пациентов осуществлена адреналэктомия: односторонняя — у 9 больных со стороны наиболее измененного надпочечника, двусторонняя — у 2 больных. После односторонней адреналэктомии у всех больных
отмечена непродолжительная ремиссия заболевания с последующим его прогрессированием, а после двусторонней адреналэктомии — развитие синдрома Нельсона. При морфологическом исследовании удаленных надпочечников выявлялись признаки макроузелковой гиперплазии.
Наряду с этим, отмечено повышение уровня АКТГ крови до (18,2±4,8) пмоль/л — утром (норма 2,2-10) и (15,3±4,1) пмоль/л — вечером как у больных после односторонней, так и двусторонней адреналэктомии. При повторных МРТ гипофиза у этих пациентов выявлена микроаденома гипофиза (кортикотропинома). После транссфеноидального удаления микроаденомы гипофиза признаки эндогенного гиперкортизолиз-ма регрессировали.
Анализ полученных результатов обследования и лечения больных позволил пересмотреть первоначальный диагноз макроузелковой гиперплазии
Рис. 8. Кортикостерома надпочечника. а — темноклеточное строение. б — светлоклеточное строение. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 200.
Рис. 9. КТ гиперплазии обоих надпочечников.
Рис. 10. Макроузелковая гиперплазия надпочечника. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 200.
надпочечников первично-надпочечникового генеза и констатировать у этих пациентов болезнь Иценко—Кушинга (кортикотропиному гипофиза).
Таким образом, представленный анализ результатов обследования и хирургического лечения 142 пациентов с эндогенным гиперкор-тизолизмом позволил установить окончательный диагноз болезни Иценко—Кушинга у 118 (83,1%) больных, кортикостеромы — у 24 (16,9%).
Представленные диагностические трудности выявления основных форм синдрома Кушин-га очевидны, несмотря на совершенствование лабораторных и инструментальных методов исследования. Подавление секреции кортизола крови после пробы с 8 мг дексаметазона более чем на 50% и нормальный уровень АКТГ плазмы, отсутствие опухоли в надпочечниках или их двусторонняя макроузелковая гиперплазия диктуют целенаправленный поиск микроаденомы гипофиза с помощью высокопольной прицельной МРТ с использованием контрастных парамагнитных средств. Соблюдение диагностического алгоритма позволит при болезни Иценко—Кушинга своевременно выявлять кортикотропиному и выполнять эффективную транссфеноидальную аденомэктомию, а при кортикостероме — адре-налэктомию. Такой подход, который может быть реализован только в условиях специализированного стационара, обеспечивает рациональную лечебную тактику, хорошие результаты лечения и высокое качество жизни пациентов.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК 1. Беличенко О. И., Дедов И. И., Марова Е.И. и др. Магнитно-резонансная томография в диагностике заболеваний надпочечников // Пробл. эндокринол.—1997.—№ 2.—С. 25-28.
^^^ 118 Щ
( б
I I Болезнь Иценко—Кушинга | Макроузелковая гиперплазия
Кортикостерома
Рис. 11. Диагнозы пациентов с эндогенным гиперкортизо-лизмом (n=142) до (а) и после оперативного лечения (б).
2. Белошицкий М.Е. Отдаленные результаты хирургического лечения болезни Иценко—Кушинга и кортикостеромы: Автореф. дис.... канд. мед. наук.—М., 2002.—23 с.
3. Брехуненко Т.Ф. Магнитно-резонансная томография в диагностике различных форм гиперкортицизма: Автореф. дис. ... канд. мед. наук.—М., 1998.—28 с.
4. Вавилов А.Г. Центральная гемодинамика у больных синдромом Иценко—Кушинга при лечении супраренэктомии: Дис.... канд. мед. наук.—СПб., 1992.—162 с.
5. Воронцов А.В. Магнитно-резонансная томография в диагностике патологии гипоталамо-гипофизарной системы и надпочечников: Автореф. дис. ... д-ра мед. наук.—М., 2001.—40 с.
6. Казанцева И.А., Калинин А.П., Полякова Г.А. и др. Клиническая морфология кортикальных опухолей и гиперплазии надпочечников: (пособие для врачей).—М.: МОНИКИ, 1998.—35 с.
7. Кузнецов Н.С. Эндокринные гипертонии надпочечниково-го генеза (диагностика, хирургическое лечение, прогноз): Дис. ... д-ра мед. наук.—М., 1995.—309 с.
8. Краснов Л.М. Оценка гемодинамики эндокринной регуляции кровообращения у больных с гормонально активными опухолями надпочечников при их хирургическом лечении: Дис. ... канд. мед. наук.—СПб., 1993.—276 с.
9. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем: 10-й пересмотр.—Т. 1-3.— Женева: ВОЗ, 1995.
10. Майстренко Н.А., Вавилов А.Г., Довганюк В.С., Ромащенко П.Н. Современные аспекты хирургии надпочечников // Хирургия.—2000.—№ 5.—С. 21-26.
11. Марова Е.И., Арапова С.Д., Бельченко Л.В. Болезнь Иценко— Кушинга (патогенез, клиника, диагностика, лечение).—М.: Медицина, 2000.—40 с.
12. Марова Е.И., Бельченко Л.В., Манченко О.В., Кирпатов-ская Л.Е. Лучевая терапия в лечении аденом гипофиза // Пробл. эндокринол.—2004.—№ 3.—С. 41-48.
13. Пирс Э. Гистохимия: теоретическая и прикладная: Пер. со 2-го англ. изд.—М.: Иностр. лит., 1962.—962 с.
14. Правосудов В.В., Черемисин В.М., Пчелин И.Г. и др. Дифференциальная лучевая диагностика опухолей надпочечников // Материалы Невского радиологического форума: из будущего в настоящее.—СПб., 2003.—С. 217-219.
15. Пронин В.С., Марова Е.И., Мельниченко Г.А. и др. Применение парлодела при эндокринных заболеваниях // Пробл. эндокри-нол.—1984.—№ 6.—С. 36-38.
16. Серпуховитин С.Ю., Трунин Ю.К., Маркова Е.И. Хирургия микроаденом гипофиза, осложнения и их лечение // Пробл. эндокринол.—1995.—№ 2.—С. 47-50.
17. Синдром Иценко—Кушинга / Под ред. В.Г. Баранова, А.И. Нечая.—Л.: Медицина, 1988.—224 с.
18. Трофимов В.М. Хирургическое лечение больных с гиперкор-тизолизмом (синдромом Иценко—Кушинга) при различных морфологических изменениях в надпочечниках: Дис. ... д-ра мед. наук.—Л., 1986.—400 с.
19. Хирургическая эндокринология: руководство / Под ред.
A.П.Калинина, Н.А.Майстренко, П.С.Ветшева.—СПб.: Питер, 2004.—960 с.
20. Щетинин В.В., Майстренко Н.А., Егиев В.Н. Новообразования надпочечников / Под общей ред. акад. РАМН, проф.
B.Д.Федорова).—М.: ИД Медпрактика-М, 2002.—196 с.
21. Эндовидеохирургия надпочечников / Под ред. Н.А.Майст-ренко.—СПб.: ЭЛБИ, 2003.-144 с.
22. Bondanelli M., Campo M., Transforini G. et al. Evaluation of hormonal function in a series of incidentally discovered adrenal masses // Metabolism.-1997.-Vol. 46, № 1.—P. 107-113.
23. Clark O.H., Duh Q-Y Textbook of endocrine surgery.—Philadelphia etc.: Saunders company, 1997.—546 p.
24. Endocrine surgery / Ed. A.E. Schwartz, D. Pertsemlidis, M. Gagner.—New York—Basel: Dekker, 2004.—712 p.
25. Nelson D.H., Meckin J.W., Thorn J.W. ACTH — producing pituitary tumors following adrenalectomy for Cushing's syndrome // Ann. Intern. Med.—1960.—Vol. 52, № 3.—P. 560-569.
26. Solcia E., Kloppel G., Sobin L.H. Histological typing of endocrine tumours (in series International Histological Classification of Tumours).—World Health Organization.—Geneva, 2000.
27. Surgical Endocrinology / ed. G.M.Doherty, B.Skogseid.— Philadelphia, 2000.—618 p.
Поступила в редакцию 28.10.2009 г.
N.A.Majstrenko
PROBLEM ASPECTS OF DIAGNOSTICS AND SURGICAL TREATMENT OF ITSENKO-CUSHING SYNDROME
The author has analyzed results of examination and treatment of 142 patients with Itsenko-Cushing syndrome. It was established that careful observation of the diagnostic algorithm (estimation of the blood Cortisol, adrenocorticotropic hormone level, tests with 8 mg dexamethasone, MRI of adrenal glands and hypophysis with obligatory using contrast paramagnetic substances) allowed differentiation of basic forms of endogenous hypercorticalism: Itsenko-Cushing disease in 83.1%, cortisol-productive adenoma cases in 16.9%. This approach ensures rational strategy of treatment, good outcomes and high quality of life.
